# data[].attributes.body
A experiência de estagiar no HAN na enfermaria de Cardiologia Pediátrica foi muito enriquecedora. Pude ter um maior contato com as cardiopatias congênitas, pude praticar o exame físico cardiovascular auscultando sopros e sentindo frêmitos, pude acompanhar pacientes e aprender mais sobre defeito do septo atrioventricular, Tetralogia de Fallot, febre reumática, canal arterial persistente, entre outras cardiopatias. Os preceptores do HAN também são muito receptivos e possuem vontade de ensinar, o que faz com que as visitas sejam um momento de aprendizado livre para perguntas.

# data[].attributes.body
"Sou eu que vou seguir você
Do primeiro rabisco até o bê-a-bá
Em todos os desenhos
Coloridos vou estar
A casa, a montanha, duas nuvens no céu
E um sol a sorrir no papel

Sou eu que vou ser seu colega
Seus problemas ajudar a resolver
Te acompanhar nas provas bimestrais
Você vai ver
Serei de você confidente fiel
Se seu pranto molhar meu papel

Sou eu que vou ser seu amigo
Vou lhe dar abrigo
Se você quiser
Quando surgirem seus primeiros raios de mulher
A vida se abrirá num feroz carrossel
E você vai rasgar meu papel

O que está escrito em mim
Comigo ficará guardado
Se lhe dá prazer
A vida segue sempre em frente
O que se há de fazer

Só peço a você um favor
Se puder
Não me esqueça num canto qualquer

Só peço a você um favor
Se puder
Não me esqueça num canto qualquer..."

# data[].attributes.body
Fim do rodízio na UPL, dando um até logo a pediatria, essa especialidade que já tem meu coração desde 2023, quando ainda nem estava no internato e muito menos sonhava em seguir com esta residência.

Especial demais terminar tudo na UPL, em que eu me sentia como se estivesse passando novamente por neonato, um dos melhores rodízios e que também me ganhou ainda no primeiro ano de internato. Saio com o coração preenchido de muito amor e alegria, com muito aprendizado e uma bagagem enorme depois de tantas visitas, discussões, debates, e tantos pacientes e quadros vistos, ainda que às vezes tudo se resumisse a três pacientes internados e a mesma síndrome colestática de sempre. Muito obrigada, este é o sentimento que fica. E um até logo.

# data[].attributes.headline
Despedida da UDAP e do rodízio de Pediatria II

# data[].attributes.subject
Despedida da UDAP e do rodízio de Pediatria II

# data[].attributes.body
Último dia na UDAP. Último dia no rodízio de pediatria II.

Esses dias foram muitos ricos. Aprendi muito e saio com a impressão de que ainda preciso aprender muito muito muito mais. Estou com uma lista enorme de temas para estudar. Quanto mais estudo, mais assuntos surgem... Ao mesmo tempo em que eu sinto um pouco de desespero e medo de não dar conta, sinto-me contente em reconhecer o meu momento de aprendizado e encarar a necessidade de aprimoramento contínuo ao longo da vida.

Para além do aprendizado dos livros, aprendi muito sobre a relação terapêutica. Acredito que até o momento este foi o estágio em que estive mais em cenários de notícias difíceis, o que demandou de mim uma necessidade de treinamento e aprimoramento da comunicação e do cuidado diários. Construir vínculos e manter relações terapêuticas consistentes não é fácil, mas quando acontecem são arrebatadores. Escrevo isso enquanto as lágrimas sobem à minha cabeça lembrando de muitas das situações que vivenciei em função dessas relações. Neste rodízio, dei-me conta de como o cuidado da criança e adolescente é complexo e esconde um mundo de possibilidades. Não esquecerei de T. K. S. D. e Y. D. A. S.

Além do aprendizado acadêmico, foi por meio de muito compartilhamento de afetos que foi feito este rodízio. Agradeço às equipes da UDAP e UPL, preceptoria, residentes e minhas colegas de estágio. Foi um rodízio muito especial para mim. Levarei no coração. Gratidão por todo o cuidado, acolhimento e atenção.

# data[].attributes.body
Chegamos à última semana do Internato em Pediatria II e, consequentemente, da nossa passagem pela Unidade Metabólica do CPPHO. Por aqui, tive acesso a muitos pacientes — também (e com ênfase) nada comparado ao HAN, diga-se de passagem — mas com um perfil, como era de se imaginar, muito mais crônico, complexo e que exige um olhar longitudinal sobre o cuidado.

👩🏽‍⚕️ Diferente da agitação e da rotatividade de pacientes nas enfermarias clínicas ou emergências, aqui o tempo ganha outro ritmo. Os vínculos com os pacientes e suas famílias são mais profundos, as histórias mais longas, e as decisões muitas vezes precisam considerar anos de seguimento, efeitos acumulados de tratamentos e dinâmicas sociais delicadas.

🎯 Tive contato com condições raras, doenças autoimunes de início pediátrico, síndromes metabólicas e imunológicas, todas exigindo uma abordagem interdisciplinar, ajustada, humana. A importância da nutrição, da reabilitação, da psicologia e do cuidado com o cuidador se faz presente o tempo todo. Uma das coisas mais marcantes desse cenário foi perceber como o cuidado pediátrico crônico é diferente, mais paciente, mais terno, e ao mesmo tempo mais exigente. É preciso saber equilibrar: empatia e firmeza, esperança e realismo, rotina e individualidade.

💓 E, falando em encerramentos, a quinta-feira (27/03) marcou também o último dia do ambulatório de Cardiopediatria com ninguém menos que Dra. Isabel Guimarães e Dra. Patrícia Guedes, verdadeiras referências e, sem exagero, donas da CardioPed da Bahia (e do Brasil também!). 😍

Nesta semana, os atendimentos e discussões se concentraram em hipertensão arterial sistêmica na infância e adolescência, além de acometimentos cardíacos em síndromes genéticas, como foi o caso da adolescente com Síndrome de DiGeorge, que acompanhei. Depois das consultas, tivemos o momento de feedback no ambulatório e no HAN, conduzido pela professora Isabel. Saí de lá feliz, contemplado e emocionado com a avaliação — mesmo que, pessoalmente, ainda tenha dificuldade em aceitar elogios. 😅

Muito obrigado, Dra. Isabel e Dra. Patrícia, pelos ensinamentos, acolhimento e confiança. Aprender com vocês foi um presente. 💖

🌱 Além disso, essa semana marcou uma espécie de encerramento simbólico. Não só do rodízio, mas de uma fase da formação. Fecho esse ciclo mais consciente do que significa acompanhar alguém a longo prazo, com escuta e compromisso, mesmo diante de doenças que não têm cura — mas que têm muito o que se cuidar.

E como diz uma frase que li no mural da unidade:

"Cuidar de alguém todos os dias é também aprender a ser cuidado pela experiência."

🩷🧒🏽 Dessa forma, me despeço da Pediatria com uma sensação genuína de dever cumprido enquanto interno. Foram semanas de muito aprendizado, entrega, trocas, inquietações, sorrisos e escutas — em consultórios, enfermarias, ambulatórios, emergências e, por que não, nos corredores também.

✨ Levo comigo não só os protocolos, diagnósticos e tratamentos… mas, principalmente, os olhares que me atravessaram, as histórias que me emocionaram e os pequenos grandes gestos que me fizeram (re)lembrar por que escolhi a Medicina.

Fico com o coração leve e, ao mesmo tempo, ansioso por novos reencontros com essa especialidade. Será que a Pediatria será a residência médica que escolherei? Tenho alguns meses para decidir, refletir, escutar mais um pouco o que pulsa em mim… Mas, no fundo, parece mesmo um caminho natural, comum e, literalmente falando, inevitável.

Por ora, só posso dizer:

Até logo, PED!

Foi maravilhoso caminhar contigo. 🙏🏾✨

# data[].attributes.headline
Último paciente meu na Unidade Metabólica e em PED II

# data[].attributes.subject
Último paciente meu na Unidade Metabólica e em PED II

# data[].attributes.body
🩸Após dar alta a CSS e RL, pacientes que acompanhei até a penúltima e última semana do rodízio, foi a vez de conhecer FVSP, um adolescente de 15 anos e 8 meses, que carrega consigo uma história longa e marcada por episódios importantes de instabilidade clínica, além de uma condição hepática crônica de base: hipertensão portal secundária à Venopatia Obliterativa Portal (VOP) e trombose de veia porta, com transformação cavernomatosa.

👦🏽 O quadro foi identificado desde a infância, com episódios de hematêmese e melena desde os 2 anos de idade, tendo necessitado de múltiplas internações e intervenções endoscópicas, inclusive na mais recente, em abril de 2024, quando apresentou novo sangramento digestivo, com necessidade de UTI, transfusões e uso de antibióticos e hemostáticos.

📍O motivo da internação atual foi para realização de nova EDA de controle, agendada para segunda-feira, 31/03, com o objetivo de reavaliar a terapêutica e decidir sobre possível ligadura elástica de varizes esofágicas.

🧒🏽Durante o internamento, chamou atenção a perda ponderal (1,2kg em três dias) e a tendência à hipotensão, devido ao uso regular de propranolol e espironolactona. Ainda assim, FVSP se manteve hemodinamicamente estável, afebril e clinicamente bem, com boa aceitação alimentar (apesar da seletividade alimentar) e ciclo sono-vigília preservado.

🩺 O exame físico revelou sinais indiretos da hipertensão portal, como esplenomegalia palpável (10 cm abaixo do RCE) e ascite mínima, além de ginecomastia bilateral, mais acentuada à esquerda — possivelmente associada à disfunção hepática crônica. Do ponto de vista laboratorial, destaque para a plaquetopenia (53 mil) crônica e alterações compatíveis com hiperesplenismo e anemia microcítica hipocrômica com anisocitose.

📚 Dentre as investigações realizadas previamente, há uma biópsia hepática, exames de imagem (AngioTC e Fibroscan) e múltiplas EDAs com descrição de varizes esofágicas recorrentes, gastrite erosiva e gastropatia hipertensiva portal leve.

🧃🍽️ O acompanhamento nutricional, mais uma vez, tem sido relevante, já que o paciente apresenta risco nutricional leve, sendo eutrófico, mas com IMC limítrofe e relatos de intolerância à lactose e seletividade alimentar, que comprometem a qualidade do aporte calórico e proteico diário.

🧬 Esse é um daqueles casos em que o cuidado exige atenção longitudinal, comunicação estreita entre os serviços e, acima de tudo, acolhimento real da complexidade que o paciente representa — física, emocional e socialmente. FVSP é mais que uma história clínica. É um adolescente com sonhos, vivências e uma família que tenta, da forma possível, acompanhar as demandas de uma condição tão particular.

✨ Me despeço deste acompanhamento com a certeza de que o aprendizado vai além dos protocolos. Vai da escuta ao olhar, da técnica ao tato. E FVSP, como tantos outros, foi meu professor silencioso nesse fim de ciclo.

# data[].attributes.body
Na UTI Pediátrica pude acompanhar uma paciente com diagnóstico de glicogenose. Uma paciente de 1 ano de idade que já tinha sido internada no Hospital Estadual da Criança em julho de 2024 com história de desconforto respiratório, choque e necessidade de IOT por 2 semanas, durante o internamento cursou com convulsão, hepatomegalia e se iniciou a investigação para erro inato do metabolismo, porém não foi possível o acompanhamento com a genética médica. Em outubro, foi readmitida no HEC com quadro gripal, com sinais de desconforto respiratório, taquipneia, febre, sonolência e hipoglicemia (HGT 36), tendo sido intubada, iniciado o uso de dobutamina, de Oseltamivir e Ceftriaxone, realizado venóclise com TH 70%, uso de SNG, entre outras medidas, e tendo sido transferida para a UTIPed no C-HUPES. Na admissão, solicitou-se culturas, radiografia do tórax e exames admissionais, iniciou-se venóclise com TIG elevado, modificou-se antibioticoterapia para cefepime, monitorado glicemias, entre outras medidas e avaliações iniciais. Durante o internamento na UTI Ped realizou-se a investigação para erro inato do metabolismo, tendo sido realizado exame molecular que teve resultado compatível com glicogenose tipo 1A. A gastrostomia foi indicada pela equipe assistente. Além disso, paciente apresentava níveis tensionais elevados, precisando fazer uso de anti-hipertensivos. Também foi avaliado o retorno do anticonvulsivante devido ao histórico de crises convulsivas, então, a paciente também estava em uso de levetiracetam.

Durante o internamento, essa paciente ficou fazendo uso de amido, devido à glicogenose, como forma de regulação da sua glicemia. Pesquisando sobre o assunto, achei uma monografia de conclusão de curso de 2012 de Gervanilson da Silva de Jesus Oliveira, um ex-aluno da nossa faculdade, na qual ele fala sobre a terapia nutricional da glicogenose tipo 1. É possível encontrar essa monografia no Repositório da UFBA, no link https://repositorio.ufba.br/bitstream/ri/8032/1/Gervanilson%20da%20Silva%20de%20Jesus%20Oliveira%20%282012.1%29.pdf).

Essa paciente foi transferida para a enfermaria, porém apresentou descompensação clínica com suspeita de quadro infeccioso associado, cursando com hipoglicemia, vômitos, hipoatividade, taquidispneia e acidose metabólica importante em gasometria venosa (pH: 7,109; PCO2: 23,0; HCO3: 7,1; BE: -20,7; Lactato: 19,88), tendo sido realizado bicarbonato para a paciente, que foi posteriormente readmitida na UTI. Na UTI colheu-se uma gasometria arterial (pH 7,16, Bic 6,3, Lac 14,9) e a paciente manteve-se taquidispneica, torporosa e com saturação limítrofe, precisando ser submetida a IOT. Realizou-se venóclise com TIG 10 Na iso K 30meq/L e bicarbonato para a paciente. Ela evoluiu com melhora clínica posteriormente, foi desintubada e houve melhora da acidose metabólica (PH 7,36 / PCO2 41,9 /BIC 23,5 / Lac 4,4).

Essa paciente, que é uma paciente de 1 ano extremamente fofa, me fez conhecer a glicogenose e entender que se trata de uma doença que requer bastante atenção, pois precisa de uma terapia nutricional cuidadosa e de monitorização do paciente, pois pode evoluir com complicações, como a acidose metabólica devido a uma acidose lática.

# data[].attributes.body
Recentemente estudei sobre as cardiopatias congênitas, que são malformações estruturais do coração presentes desde o nascimento. Elas podem variar de casos leves, que muitas vezes passam despercebidos, até condições graves que exigem intervenção imediata. Algumas das mais comuns incluem comunicação interventricular, tetralogia de Fallot e transposição das grandes artérias. O diagnóstico geralmente é feito por ecocardiograma, inclusive ainda na vida fetal. O tratamento depende da gravidade, podendo envolver desde acompanhamento clínico até cirurgias complexas. É impressionante como os avanços médicos têm melhorado a sobrevida e a qualidade de vida desses pacientes!

# data[].attributes.attachment_caption
Sala de discussão do ambulatório de neurodesenvolvimento (sexta-feira).

# data[].attributes.body
Por conta das discussões realizadas no ambulatório de neurodesenvolvimento, resolvi estudar o Transtorno do Espectro Autista (TEA) com mais detalhes. Para isso, utilizei os artigos publicados sobre o tema no UpToDate e o DSM V, conforme a indicação da preceptoria. Segue um breve resumo do meu estudo.

Epidemiologia e fatores de risco

O TEA é mais comum no sexo masculino, com uma razão de 3-4 crianças do sexo masculino para cada criança do sexo feminino diagnosticada. No entanto, discute-se se esse dado reflete um subdiagnóstico entre pessoas designadas como sendo do sexo feminino.

A genética tem um papel importante no desenvolvimento do TEA, podendo ocorrer isoladamente ou associado a síndromes genéticas (como esclerose tuberosa, neurofibromatose e síndrome de Down) e condições psiquiátricas. Além disso, fatores como idade parental avançada, sofrimento fetal, prematuridade e baixo peso ao nascer aumentam o risco do transtorno.

Triagem e Avaliação Diagnóstica

A Sociedade Brasileira de Pediatria (SBP) recomenda a triagem universal para TEA entre 18 e 24 meses usando o questionário M-CHAT R/F, já incorporado à Caderneta da Criança.

Se houver suspeita, a criança deve ser encaminhada para uma avaliação multidisciplinar, com análise do perfil de neurodesenvolvimento e identificação de comorbidades associadas.

Avaliação clínica

A avaliação clínica abrange a investigação diagnóstica conforme os critérios de TEA, a determinação do perfil de funcionamento da criança e a identificação de possíveis condições associadas, como deficiência intelectual ou transtornos de linguagem.

História Familiar e Psicossocial: Deve-se revisar três gerações para condições neurológicas e psiquiátricas associadas ao TEA, como transtornos de aprendizado, déficit de atenção (TDAH), ansiedade e esquizofrenia. Além disso, traumas e privação emocional precoce podem gerar sintomas semelhantes ao TEA, necessitando diferenciação.

Exame Físico: Deve incluir peso (padrões alimentares), perímetro cefálico, exame neurológico completo e a avaliação de características dismórficas sugestivas de síndromes genéticas associadas.

Manifestações Clínicas

Sintomas precoces (<5 anos)

Alterações na comunicação verbal e não verbal: atraso na fala, ecolalia, uso atípico da linguagem, falta de resposta ao nome.

Déficits na reciprocidade socioemocional: pouco interesse em compartilhar emoções, falta de contato visual, resistência a interações sociais.

Comportamentos repetitivos/interesses restritos: estereotipias motoras, insistência em rotinas, interesse excessivo por partes de objetos.

Reações sensoriais atípicas: hipersensibilidade a sons, texturas e cheiros, dieta seletiva.

Sintomas em crianças e adolescentes

Dificuldades na comunicação: prosódia atípica, linguagem excessivamente formal ou inadequada, dificuldade em compreender metáforas e expressões idiomáticas.

Déficits sociais: preferência por isolamento, dificuldade em fazer amizades e interpretar emoções alheias.

Comportamentos repetitivos e inflexibilidade: resistência a mudanças, insistência em rotinas rígidas, interesse intenso e específico em determinados temas.

Respostas sensoriais atípicas: hipersensibilidade ou hiporreatividade a estímulos ambientais.

Observação: pessoas do sexo feminino com TEA podem apresentar sintomas mais sutis, especialmente em relação ao funcionamento social.

Critérios Diagnósticos (DSM V, 2022)

O diagnóstico de TEA exige a presença de:

1. Déficit persistente na comunicação e interação social (todos os critérios devem estar presentes):

Prejuízo na reciprocidade socioemocional (dificuldade em compartilhar emoções, iniciar interações).

Prejuízo no comportamento comunicativo não verbal (dificuldade com contato visual, expressões faciais, gestos).

Déficits no desenvolvimento, manutenção e compreensão de relacionamentos sociais.

2. Comportamentos e/ou interesses repetitivos ou restritos (pelo menos dois devem estar presentes):

Movimentos estereotipados ou repetitivos, uso de objetos de forma estereotipado ou repetitiva, ou ecolalia.

Insistência em rotinas e resistência a mudanças.

Interesses fixos e altamente restritos.

Hipo ou hiperreatividade a estímulos sensoriais.

3. Os sintomas devem estar presentes na primeira infância, prejudicar significativamente a função social, acadêmica ou ocupacional e não podem ser melhor explicados por deficiência intelectual ou atraso global no desenvolvimento.

