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Malformaciones Craneofaciales y del Tubo Neural

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Malformaciones Craneofaciales y del Tubo Neural

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Labio y Paladar Hendido (LPH)

Defectos en la unión de estructuras faciales y del paladar, dejando una comunicación entre la boca y la nariz.

Etiología

Multifactorial (Genética + Ambiental). Factores clave: deficiencia de ácido fólico, teratógenos, tabaco, alcohol, diabetes materna.

Clasificación y tipos

Labio: Incompleto, Completo, Unilateral, Bilateral. Paladar: Blando, Duro, Submucoso.

Tratamiento y Rol de Enfermería

Tratamiento: Cirugía (Queiloplastia 3-6m, Palatoplastia 9-18m). Enfermería: Técnicas de alimentación asistida, prevención de aspiración, cuidado postoperatorio de suturas (evitar tensión, restricción de codo).

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Espina Bífida (Oculta, Meningocele, Mielomeningocele)

Fallo en el cierre del tubo neural y/o las vértebras, exponiendo la médula y/o meninges.

El Mielomeningocele (MMC) es la forma más grave.

Deficiencia de Ácido Fólico (principal); predisposición genética; uso de anticonvulsivos.

Oculta: Sin saco externo. Meningocele: Saco con meninges y LCR. Mielomeningocele: Saco con médula espinal y nervios.

Tratamiento: Cierre quirúrgico urgente (MMC). Enfermería: Protección inmediata del saco (apósitos húmedos, posición prona), monitoreo neurológico y de signos de infección, manejo de la vejiga neurógena (cateterismo

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Hidrocefalea

Acumulación excesiva de Líquido Cefalorraquídeo (LCR) en los ventrículos cerebrales, causando aumento de la Presión Intracraneal (PIC).

Obstrucción del flujo de LCR (tumores, hemorragias, infección, MMC) o, rara vez, mala absorción o sobreproducción.

Comunicante: Obstrucción fuera de los ventrículos. No Comunicante (Obstructiva): Obstrucción dentro de los ventrículos.

Tratamiento: Colocación de una válvula de derivación (Shunt VP). Enfermería: Monitoreo estricto del Perímetro Cefálico (PC) y del estado neurológico (fontanela, reflejos, irritabilidad), vigilancia de signos de mal funcionamiento o infección del shunt.

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Malformaciones Gastrointestinales y de la Pared Abdominal

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Malformaciones Gastrointestinales y de la Pared Abdominal

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Seguimos con las malformaciones intestinales

Que son 4, daré explicaciones muy breves sobre estos tipos de malformaciones

Espero y les ayude

Atresia de Esófago

Interrupción de la continuidad del esófago (tubo ciego), frecuentemente asociada a una Fístula Traqueoesofágica (FTE).

Clínica Posnatal: Salivación excesiva, tos/asfixia/cianosis al intentar alimentar, incapacidad para pasar una sonda gástrica (>12 cm).

Neumonía por aspiración (por saliva o reflujo), estenosis anastomótica, reflujo gastroesofágico (RGE).

Mantener NPO; posición de Fowler (semi-incorporada); aspiración continua del segmento esofágico superior; monitoreo respiratorio estricto.

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Hernia Diafragmática Congénita

Defecto en el diafragma que permite la herniación de vísceras abdominales hacia el tórax, comprimiendo y subdesarrollando los pulmones (Hipoplasia Pulmonar).

Abdomen "en batea", disnea severa inmediata, ruidos intestinales en el tórax, ausencia de murmullo vesicular en el lado afectado, Ecografía/Rx.

Insuficiencia respiratoria, Hipertensión Pulmonar Persistente del RN (HPPRN), necesidad de ECMO.

NO VENTILAR CON MASCARILLA (empeora); intubación inmediata; ventilación suave; colocación de sonda orogástrica a succión (descompresión gástrica); estabilización hemodinámica prequirúrgica.

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Onfalocele

Herniación de vísceras (a menudo hígado) a través del ombligo, cubiertas por un saco membranoso translúcido.

