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Partícula infecciosa de naturaleza proteica que tiene la capacidad de transformar otras proteínas celulares normales en priones anómalos y que se encuentra en el origen de algunas enfermedades degenerativas del sistema nervioso central.

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Así, se denomina prion a la forma alterada de una proteína celular funcional (PrP en mamíferos) que ha podido perder su función normal pero que ha adquirido la capacidad de transformar la forma normal en patológica. La estructura y la expresión del gen de PrP.

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Los priones son partículas infecciosas cuya estructura molecular actúa sobre las proteínas de nuestro cuerpo, convirtiéndolas en nuevos priones que, a su vez, aumentan la infección. El secreto de los priones es que estas partículas son en realidad proteínas. Pero **son proteínas «rotas», mal dobladas

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Funciones. Esta pequeña partícula infecciosa es una forma enfermedad-que causa de una proteína llamada proteína celular del prion (PrPc). PrPc se encuentra principal en la superficie de células en el sistema nervioso central (CNS), pero también está situado en otros tejidos corporales.

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Los priones son los responsables de las encefalopatías espongiformes transmisibles en una variedad de mamíferos, incluida la encefalopatía espongiforme bovina (EEB, también conocida como «enfermedad de las vacas locas») en el ganado y la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (ECJ) en humanos.

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El término prion fue propuesto por Stanley Prusiner (premio Nobel de Medicina en 1997), según el cual, los priones son proteínas capaces de autor replicarse a formas infecciosas, mediante cambios conformacionales, y serían la causa de las encefalopatías espongiformes transmisibles.

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Un prion es, en esencia, una proteína que es capaz de causar alteraciones en el cuerpo de los animales -afectan por igual a todas las especies-. Son, por ejemplo, responsables de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob, el mal de las vacas locas