# data[].attributes.body
Essa será minha última postagem no meu portfólio de pediatria. Confesso que quando recebi a orientação de postar o meu dia a dia no rodizio achei que seria uma tarefa a mais pra dar conta, além das demandas da enfermaria. No início acabei fazendo por pura obrigação, mas confesso que fui tomando gosto por essa atividade. Como aqui é uma espaço livre, além de postar informações técnicas, também foi um espaço para falar da rotina mesmo, um pouco dos sentimentos e das angústias e frustações quando se lida diretamente com o cuidado de crianças doentes. É MUITO díficil ver uma criança passando por um processe de adoecimento grave, muitas vezes de diagnóstico incerto e complexo. É um misto de sentimentos, que variam desde a pena, piedade, por ver crianças passando por procedimentos dolorosos, a racionalidade, por entender que é necessário, e indispensável para o restabelecimento de sua saúde, que ele passe por aquilo. Enfim, no meio desse campo, ainda há espaço para muito aprendizado. E assim foi durante esse mês na UDAP. A cada visita, a cada paciente discutido, uma nova lição. Foi uma experiência muito boa fazer parte dessa equipe. Foram muitos casos interessantes, sobre temas que eu nem conhecia, como síndrome hemofagocítica, síndrome da pele escaldada, cisto do ducto do tireoglosso, síndrome nefrótica e lupus\doenças reumatológicas Extrapolando os temas da pediatria, tivemos a oportunidade de discutir muita clínica médica, como os critérios de elegibilidade de antibióticos, como interpretar hemogramas e correção de distúrbios eletrolíticos, e isso foi muito enriquecedor. Isso sem mencionar o clima da enfermaria, a cada visita um brainstorming diferente. Muitas ideias, cada um a sua maneira, tentando encontrar soluções para os casos dos paciente. Eu só tenho a agradecer aos preceptores, residentes, equipe multi e internos por tudo que vivi e aprendi nesse espaço! Enfim, ciclo concluído com sucesso e que venham os próximos!

# data[].attributes.attachment_caption
Consultório 14 do setor de pediatria do Ambulatório do Magalhães Neto, sala que eu adotei para realizar os meus atendimentos ao longo dessas 04 semanas.

# data[].attributes.body
Nas últimas quatro semanas acompanhei a rotina do ambulatório de neurodesenvolvimento, nas tardes das sextas-feiras, sob a supervisão de Nayara Argollo e Fernanda Dubourg. Nesse ambulatório são atendidas crianças e adolescentes de diferentes idades com transtornos do desenvolvimento diversos, destacando-se o Transtorno do Espectro Autista (TEA) e o Transtorno do Déficit de Atenção com Hiperatividade (TDAH). O perfil abrange pacientes com necessidades complexas e que demandam um acompanhamento atento, articulado e integral. Geralmente, são crianças e adolescentes que necessitam de manter um seguimento contínuo com a psicologia, fonoaudiologia, terapia ocupacional, psicopedagogia, psiquiatria e pediatria geral, além do acompanhamento da neuropediatria. A demanda por consulta no ambulatório é grande, com uma lista de espera considerável, o que demonstra a sua importância e a necessidade de ampliação do serviço.

Apresento a seguir brevemente algumas das crianças que atendi:

L. G. P. D.

10 anos

P1) TEA nível 2 de suporte para comunicação social e para comportamentos repetitivos e interesses restritos, com deficiência intelectual moderada e transtorno de linguagem.

P2) Síndrome genética a esclarecer ( 3 variantes de significado incerto em heterozigose - gene ZEB2, gene HECW2 e gene ADNP).

P3) Microcefalia.

Em uso regular de Risperidona 3,5mg/dia.

V. S. C.

07 anos e 04 meses

P1) Transtorno do Espectro Autista nível 2 de suporte para comunicação social e nível 3 para comportamentos repetitivos e interesses restritos com comprometimento da linguagem e inteligência, hiperatividade e comportamento disruptivo

P2) Transtorno do Déficit de Atenção com Hiperatividade

P3) Compulsão alimentar

P4) Obesidade grave

Em uso regular de Aripripazol 5mg/dia, Ritalina LA 10mg/dia e Fluoxetina 20mg/ml 10 gotas/dia.

A. D. C. B.

14 anos e 06 meses

P1) TEA nível 1 de suporte para comunicação social e para comportamentos repetitivos e interesses restritos com comportamento disruptivo, prejuízo da inteligência e leve prejuízo de linguagem funcional.

P2) Rinite alérgica persistente

P3) Sobrepeso (IMC 25,1)

P4) Alergia à dipirona

Em uso regular de Risperidona 0,5mg/dia.

W. G. C. P.

04 anos e 11 meses

P1. Transtorno do Espectro do Autismo nível 3 de suporte para comunicação social e nível 2 para comportamentos repetitivos e interesses restritos com prejuízo da linguagem e inteligência.

P2. Sobrepeso

Não faz uso regular de medicamentos. Introduzido Risperidona 1mg/ml (iniciar -com 0,25mg na primeira semana e aumentar para 0,5mg a partir da segunda semana).

# data[].attributes.body
O Padlet tem apresentado bugs durante as postagens de conteúdo no portfólio. Após a publicação, o material some como se nunca tivesse sido compartilhado. Por isso, adiciono o texto novamente e o mesmo erro acontece. Ao final, após alguns dias, aparecem várias mensagens duplicadas. É por esse motivo que a homenagem de aniversário que fiz para minha amiga e a mensagem "Cada criança nos aproxima de um berço de conhecimentos" estão repetidas. Também não consegui exclui-los (penso que apenas o criador da seção consegue fazê-lo). Agradeço a compreensão!

# data[].attributes.body
Finalizando o primeiro rodízio do último ano de um modo mais que especial, acompanhada por pessoas que tornaram nossa caminhada mais leve e feliz. Os últimos dois meses nos trouxeram o acolhimento e orientação do corpo docente, as risadas e apoio dos colegas e o olhar carinhoso de cada criança que nos ensinou mais sobre a vida. Agradeço a todos que me auxiliaram neste trajeto e torço pela saúde dos nossos pequenos.

# data[].attributes.body
Como disse na postagem anterior, a UDAP tem sido bem importante para eu relembrar temas importantes a serem estudados no contexto da pediatria. Nesse sentido, decidi revisar os principais conceitos relacionados com a puberdade. Apresento a seguir um breve resumo produzido a partir do material de estudo que acessei nos últimos dias.

A puberdade é um processo biológico que marca a transição da infância para a vida adulta, caracterizando-se pelo surgimento de caracteres sexuais secundários, desenvolvimento da capacidade reprodutiva e aceleração do crescimento. É distinta da adolescência, que inclui modificações corporais, psicológicas e sociais.

Eventos da puberdade

Eventos hormonais

Gonadarca: É o primeiro evento hormonal da puberdade. Acontece com a liberação de GnRH pelo hipotálamo, estimulando a hipófise a produzir LH e FSH. Esses hormônios agem nas gônadas, induzindo a produção de esteroides sexuais (estrógeno nos ovários e testosterona nos testículos), levando ao desenvolvimento puberal.

Adrenarca: Maturação do córtex adrenal resulta na produção de androgênios, que influenciam na pilificação, odores corporais, oleosidade capilar, seborreia e acne.

A gonadarca e a adrenarca são eventos independentes, mas ocorrem em períodos próximos.

Mudanças corporais

Telarca: 1° evento da puberdade feminina. Trata-se do desenvolvimento das mamas em função da ação estrogênica (estrogênio vai agir na mama e provocar o seu desenvolvimento).

Aumento do volume testicular (≥ 4ml): 1° evento da puberdade masculina. Avaliação do tamanho dos testículos pode ser feita através do orquidômetro de Prader.

Pubarca: surgimento de pilificação genital.

Menarca: Primeira menstruação. Costuma ser um evento tardio da puberdade feminina, acontecendo quando está no estágio M4 do estadiamento de Tanner.

Crescimento: Durante a puberdade, há uma aceleração do crescimento, atingindo o pico de crescimento. No sexo feminino, o pico de crescimento ocorre precocemente (geralmente no estágio M3).  No sexo masculino, ocorre mais tardiamente (estágio G4).

Estadiamento de Tanner

Feminino:

Mamas (M1-M5): Pré-puberal (M1) → Telarca (M2) → Crescimento da mama (M3) → Elevação da areóla (M4) → Estágio adulto (M5).

Pilificação (P1-P5): Ausência de pelos (P1) → Pubarca (P2) → Pelos mais escuros, grossos e curvos, alcançando a sínfise púbica (P3) → Pelos engrossam e enrolam (P4) → Distribuição adulta (P5).

Masculino

Genital (G1-G5): Infantil (G1) → Aumento testicular (G2) → Crescimento do pênis (G3) → Aumento do diâmetro do pênis (G4) → Estágio adulto (G5).

Pilificação (P1-P5): Ausência de pelos (P1) → Pubarca (P2) → Pelos mais escuros, grossos e curvos, alcançando a sínfise púbica (P3) → Pelos engrossam e enrolam (P4) → Distribuição adulta (P5).

Puberdade Precoce

Definição: Início da puberdade antes dos 8 anos (feminino) ou 9 anos (masculino).

Consequência principal: Baixa estatura final devido ao fechamento epifisário precoce.

Classificação:

Puberdade precoce central (verdadeira): ativação prematura do eixo hipotálamo-hipofisário-gonadal. No sexo feminino, principal causa é idiopática (90% dos casos). No sexo masculino, as principais causas são alterações no sistema nervoso central. Ao realizar uma avaliação de laboratório, observa-se aumento de gonadotrofinas, principalmente LH, além do aumento da relação LH/FSH > 1,0. Tratamento é feito com leucoprorelida (análogo de GnRH).

Puberdade precoce periférica (pseudopuberdade): produção autônoma de esteroides gonadais sem estímulo do GnRH. Pode ser causada por tumores ovarianos ou testiculares, tumores de adrenal,cistos ovarianos, hiperplasia adrenal congênita, Síndrome de McCune-Albright, entre outras causas.

Puberdade Tardia

Definição: Ausência de caracteres sexuais aos 13 anos (feminino) ou 14 anos (masculino), ou menarca ausente aos 16 anos (com caracteres sexuais secundários presentes).

Classificação:

Hipogonadismo hipogonadotrófico: Deficiência hipotalâmico-hipofisária (ausência da produção de gonadotrofinas ou de sua ação). Baixos níveis de LH e FSH.

Hipogonadismo hipergonadotrófico: Disfunção gonadal.

Tratamento: Administração de pequenas doses de estrogênio.

Variantes Benignas do Desenvolvimento Puberal

Telarca Prematura: Desenvolvimento mamário precoce sem outros sinais puberais.

Adrenarca Precoce: Surgimento isolado de pilificação e odor corporal sem maturação gonadal.

# data[].attributes.body
Cor Triatriatum 🫀

O cor triatriatum é uma anomalia congênita rara do coração caracterizada por uma membrana fibromuscular anômala que divide uma das câmaras atriais em duas, criando três compartimentos cardíacos em vez dos habituais dois átrios e dois ventrículos.

1. Classificação

📌 O cor triatriatum pode afetar o átrio esquerdo (cor triatriatum sinister, mais comum) ou o átrio direito (cor triatriatum dexter, mais raro).

Cor Triatriatum Sinister 🏹

O átrio esquerdo é dividido por uma membrana anômala em duas câmaras:

1. Câmara proximal → recebe o retorno venoso pulmonar

2. Câmara distal → se comunica com a válvula mitral e o ventrículo esquerdo

Cor Triatriatum Dexter 🎯

O átrio direito é dividido por uma membrana anômala, semelhante ao remanescente da valva de Eustáquio

Pode mimetizar atresia tricúspide ou estenose da valva tricúspide

2. Fisiopatologia

A gravidade dos sintomas depende do grau de obstrução ao fluxo sanguíneo pela membrana anômala.

🔴 Se a comunicação for pequena → Pode gerar um gradiente de pressão significativo, levando a:

Aumento da pressão no átrio esquerdo

Congestão pulmonar → hipertensão pulmonar

Sintomas semelhantes à estenose mitral

🟢 Se a comunicação for ampla → O sangue flui livremente, podendo ser assintomático e identificado apenas em exames de imagem.

3. Manifestações Clínicas

Os sintomas variam conforme a idade e a gravidade da obstrução:

👶 Recém-nascidos e lactentes (casos graves)

Insuficiência cardíaca congestiva precoce

Taquipneia, dispneia

Cianose em casos com shunt associado

👦 Crianças e adultos (casos leves/moderados)

Fadiga

Dispneia aos esforços

Palpitações (caso ocorra fibrilação atrial secundária)

Sopro semelhante ao da estenose mitral

4. Diagnóstico

📌 Exames de imagem são essenciais:

🩺 Ecocardiograma com Doppler (padrão-ouro)
✅ Demonstra a membrana anômala e avalia o gradiente pressórico

🩻 Radiografia de tórax
📌 Pode mostrar cardiomegalia e congestão pulmonar

🧪 ECG
⚡ Pode apresentar hipertrofia atrial esquerda e sinais de sobrecarga ventricular direita

🖥 Ressonância cardíaca / Tomografia
📌 Útil para diagnóstico detalhado e planejamento cirúrgico

5. Tratamento

🩺 Casos assintomáticos e sem obstrução significativa
✅ Apenas acompanhamento clínico

🔪 Casos sintomáticos
📌 Cirurgia corretiva: remoção da membrana anômala via cirurgia cardíaca
📌 Pode ser necessária circulação extracorpórea para ressecar a membrana

6. Prognóstico

🟢 Após a cirurgia, o prognóstico é excelente, com alívio completo dos sintomas na maioria dos pacientes.
🔴 Se não tratado, pode evoluir com hipertensão pulmonar irreversível e insuficiência cardíaca.

# data[].attributes.body
Doença de Danon 🧬

A Doença de Danon é uma miopatia metabólica rara causada por mutações no gene LAMP2, responsável pela codificação de uma proteína essencial para o funcionamento dos lisossomos. Ela é uma doença ligada ao cromossomo X, ou seja, afeta mais gravemente os homens, enquanto as mulheres apresentam sintomas mais leves ou tardios.

1. Causas e Mecanismo 🔬

O gene LAMP2 codifica a proteína LAMP-2, essencial para a degradação de proteínas nos lisossomos.

A mutação nesse gene leva ao acúmulo de glicogênio e outras substâncias nos tecidos, principalmente no coração, músculos esqueléticos e sistema nervoso.

2. Principais Sintomas ⚠️

Os sintomas variam entre homens e mulheres, sendo geralmente mais graves e de início precoce nos homens.

🔹 Homens (Início na infância ou adolescência)

✅ Cardiomiopatia hipertrófica → Pode evoluir para insuficiência cardíaca e arritmias.
✅ Miopatia esquelética → Fraqueza muscular progressiva, afetando principalmente pernas e braços.
✅ Deficiência intelectual (leve a moderada).

🔹 Mulheres (Início tardio, na vida adulta)

✅ Cardiomiopatia dilatada → Pode ser a única manifestação.
✅ Fraqueza muscular leve a moderada (menos grave do que nos homens).
✅ Sintomas neurológicos menos frequentes.

3. Diagnóstico 🏥

✅ Exames laboratoriais: Podem mostrar aumento de enzimas musculares (CK, AST, ALT).
✅ Biópsia muscular: Revela acúmulo de glicogênio e vacúolos autofágicos.
✅ Eletrocardiograma e Ecocardiograma: Para avaliar a função cardíaca.
✅ Teste genético: Confirma a mutação no gene LAMP2.

4. Tratamento 💊

Atualmente, não há cura, e o tratamento é suporte para os sintomas:

💙 Cardiomiopatia → Uso de medicamentos para insuficiência cardíaca, implantação de desfibriladores ou até transplante cardíaco.
💪 Fraqueza muscular → Fisioterapia para melhorar a mobilidade e prevenir atrofia.
🧠 Déficit cognitivo → Acompanhamento neurológico e terapias de suporte.

5. Prognóstico ⏳

📌 Nos homens: A progressão pode ser rápida, levando à insuficiência cardíaca severa e necessidade de transplante cardíaco ainda na juventude.
📌 Nas mulheres: Geralmente têm evolução mais lenta, mas ainda com risco cardíaco significativo.

🔎 Importância do diagnóstico precoce: O reconhecimento rápido da doença permite acompanhamento cardiológico intensivo e melhora da qualidade de vida.

# data[].attributes.body
🫀 Cardiopatias Congênitas

As cardiopatias congênitas são anormalidades estruturais do coração presentes desde o nascimento, resultantes de falhas no desenvolvimento cardíaco embrionário. Elas podem ser classificadas em cianóticas e acianóticas, dependendo da presença de hipóxia e cianose.

1️⃣ Classificação das Cardiopatias Congênitas

📌 A. Cardiopatias Acianóticas (Shunt esquerda → direita)

Não causam cianose inicialmente, pois o sangue oxigenado da circulação sistêmica retorna para a circulação pulmonar.

🔹 Principais causas:

1. Comunicação Interatrial (CIA) 🏥

Passagem de sangue entre os átrios

Tipos: Ostium secundum (mais comum), Ostium primum, Seio venoso

Sopro sistólico em foco pulmonar

Atraso no fechamento da valva pulmonar (B2 desdobrada fixa)

2. Comunicação Interventricular (CIV) 🏥

Defeito no septo ventricular

Sopro holossistólico em borda esternal esquerda baixa

Pequenas podem fechar espontaneamente

3. Persistência do Canal Arterial (PCA) 🔄

Comunicação entre a aorta e a artéria pulmonar

Sopro contínuo em maquinaria

Pulso saltitante (hiperfluxo arterial)

Fechamento espontâneo esperado nos primeiros dias de vida

Tratamento: Indometacina (se prematuro) ou cirurgia

4. Estenose Aórtica 🚫

Obstrução ao fluxo de saída do VE

Sopro sistólico ejetivo em foco aórtico

Pode evoluir com hipertrofia ventricular esquerda

5. Coarctação da Aorta 🛑

Estreitamento congênito da aorta, geralmente após o ducto arterioso

Pressão alta em MMSS e baixa em MMII

Pulso femoral fraco

Pode levar a hipertrofia ventricular esquerda

📌 B. Cardiopatias Cianóticas (Shunt direita → esquerda)

A mistura de sangue venoso e arterial resulta em hipóxia e cianose.

🔹 Principais causas (5 Ts):

1. Tetralogia de Fallot (T4F) 🔵

4 defeitos: CIV, estenose pulmonar, aorta cavalgada, hipertrofia ventricular direita

Cianose, crises hipoxêmicas (melhoram com posição de cócoras)

Sopro ejetivo em foco pulmonar

RX: Coração em bota

Cirurgia corretiva precoce

2. Transposição das Grandes Artérias (TGA) 🔄

A aorta nasce do VD e a pulmonar do VE (fluxos separados)

Cianose intensa ao nascimento

RX: Sinal do ovo deitado

Tratamento: Prostaglandina E1 (para manter o canal arterial aberto) + cirurgia

3. Truncus Arteriosus 🔄

Aorta e pulmão saem do mesmo tronco

Hiperfluxo pulmonar + cianose

Sopro sistólico em borda esternal esquerda

4. Atresia Tricúspide 🚫

Hipoplasia do ventrículo direito

Necessita de CIA ou CIV para fluxo sanguíneo adequado

Cianose grave ao nascimento

5. Total Anomalous Pulmonary Venous Connection (TAPVC) 🔄

Veias pulmonares não drenam corretamente no átrio esquerdo

Necessita de CIA para sobrevida

RX: Coração em boneco de neve

2️⃣ Diagnóstico e Exames Complementares

🔎 Suspeita clínica:

Cianose, sopros cardíacos, atraso no crescimento, taquipneia

📌 Exames essenciais:

1. Eletrocardiograma (ECG) → Avalia sobrecarga ventricular

2. Raio-X de tórax → Avalia cardiomegalia e padrões típicos

3. Ecocardiograma com Doppler → Padrão-ouro para diagnóstico

4. Oximetria de pulso → Importante na triagem neonatal

3️⃣ Tratamento

🔹 Medidas gerais:

Prostaglandina E1 para manter o canal arterial aberto

Indometacina para fechar o canal arterial na PCA

Correção cirúrgica (ex.: TGA, Tetralogia de Fallot)

Cateterismo intervencionista para algumas lesões

# data[].attributes.body
🩸 Anemia Falciforme e o Acompanhamento Cardiológico Pediátrico

Crianças com anemia falciforme devem realizar acompanhamento com um cardiopediatra devido às complicações cardiovasculares associadas à doença. A anemia falciforme causa alterações na circulação sanguínea e sobrecarga no coração, aumentando o risco de complicações cardíacas ao longo da vida.

🚨 Principais Motivos para o Acompanhamento Cardiológico

1️⃣ Sobrecarga Cardíaca por Anemia Crônica

A anemia crônica faz com que o coração trabalhe mais para compensar a baixa oferta de oxigênio.

Pode levar a hipertrofia do ventrículo esquerdo e insuficiência cardíaca no longo prazo.