Saco visible en el área umbilical, a menudo asociado a otras anomalías (cardíacas, genéticas) o síndromes.

Ruptura del saco (infección), hipotermia, hipoplasia pulmonar (en onfaloceles gigantes).

Cubrir el saco con apósitos estériles, húmedos y tibios; monitoreo de temperatura (evitar hipotermia); mantener NPO; manejo del dolor y prevención de infección.

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Gastrosquisis

Extrusión de asas intestinales (generalmente) a través de un defecto en la pared abdominal, casi siempre a la derecha del ombligo, y sin estar cubiertas por un saco.

Intestino expuesto lateralmente, intestino engrosado y edematoso por la exposición al líquido amniótico. No asociado a síndromes.

Pérdida masiva de calor y líquidos (deshidratación), infección (peritonitis), compromiso vascular intestinal, íleo prolongado.

Prioridad: prevenir hipotermia y deshidratación. Envolver las vísceras en una bolsa estéril (para reducir la pérdida de líquidos y calor); colocar bajo calor radiante; acceso IV inmediato para líquidos y NPT; mantener NPO.

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Con estos tres últimos temas;damos por concluido la unidad 3

Luxación del Desarrollo de la Cadera (DDC)

Anomalía que va desde la laxitud capsular hasta la salida completa (luxación) de la cabeza femoral del acetábulo.

Maniobras de Ortolani y Barlow (inestabilidad neonatal); asimetría de pliegues cutáneos; limitación de la abducción de la cadera.

Ecografía de Cadera (< 6 meses); Radiografía de Pelvis (> 6 meses).

Arnés de Pavlik: Educación a padres sobre el uso constante y cuidado de la piel. Posoperatorio: Cuidado del yeso, monitoreo neurovascular distal.

Tetralogía de Fallot (TF)

Cardiopatía cianótica con 4 defectos: CIV, Estenosis Pulmonar, Cabalgamiento Aórtico, Hipertrofia VD.

Cianosis (signo principal), Crisis de Hipercianosis ("Crisis de Tet"), Soplo de Estenosis Pulmonar, posición en cuclillas.

Ecocardiograma Doppler.

Manejo de Crisis de Tet: Posición rodillas-pecho (genupectoral), oxígeno, sedación (morfina), aumentar la resistencia sistémica.

Ductus Arterioso Persistente (DAP)

Comunicación anómala entre la aorta y la arteria pulmonar después del nacimiento, resultando en sobrecarga de flujo pulmonar (shunt I \rightarrow D).

Soplo continuo "en maquinaria", pulsos periféricos amplios y saltones, signos de Insuficiencia Cardíaca (en DAP grandes).

Ecocardiograma Doppler.

Monitoreo del recién nacido prematuro, administración de Indometacina/Ibuprofeno (si aplica) con vigilancia renal, soporte respiratorio.

Estenosis Valvular Pulmonar (EVP)

Obstrucción al flujo de salida del Ventrículo Derecho hacia la arteria pulmonar.

Soplo sistólico de eyección en área pulmonar, signos de Insuficiencia Cardíaca Derecha (en casos graves).

Ecocardiograma Doppler (mide el gradiente de presión).

Seguimiento para EVP leve; preparación para Valvuloplastia con Balón (cateterismo); cuidados post-cateterismo.

Coartación de la Aorta (CoA)

Estrechamiento localizado de la aorta (obstrucción al flujo sistémico).

Diferencia de presión arterial entre miembros superiores (altas) e inferiores (bajas), pulsos femorales disminuidos/ausentes.

Medición de PA en 4 extremidades, Ecocardiograma.

Neonatal Crítico: Administración de Prostaglandina E1 para mantener el ductus abierto. Vigilancia y manejo de la hipertensión post-reparación.

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Primeramente ¿qué es una malformación congénita?

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Primeramente ¿qué es una malformación congénita?

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En este video de menos de 2 min, te explica claramente lo ¿que es y por que sucede? de forma sencilla que todos podemos entender