2️⃣ Hipertensão Pulmonar

Aumento da pressão na circulação pulmonar, levando a sintomas como falta de ar, fadiga e desmaios.

Associada a maior risco de insuficiência cardíaca direita.

3️⃣ Cardiomiopatia Falciforme

Caracteriza-se por dilatação cardíaca, disfunção diastólica e aumento do débito cardíaco.

Pode levar a insuficiência cardíaca congestiva.

4️⃣ Risco de Eventos Tromboembólicos

Pacientes falcêmicos têm maior risco de formação de coágulos devido à inflamação crônica e lesão endotelial.

Isso pode resultar em acidentes vasculares cerebrais (AVC) e tromboembolismo pulmonar.

5️⃣ Alterações na Estrutura Cardíaca

Estudos mostram que crianças com anemia falciforme podem desenvolver dilatação das câmaras cardíacas e aumento do átrio esquerdo, levando a arritmias.

🩺 Condutas no Acompanhamento Cardiológico

✔ Ecocardiograma para avaliar hipertrofia ventricular e função cardíaca.
✔ Eletrocardiograma (ECG) para detecção precoce de arritmias.
✔ Monitoramento da pressão arterial e sinais de hipertensão pulmonar.
✔ Exames laboratoriais para avaliar hemoglobina, ferritina e marcadores cardíacos.

# data[].attributes.body
🧬 Síndrome de Noonan

A Síndrome de Noonan é uma condição genética que afeta o desenvolvimento normal de várias partes do corpo. Ela está associada a traços faciais distintos, baixa estatura, cardiopatias congênitas e outros problemas sistêmicos.

🔬 Causas e Genética

A síndrome é causada por mutações em genes da via RAS/MAPK, que regulam o crescimento e a diferenciação celular. Os genes mais comumente envolvidos são:

PTPN11 (50% dos casos)

SOS1 (10-20%)

RAF1 e RIT1 (10-15%)

KRAS (menos comum)

A transmissão é geralmente autossômica dominante, ou seja, basta uma cópia do gene alterado para que a síndrome se manifeste.

👶 Características Clínicas

🏥 1. Cardiopatias Congênitas (Afetam 50-80% dos Casos)

Estenose pulmonar valvar (mais comum)

Cardiomiopatia hipertrófica

Defeitos do septo atrial ou ventricular

🏥 2. Traços Faciais Característicos

Testa larga e caída

Hipertelorismo (olhos afastados)

Orelhas baixas e de implantação posterior

Pescoço alado (pterígio colli)

🏥 3. Baixa Estatura e Alterações Musculoesqueléticas

Estatura abaixo da média

Escoliose, deformidades torácicas (peito escavado ou carinado)

Hipotonia muscular

🏥 4. Atraso no Desenvolvimento e Dificuldades de Aprendizado

Déficit leve na linguagem e cognição (não é sempre presente)

Dificuldade de coordenação motora

🏥 5. Alterações Hematológicas e Endócrinas

Tendência a sangramentos (disfunção plaquetária)

Hipogonadismo em meninos (puberdade atrasada)

🏥 6. Problemas Oculares e Auditivos

Estrabismo, ptose palpebral

Perda auditiva neurossensorial leve

🩺 Diagnóstico

🔎 Clínico: Baseado nas características físicas e histórico médico.
🧬 Genético: Testes moleculares para identificar mutações na via RAS/MAPK.
🫀 Cardiológico: Ecocardiograma para avaliar malformações cardíacas.

💊 Tratamento e Manejo

✔ Cardiológico: Acompanhamento para tratar cardiopatias congênitas.
✔ Hormônio de Crescimento: Pode ser indicado em crianças com baixa estatura.
✔ Fisioterapia e Terapia Ocupacional: Para melhora da coordenação e tônus muscular.
✔ Fonoaudiologia e Apoio Educacional: Para dificuldades de aprendizado.
✔ Avaliação Hematológica: Para investigar distúrbios de coagulação.

# data[].attributes.headline
Revisando Critérios de Jones Modificados (2021)

# data[].attributes.subject
Revisando Critérios de Jones Modificados (2021)

# data[].attributes.body
🩺 Critérios para Cardiopatia Reumática

A cardiopatia reumática ocorre como uma complicação da febre reumática, que é diagnosticada com base nos Critérios de Jones Modificados (2021).

📌 Critérios de Jones Modificados (2021)

A febre reumática é diagnosticada quando há:
✅ Dois critérios maiores OU
✅ Um critério maior + dois critérios menores,
+ Evidência de infecção estreptocócica prévia (ASLO ↑, cultura ou teste rápido).

🔴 Critérios Maiores

1️⃣ Cardite (pancardite, sopros valvares, ICC, pericardite, cardiomegalia, B3)
2️⃣ Artrite ou poliartralgia migratória (principalmente em grandes articulações)
3️⃣ Coreia de Sydenham (movimentos involuntários)
4️⃣ Eritema marginado (lesões eritematosas anulares)
5️⃣ Nódulos subcutâneos (raro, em superfícies extensoras)

🟡 Critérios Menores

1️⃣ Febre (> 38,5°C em áreas de alto risco; > 38°C em áreas de baixo risco)
2️⃣ Artralgia
3️⃣ Aumento de reagentes inflamatórios (PCR ↑, VHS ↑)
4️⃣ Prolongamento do intervalo PR no ECG

🧪 Evidência de infecção estreptocócica prévia

✅ Título de ASLO elevado
✅ Teste rápido ou cultura de orofaringe positivos para Streptococcus pyogenes
✅ História de escarlatina

🫀 Critérios específicos para Cardiopatia Reumática

📌 Cardite reumática pode ser subclínica (vista no ecocardiograma) ou clínica (com sopros). Os principais achados incluem:
✅ Sopro de insuficiência mitral (mais comum)
✅ Sopro de insuficiência aórtica (em casos graves)
✅ Taquicardia desproporcional à febre
✅ B3 presente (indica insuficiência cardíaca)
✅ Cardiomegalia no RX
✅ ECG com bloqueio AV de 1º grau

📢 IMPORTANTE: Em regiões endêmicas, basta um critério maior + evidência de infecção estreptocócica para fechar o diagnóstico.

📌 Resumo

🩺 Cardiopatia reumática é caracterizada por valvopatia mitral/aórtica, ICC e inflamação cardíaca em um paciente com histórico de infecção estreptocócica prévia. O diagnóstico é feito pelos Critérios de Jones Modificados, considerando a clínica e exames laboratoriais.

# data[].attributes.body
🏥 Caso Clínico - Cardiologia Pediátrica

📌 1. Dados relevantes da história clínica

Idade e sexo: 13 anos, masculino.

Sintomas:

Febre não mensurada há 2 semanas.

Artrite migratória (dor, aumento da temperatura e vermelhidão em punhos, joelhos e tornozelos).

Sintomas cardíacos: Cansaço aos pequenos esforços, dispneia noturna, tosse seca.

Antecedentes: Episódios frequentes de "garganta inflamada".

Exame físico:

Sinais de ICC: taquicardia (FC 130 bpm), taquipneia (FR 32 irpm), estertores pulmonares bilaterais, hepatomegalia (fígado a 5 cm do RCD).

Sopros cardíacos: Holossistólico mitral (3+/6+) com irradiação para dorso e diastólico (2+/6+) em foco aórtico acessório.

Sinais de doença valvar: B2 hiperfonética, presença de B3.

Pulso em martelo d'água.

🚑 2. Problemas do caso

1. Cardiopatia reumática (provável valvopatia mitral e aórtica).

2. Insuficiência cardíaca congestiva (ICC).

3. Desnutrição grave (Z score < -4).

4. Histórico de infecções de garganta (faringites de repetição).

5. Condições sociais desfavoráveis (moradia sem saneamento básico).

🔍 3. Suspeitas diagnósticas

1. Febre reumática com cardite reumática ativa.

2. Insuficiência cardíaca congestiva (ICC).

3. Valvopatia reumática (insuficiência mitral + insuficiência aórtica).

📊 4. Achados relevantes dos exames complementares

a. ECG (Eletrocardiograma)

Taquicardia sinusal.

Aumento do átrio esquerdo (onda P alargada em DII e bifásica em V1).

Sobrecarga ventricular esquerda (QRS alargado e eixo desviado para a esquerda).

b. RX de tórax

Cardiomegalia (índice cardiotorácico aumentado).

Congestão pulmonar (linhas B de Kerley, cefalização da trama vascular).

Possível derrame pleural pequeno.

c. Laboratório

Anemia leve: Hb 9,0 mg/dL.

Leucocitose neutrofílica: 13.250 leucócitos (77% segmentados).

Uréia elevada: 52 mg/dL (provável hipoperfusão renal).

🧪 5. Exames complementares adicionais e justificativa

1. Ecocardiograma com Doppler → Confirmar e avaliar a gravidade das lesões valvares.

2. ASLO (Antiestreptolisina O) → Verificar infecção estreptocócica prévia.

3. PCR e VHS → Identificar inflamação ativa.

4. Hemoculturas → Excluir endocardite infecciosa.

5. Função renal e hepática completas → Avaliar impacto da ICC.

6. Teste rápido para estreptococo (se disponível) → Diagnóstico de infecção prévia.

🏥 6. Diagnósticos diferenciais

1. Endocardite infecciosa.

2. Miocardite viral.

# data[].attributes.body
🦠 Imunodeficiência Comum Variável 8 com Autoimunidade

🏥 Caso Clínico - Paciente I.C.

Paciente I.C., 6 anos, apresentava diarreia crônica desde os 2 anos de idade, evoluindo com desnutrição energético-proteica grave (DEP grave) e distúrbios hidroeletrolíticos recorrentes, sem histórico de infecções de repetição. A investigação diagnóstica revelou hipogamaglobulinemia, comprometimento da resposta vacinal e enteropatia autoimune, culminando no diagnóstico de Imunodeficiência Comum Variável 8 (ICV8) com autoimunidade, confirmado por análise genética.

🔬 Definição e Fisiopatologia

A Imunodeficiência Comum Variável (ICV) é um grupo heterogêneo de imunodeficiências primárias caracterizado por hipogamaglobulinemia e disfunção dos linfócitos B. A ICV8, associada a mutações no gene BAFFR (TNFRSF13C), compromete a maturação das células B, levando a falha na produção de anticorpos.

🔹 A autoimunidade pode se manifestar com enteropatia autoimune, mimetizando doença celíaca refratária ou doença inflamatória intestinal.

🔹 Pacientes podem apresentar distúrbios absortivos severos, levando a déficits nutricionais e hidroeletrolíticos graves.

🧪 Critérios Diagnósticos (ESID, 2019)

✅ Hipogamaglobulinemia (IgG < 500 mg/dL e/ou IgA/IgM reduzidos)
✅ Comprometimento da resposta vacinal (diminuição da produção de anticorpos)
✅ Exclusão de outras imunodeficiências primárias
✅ Início após os 4 anos de idade

📌 Confirmação genética: mutação em BAFFR (TNFRSF13C)

🩺 Manifestações Clínicas

💩 Diarreia crônica e enteropatia autoimune
📉 Desnutrição grave (DEP grave)
⚡ Distúrbios hidroeletrolíticos recorrentes
🩺 Ausência de infecções de repetição
📈 Risco aumentado de linfoproliferação e neoplasias

💉 Tratamento e Manejo

✅ Reposição de imunoglobulina (IVIG/SCIG) – Reduz complicações autoimunes e linfoproliferativas
✅ Suporte nutricional intensivo – Dieta enteral/parenteral, reposição de eletrólitos
✅ Corticosteroides/Imunossupressores – Para controle da enteropatia autoimune
✅ Monitoramento gastroenterológico e imunológico – Avaliação periódica da resposta ao tratamento
✅ Vacinação específica – Evitar vacinas de vírus vivos

# data[].attributes.body
Ontem teve um momento especial de emoção e esperança: música para acalmar o coração e renovar as forças das mães que estão acompanhando seus filhos internados em fluxo cirúrgico no HAN. Além disso foi feito um café da manhã para elas com direito a massagem e maquiagem. ✨🫀

# data[].attributes.body
Hoje, em 27/03, a paciente se encontra com 52 dias de vida de idade cronológica e de idade corrigiada com 39 semanas e 06 dias, ou seja, amanhã ela enfim nasce. Na segunda, 24/03, logo após eu ter saído do PE, à noite, apresentou um episódio de sangue vivo nas fezes e dejeções com aspecto semelhante de "geleia em framboesa", sendo solicitada uma USG de abdome com urgência para avaliação, vinda sem alterações. Realizada também a USG de quadril, com Graf 1A (maduro bilateralmente), e a fundoscopia com avaliação pela oftalmologia, sem retinopatia de normalidade, exame sem alterações. Feita a repetição da USG transfontanela, sem achados patológicos.

Colhido exame laboratorial de controle em 26/03, vindo com Hb de 7,1, e os demais normais, sem alterações. Na discussão da visita de hoje, ponderou-se a realização de hemotransfusão vide a queda no Hb (22/03: Hb 8,3 > 26/03: Hb 7,1), no entanto, a paciente mantém-se estável clínica e hemodinamicamente, sem taquicardia relatada, exceto alguns picos isolados na faixa de 170-180, sendo aventada a possibilidade de não transfusão e melhor avaliação dessa taquicardia, visto que ela se mantém sem sangue vivo nas dejeções desde 25/03 e em melhora clínica evidente após a introdução de Pregomin na dieta. Portanto, os controles vitais foram transicionados para serem feitos de 4/4h, introduzido o sulfato ferroso na dose inicial de 2mg/kg, com aumento desta, em 2mg/kg nos próximos 02 dias seguintes e novo laboratório colhido em 72h com novo resultado de Hb e reticulócitos para definição de transfusão ou provável alta.

Despeço-me da UPL, em meu penúltimo dia, na emoção dessa definição, em lidar com a mãe que se encontra insatisfeita com o prolongamento da internação de sua filha e com seu estresse diário por demandas pessoais, e a tentativa de estabelecer esse vínculo com ela e cuidar de ambas, apesar de tudo.

# data[].attributes.attachment_caption
Página do Ministério da Saúde onde são apresentados os calendários de vacinação conforme cada ciclo de vida.

# data[].attributes.body
Nos últimos dias tenho me dedicado aos estudos de temas importantes da pediatria. A rotina da UDAP tem sido essencial para pensar sobre a minha prática clínica. Por conta de sua importância no acompanhamento das crianças, resolvi revisar os conceitos relacionados à imunização e o calendário vacinal. Segue um breve resumo sobre os pontos que estudei a partir dos manuais do Ministério da Saúde (Programa Nacional de Imunização), documentos da SBP e aulas disponíveis em nossa sala VIPE.

Imunidade

- Imunidade inata: está presente mesmo antes do organismo entrar em contato com um agente infeccioso, sendo composta por barreiras físicas (pele) e fisiológicas (enzimas, secreções), além do sistema complemento e fagocitário.

- Imunidade adquirida: adquirida após a exposição a agentes infecciosos, sendo composta de anticorpos específicos e da memória imunológica. É classificada em ativa (ocorre pela estimulação antigênica, seja de forma natural – infecção - ou artificial - vacinação) e passiva (transferência de anticorpos já formados, conferindo proteção imediata, porém temporária, seja de forma natural - via transplacentária - ou artificial - soros e imunoglobulinas).

Tipos de vacina

- Vacinas de agentes vivos atenuados: contêm microrganismos atenuados, que se replicam no organismo para gerar resposta imunológica. Exemplos: BCG, VOP, VORH, febre amarela, varicela, tríplice viral, tetraviral e dengue.

- Vacinas de agentes não vivos: utilizam agentes mortos ou inativados, fragmentos ou produtos dos agentes infecciosos, sendo incapazes de causar a doença. Muitas contêm adjuvantes (ex.: sais de alumínio) para potencializar a resposta imunológica, podendo causar dor local. Exemplos: Hepatite B, Pentavalente, Hepatite A, Influenza, VIP, Pnm-10, MnC, MnACWY, HPV e Covid-19.

Contraindicações de vacinas

- Falsas contraindicações: doenças benignas afebris, desnutrição, prematuridade, amamentação (exceto febre amarela em lactentes <6 meses e dengue em qualquer idade da criança), história familiar de eventos adversos (exceto vacina de febre amarela), hospitalização (exceto VOP e VORH), reação alérgica não grave e uso de baixa dose de corticoide.

- Contraindicações reais: doenças moderadas a graves, anafilaxia secundária ao uso de uma dose prévia da vacina ou componentes da vacina, imunossupressão e gravidez para vacinas vivas.

Calendário vacinal da criança

- Ao nascer: BCG e Hepatite B.

- 2 meses: Pentavalente, VIP, Pneumo10, VORH.

- 3 meses: Meningocócica C.

- 4 meses: Pentavalente, VIP, Pneumo10, VORH.

- 5 meses: Meningocócica C.

- 6 meses: Pentavalente, VIP, Covid-19.

- 7 meses: Covid-19.

- 9 meses: Febre amarela.

- 12 meses: Tríplice viral, Meningocócica C, Pneumo10.

- 15 meses: Hepatite A, DTP, VIP, Tetraviral.

- 4 anos: DTP, Febre Amarela e Varicela.

O calendário para adolescentes possui também HPV, Meningocócica ACWY e Dengue.

Alguns destaques sobre vacinas específicas

- BCG: protege contra formas graves de tuberculose, aplicada via intradérmica (inserção inferior de deltoide direito). Geralmente causa lesão vacinal, mas algumas crianças vão evoluir sem a formação de cicatriz. Pode causar linfadenopatia transitória.

- Hepatite B: primeira dose deve ser administrada preferencialmente nas primeiras 12h de vida. Em caso de mãe HBsAg positivo, é associada à imunoglobulina hiperimune para Hepatite B.

- DTP: protege contra difteria, tétano e coqueluche. Em caso de eventos adversos graves, pode ser substituída por DTPa ou DT. Entre os eventos adversos, podem ser citados: febre alta ou choro persistente/incontrolável, episódio hipotônico-hiporresponsivo, convulsão e encefalopatia.

- Pentavalente: DTP + Hepatite B + Haemophilus influenzae B.

- Poliomielite: atualmente é utilizada a VIP (vacina inativada) no calendário da criança.

- VORH: protege contra formas graves de rotavírus, administrada via oral.

- Pneumocócica 10-valente e Meningocócica-C: vacinas conjugadas.

- Covid-19: vacina monovalente XBB (Moderna).

- Febre amarela: indicada em todo o Brasil para  a população de 09 meses a 59 anos.

- Tríplice viral: vírus atenuado do sarampo, caxumba e rubéola.

- Tetraviral: Tríplice viral + Varicela. Segunda dose de varicela é aplicada individualmente e garante proteção para todas as formas da doença.

- Hepatite A: vírus inativado, administrada em dose única.

- HPV: vacina disponível na rede pública é quadrivalente. Feita em dose única no calenário da criança.

- Dengue: vacina tetravalente atenuada. Duas doses com intervalo de 03 meses.

- Influenza: vacina trivalente, realizada anualmente nas campanhas. Primovacinação: < 09 anos com 02 doses (intervalo de 30 dias) OU ≥ 9 anos: 01 dose.

# data[].attributes.attachment_caption
Desenhos coloridos por M. S. M. O. em 25/03/2025.

# data[].attributes.body
Na segunda-feira, tivemos a admissão de três crianças na UDAP. Com a alta de T. K. S. D., fiquei responsável por acompanhar uma dessas crianças. Trata-se de M. S. M. O., de 04 anos de idade, natural e procedente de Euclides da Cunha (Bahia).

M. S. M. O. foi admitida para realizar o manejo terapêutico de síndrome nefrótica. A Genitora relata que a criança começou a cursar com edema periorbital, ascite e edema em tornozelos, associado a urina espumosa, em fevereiro de 2023. Na ocasião, buscou atendimento no hospital da cidade de origem, onde foi avaliada e recebeu alta com prescrição de anti-histamínicos e sintomáticos. Diante da manutenção do quadro, buscou novo atendimento e, após reavaliação foi encaminhada ao Hospital Santo Antônio, onde recebeu o diagnóstico de síndrome nefrótica e passou a manter acompanhamento em ambulatório de nefrologia pediátrica, tendo sido prescrito uso de prednisona, carbonato de cálcio e vitamina D. Nesse período, houveram várias tentativas mal sucedidas de realizar o desmame de prednisolona, quando, há cerca de 01 mês, foi suspenso o uso do medicamento. Há cerca de 04 dias, após apresentar quadro de tosse produtiva, apresentou novamente edema periorbital, ascite e edema em tornozelos, associado à urina espumosa. Buscou atendimento no hospital da cidade de origem, onde foi prescrito furosemida e prednisolona, evoluindo com melhora substancial do quadro.

Na ocasião da admissão na UDAP, realizou exames laboratoriais: Hb 12,5 | Ht 37,1 | VCM 80,12 | HCM 27| CHCM 33,7 | RDW 13,6 | Leuco 15400 (Seg 66,2% / Linf 26,5% / Mono 6,6%) | Plaquetas 593000 | TGO 25 | TGP 14 | Cr 0,2 | Ur 10 | K 3,7 | Na 134 | PT 4,3 (Albumina 2,4 / Globulina 1,9) | CT 383 | LDL 299 | HDL 55 | Tg 144.

Evoluiu com tosse seca, cefaleia, irritabilidade, taquicardia e um pico febril (38,1°C) na manhã de hoje. Por conta disso, foi solicitada a realização de uma radiografia de tórax e de hemocultura/urocultura, prescrito o uso de Oseltamivir por 05 dias e colhido painel viral. Diante da possibilidade maior de se tratar de uma infecção viral, decidiu-se por aguardar resultado de radiografia de tórax e evolução do quadro para decidir sobre a possibilidade de introdução de antibioticoterapia.

Também na manhã de hoje, M. S. M. O. foi avaliada pela equipe de nefrologia pediátrica, que sugeriu manter o uso da prednisolona (na dose de 2mg/kg/dia) e prescrever Albendazol por 5 dias para cobertura de estrongiloidíase.

Para oferecer uma atividade de lazer à M. S. M. O., distrai-la dos procedimentos da enfermaria e criar um vínculo em nossa relação, entreguei alguns desenhos para que ela colorisse durante o dia. O primeiro foi uma flor, em seguida um beija-flor e, por fim, uma árvore. A pintura da árvore foi interrompida pela necessidade de deslocamento para o setor de bioimagem a fim de proceder o exame radiográfico. A flor e o beija-flor foram coloridos e fixados na parede ao lado do seu leito.

# data[].attributes.attachment_caption
Leito da UDAP em que T. K. S. D. ocupou durante o seu tempo de internamento na unidade.

# data[].attributes.body
Na segunda-feira da semana passada (17/03/25) foi feita uma nova reunião entre a equipe de hematologia e oncologia pediátrica para discutir o quadro de T. K. S. D. Nessa reunião, indicou-se a realização do tratamento de síndrome hemofagocítica com pulsoterapia de Dexametasona, Ciclosporina e Imunoglobulina, diante de melhora clínica e laboratorial da paciente. Dessa forma, foi decidido não mais realizar o tratamento com base no protocolo HLH-2004. Os exames laboratoriais desse dia evidenciaram hemoglobina de 8,2, hematócrito 25,9, leucócitos 16170 (Segmentados 70,4%, Bastonetes 2%, Linfócitos 32,1%, Monócitos 4%), Plaquetas 733000, LDH 480, PCR 78,3, Fibrinogênio 588, Reticulócitos 7,17 e Ferritina 4228. Além disso, T. K. S. D. vinha apresentando poucos picos de febre, com melhora do estado geral e da comunicação com a equipe. Nesse período, T. K. S. D. apresentou apenas algumas lesões descamativas em região plantar de ambos os pés, lesões papulares de base eritematosa e aspecto descamativo em axila esquerda e lesões papulares com descamação e eritema em região hipotenar esquerda, quadro compatível com Eczema Disidrótico, conforme avaliação da Dermatologia, que orientou uso de Icacort 12/12h por 10 dias.

Nesse sentido, foi iniciado uso de ciclosporina em 18/03/25 e realizada pulsoterapia com Dexametasona em 19, 20 e 21/03/25.

Em 21/03/25, foi avaliada por equipe da Genética que decidiu pela coleta de exoma completo para investigação de causas monogênicas para HLH, estando entre os genes candidatos: PRF1 (Perforina 1), UNC13D (MUNC13-4), STX11 (Sintaxina 11) e STXBP2 (Munc18-2), SH2D1A e XIAP (BIRC4), SH2D1A, LYST, RAB27A.

Evoluiu sem febre desde 18/03/25 (último pico febril na manhã de 17/03/25), sem uso de dipirona sistemática.

Conforme orientação de hematologia e oncologia pediátrica, paciente recebeu alta hospitalar em 24/03/25 com orientação de manter acompanhamento ambulatorial com essas especialidades e previsão de novo internamento em 02/04/25 para administração de imunoglobulina. T. K. S. D. saiu do hospital feliz por estar voltando para casa depois de 02 meses internada.

# data[].attributes.body
Cetoacidose Diabética em Crianças

Definição: Complicação grave do diabetes tipo 1, caracterizada pela falta de insulina, levando à produção excessiva de cetonas e acidose no sangue.

Causas:

Falta de adesão ao tratamento de insulina.

Infecções (como gripes e infecções urinárias).

Doenças não diagnosticadas ou mal controladas.

Erros na administração de insulina ou dosagem inadequada.

Sintomas principais:

Sede excessiva (polidipsia).

Urinação frequente (poliúria).

Náuseas e vômitos.

Dor abdominal.

Respiração rápida e profunda (respiração de Kussmaul).

Hálito com cheiro de frutas ou acetona.

Cansaço e fraqueza extrema.

Diagnóstico:

Exame de glicose no sangue elevado.

Testes para cetonas no sangue ou na urina.

Acidose (pH sanguíneo abaixo de 7,3).

Análise de eletrólitos e função renal.

Tratamento:

Reposição de líquidos: para corrigir desidratação.

Insulina: para reduzir os níveis de glicose e cetonas.

Correção de eletrólitos: principalmente potássio.

Monitoramento: vigilância contínua dos níveis de glicose, cetonas, pH e eletrólitos.

Prevenção:

Adesão rigorosa ao tratamento com insulina.

Monitoramento frequente dos níveis de glicose e cetonas.

Acompanhamento médico regular.

Educação sobre sinais de alerta para cetoacidose.

Complicações:

Desidratação grave.

Coma diabético.

Danos a órgãos vitais, como rins e coração, em casos não tratados.

# data[].attributes.body
Diabetes Mellitus tipo 1A (DM1A) é uma forma autoimune de diabetes, na qual o sistema imunológico ataca e destrói as células beta do pâncreas, responsáveis pela produção de insulina. Isso leva a uma deficiência de insulina, o que dificulta o controle dos níveis de glicose no sangue. A DM1A é mais comum em crianças e jovens adultos, mas pode ocorrer em qualquer faixa etária.

Os sintomas incluem sede excessiva, urinação frequente, perda de peso, cansaço e visão embaçada. O tratamento envolve a administração de insulina exógena para controlar os níveis de glicose e evitar complicações a longo prazo, como doenças cardiovasculares e danos aos nervos e rins. O diagnóstico é feito por exames laboratoriais, e o controle da doença requer monitoramento constante dos níveis de glicose no sangue.

# data[].attributes.headline
Protocolo Cetoacidose Diabética UFBA: Dr.Crésio Alves

# data[].attributes.subject
Protocolo Cetoacidose Diabética UFBA: Dr.Crésio Alves

# data[].attributes.headline
Paciente admitido em contesto de cetoacidose diabética

# data[].attributes.subject
Paciente admitido em contesto de cetoacidose diabética

# data[].attributes.body
HMA: 1 ano e 7 meses, portador de DM1A, diagnosticada em julho/2024 aos 10 meses. Vinha em uso de Insulina Glargina 4UI SC manhã desde então. Genitor informa que paciente vinha hígido quando iniciou quadro de mal estar e vômitos em 23/02 por volta das 23h,tendo apresentado 8 episódios até o presente momento. Compareceu ao AMN em 24/03 para consulta de seguimento já previamente agendada. Diante de manutenção do quadro, realizado exames com HGT de 444mg/dL e gasometria venosa evidenciando cetoacidose diabética, sem DHEs - pH; 7,249 BIC 26,6 Na 138 K 4,97 Lactato 3,1. Foi realizada expansão com SF 0,9% 20mLKg + 20mL/Kg, com controle de HGT 389. Paciente admitido em bom estado geral, choroso, irritado, já hidratado, realizado HGT 409mg/dL. Diurese presente em fralda. Um episódio de dejeção amolecido. Genitor nega episódios de febre, nega sintomas respiratórios.

# data[].attributes.body
1️⃣ Exantema com Febre

🌡️ Sarampo

🔬 Etiologia:

• Paramixovírus

📖 História Natural:

• Transmissão por aerossol

• Pode permanecer em ambiente fechado por mais de 1h em suspensão no ar

🩺 Manifestações Clínicas:

🔹 Fase Prodrômica:

• Febre → coexiste com o exantema → aumenta e só diminui depois do surgimento do exantema

• Conjuntivite com fotofobia

• Coriza

• Tosse

• Manchas de Koplik (patognomônico!) → manchas esbranquiçadas com halo de hiperemia na cavidade oral

🔹 Fase Exantemática:

• Exantema mobiliforme (maculopapular)

• Início retroauricular → progressão craniocaudal

🔹 Fase de Convalescência:

• Descamação furfurácea

• Tosse é a última manifestação a desaparecer

⚠️ Complicações:

• Otite média aguda → mais comum

• Pneumonia → principal causa de morte no sarampo

• Encefalite → mais grave

🩺 Condutas:

• 💊 Vitamina A → reduz complicações

• 📢 Notificação imediata

• 💉 Profilaxia pré-contato: vacinação (Tríplice Viral aos 12 meses)

• 💉 Profilaxia pós-contato:

• Até 3º dia: vacina para suscetíveis

• Até 6º dia: imunoglobulina para imunodeprimidos e gestantes

📌 Macetes:

• “SARAMPO = PARAMPO36”

• Paramixovírus

• 3 dias → vacina pós-exposição

• 6 dias → imunoglobulina

• “SARAMPO = CO-CO-CO-KO”

• Conjuntivite

• Coriza

• Cof cof = tosse

• Koplik

🤰 Rubéola

🔬 Etiologia:

• Togavírus

📖 História Natural:

🔹 Fase Prodrômica:

• Febre presente no momento do surgimento do exantema

• Linfadenopatia (retroauricular, occipital e cervical)

• Enantema = Sinal de Forschheimer (petéquias no palato mole)

🔹 Fase Exantemática:

• Exantema rubeoliforme

• Progressão craniocaudal mais rápida que o sarampo

⚠️ Complicação:

• 👶 Síndrome da Rubéola Congênita

📌 Macete:

• “RUBOLA e SE TOCAR”

• Bola = linfadenopatia

• Se tocar = Togavírus

2️⃣ Exantema Após a Febre

🦠 Eritema Infeccioso

🔬 Agente Etiológico:

• Parvovírus B19

• Vírus com tropismo pela linhagem eritroide → pode interromper a eritropoiese

• 🚫 Na fase do exantema, a criança não é mais contagiosa!

🩺 Manifestações Clínicas:

🔹 Fase Prodrômica: ausente ou inespecífica

🔹 Fase Exantemática:

1️⃣ Face esbofeteada (hiperemia malar)

2️⃣ Exantema reticulado (mais intenso em membros)

3️⃣ Recidiva do exantema

⚠️ Complicações:

• Crise aplásica (em portadores de anemia falciforme)

• Infecção fetal → hidropisia fetal não imune

📌 Macete:

• “ERITEMA (NÃO) INFECCIOSO” → durante o exantema, a criança não é mais contagiosa

🔥 Exantema Súbito

🔬 Agente Etiológico:

• Herpes Vírus Humano 6 e 7

📖 História Natural:

• Muito comum em lactentes

• O vírus permanece latente no indivíduo

🩺 Manifestações Clínicas:

🔹 Fase Prodrômica:

• Febre alta que desaparece súbitamente!

🔹 Fase Exantemática:

• Exantema maculopapular iniciado no tronco

📌 Macete:

• “HEXANTEMA SÚBITO” → Herpes vírus 6

3️⃣ Exantema Vesicular

🦠 Varicela

🔬 Etiologia:

• Vírus Varicela-Zóster

• Infecção primária → Varicela

• Reativação → Herpes-Zóster

📖 História Natural:

• Contágio: aerossol e contato direto

• Polimorfismo regional (máculas, pápulas, vesículas, pústulas e crostas ao mesmo tempo)

• Distribuição centrípeta 🎯 (tronco > extremidades)

⚠️ Complicações:

• Infecção bacteriana secundária

• Ataxia cerebelar aguda (cerebelite)

💉 Tratamento:

• Aciclovir para casos graves

• Profilaxia pós-contato:

• 💉 Vacina até o 5º dia

• 💉 Imunoglobulina até o 4º dia (imunodeprimidos, gestantes, RN prematuros <28 semanas)

📌 Macete:

• “VARICELA 54”

• 5º dia → vacina

• 4º dia → imunoglobulina

4️⃣ Exantema com Alterações na Cavidade Oral

🦠 Escarlatina

🔬 Agente Etiológico:

• Streptococcus pyogenes (Grupo A)

🩺 Manifestações Clínicas:

🔹 Fase Prodrômica:

• Faringite exsudativa

• Língua em morango 🍓

🔹 Fase Exantemática:

• Exantema micropapular áspero (“pele em lixa”)

• Sinal de Pastia → espessamento em dobras

• Sinal de Filatov → palidez perioral

🔹 Fase de Convalescência:

• Descamação furfurácea e lamelar

💉 Tratamento:

• Penicilina Benzatina (dose única) ou Amoxicilina por 10 dias

📌 Dica:

• “ESCARLATINA X KAWASAKI”

• Escarlatina → febre curta, faringite exsudativa

• Kawasaki → febre ≥ 5 dias, conjuntivite

# data[].attributes.body
Última semana na UPL, despedindo-me desse rodízio tão especial e que já tem meu coração, e mais uma paciente para cuidar. Trata-se de H.S.P, RNPT moderado (IG: 32s e 3d), AIG, baixo peso (Peso ao nascer: feto 1: 1600g | Feto 2: 1620g), 2º gemelar (monocoriônica e diamniótica), idade cronológica: 49 dias e idade corrigida: 39s e 03d (DN: 03/02/2025), em 24/03. Amitida em 21/03, em seu 04º DIH.

Lactente, em dieta com seio materno e complementação com fórmula, previamente hígida, nascida em Hospital municipal em Tucano/BA, sendo regulada para a Maternidade Tsylla Balbino em 04/02/25, devido a gemelaridade e prematuridade, ficando internada por cerca de 21 dias devido a prematuridade e para ganho de peso, internação sem intercorrências.

Em 19/03, cursou com episódios de fezes semilíquidas com presença de rajas de sangue vivo, sem outros sintomas associados, como febre, muco, vômito ou sintomas urinários ou respiratórios. Nega contactantes doentes ou quadro semelhante em irmã gêmea da paciente. Procurou a UPA dos Barris, em Salvador, onde foi internada, colhidos exames laboratoriais com alterações em hemograma (Hb 7,3; Ht 22,1; VCM 102,79; HCM 33,95; RDW 13,6; Leuco 8010 (segmentados 20,4; monócitos 15,5) | Plaquetas 365 mil | PCR 0,1), sendo indicado o início de terapia com Ceftriaxona e Clindamicina (Di: 21/03), que não foi realizado pois estava em falta na unidade. Admitida em 21/03, em dieta por via oral, com complementação com fórmula de partida 60mL, de 3/3h, mantém quadro de diarreia com sangue vivo nas fezes, levantado a suspeita de quadro infeccioso ou tratar-se de APLV, devido a duração do quadro e a intensidade e quantidade do sangue. Diante disso, após discussão hoje em visita, foi introduzida Pregomin 70mL, de 3/3h, a fim de se avaliar quadro clínico da paciente. De pendências, devido a prematuridade, foi solicitada USG coxofemural, além da restrição por ter sido gemelar, apresenta também assimetria de pregas anteriores. Solicitada avaliação com oftalmo, devido a risco de retinopatia por prematuridade, em aguardo de realização de fundo de olho.

Ainda, a paciente apresenta achados de exames de imagem, com USG transfontanela realizado em 12/02, apresentando aumento de ecogenicidade periventricular bilateral, sendo solicitado novo USG hoje. Além de ECO realizado em 14/02, visualizando-se FOP + Estenose fisiológica da artéria pulmonar.

Ainda, devido ao seu histórico de prematuridade, a paciente ainda apresenta a indicação de realização de Palivizumabe, realizado hoje.

Hipóteses diagnósticas

P1. RN pré termo moderado | AIG | Baixo Peso | 2º gemelar

P2. Fezes diarreicas com rajas de sangue a/e

>> APLV? Infecciosa?

P3. Anemia macrocítca/normocromica a/e

>> (22/03): Hb 8,3; VCM 102,7; HCM 32,0; RDW 13,6;

P4. FOP + Estenose de artéria pulmonar em ECO (14/02/25)

P5. Aumento de ecogenicidade periventricular bilateral em USG TRANSFONTANELA (12/02/25)

P6. Risco TORCHS - ausente CMV e HTLV materno 3º tri

P7. Risco para doença do desenvolvimento dos quadris - 2º gemelar

P8. Teste da linguinha duvidoso > não visualizado frênulo lingual > repetido em 22/03, normal

Diagnósticos pediátricos

P1. DNPM Adequado para idade

P2. Calendário vacinal atualizado

Problemas resolvidos

P1. Icterícia neonatal tardia com uso de fototerapia resolvido - sem incompatibilidade ABO e Rh

# data[].attributes.body
📕 RESUMO:

• Paciente do sexo feminino, 6 anos, com diagnóstico prévio de cardiopatia reumática crônica, internada no Hospital Ana Nery com quadro de insuficiência cardíaca descompensada.

🔬PRINCIPAIS ACHADOS CLÍNICOS E LABORATORIAIS:

• Ecocardiograma (ECO): insuficiência mitral severa, insuficiência tricúspide leve a moderada, dilatação do átrio esquerdo e do ventrículo esquerdo, hipertensão pulmonar.

• Marcadores inflamatórios: ASLO: 400 UI/mL; Alfa-glicoproteína ácida: 155 mg/dL (VR até 120), sugerindo cardite em atividade.

• Hiponatremia associada ao uso de diuréticos.

• Importante vulnerabilidade social e desnutrição.

🗓️ EVOLUÇÃO NA ENFERMARIA

• Paciente cursando com insuficiencia cardiaca descompensada, com necessidade de otimização de medidas anticongestivas, modificado Furosemida para venosa em 05/03. Resultado em (06/03) de ASLO: 400 e em (7/03) de alfa-glicoproteina acida coletada prévia ao inicio de corticoide de 155 (VR até 120). Iniciada prednisolona em 07/03 para tratamento de cardite. CVC retirado em 07/03 devido 2 HMC (03 e 06/03) com s. haemolitycus, por orientação da infectopediatra, puncionado AVP. Modificada Furosemida 3,5mg/kg/dia de EV para VO. Ademais, em 13/03, apresentou hipotermia (32ºC), sudorese e taquicardia (FC170); ao avaliar paciente, já com melhora da FC140, normotensa, melhora da temperatura 35ºC, sudoreica, consciente, com padrão respiratório habitual. Realizado ECG em 13/03 sendo observado ritmo sinusal, sobrecarga de biventricular e de AE, evoluindo com melhora do quadro e associado as medidas anticongestivas, iniciada Hidroclorotiazida neste mesmo dia. Segue sem apresentar episódios semelhantes desde então.

🩺 EXAME FÍSICO NA INTERNAÇÃO

• GERAL: Bom estado geral, emagrecida, afebril, acianótica, anictérica, corada, hidratada, eupneica.

• CARDIOVASCULAR: Ictus visível e palpável no 5°-6° EIC, precordio hiperdinâmico, desviado para linha médio-esternal. Frêmito palpável. Bulhas normofonéticas, taquicárdicas, sopro holossistólico regurgitativo de alta frequência, grau IV/VI, irradiando para o dorso.

• RESPIRATÓRIO: Tórax com abaulamento à esquerda, murmúrio vesicular presente e sem ruídos adventícios.

• ABDOMINAL: Plano, flácido, indolor à palpação, fígado a 3 cm do rebordo costal direito.

• EXTREMIDADES: Pulsos normais, ausência de edema, cianose ou palidez.

• NEUROLÓGICO: Ativa, contactante, sem sinais de déficit focal.

💊 CONDUTA TERAPÊUTICA E PROPEDÊUTICA:

• Medidas anticongestivas: furosemida, espironolactona, captopril e hidroclorotiazida.

• Terapia imunomoduladora: prednisolona iniciada em 07/03.

• Profilaxia secundária: penicilina benzatina a cada 21 dias.

• Suporte nutricional e monitorização clínica rigorosa.

• Coleta seriada de alfa-glicoproteína ácida para acompanhamento da cardite.

# data[].attributes.body
Na semana passada tivemos que lidar com uma triste noticia na UDAP. Um paciente que foi transferido para HAN, foi a óbito, após uma complicação no pós-operatório de uma cirurgia cardíaca. Ele estava internado há 1 mês, aguardando leito no HAN. Fez a cirurgia de correção de cardiopatia complexa e morreu após 5 dias da intervenção cirúrgica. Foi muito difícil lidar com essa noticia, que pegou todo mundo de surpresa. Eu não estava acompanhando diretamente esse paciente, mas fiquei muito tocada. Ele era desses meninos comunicativos, que falava com todo mundo. Há bem pouco tempo tinha feito aniversário, e mesmo internado de longa data, estava sempre com um sorriso no rosto. Enfim, por aqui na Pediatria, nem sempre o dia é bom! Há dias difíceis por aqui também. " É tão estranho, os bons morrem jovens
Assim parece ser quando me lembro de você
Que acabou indo embora, cedo demais

Quando eu lhe dizia: - me apaixono todo dia
E é sempre a pessoa errada
Você sorriu e disse: - eu gosto de você também
Só que você foi embora cedo demais
Eu continuo aqui, meu trabalho e meus amigos
E me lembro de você em dias assim
dia de chuva, dia de sol
E o que sinto eu não sei dizer

- Vai com os anjos, vai em paz
Era assim todo dia de tarde, a descoberta da amizade
Até a próxima vez, é tão estranho
Os bons morrem antes
Me lembro de você e de tanta gente
Que se foi cedo demais

E cedo demais eu aprendi a ter tudo que sempre quis
Só não aprendi a perder
E eu, que tive um começo feliz
Do resto eu não sei dizer

Lembro das tardes que passamos juntos
Não é sempre, mas eu sei
Que você está bem agora

Só que este ano o verão acabou
Cedo demais"

# data[].attributes.attachment_caption
Sala da UDAP em que nos reunimos diariamente para realizar a visita da enfermaria.

# data[].attributes.body
A última semana foi bem intensa para mim: acompanhei as reviravoltas diárias ao cuidado de T. K. S. D. e a evolução das demais crianças internadas na UDAP, participei da oficina de notícias difíceis com a Professora Lara Torreão e do ambulatório de neurodesenvolvimento com a Professora Nayara Argollo, intensifiquei a rotina de estudos e realizei a atividade avaliativa (semana do provão). Um dos temas que estudei foram as doenças exantemáticas. Apresento um breve resumo a seguir que elaborei a partir de minhas anotações, com base em artigos da Sociedade Brasileira de Pediatria e UpToDate:

Sarampo

Doença causada por um vírus do gênero morbillivirus e família Paramyxoviridae, a mesma família de vírus que inclui o parainfluenza e o vírus sincicial respiratório, conhecidos por causar quadros respiratórios.

A transmissão do sarampo ocorre por aerossóis 04 dias antes até 06 dias após o surgimento do exantema.

O período de incubação varia entre 8 a 12 dias.

O quadro clínico do sarampo apresenta três fases clássicas:

1. Fase prodrômica: febre progressiva, tosse, coriza, conjuntivite e fotofobia. Um sinal patognomônico é a presença das manchas de Koplik.

2. Fase exantemática: exantema maculopapular morbiliforme de progressão craniocaudal.

3. Fase de convalescença: descamação furfurácea.

Complicações:

Respiratórias - otite média aguda e pneumonia

Neurológicas - encefalite e panencefalite esclerosante subaguda

Gastrointestinais - diarreia

A otite média é a complicação bacteriana mais comum, enquanto a pneumonia é a principal causa de morte. A encefalite, apesar de menos frequente, tem maior letalidade.

As condutas incluem a solicitação de sorologia e isolamento viral, notificação compulsória e imediata, suplementação com vitamina A e a vacinação de bloqueio ou administração de imunoglobulina em contactantes suscetíveis, dependendo do perfil do paciente.

Rubéola

Doença causada por vírus da família Togaviridae (gênero Rubivirus).

Transmissão se dá por gotículas, de 5 dias antes até 6 dias após o início do exantema.

O período de incubação é de 14 a 21 dias.

Quadro clínico:

1. Fase prodrômica: febre baixa, mal-estar, anorexia, mialgias, dor de garganta e hiperemiai conjuntival e adenomegalias (retroauricular, occipital e cervical).

2. Fase exantemática: mancha ou sinal de Forchheimer (lesões róseas no palato) e exantema maculopapular róseo de progressão craniocaudal.

Complicações importantes incluem a síndrome da rubéola congênita, artrite (principalmente em pessoas do sexo feminino jovens) e trombocitopenia.

Condutas são realizar a notificação compulsória e imediata e manejar os sintomas.

Exantema súbito (Roséola)

Causado principalmente pelo herpesvírus humano tipo 6 ou 7, com transmissão comum por portadores assintomáticos. O período de incubação é incerto.

O paciente pode ser assintomático ou apresentar o quadro clínico clássico:

1. Fase prodrômica: febre alta (pode chegar a 40°C e desaparece subitamente) e manifestações inespecíficas.

2. Fase exantemática: exantema maculopapular que surge após o fim da febre e tem início no tronco.

Uma complicação frequente é a crise febril associada à febre alta.

Eritema infeccioso

Causado pelo Parvovírus B19.

A transmissão ocorre através de gotículas antes do aparecimento do exantema (que é imunomediado).

O período de incubação é de cerca de 16 dias.

Quadro clínico:

1. Fase prodrômica: inespecífica ou inexistente

2. Intervalo assintomático

3. Fase exantemática

1° fase – eritema/rash malar presente durante 1-2 dias

2° fase – exantema rendilhado

3° fase – pode ocorrer a recidiva do exantema, principalmente por calor, estresse ou exercício físico.

É necessário ter atenção para a possibilidade de ocorrência de crise aplásica transitória em pacientes com doenças hemolíticas crônicas, sendo necessária atenção especial para sinais de anemia e reticulocitopenia.

Varicela

Causada pelo vírus varicela-zóster

Possui transmissão por aerossóis, sendo transmissível até todas as lesões tornarem-se crostas.

Período de incubação é de 10-21 dias.

Quadro clínico:

1. Fase prodrômica – manifestações inespecíficas (mal-estar)

2. Fase exantemática – exantema vesicular com polimorfismo regional, de progressão centrífuga e distribuição centrípeta + prurido intenso.

Complicações:

Cutâneas: infecção bacteriana secundária (5%)

Neurológicas: ataxia cerebelar aguda (cerebelite) e encefalite (pode causar convulsão por varicela)

Varicela progressiva (comum em imunodreprimidos, podendo causar pneumonia por varicela, coagulopatia e lesões hemorrágicas)

Síndrome da varicela congênita (infecção pelo vírus da varicela zoster com menos de 20 semanas de gestação, provocando hipoplasia dos membros e lesões cicatriciais)

O tratamento é sintomático, mas o aciclovir está indicado em casos de risco aumentado de desenvolvimento de forma grave da doença.

Pode ser realizada vacinação de bloqueio ou administração de imunoglobulina específica em contactantes suscetíveis, a depender do tempo pós-exposição de do perfil da pessoa contactante.

Doença mão-pé-boca

Causada principalmente pelo Coxsackie A16

Quadro clínico: vesículas e úlceras em toda a cavidade oral e exantema nas mãos, pés e nádegas. É uma doença autolimitada e, em geral, benigna.

A onicomadese é uma possível complicação.

Escarlatina

Doença causada pelo Streptococcus pyogenes produtor de exotoxina pirogênica ou toxina eritrogênica.

Transmissão ocorre por meio de gotículas.

Faixa etária acometida geralmente é de crianças maiores de 05 anos.

Quadro clínico:

1. Fase prodrômica: faringite estreptocócica ou outra infecção estreptocócica e língua em morango/framboesa.

2. Fase exantemática: exantema micropapular e em lixa, que inicia no tronco. Pode estar presente o sinal de Filatov e sinal de Pastia. Quando o exantema desaparece é desenvolvida uma descamação grosseira nas extremidades.

O tratamento de escolha é a penicilina.

Mononucleose infecciosa

Causada pelo Epstein-Barr vírus (EBV).

Quadro clínico: faringite, fadiga, febre aguda ou prolongada, linfadenopatia generalizada, esplenomegalia, sinal de Hoagland (edema palpebral), exantema que pode surgir no curso da doença (cerca de 10%) ou após o uso de Amoxicilina (maior parte dos casos).

Complicações: ruptura esplênica (indica-se evitar esportes de contato).

Diagnóstico é clínico.

Na avaliação laboratorial, pode-se ser observada linfocitose com atipia linfocitária em hemograma. A avaliação sorológica pode ser feita através da pesquisa de anticorpos heterófilos (em crianças maiores de > 4 anos) e de anticorpos específicos (anticorpos contra o EBV).

Não há tratamento específico, mas pode ser indicada corticoterapia em crianças que fazem hipertrofia amidaliana importante causando obstrução.

# data[].attributes.headline
💬🧠 Semana Intensa de Vivências: comunicação, avaliação e práticas clínicas

# data[].attributes.subject
💬🧠 Semana Intensa de Vivências: comunicação, avaliação e práticas clínicas

# data[].attributes.body
A semana foi marcada por experiências que ultrapassaram os conteúdos técnicos. Foram dias que mobilizaram a escuta, a empatia, o cuidado e a autorreflexão, nos moldes mais profundos da prática médica.

🧩 Oficina de Notícias Difíceis com Dra. Lara

Simplesmente… tocante. 💔

A oficina ministrada por Dra. Lara, baseada no protocolo SPIKES, foi muito além da teoria: foi vivência real. Por meio de cenas encenadas e construídas com os próprios participantes, nos debruçamos sobre um dos momentos mais desafiadores da medicina: comunicar más notícias.

👉 Cada passo do SPIKES (Setting, Perception, Invitation, Knowledge, Emotions, Strategy) foi desmembrado, mas não como roteiro rígido — e sim como ponto de partida para escuta ativa, presença e humanidade.

💭 A grande lição? Não se trata apenas de “informar” um diagnóstico ou um desfecho, mas de acompanhar a dor de quem está do outro lado. E de reconhecer a nossa também.

🫀👑 Ambulatório cancelado… mas seguimos com as rainhas da cardio!

Infelizmente, o ambulatório de cardiopediatria que tenho acompanhado com as incríveis Dra. Patrícia e Dra. Isabel foi cancelado nesta semana. Uma pena, porque essas duas profissionais são uma verdadeira aula viva — em conteúdo, didática e acolhimento.

Mas o aprendizado com elas é contínuo: da associação entre síndromes genéticas e cardiopatias congênitas à escuta clínica refinada durante o ecocardiograma, tudo tem sido uma verdadeira construção.

📚 Semana do "provão" – avaliação do internato em Pediatria II

Uma ideia muito bem-vinda foi o modelo de prova distribuída ao longo da semana, sem um horário rígido para todos. Isso possibilitou conciliar:

🩺 Atividades assistenciais
📝 Estudos e revisões
🧘‍♀️ Descanso necessário

Fiz a prova no sábado à noite, último dia — aproveitei o tempo para revisar tópicos centrais que acreditava que cairiam… e caíram!

🧠 Impressões sobre a prova:

Bem construída, com foco em casos reais, sem firulas.

Relacionou conteúdos vistos na prática, como:

Síndromes genéticas e cardiopatias (um beijo, Dra. Isabel! 💙)

DDS (salve, Dr. Jota!) e puberdade (Sdds, Dra Renata!)

Fimose fisiológica x patológica (obrigado, Dra. Bianca!)

Puericultura raiz (Robazzi, sempre presente!)

Corpo estranho – que a Dra. Priscylla abordou com tanto detalhe!

Admito que 3 ou 4 questões exigiram leitura mais aprofundada. Termos que eu desconhecia. Mas isso fez parte do processo: buscar, aprender e refinar o raciocínio clínico.

🎯 Reflexão final da semana

Mais do que aprender conteúdos, aprendemos a olhar para as pessoas. A oficina com Dra. Lara nos lembrou que por trás de cada laudo há um ser humano — e ao lado desse ser humano, estaremos nós, médicos (ou futuros médicos), com toda a complexidade que isso carrega.

Foi uma semana de equilíbrio entre a técnica, a prática e o afeto.

Que a última semana do rodízio também seja assim🙏🏾

# data[].attributes.body
👩‍⚕️🦴 Adolescente com Dermatomiosite Juvenil e Esclerose Sistêmica

👤 Paciente: CSS
📅 Idade: 15 anos e 11 meses
📍 Procedente: Mulungu do Morro – BA
🏥 Internamento: 10/02 a 17/03/2025
📚 Diagnósticos base: Dermatomiosite Juvenil + Esclerose Sistêmica (desde 2014)

🩺 Contexto Clínico

CSS apresenta doença autoimune mista com manifestações musculares, articulares e tegumentares importantes, acompanhada de episódios de atividade de doença e desnutrição energética-proteica grave (DEP).

Seu histórico é marcado por:

💠 Calcinose difusa, contraturas articulares e espessamento cutâneo

🧬 FAN positivo e presença de doença pulmonar intersticial

⚠️ Episódios frequentes de má adesão terapêutica e risco social

❗ Anemia com anisocitose e amenorreia há 4 meses (secundária à doença de base e/ou corticoterapia)

💊 Abordagens e Conduta Hospitalar durante o internamento:

🧬 Terapia imunossupressora e imunomoduladora

✅ Prednisona (5mg/dia) VO

✅ Metotrexato semanal SC

✅ Azatioprina 2x/dia VO

✅ Colchicina 12/12h VO

✅ Imunoglobulina IV

🍽️ Suporte nutricional

Taxa calórica mantida em 212% das necessidades diárias

Uso de suplemento Fortini 3x/dia

Monitoramento diário do peso e IMC (Z-score -4,09)

🦴 Saúde óssea e gastrointestinal

Alendronato semanal

Omeprazol e sucralfato

PEG (dias alternados)

Ácido fólico e sulfato ferroso

🧠 Saúde mental

Uso de Amitriptilina 50mg (suspeita de distimia)

Atividades, diálogos e pintura

🩹 Procedimentos e Interconsultas

🧑‍🔬 Exérese de calcinose em mento realizada em 10/03/25, com boa evolução pós-operatória.

🩻 Aguarda raio-X de ombros, pletismografia e espirometria.

🩺 Avaliação multidisciplinar com reumatologia, nutrição, psiquiatria e cirurgia.

📈 Evolução Clínica: CSS evoluiu em leito de enfermaria, acompanhada da genitora, em estado geral estável, afebril, eupneica em ar ambiente, com:

👄 Ferida operatória (FO) limpa e sem sinais flogísticos

💪 Mobilidade reduzida em MMSS e MMII por contraturas articulares

🍽️ Aceitação adequada da dieta oral e suplementos

💩 Dejeções em padrão habitual, sem alterações

🧬 Hemodinâmica estável | SSVV normais

🧪 Exames Complementares

📉 CPK e LDH em queda (atividade inflamatória reduzida)

🧪 Hb 10,4 com RDW elevado (anemia microcítica e anisocitose)

📷 TC de tórax: padrão fibrótico pulmonar com bronquiectasias e faveolamento

🧠 Eletroneuromiografia (dez/23): miopatia crônica simétrica

🦵 RNM joelhos (dez/23): calcinose e alterações articulares graves

🧬 PPD negativo, função renal e hepática preservadas

📌 Condutas Atuais e Planos

📌 Recebeu alta em 17/03, com algumas recomendações:

🧪Manter esquema imunossupressor

🥗 Vinculação com equipe de Nutrição

🧪 Reforçar seguimento ambulatorial com equipes da Reumatologia e Psiquiatria

💉 Agendar e realizar nova infusão de imunoglobulina

🩻 Concluir exames respiratórios e articulares

🤝 Manter acolhimento da paciente e familiar, com orientações evidentes e atualizações constantes

💬 Reflexão Acadêmica

Este caso representa um verdadeiro desafio clínico de doença autoimune reumatológica grave em adolescente, exigindo uma abordagem multidisciplinar, contínua e humanizada. A complexidade da condição, somada à vulnerabilidade social, à DEP e ao risco psicológico, reforça a importância da construção de uma rede de cuidado robusta. Isto é, inspira cuidado integral e atenção ampliada à adolescente com doenças crônicas, destacando a importância da adesão terapêutica, do vínculo com a equipe de saúde e da escuta ativa na prática médica.

👶🫁 Lactente com Fibrose Cística

👤 Paciente: RLLN
📅 3 meses e 20 dias de vida
📍Natural de Feira de Santana-BA e Procedente em Santa Bárbara-BA
📌 Diagnóstico principal: Fibrose Cística – DeltaF508 em homozigose (OMIM# 219700)

🩺 Contexto da Internação

Com apenas 3 meses de vida, RLLN enfrenta os desafios da fibrose cística com manifestações respiratórias e nutricionais marcantes. A partir de um diagnóstico precoce via triagem neonatal, foi admitido no HUPES por baixo ganho ponderal e sintomas respiratórios progressivos.

🚨 Evoluiu com insuficiência respiratória aguda, sendo transferido ao Hospital do Subúrbio, onde sofreu parada cardiorrespiratória durante punção venosa profunda, revertida após 5 minutos de RCP.

💉 Abordagens Realizadas

Durante a internação, o paciente passou por uma verdadeira “maratona” de cuidados:

🫁 Suporte respiratório: VM, CPAP, CNO2 e oxigenoterapia

🧫 Infecções recorrentes: Klebsiella, Pseudomonas, Burkholderia cepacia

💊 Antibioticoterapia escalonada: Tazocin, Vancomicina, Meropenem, Amicacina e Bactrim

🗣️ Complicações de IOT: Rouquidão e estridor tratados com NBZ e corticoides

🍼 Suporte nutricional intensivo com fórmula (Infatrini), pancreatina e suplementação

🧠 Controle comportamental com sedativos intermitentes e posterior retirada

🧴 Tratamento dermatológico de dermatite perianal com boa resposta

📈 Evolução Clínica durante o período em UTI e enfermaria:

🌡️ Afebril e hemodinamicamente estável

📉 Melhora do padrão respiratório, mantendo saturação em ar ambiente

🍽️ Tolerância à dieta oral e enteral, com melhora progressiva da aceitação

😴 Redução da irritabilidade e melhora do sono

🦴 Desenvolvimento neurológico adequado para a idade

🔬 Exames Relevantes

🧪 Teste do suor: 93 mmol/L

🧬 Genética: DeltaF508 homozigose

🧫 Culturas: Burkholderia cepacia, S. epidermidis, Klebsiella, Pseudomonas

🫁 Nasofibroscopia: evidência de laringite traumática + suspeita de estenose subglótica

❤️ ECO: forame oval pérvio

👩‍⚕️ Condutas e Encaminhamentos

✅Estímulo ao aleitamento materno e complementação com fórmula infantil

✅ Manutenção de Bactrim até 27/03
✅ Desmame de dexametasona nasal em andamento
✅ NBZ com ciprofloxacino e prednisolona até 23/03
✅ Acompanhamento com fono, fisio e nutrição
✅ Encaminhamento para Otorrino visando realizar nova laringoscopia e/ou broncospia, conforme orientação da Pneumo assistente

✅ Imunização com MeningoC em USF pós-alta hospitalar

💬 Reflexão Acadêmica

Este caso representa um exemplo riquíssimo de conduta multidisciplinar, precoce e resolutiva em um lactente com doença crônica complexa. Demonstra como a rede de cuidado integrada, somada ao envolvimento da família, é fundamental para o sucesso terapêutico e para preservar a qualidade de vida do paciente.

# data[].attributes.headline
Aulas importantes: fórmulas infantis e gasometria

# data[].attributes.subject
Aulas importantes: fórmulas infantis e gasometria

# data[].attributes.body
🍼✨ Fórmulas Infantis: composição, indicação e aplicação clínica

Durante a aula ministrada por Dra. Indhira, revisamos as diferentes fórmulas utilizadas na nutrição infantil, entendendo suas composições específicas, indicações clínicas e o papel que desempenham em diferentes contextos do cuidado pediátrico. Abaixo, estão os principais tipos abordados:

🍼 Fórmula de Partida

🔹 Indicada para recém-nascidos a termo até os 6 meses.
🔹 Apresenta composição semelhante ao leite materno, com proteínas do soro e lactose como carboidrato principal.
🔹 Usada quando o aleitamento materno não é possível ou precisa ser complementado.

🍼➡️ Fórmula de Seguimento

🔹 Reforçada com maior teor de ferro e proteínas, indicada a partir do 6º mês de vida.
🔹 Pode ser utilizada junto à introdução alimentar.

🍼🔄 Fórmula Antirrefluxo (AR)

🔹 Contém agentes espessantes como amido ou goma, que reduzem episódios de regurgitação.
🔹 Indicada para lactentes com refluxo fisiológico persistente ou regurgitação em grande volume.

🌿 Fórmula Hipoalergênica (HA)

🔹 Elaborada com proteínas parcialmente hidrolisadas.
🔹 Utilizada em crianças com risco aumentado de alergias alimentares, principalmente com histórico familiar.

🚫🥛 Fórmula Extensamente Hidrolisada

🔹 Proteínas totalmente fragmentadas, sem lactose.
🔹 Indicada para casos de alergia à proteína do leite de vaca (APLV) não anafilática.
🔹 Têm sabor e odor diferenciados, podendo influenciar a aceitação.

🔬 Fórmula de Aminoácidos

🔹 Composta exclusivamente por aminoácidos livres.
🔹 Utilizada em casos graves de APLV ou com manifestações anafiláticas.
🔹 Considerada a opção mais segura quando há falha nas outras fórmulas.

✨ Reflexão

A escolha da fórmula deve sempre ser individualizada, baseada em critérios clínicos e acompanhada de perto pela equipe de saúde. É fundamental considerar também o contexto socioeconômico da família, buscando sempre garantir segurança, nutrição adequada e desenvolvimento saudável para a criança.

🧠 Curiosidade:

A presença de prebióticos e DHA em algumas fórmulas contribui para desenvolvimento neurológico e imunológico.

🧪🩸 Aula de Gasometria com Dra. Marina

"Interpretar uma gaso é mais que bater o olho no pH." - Dra. Marina

Nesta aula mais prática do que conceitual, propriamente falando, guiados por Dra. Marina, exploramos um dos exames mais importantes (e muitas vezes subestimado) da prática clínica: a gasometria arterial.

Aprendemos que a gaso não é apenas uma lista de números, mas sim uma fotografia fisiológica do paciente, capaz de nos revelar muito sobre sua ventilação, oxigenação e equilíbrio ácido-básico — desde que a gente saiba olhar com cuidado e perguntar: “isso faz sentido com o que vejo à beira leito?”

🧠📍 Passo a passo para interpretar uma gasometria arterial

1. Avaliar o pH

Se estiver abaixo de 7,35, temos uma acidemia. Se estiver acima de 7,45, é uma alcalemia.

2. Determinar a origem do distúrbio

Quando o PaCO₂ está alterado, o distúrbio é respiratório.

Quando o HCO₃⁻ está alterado, o distúrbio é metabólico.

3. Analisar a compensação esperada

O corpo tenta equilibrar o distúrbio original. Distúrbios metabólicos são compensados por alterações ventilatórias rápidas. Já os respiratórios contam com a compensação renal, que é lenta.

4. Aplicar a fórmula de Winters em casos de acidose metabólica

Essa fórmula nos mostra se o sistema respiratório está compensando de forma apropriada:

PaCO₂ esperado = (1,5 × HCO₃⁻) + 8 ± 2

Se o PaCO₂ medido estiver fora dessa faixa, há um distúrbio misto associado.

5. Observar a oxigenação e o lactato

PaO₂ menor que 80 mmHg em ar ambiente sugere hipoxemia.

Lactato maior que 2 mmol/L pode indicar hipoperfusão ou choque.

Exemplo prático discutido em aula

📊 Exemplo prático discutido em aula

pH = 7,25
PaCO₂ = 30 mmHg
HCO₃⁻ = 14 mEq/L

➡️ O pH mostra uma acidose.
➡️ O HCO₃⁻ baixo indica que é metabólica.
➡️ Aplicando Winters: (1,5 × 14) + 8 = 29 ± 2 → PaCO₂ esperado entre 27 e 31 mmHg.
➡️ PaCO₂ medido = 30 → dentro do esperado.

✅ Conclusão: acidose metabólica com compensação respiratória adequada.

💡 Reflexão final

Mais do que números, a gaso nos convida a uma leitura clínica: é preciso entender o que o organismo está tentando fazer. Compensa? Está misturando distúrbios? Está piorando?

Na aula, aprendemos a não olhar a gasometria de forma isolada, mas como parte do todo — ela deve conversar com os sons do estetoscópio, com a história clínica, com o olhar atento ao paciente.

E como disse Dra. Marina com aquele jeito direto e afetuoso:

"Você não precisa decorar tudo, mas precisa saber perguntar à gaso: o que você está tentando me dizer?"

# data[].attributes.body
Essa semana foi bem intensa pra mim. Tive a oportunidade de aprender sobre a condução clínica de uma síndrome, que eu nem sabia que existia. A Síndrome da pele escaldada estafilocócica (SSS) é uma doença cutânea mediada por toxinas bacterianas que afeta principalmente crianças pequenas, mas também pode ocorrer em crianças mais velhas e adultos. Os termos anteriores para SSSS em recém-nascidos incluem doença de Ritter e pênfigo neonatal. O paciente que acompanhei, era sexo masculino, 1 ano 2 meses, previamente hígido, quando apresentou irritabilidade, choro inconsolável, temperatura de 37,4ºC e lesão hiperemiada em mento. 1 dia depois, apareceram mais lesões hiperemiadas seguidas de soltura espontânea da pele em região de: face, dorso, dobras, região perineal, e perianal. Paciente foi internado, começou o uso de oxacilina, coletou cultura de flictema, cultura de vigilância e hemocultura. Depois de 2 dias de internamento, evoluiu com taquicardia, febre e piora das lesões, com presença de exsudato e odor fétido. Diante da suspeita de choque tóxico, foi suspensa a oxacilina e passou a usar Teico e ceftriaxone. Diante da melhora clínica, após 7 dias, o antibiótico foi descalonado para Ampicilina e Gentamicina. A pele já estava bem epitelizada e o paciente estava bem clinicamente. O que mais choca nesse caso, é a rapidez da evolução do quadro, e o aspecto clínico da pele. É uma condição muito dolorosa e ver uma criança passando por isso é muito difícil, o paciente em questão foi sedado por um periodo, usou morfina e gabapentina para controle de dor. No que se refere aos cuidados locais, foram usados curativos de cobertura especial, como Adaptik e petrolato. Apesar de um quadro crítico de se ver, ele tem uma evolução benigna, com a correta terapia. Em 15 dias, o paciente melhorou e teve alta hospitalar. Ele saiu com retorno marcado no ambulatório para seguimento.

# data[].attributes.body
Hoje infelizmente perdemos um paciente e foi muito difícil para mim.

Fiquei muito comovida com o pranto e as palavras da mãe.

A equipe inteira se mobilizou, fizemos tudo que era possível, mas Deus assim o quis.

Apesar de ser um dia muito difícil, foi um dia de muito aprendizado.

# data[].attributes.headline
Cada criança nos aproxima de um berço de conhecimentos 

# data[].attributes.subject
Cada criança nos aproxima de um berço de conhecimentos 

# data[].attributes.body
Ao longo desta semana, revisei o tópico "infecções congênitas", assunto importante na prática médica e bastante cobrado em provas de residência. Na UPL, estamos acompanhando uma menininha com citomegalovírus congênito que está finalizando o tratamento com ganciclovir. A exceção de uma falha bilateral no teste da orelhinha e alterações laboratoriais (como anemia, que pode ser secundária à própria terapia), ela está assintomática e apresentando um bom ganho de peso.

Motivada por este caso, deixo aqui o resumo que fiz sobre o assunto:

ASPECTOS GERAIS

• Agente: citomegalovírus. Compõe a família herpesviridae, cuja característica é a permanência do microrganismo na forma de uma infecção latente (o indivíduo não se cura);

• Transmissível na infecção aguda ou na reativação de infecção latente;

• O RN está assintomático na maior parte das vezes.

CLÍNICA

• Petéquias, icterícia colestática e hepatoesplenomegalia;

• Microcefalia;

• Calcificações periventriculares (dado mais característico);

• Sequela mais comum: surdez (a citomegalovirose congênita é a principal causa de surdez neurossensorial não hereditária).

DIAGNÓSTICO

• Pesquisa do CMV na urina ou saliva nas primeiras 3 semanas de vida.

TRATAMENTO

• Ganciclovir (endovenoso por 6 semanas) ou valganciclovir (via oral por 6 meses).

# data[].attributes.body
A residente do 1º ano de pediatria praticou alguns procedimentos durante essa semana na UPL. Conseguimos acompanhar o acesso venoso periférico em um adulto. Inclusive, no dia 17/03, consegui realizar o AVP para realização de sorologia, em uma genitora com suspeita de toxoplasmose.

# data[].attributes.body
Um olhar atento

Desesperado

Prevendo o luto que se aproxima

Do leito da sua maior riqueza: seu filho

As lágrimas escorrem

Culpa-se

Pergunta-se onde errou, o que faltou

Não faltou nada

Dedicou-se

Viveu em suspenso

Lutando, incansável

Por ele, pra ele, com ele

Um olhar de partida

Sentindo a ausência que se aproxima

A hora de partir

A hora de se ir

# data[].attributes.headline
Cada criança nos aproxima de um berço de conhecimentos 

# data[].attributes.subject
Cada criança nos aproxima de um berço de conhecimentos 

# data[].attributes.body
Ao longo desta semana, revisei o tópico "infecções congênitas", assunto importante na prática médica e bastante cobrado em provas de residência. Na UPL, estamos acompanhando uma menininha com citomegalovírus congênito que está finalizando o tratamento com ganciclovir. A exceção de uma falha bilateral no teste da orelhinha e alterações laboratoriais (como anemia, que pode ser secundária à própria terapia), ela está assintomática e apresentando um bom ganho de peso.

Motivada por este caso, deixo aqui o resumo que fiz sobre o assunto:

ASPECTOS GERAIS

• Agente: citomegalovírus. Compõe a família herpesviridae, cuja característica é a permanência do microrganismo na forma de uma infecção latente (o indivíduo não se cura);

• Transmissível na infecção aguda ou na reativação de infecção latente;

• Ao nascimento, o RN está assintomático na maior parte das vezes.

CLÍNICA

• Petéquias, icterícia colestática e hepatoesplenomegalia;

• Microcefalia;

• Calcificações periventriculares (dado mais característico);

• Sequela mais comum: surdez (a citomegalovirose congênita é a principal causa de surdez neurossensorial não hereditária).

DIAGNÓSTICO

• Pesquisa do CMV na urina ou saliva nas primeiras 3 semanas de vida.

TRATAMENTO

• Ganciclovir (endovenoso por 6 semanas) ou valganciclovir (via oral por 6 meses).

# data[].attributes.body
Essas últimas semanas foram incríveis. Depois de ter passado por uma experiência maravilhosa na UDAP, fomos recebidos com muito afeto, acolhimento e gentileza por toda preceptoria da UPL, com professoras sempre muito dedicadas em nos fazer aprender do básico até ao caso mais complexo e suas repercussões em nossos mini pacientes. Além de todas as discussões e explicações, recebemos até sequilhos natalinos durante uma visita. É claro que a parte que descobrimos que poderia se tratar de um alimento vencido há pelo menos alguns anos, não precisa ser contada, ninguém precisa saber... Mas ainda assim nenhum interno passou mal, resistimos e estamos todos de pé, cuidando dos nossos bebês, dos genitores e de qualquer um que aparecer até 03 meses de idade...

# data[].attributes.body
Na UPL nós cuidamos e também somos muito bem cuidados...

# data[].attributes.headline
Cada criança nos aproxima de um berço de conhecimentos 

# data[].attributes.subject
Cada criança nos aproxima de um berço de conhecimentos 

# data[].attributes.body
Ao longo desta semana, revisei o tópico "infecções congênitas", assunto importante na prática médica e bastante cobrado em provas de residência. Na UPL, estamos acompanhando uma menininha com citomegalovírus congênito que está finalizando o tratamento com ganciclovir. A exceção de uma falha bilateral no teste da orelhinha e alterações laboratoriais (como anemia, que pode ser secundária à própria terapia), ela está assintomática e apresentando um bom ganho de peso.

Motivada por este caso, deixo aqui o resumo que fiz sobre o assunto:

ASPECTOS GERAIS

• Agente: citomegalovírus. Compõe a família herpesviridae, cuja característica é a permanência do microrganismo na forma de uma infecção latente (o indivíduo não se cura).

• Transmissível na infecção aguda ou na reativação de infecção latente.

• O RN está assintomático na maior parte das vezes.

CLÍNICA

• Petéquias, icterícia colestática e hepatoesplenomegalia;

• Microcefalia;

• Calcificações periventriculares (dado mais característico).

• Sequela mais comum: surdez (a citomegalovirose congênita é a principal causa de surdez neurossensorial não hereditária).

DIAGNÓSTICO

• Pesquisa do CMV na urina ou saliva nas primeiras 3 semanas de vida.

TRATAMENTO

• Ganciclovir (endovenoso por 6 semanas) ou valganciclovir (via oral por 6 meses).

# data[].attributes.body
Hoje recebemos aqui na Unidade um paciente masculino de 3 anos e 7 meses, natural e procedente de Santa Maria da Vitória (há cerca de 12 horas de distância de Salvador), com diagnóstico de Encefalopatia hipóxico isquêmico grave, secundária a passado de PCR’s (em 17/07/23 e 20/10/23); com muitos outros comemorativos em sua lista de problemas, para cirurgia de adenoamidelectomia, na data de hoje (20/03/2025), dita sem intercorrências. Após procedimento cirúrgico, o paciente foi transferido para a UTIP, onde cursou com sangramento vivo em narinas, principalmente à D. Instalado transamin e chamada equipe da Otorrinolaringologia para reavaliação, com indicou reabordagem para hemostasia, evoluindo com IOT para proteção de via aérea. Trata-se de um caso complexo, necessitando de equipe multi, para melhor conforto do paciente.

# LISTA DE PROBLEMAS:

P1. Encefalopatia hipóxico isquêmico grave

>> Sec a PCR

P2. Passado de 02 PCRs prolongadas

>> 17/07/23 e 20/10/23

P3. Tetralogia de Fallot

>> Cirurgia para correção total em 28/06/23

P4. Passado de mal convulsivo super refratário

P5. Múltiplas IOTs

>> IOT 17/07/23-28/07/23 ; 05/08/23-29/08/23 ; 20/10/23-01/11/23 ; durante procedimentos cirúrgicos

P6. Gastrostomia

P7. Intolerância a lactose

P8. TVP femoral direita em 2023

P9. Amigdalite de repetição

P10. Sobrepeso

P11. Fimose grau 2

P12. Síndrome nefrótica

P13. Amigdalite de repetição.

P14. POI de adenoamidelectomia (20/03/2025)

P15. Hemorragia em sítio cirúrgico

# MEDICAÇÕES DE USO ATUAL:

1. Levetiracetam 100mg/ml - 5ml 12/12h

2. Fenobarbital 40mg/ml - 60gts a noite

3. Carbamazepina 20mg/ml - 9ml 12/12h

4. Clobazam 10mg de 12/12h

5. Diazepam 5mg por comprimido - 2,5 mg de manhã e tarde / 5mg a noite

6. Baclofeno 10 mg - 20mg de manhã, tarde e noite

7. Biperideno 2mg por comprimido - 1mg de manhã e de tarde, 2mg a noite

8. Atenolol 50mg – 15mg manhã (suspenso em 11/03)

9. Risperidona 1mg/ml – 0,25mg 12/12h

10. Propantelina 10mg/g – 01 jato 3x/dia

Dieta VGTM, normocalórica, normoproteica, normoglicídica, normolipídica, hipossódica, rica em fibras, isenta de lactose, volume de 180ml, bolus, 6x/d. Água, 60ml após cada dieta.

# EXAME FÍSICO

- SSVV (24h): FC 92-113 | FR 20-30 | T°C 31,8-36,6 |  PAS 96-111 | PAD 55-65 | SatO2 95-98% | HGT 72

- GERAL: Bom estado geral, reativo, eupneico em ar ambiente, normocorado, hidratado, afebril, anictérico, acianótico, hipotônico.

- PELE: Presença de cicatrizes múltiplas em tórax e abd

- BOCA: Dentes em regular estado de conservação

- APR: MVBD, presença de estertores grossos globais, sem sinais de desconforto respiratório.

- ACV: Precórdio calmo. Ritmo cardíaco regular em dois tempos.

- ABD: globoso a custa de paniculo adiposo, flácido, timpânico, traube livre,  RHA+, indolor à palpação, sem visceromegalias ou massas palpáveis. Presença de GTT

- AGU: retração parcial do prepúcio, sem exposição total da glande do pênis

- EXTREMIDADES: sem edemas. Pulsos amplos e simétricos bilateralmente. TEC 2s. Presença de contraturas em extremidades.

- SNC: Sequelas neurológicas graves, não contacta. Sem sinais de irritação meníngea.

# CONDUTAS (Discutidas com preceptoria):

>> DIAGNÓSTICAS

- Reavaliado pela Otorrinolaringologia e indicado reabordagem cirurgia - encaminhado ao centro cirúrgico

- Coletado exames laboratoriais

>> TERAPÊUTICAS

- Feito transamin, mantido sistemático

- Tampão com adrenalina

- Deixo dipirona sistemática e venóclise.

- Mantenho monitorização da pressão arterial;

- Mantenho demais medicamentos de uso diário.

# data[].attributes.body
Querido Iudy, você foi a minha primeira admissão da UDAP. Lembro de aguardar até mais de 18h sua chegada; lembro de você revoltado por estar sendo internado, afinal, seria só uma consulta ambulatorial de rotina. Além do seu quadro, nesse dia conversamos sobre seus irmãos, o desenho (ou melhor, canal do youtube) favorito, dos doces que você mais gostava, das traquinagens que você fazia em casa e assuntos do seu mundinho. Saí mais de 21h da lá, mas voltei feliz, seu caso me despertou um interesse muito grande. Foi um prazer te acompanhar, um desfio para os preceptores, uma longa jornada até finalmente chegar em um diagnóstico. Fiquei imensamente feliz quando chegamos em algo. Eu e Júlia (MR) desejávamos tudo o que há melhor no mundo para você, torcíamos para que retornasse para casa com o máximo de coisas resolvidas. Uma pena precisei sair da UDAP e já não pude mais acompanhar seu caso tão de perto, sinto por não ter conseguido dar adeus no dia que você foi regulado para a cirurgia. Infelizmente, hoje soube que você partiu, foram quase as 04 semanas completas do rodízio te acompanhando, meu coração está dilacerado, estou sem chão, sinto uma angústia enorme. Obrigado pelo chocolate que você pediu para me entregar. E espero que tenha aproveitado o finni que você tanto queria (e ainda flagrado pela nutri bem na hora que te entreguei). Que deus conforte sua mãe, eu não consigo imaginar a dor de perder um filho de 09 anos.

# data[].attributes.body
Atualmente meu paciente encontra-se com idade cronológica de 68 dias de vida, idade corrigida para 41 dias, hoje se encontra em seu 24º DIH (admitido em 23/02). A CPRM estava agendada para 17/03, às 12h, ontem. No entanto, não foi realizado devido a ausência de manguito para estimar PA durante procedimento, impossibilitando a sedação. Portanto, o paciente retornou para o HUPES sem ter feito o exame e com pais frustrados e na expectativa dessa imagem/laudo. Inclusive, foi uma longa conversa com ambos, principalmente com a mãe, a respeito da importância do paciente permanecer internado para sair na melhor das condições e em seu melhor estado, visto que a mãe queria ter alta naquele mesmo dia pela carga emocional e a exaustão enorme.

Em outra atualização, foi dscutido informalmente com a cardiopediatria, a respeito de quadro do paciente após resultados de exames. Paciente não se encontrava no hospital no momento devido à saída para realização de CPRM externamente. A cardiopediatra informou que o quadro do paciente não aparenta ser de coarctação de aorta devido aos valores de gradiente de aorta acima dos considerados naquela condição, além do fato do paciente não apresentar outros sinais ou sintomas relacionados, como quadro de insuficiência cardíaca. Deste modo, apresenta condições de continuar investigação a nível ambulatorial. Caso o paciente ainda esteja internado até 24/03, poderá ser avaliado e examinado pela equipe da cardiopediatria.

Durante a visita de hoje, a equipe de gastropediatria comunicou que daria alta para o paciente logo após o resultado dos exames laboratoriais, solicitados hoje (em 18/03), e seguiria a investigação a nível ambulatorial.

Apesar da frustração da não realização do exame, principalmente por um motivo absurdo, visto o porte do hospital e que eles estavam cientes da idade e da condição do paciente recebido, foi muito gratificante e especial acompanhar essas semanas e observar a evolução do mini paciente, tanto pelo ponto de vista clínico, com melhora da pele ictérica, do padrão de colúria e hipocolia, mas até em seu desenvolvimento. E entender como o vínculo com a família é importante nesses momentos, tanto no acolhimento dos seus sentimentos, como na percepção da gravidade do quadro e da importância do internamento e da nossa investigação diagnóstica. Meu menino, como carinhosamente o chamo, irá deixar saudades.

# data[].attributes.headline
Paciente recebe alta para enfermaria hoje.

# data[].attributes.subject
Paciente recebe alta para enfermaria hoje.

# data[].attributes.body
Lactente de 3 meses

Lista de Problemas:

1. Fibrose Cística

- TRIAGEM NEONATAL POSITIVA PARA FC + 1 IRT ALTERADA + 1 TESTE DO SUOR ALTERADO + BAIXO PESO+ ESTATURA EM RISCO

- Cultura de orofaringe positiva para Burkolderia cepacea (08/03)

2. Insuficiência Respiratória Aguda

- Bronquiolite? Pneumonia nosocomial?

* CPAP 24/02 a 25/02 e 27/02 - 05/03

* VM de 22/02 a 24/02

3. PCR 5 min no HS durante passagem de CVC

4. Eutrófico / Baixo P/I (Z=-2,21) / Estatua em risco / Baixo ganho de peso

5. DNPM adequado

6. Rouquidão/afonia pós-extubação sec a laringite traumática

7. Síndrome de abstnência

Exame Físico:

BEG, afebril, ativo, reativo, calmo, sorridente, anictérico e acianótico

AR:  Mantém padrão habitual: taquidispneico, presença de tiragem intercostal subdiafragmática e aleteo nasal (ao exame: FR 80 Ipm).  Murmúrios vesiculares bem distribuídos em ambos os hemitóraces, sem ruídos adventícios.

ACV: RCR em 2T, BN sem sopros

Abdome: semigloboso, flácido, timpânico, sem massas ou visceromegalias. RHA +

Neurológico: ativo, reativo, calmo no momento

Ext.: pulsos de boa amplitude, TEC 3seg, sem gradiente térmico

PLANO DIAGNÓSTICO:

- Coleta de swab oral semanal (próxima coleta 17/03)

- Aguarda resultado de teste genético para fibrose cística já coletado

PLANO TERAPÊUTICO:

- Discutido com Dra Edna em 13/03 e definido >> MAIS 7 DIAS DE MEROPENEM, ASSOCIAR AMICACINA (manter até 20/03)  + BACTRIM ENTERAL POR 14 DIAS (até 27/03)

- Mantenho nebulização com colírio de dexametasona e ciprofloxacino, por orientação da ORL

- Acompanhamento com fonoaudiologia

- Manter fisioterapia intensiva

# data[].attributes.body
HMA: Paciente lactente, 3 meses, acompanhado no ambulatório de Pneumologia por diagnóstico de Fibrose cística, detectado em teste do pezinho e confimado em teste do suor. Internado na enfermaria do HUPES em 20/02 por baixo ganho de peso e com sintomas respiratórios. Evoluiu com insuficiência respiratória, sendo transferido para o HS (não havia vaga de UTI Pediátrica no HUPES na ocasião) em 22/02. No HS, há relato de PCR durante punção de AVC, com duração de aproximadamente 5 mis, foi intubado e realizadas manobras de RCP, com retorno de ritmo regular. Permaneceu estável, sem necessidade de DVA. Mantido em VPM  durante 48h, sendo extubado em 24/02. Apresentou estridor, melhorado com NBZ com adrenalina e corticóide (já suspenso). Permaneceu em CPAP por 24h, sendo modificado para CNO2, porém em 27/02 houve piora clínica, com necessidade de retorno ao CPAP, que foi mantido até 05/03 noite. Na ocasião, estava em uso de Tazocim, sendo associado Vancomicina (di 27/02). Como manteve febre e piora clínica/ laboratorial, em 04/03 foi modificado Tazocim por Meropenem (di 04/03). Relato de ainda estar mantendo febre no hospital de origem, porém com melhora leucométrica e melhora clínica nas 24h (tolerou suspensão de CPAP). Solicitada contra referência para esta UTI para dar continuidade aos cuidados.

Admitido em uso de CN 2 l/min, SatO2 93-94%, taquidispneico leve/moderado (TSD), choroso, taquicárdico, mas hemdinamicamente estável, com pulsos e perfusão adequadas. Realizada monitorização e mantido em O2 conforme descrito. Apresenta rouquidão na admissão. (05/03) Painel viral negativo. Recebeu CH em 01/03. Recebeu lorazepam/ metadona, suspensos em 05/03. Em uso de Meropenem, Vancomicina, Alfadornase, Pancreatina, Nacl, furosemida (2)- IV, polivitamínico e vitamina D.

# data[].attributes.body
Olá, sou Elias Pimentel Nascimento, natural de Creguenhem, interior da Bahia, terra do caju. Durante esses dois meses, estarei rodando junto com Lea na UTIPED e na HAN, vivenciando dois cenários riquíssimos da Pediatria.

Será uma oportunidade para aprofundar um pouco sobre o manejo de doenças graves e complexas da infância, em ambientes que unem excelência técnica à sensibilidade no cuidado com cada paciente e sua família.

Esta etapa do internato é um momento único para desenvolver uma visão integral sobre a saúde da criança, dos aspectos clínicos e fisiopatológicos, explorando também o desenvolvimento infantil, a abordagem familiar e a promoção da saúde nessa fase da vida.

# data[].attributes.headline
Paciente com atresia pulmonar com septo íntegro 

# data[].attributes.subject
Paciente com atresia pulmonar com septo íntegro 

# data[].attributes.body
🫀 Atresia Pulmonar

A atresia pulmonar é uma cardiopatia congênita cianótica grave, caracterizada pela ausência ou oclusão completa da valva pulmonar, impedindo o fluxo sanguíneo do ventrículo direito (VD) para os pulmões.

1️⃣ Tipos de Atresia Pulmonar

A atresia pulmonar pode ser dividida em dois tipos principais, dependendo da presença ou ausência de um defeito no septo ventricular:

📌 A. Atresia Pulmonar com Septo Interventricular Íntegro 🚫

• O sangue não consegue sair do VD para a circulação pulmonar.

• Necessita de PCA (Persistência do Canal Arterial) para que o sangue alcance os pulmões.

• Geralmente há hipoplasia do ventrículo direito e das artérias pulmonares.

• Pode estar associada a anomalias coronarianas.

📌 B. Atresia Pulmonar com Comunicação Interventricular (CIV) 🔄

• Semelhante à Tetralogia de Fallot, mas com obstrução total da valva pulmonar.

• O VD pode ser mais desenvolvido que na forma sem CIV.

• O sangue chega aos pulmões através de colaterais sistêmico-pulmonares (ex.: colaterais aorto-pulmonares).

2️⃣ Fisiopatologia

• Como o sangue não pode passar pela valva pulmonar, a circulação pulmonar depende do Canal Arterial (PCA) ou de colaterais.

• O shunt direita → esquerda (desvio de sangue não oxigenado para a circulação sistêmica) causa cianose grave desde o nascimento.

• Se não tratado, pode levar a insuficiência cardíaca e morte precoce.

3️⃣ Manifestações Clínicas

🔎 Principais achados:

• Cianose intensa ao nascimento 🌑

• Taquipneia e dificuldade respiratória 😮‍💨

• Sopro cardíaco (intensidade variável, pode estar ausente)

• Pulso fraco se houver disfunção ventricular ou choque cardiogênico

• Em casos com hipoplasia grave do VD, há sinais de baixo débito cardíaco

4️⃣ Diagnóstico

📌 Exames essenciais:

1️⃣ Oximetria de pulso → Detecta hipoxemia grave

2️⃣ Raio-X de tórax → Pode mostrar coração normal ou pequeno, e diminuição da vascularização pulmonar

3️⃣ Eletrocardiograma (ECG) → Pode mostrar desvio do eixo para a direita e hipertrofia ventricular direita

4️⃣ Ecocardiograma com Doppler 🏆 → Padrão-ouro, confirma o diagnóstico e avalia a anatomia do coração

🔹 Se necessário:

• Cateterismo cardíaco para estudo anatômico mais detalhado

5️⃣ Tratamento

📌 Conduta inicial:

🟢 Prostaglandina E1 (alprostadil) → Mantém o Canal Arterial aberto, permitindo fluxo pulmonar até a cirurgia.

📌 Tratamento definitivo (cirúrgico):

🔹 Atresia pulmonar com septo íntegro:

1. Shunt sistêmico-pulmonar (Blalock-Taussig) como cirurgia paliativa

2. Cirurgia definitiva: depende do desenvolvimento do VD, podendo ser uma cirurgia univentricular (ex.: Fontan)

🔹 Atresia pulmonar com CIV:

1. Cirurgia paliativa inicial (ex.: colocação de shunt)

2. Correção definitiva com técnica semelhante à da Tetralogia de Fallot

# data[].attributes.attachment_caption
Brinquedos da UDAP em nossa mesa de discussão, onde é realizada a visita diária de enfermaria.

# data[].attributes.headline
Entre brinquedos e o tratamento para a síndrome hemofagocítica

# data[].attributes.subject
Entre brinquedos e o tratamento para a síndrome hemofagocítica

# data[].attributes.body
Nesta semana, a rotina de atividades na UDAP foi bem intensa para mim. Na última segunda-feira (10/03/25), T. K. S. D. realizou um novo PCR para CMV e EBV após contato com um projeto de pesquisa do HUPES que viabilizou o exame, com resultado de ambos indetectáveis na terça-feira (11/02/25). Também na terça-feira, foi liberado o resultado parcial da hemocultura colhida em 07/02/25: negativa. Diante disso, em discussão da equipe foi decidido por suspender o uso de Ganciclovir (07/03/25-11/03/25) e Cefepime (07/03/25-11/03/25), os quais haviam sido introduzidos empiricamente diante da necessidade de proceder com a abordagem posterior da síndrome hemofagocítica.

Na quarta-feira (12/03/25), foi feita uma reunião entre a equipe de hematologia e oncologia pediátrica. Nessa reunião, foi indicado o uso do protocolo do estudo HLH-2004 para tratamento de síndrome hemofagocítica, baseado no uso de corticoterapia, imunossupressor e quimioterápico. Como o HUPES não está apto a realizar quimioterapia em crianças, foi sugerida a transferência de T. K. S. D. para um hospital em que a equipe de hematologia pediátrica possa tratar a paciente com o apoio e suporte de centro e equipe de oncologia pediátrica, tendo sido apontado o Hospital Martagão Gesteira e o Hospital Estadual da Criança como locais adequados. Atualmente, estamos acompanhando esse trâmite e aguardando a aprovação da transferência para algum desses hospitais.

Nos últimos dias desta semana, dediquei meu tempo a estudar o tratamento da síndrome hemofagocítica em detalhes, considerando um artigo do UpToDate (Treatment and prognosis of hemophagocytic lymphohistiocytosis) e os Consensos da Histiocyte Society para HLH. Apresento um breve resumo do tratamento no qual T. K. S. D. vai ser submetida a seguir:

A terapia inicial consiste em um regime de indução de oito semanas, na qual é feito o uso dos seguintes medicamentos:

Etoposídeo (VP-16): administrado na dose de 150 mg/m² para crianças e adultos. Em pacientes com peso inferior a 10 kg, a dose ajustada é de 5 mg/kg. O esquema de administração segue:

Semanas 1 e 2: Duas aplicações semanais;

Semanas 3 a 8: Aplicação única semanal.

Dexametasona: corticosteroide de escolha por sua capacidade de atravessar a barreira hematoencefálica, sendo administrado por via intravenosa ou oral. O esquema de administração segue a seguinte dosagem:

Semanas 1 e 2: 10 mg/m² ao dia;

Semanas 3 e 4: 5 mg/m² ao dia;

Semanas 5 e 6: 2,5 mg/m² ao dia;

Semana 7: 1,25 mg/m² ao dia;

Semana 8: Redução gradual até a suspensão.

Ciclosporina: usada na nona semana, com dose de 6 mg/kg/dia dividida em duas administrações. Seu uso está associado ao risco de desenvolvimento da síndrome da encefalopatia posterior reversível (PRES), o que sugere uma utilização mais cautelosa. Nesse sentido, alguns hematologistas optam por administrá-la apenas em pacientes mais graves, acompanhando rigorosamente a pressão arterial e monitorando sinais clínicos de PRES.

Metotrexato + Hidrocortisona: esses medicamentos são indicados nos casos em que há acometimento do sistema nervoso central (SNC), seja por sintomas clínicos, alterações no líquido cefalorraquidiano (LCR) ou achados em ressonância magnética, a quimioterapia intratecal é indicada. A administração intratecal ocorre semanalmente e deve ser mantida até pelo menos uma semana após a normalização dos parâmetros clínicos e laboratoriais no LCR. O protocolo adotado consiste na administração ajustada conforme a idade do paciente:

<1 ano: Metotrexato 6 mg + Hidrocortisona 8 mg;

1 a 2 anos: Metotrexato 8 mg + Hidrocortisona 10 mg;

2 a 3 anos: Metotrexato 10 mg + Hidrocortisona 12 mg;

>3 anos: Metotrexato 12 mg + Hidrocortisona 15 mg.

Recomenda-se que pacientes sem história familiar de HLH e sem evidência genética da doença iniciem uma terapia continuada se a doença estiver ativa após a terapia inicial. O aumento da atividade da doença pode tornar necessário intensificar o tratamento em algumas crianças, por exemplo.

# data[].attributes.body
Na última terça, participei do meu primeiro dia no ambulatório de hepatologia pediátrica. Atendi uma menininha de 2 anos e 9 meses que estava em seguimento anual após uma cirurgia para cisto de colédoco. Interessantemente, ao contrário do que eu imaginava — e do que o nome sugere, os cistos não são semelhantes àqueles que encontraríamos no tecido hepático ou renal, por exemplo, mas sim uma malformação congênita que promove dilatação da via biliar e pode obstruir o fluxo da bile para o duodeno. A criança foi submetida à derivação biliodigestiva em 2022 e estava bem, tanto do ponto de vista clínico quanto laboratorial, mas o acompanhamento é necessário pelo risco de colangiocarcinoma (outra informação que descobri na discussão do caso). Foi uma experiência bastante enriquecedora!

# data[].attributes.attachment_caption
Um plantão fica muito mais divertido quando estamos em boas companhias! 

# data[].attributes.body
Quero aproveitar o espaço para desejar um feliz aniversário à minha querida amiga, que completou mais uma primavera no dia 13 de março. Nós estamos juntas desde o início da faculdade e não me faltam motivos para agradecer por seu companheirismo, conselhos e brownies de paçoca.

Luane é uma menina honesta, responsável, estudiosa e que inspira em suas atitudes. Assim como ela é uma acadêmica admirável e competente, sei que também se tornará uma profissional maravilhosa.

Amiga, que Deus continue te capacitando e abençoando os seus passos. Te amo! ❤ Meus parabéns!

# data[].attributes.body
É chegado o fim da segunda semana da UPL, atualmente meu paciente encontra-se com idade cronológica de 64 dias de vida, idade corrigida para 37 dias, hoje se encontra em seu 20º DIH (em 12/03, admitido em 23/02), em programação de realização de CPRM, segundo orientação da equipe da gastroped, para 17/03. Ainda, foi solicitado testes para síndrome de Agille e PFIC, visando estender a investigação diagnóstica deste quadro ictérico apresentado.

Avaliado pela equipe da genética, que solicitou coleta de exoma, pendente ainda o laudo com o resultado.

E pendente avaliação com a cardiopediatria após a solicitação dos exames de imagem.

O paciente possui evolução tanto laboratorial quanto clínica, cursando com redução dos valores de bilirrubinas, além do seu quadro de icterícia ao exame físico. Apesar de manter colúria, encontra-se em melhora substancial da intensidade da coloração. Dejeções presentes e de consistência e coloração de padrão habitual (amarelo ouro).

Vem em desmame do fenobarbital, conforme orientação da neuroped, com sua última gota prevista para 16/03.

Ainda, vem em melhora do seu quadro neurológico no tocante a interação comigo durante o exame físico. No meu primeiro dia de UPL, estava descrito em seu exame físico que o paciente não fazia nenhuma interação e não fixava o olhar, mantendo-se sempre disperso e aéreo, inclusive sendo estes um dos motivos para ser solicitada a avaliação da genética. Hoje, após mais de uma semana acompanhando o caso e com exame físico completo todos os dias, percebo uma evolução substancial, com interação, olhar fixo a minha face e a pessoa enquanto o examino e esboço de algumas reações. Somente esperava um sorriso social, que me faria imensamente feliz, no entanto, devo considerar que ele possui apenas 37 dias de idade pela idade corrigida, apesar de já ter mais de 02 meses considerando sua data de nascimento.

Para além do cuidado com este paciente, percebo também a importância de olhar para o binômio e reparar em uma mãe nova que possui o peso e a exaustão de passar mais de 02 meses acompanhando o filho que nunca foi para casa. Hoje pude conversar um pouco mais com ela sobre outras questões da vida, não apenas falar sobre resultado de exame, ou perguntar quantas fraldas ela trocou no dia e foi muito interessante a receptividade que tive em relação a outros assuntos. Como é sabido, o cuidado vai além. E como dito antes, a pediatria é linda.

# data[].attributes.attachment_caption
Qualquer plantão fica mais divertido quando estamos em boa companhia!

# data[].attributes.body
Quero aproveitar o espaço para desejar um feliz aniversário à minha querida amiga. Nós estamos juntas desde o início da faculdade e não me faltam motivos para agradecer por seu companheirismo, conselhos e brownies de paçoca.

Luane é uma menina honesta, responsável, estudiosa e que inspira em suas atitudes. Assim como ela é uma estudante admirável, sei que também se tornará uma profissional maravilhosa.

Amiga, que Deus continue te capacitando e abençoando seus passos. Te amo! Curta muito o seu dia.

# data[].attributes.attachment_caption
Os plantões ficam mais divertidos quando estamos em boa companhia! 

# data[].attributes.body
Quero aproveitar o espaço para desejar um feliz aniversário à minha querida amiga. Nós estamos juntas desde o início da faculdade e não me faltam motivos para agradecer por seu companheirismo, conselhos e brownies de paçoca.

Luane é uma menina honesta, responsável, estudiosa e que inspira em suas atitudes. Assim como ela é uma estudante admirável, sei que também se tornará uma profissional maravilhosa.

Amiga, que Deus continue te capacitando e guiando todos os seus passos. Te amo! ❤ Feliz aniversário!

# data[].attributes.body
No momento estou acompanhando um paciente de 1 ano e 6 meses com edema e dor em quadril esquerdo, internado no Hupes em 08/03. O quadro foi precedido por uma história de febre iniciada aproximadamente 2 semanas antes do internamento, diagnosticada como IVAS, para o qual foi prescrito Amoxicilina, sem melhora significativa dos episódios febris. Uma semana após o início da febre, a genitora percebeu claudicação no pequeno e buscou novo atendimento, quando foi internado e posteriormente regulado para o Hupes, com suspeitas diagnósticas que incluíam artrite piogênica, um quadro que exige tratamento de emergência. Na internação externa, foi iniciado Ceftriaxona, com controle da febre, modificado para Oxacilina neste serviço, mais adequado pensando em infecção para S. aureus, agente mais comum da artrite piogênica. No internamento foi colhida hemocultura e exames laboratoriais e realizado USG de quadril. A hemocultura veio negativa, com o paciente apresentando leucocitose sem desvio (na unidade onde foi internado apresentava desvio de 5%) e anemia. O paciente tem se apresentado irritadiço, provavelmente pelo quadro de dor, prejudicando a realização do USG que não identificou derrame articular significativo, mas presença de linfonodos aumentados, arredondados, de configuração descrita como “atípica”. Ao exame físico, ele tem mantido o edema em quadril, aquecido, com melhora parcial da irritabilidade. Diagnósticos diferenciais incluem sinovite transitória do quadril, com quadro gripal precedente como ponto a favor, artrite reativa e artrite idiopática juvenil, quadros menos prováveis. À avaliação inicial, sem exames complementares, a ortopedia descartou artrite piogênica. Foi optado pela realização de TC de quadril com contraste, agendado para hoje. A parcial da hemocultura veio negativa. Além do quadro descrito, o paciente apresenta baixo peso, magreza e altura limítrofe, com desenvolvimento atrasado para a idade e risco social (mãe adolescente com vulnerabilidade social). Intervenções têm sido realizadas para buscar instruir a genitora sobre alimentação adequada para idade, higiene bucal, e estímulo da criança.

# data[].attributes.headline
Desenho que colori e me lembrou de estar atenta quanto a iatrogenia das palavras.

# data[].attributes.subject
Desenho que colori e me lembrou de estar atenta quanto a iatrogenia das palavras.

# data[].attributes.body
Durante esta primeira semana na UDAP, tenho acompanhado o caso de Chico, uma criança de 7 anos com psoríase vulgar. Suas lesões tomam praticamente toda a pele, mas se concentram principalmente no couro cabeludo, tornozelos e pés. A pele está bastante descamativa e irritada, causando grande desconforto físico.

Além das dificuldades relacionadas à psoríase, há a suspeita de artrite psoriática, o que aumenta ainda mais a complexidade do caso. Chico apresenta sinais de dor nas articulações, especialmente nas áreas afetadas pelas lesões psoriáticas, como tornozelos e pés, o que dificulta sua mobilidade e agrava seu desconforto. No entanto, uma das maiores dificuldades é diferenciar se sua irritabilidade ao ser tirado do leito é causada pela dor física da artrite ou pela questão psicológica, relacionada à síndrome de Down e à suspeita de autismo. A falta de comunicação verbal torna esse discernimento ainda mais desafiador, dificultando a avaliação precisa do quadro.

Chico também apresenta barreiras significativas de comunicação, o que limita ainda mais o manejo de seu quadro clínico. Ele praticamente não se comunica verbalmente e frequentemente se mantém restrito ao leito, o que torna difícil entender suas necessidades e como podemos aliviar seu sofrimento de forma eficaz.

A mãe de Chico se mostra constantemente preocupada com o estado de saúde do filho, o que é compreensível, considerando a complexidade do quadro clínico e as barreiras comunicativas. No entanto, ela enfrenta dificuldades em lidar sozinha com a situação. A falta de suporte adequado para cuidar de Chico em casa tem sido uma grande fonte de estresse para ela. A mãe expressa insegurança sobre uma possível alta hospitalar, devido à dificuldade de cuidar da criança sozinha em casa.

A falta de comunicação verbal e a restrição ao leito tornam os exames e a administração de medicamentos ainda mais difíceis. Busco adaptar minha abordagem para Chico, utilizando recursos visuais, toque suave e outras formas de estímulo, respeitando seus limites e buscando estabelecer algum nível de contato. Contudo, o apoio da mãe é crucial nesse processo, pois ela conhece profundamente as reações de Chico, e é de grande ajuda sua disposição em tentar ajudar a comunicação com a criança.

Essa experiência tem me mostrado a necessidade de munir-se de diversas ferramentas para o cuidado do paciente, pois, independentemente de ser verbal e comunicativo ou não, ele precisará de cuidado e cabe ao profissional da saúde buscar meios para entender o sofrimento do paciente e tratá-lo da melhor maneira possível.

# data[].attributes.body
O acompanhamento de T. K. S. D. motivou a necessidade de estudar a síndrome hemofagocítica. Por conta disso, tenho recorrido a artigos publicados sobre o tema no UpToDate. Apresento a seguir algumas anotações que fiz durante esses últimos dias de estudo.

A síndrome hemofagocítica, também conhecida como linfo-histiocitose hemofagocítica (HlH) ou síndrome de ativação macrofágica (quando ocorre no contexto de uma doença reumatológica), é uma condição grave caracterizada por uma resposta imunológica exacerbada e desregulada além de inflamação descontrolada. A coexistência de desregulação imunológica com inflamação não controlada distingue a HLH de outras síndromes de ativação imunológica, imunodeficiências e estados inflamatórios.

Afeta mais frequentemente bebês desde o nascimento até os 18 meses de idade, mas a doença também é observada em crianças e adultos de todas as idades. A HLH pode ocorrer como um distúrbio familiar ou pode ser desencadeada por uma variedade de eventos que interrompem a homeostase imunológica. A infecção é um gatilho comum tanto naqueles com predisposição genética quanto em casos esporádicos.

HLH pode estar associada a infecções (incluindo vírus Epstein-Barr, citomegalovírus, parvovírus, vírus herpes simplex, vírus varicela-zoster, vírus do sarampo, vírus do herpes humano, vírus influenza H1N1 e HIV), malignidade (cânceres linfóides - incluindo células B, T e NK, leucemias e tumores sólidos), doenças reumatológicas (associação mais comum é em crianças com artrite idiopática juvenil sistêmica) e imunodeficiência.

Fisiopatologia

A HLH resulta de um conjunto de fatores que provocam ativação imunológica anormal e estado imunológico hiperinflamatório:

Macrófagos - a ativação descontrolada de macrófagos provoca uma tempestade de citocinas causando danos graves aos tecidos que podem levar à falência de órgãos.

Deficiência de células Natural Killer (NK) e linfócitos citotóxicos – as células NK e/ou linfócitos citotóxicos não conseguem eliminar os macrófagos ativados, o que provoca uma falta de feedback, resultando em uma ativação excessiva de macrófagos.

Hemofagocitose: é caracterizada pela presença de hemácias, plaquetas ou glóbulos brancos (ou fragmentos dessas células) no citoplasma dos macrófagos. A hemofagocitose pode ser observada em biópsias de tecidos imunes (linfonodos, baço, fígado) ou aspirados/biópsias de medula óssea. Trata-se de um marcador de ativação excessiva de macrófagos.

Aspectos Clínicos

Apresentação inicial - A HLH geralmente se apresenta como uma doença febril aguda ou subaguda associada ao envolvimento de múltiplos órgãos. Os sinais e sintomas iniciais da LHH podem mimetizar infecções comuns, febre de origem desconhecida, hepatite ou encefalite.

O estudo HLH-2004, que incluiu 369 pacientes, relatou os seguintes achados clínicos: Febre – 95%; Esplenomegalia – 89%; Bicitopenia – 92%; Hipertrigliceridemia ou hipofibrinogenemia – 90%; Hemofagocitose – 82%; Ferritina >500 mcg/L (alta sensibilidade e especificidade) – 94%; Atividade de células NK baixa/ausente – 71%; Elevação do CD25 solúvel – 97%.

Além dessas características clínicas, observa-se que é comum a apresentação de alterações hepáticas, verificadas através de testes de função e perfil hepático. Anormalidades neurológicas também foram observadas, sendo altamente variáveis, podendo incluir convulsões, alterações do estado mental e ataxia.

Consoante o estudo HLH-2004, para o diagnóstico de HLH, deve-se considerar a presença de pelo menos 5 dos seguintes critérios:

1. Febre ≥38,5°C

2. Esplenomegalia

3. Citopenia do sangue periférico, com pelo menos dois dos seguintes: hemoglobina <9 g/dL (para lactentes <4 semanas, hemoglobina <10 g/dL); plaquetas <100.000/microL; contagem absoluta de neutrófilos <1000/microL

4. Hipertrigliceridemia (triglicerídeos em jejum >265 mg/dL) e/ou hipofibrinogenemia (fibrinogênio <150 mg/dL)

5. Hemofagocitose na medula óssea, baço, linfonodo ou fígado

6. Atividade de células NK baixa ou ausente

7. Ferritina >500 ng/mL

8. CD25 solúvel elevado

9. CXCL9 elevado

# data[].attributes.body
Na segunda e hoje, quarta, tivemos aulas sobre venoclise e fórmulas infantis com a professora Ihdira. Aula não, show! 🥇

# data[].attributes.body
A Doença de Crohn (DC) é uma doença inflamatória intestinal crônica que pode afetar qualquer segmento do trato gastrointestinal, desde a boca até o ânus. Em crianças e adolescentes, a apresentação da DC pode ser mais agressiva, com maior risco de complicações e impacto no crescimento e desenvolvimento puberal.

Epidemiologia: A incidência de DC tem aumentado na população pediátrica nos últimos anos, representando cerca de 25% dos casos diagnosticados de Doença Inflamatória Intestinal (DII) nessa faixa etária.

Manifestações Clínicas: As manifestações clínicas podem incluir dor abdominal, diarreia crônica, perda de peso, atraso no crescimento e sinais de inflamação extra-intestinal, como lesões cutâneas, artrite e uveíte. É fundamental avaliar o períneo em busca de fissuras, abscessos e fístulas, que aumentam a suspeita de DC em crianças.

Diagnóstico: O diagnóstico é baseado na combinação de história clínica, exame físico, exames laboratoriais, endoscópicos e de imagem. A colonoscopia com biópsia é essencial para confirmar o diagnóstico e diferenciar a DC de outras condições, como a colite ulcerativa.

Tratamento: O manejo da DC em idade pediátrica visa induzir e manter a remissão da doença, promovendo o crescimento e desenvolvimento adequados. As opções terapêuticas incluem:

Nutrição Enteral: Utilizada como terapia primária para indução de remissão, especialmente em casos recém-diagnosticados.

Tratamento Medicamentoso: Inclui aminosalicilatos, corticosteroides, imunomoduladores e agentes biológicos, como infliximabe e adalimumabe. A escolha do medicamento deve considerar a gravidade da doença, resposta a tratamentos anteriores e perfil de efeitos colaterais.

Intervenção Cirúrgica: Indicada em casos refratários ao tratamento clínico, presença de complicações como estenoses, fístulas ou abscessos, ou quando há suspeita de neoplasia. A cirurgia deve ser cuidadosamente planejada para preservar a função intestinal e minimizar a necessidade de ressecções múltiplas.

Acompanhamento: O seguimento regular é crucial para monitorar a atividade da doença, avaliar o crescimento e desenvolvimento, ajustar o tratamento conforme necessário e identificar precocemente possíveis complicações. Uma abordagem multidisciplinar, envolvendo gastroenterologistas, nutricionistas, psicólogos e outros especialistas, é essencial para o manejo eficaz da DC em crianças e adolescentes.

Fontes: Einstein, SBP, uptodade, sabiston, AAP

# data[].attributes.headline
Breve pesquisa sobre encefalopatia epiléptica do desenvolvimento 

# data[].attributes.subject
Breve pesquisa sobre encefalopatia epiléptica do desenvolvimento 

# data[].attributes.body
A encefalopatia epiléptica do desenvolvimento (EED) é um grupo de doenças neurológicas graves que afetam bebês e crianças. Caracteriza-se por crises epilépticas frequentes e refratárias (difíceis de controlar com medicamentos) que contribuem para o comprometimento do desenvolvimento cognitivo e motor.

Principais tópicos sobre a EED:

Características Gerais:

As crises epilépticas são um sintoma central, mas a EED vai além da epilepsia comum, pois as próprias crises e as alterações cerebrais subjacentes prejudicam o desenvolvimento.

O início geralmente ocorre na infância, muitas vezes nos primeiros meses de vida.

A EED pode levar a deficiência intelectual, atraso no desenvolvimento, problemas de comportamento e outras dificuldades neurológicas.

Causas:

As causas são diversas e incluem fatores genéticos (mutações em genes específicos), malformações cerebrais, lesões cerebrais adquiridas e erros inatos do metabolismo.

A identificação da causa específica é crucial para o tratamento e prognóstico.

Sintomas:

Crises epilépticas de vários tipos (tônicas, clônicas, mioclônicas, etc.).

Atraso no desenvolvimento motor e cognitivo.

Deficiência intelectual.

Problemas de comportamento, como irritabilidade e agitação.

Dificuldades de aprendizado.

Diagnóstico:

O diagnóstico envolve uma avaliação clínica detalhada, exames de imagem cerebral (ressonância magnética), eletroencefalograma (EEG) e testes genéticos.

A identificação da causa subjacente é fundamental para o tratamento.

Tratamento:

O tratamento visa controlar as crises epilépticas com medicamentos antiepilépticos, mas muitas vezes as crises são refratárias.

Terapias de reabilitação (fisioterapia, terapia ocupacional, fonoaudiologia) são essenciais para minimizar o impacto no desenvolvimento.

Em alguns casos, a cirurgia de epilepsia ou a dieta cetogênica podem ser consideradas.

O acompanhamento médico regular é essencial para monitorar o desenvolvimento e ajustar o tratamento.

Informações adicionais:

A EED é uma condição complexa e que o tratamento deve ser individualizado com base nas necessidades de cada paciente.

A pesquisa continua a avançar no sentido de compreender melhor a EED e desenvolver tratamentos mais eficazes.

# data[].attributes.headline
Breve resumo sobre Imunodeficiência Comum Variável (ICV) tipo 2

# data[].attributes.subject
Breve resumo sobre Imunodeficiência Comum Variável (ICV) tipo 2

# data[].attributes.body
A Imunodeficiência Comum Variável (ICV) tipo 2 é uma forma de imunodeficiência primária que afeta o sistema imunológico, tornando o indivíduo mais suscetível a infecções. Embora o termo "tipo 2" seja menos comum na prática clínica atual, ele se refere a uma das formas de apresentação da ICV, que pode variar em gravidade e sintomas.

Principais tópicos sobre a ICV:

Características Gerais:

A ICV é caracterizada por baixos níveis de imunoglobulinas (anticorpos) no sangue, o que compromete a capacidade do organismo de combater infecções.

Pode se manifestar em qualquer idade, mas geralmente é diagnosticada em adultos jovens.

A ICV é uma doença heterogênea, o que significa que os sintomas e a gravidade podem variar significativamente entre os indivíduos.

Sintomas:

Infecções recorrentes, especialmente do trato respiratório (sinusite, pneumonia) e gastrointestinal (diarreia).

Doenças autoimunes, como artrite reumatoide e tireoidite.

Doenças granulomatosas, que envolvem a formação de pequenos nódulos de inflamação nos tecidos.

Maior risco de desenvolver certos tipos de câncer, como linfoma.

Diagnóstico:

O diagnóstico envolve a medição dos níveis de imunoglobulinas no sangue (IgG, IgA e IgM).

Outros exames podem ser realizados para avaliar a função das células do sistema imunológico.

É importante excluir outras causas de imunodeficiência.

Tratamento:

O tratamento principal consiste na reposição de imunoglobulinas por meio de infusões intravenosas ou subcutâneas.

Antibióticos são utilizados para tratar infecções.

O tratamento de doenças autoimunes e granulomatosas depende dos sintomas específicos.

O acompanhamento médico regular é essencial para monitorar a resposta ao tratamento e prevenir complicações.

Informações adicionais:

As causas exatas da ICV ainda não são totalmente compreendidas.

A pesquisa continua a avançar no sentido de compreender melhor a ICV e desenvolver tratamentos mais eficazes.

# data[].attributes.body
As mitocondriopatias são um grupo heterogêneo de doenças neurometabólicas causadas por disfunção das mitocôndrias, as "usinas de energia" das células. Essa disfunção leva a uma produção inadequada de energia, afetando principalmente tecidos e órgãos com alta demanda energética, como músculos, cérebro, coração e nervos.

Causas:

* Mutações no DNA mitocondrial (mtDNA): O mtDNA é herdado da mãe e codifica proteínas essenciais para a função mitocondrial. Mutações nesse DNA podem levar a defeitos na produção de energia.

* Mutações no DNA nuclear (nDNA): O nDNA, herdado de ambos os pais, codifica proteínas que são transportadas para as mitocôndrias. Mutações nesse DNA também podem causar disfunção mitocondrial.

Sintomas:

As mitocondriopatias podem se manifestar de diversas formas, dependendo dos órgãos e tecidos afetados. Alguns sintomas comuns incluem:

* Fraqueza muscular

* Intolerância ao exercício

* Atraso no desenvolvimento

* Convulsões

* Problemas de visão e audição

* Cardiomiopatia

* Diabetes

* Problemas gastrointestinais

Diagnóstico:

O diagnóstico das mitocondriopatias pode ser desafiador devido à sua variedade de sintomas. Os exames que podem ser utilizados incluem:

* Exames de sangue e urina para avaliar a função mitocondrial

* Biópsia muscular para analisar a morfologia e a função das mitocôndrias

* Testes genéticos para identificar mutações no mtDNA ou nDNA

* Ressonância magnética (RM) do cérebro para avaliar alterações neurológicas

Tratamento:

Não há cura para as mitocondriopatias, mas o tratamento visa aliviar os sintomas e melhorar a qualidade de vida. As opções de tratamento podem incluir:

* Vitaminas e coenzimas, como coenzima Q10, para melhorar a função mitocondrial

* Exercícios físicos supervisionados para fortalecer os músculos

* Fisioterapia e terapia ocupacional para melhorar a função motora

* Medicamentos para controlar convulsões, diabetes e outros sintomas

* Transplante de órgãos em casos graves

Informações adicionais:

* As mitocondriopatias podem afetar pessoas de todas as idades, desde recém-nascidos até adultos.

* A gravidade dos sintomas varia muito, desde casos leves até casos fatais.

* A pesquisa sobre mitocondriopatias está em andamento, e novas terapias estão sendo desenvolvidas.

# data[].attributes.headline
Iniciando os trabalhos na UTI PED com minha dupla 💕

# data[].attributes.subject
Iniciando os trabalhos na UTI PED com minha dupla 💕

# data[].attributes.body
A pancitopenia é uma condição médica caracterizada pela diminuição simultânea das três principais linhagens de células sanguíneas: glóbulos vermelhos (hemácias), glóbulos brancos (leucócitos) e plaquetas. Essa redução pode levar a uma variedade de sintomas e complicações, dependendo da gravidade e da causa subjacente.

Principais tópicos sobre pancitopenia:

* Definição:

* A pancitopenia é definida pela redução dos três tipos de células sanguíneas no sangue periférico: anemia (glóbulos vermelhos baixos), leucopenia (glóbulos brancos baixos) e trombocitopenia (plaquetas baixas).

* Causas:

* As causas da pancitopenia podem variar desde doenças da medula óssea, como anemia aplásica e leucemia, até infecções, deficiências nutricionais e efeitos colaterais de medicamentos.

* Outras causas incluem doenças autoimunes, como lúpus eritematoso sistêmico, e hiperesplenismo (aumento do baço).

* Sintomas:

* Os sintomas da pancitopenia podem incluir fadiga, palidez, falta de ar, infecções frequentes, sangramentos e hematomas.

* Diagnóstico:

* O diagnóstico da pancitopenia envolve exames de sangue para avaliar as contagens de células sanguíneas e, em alguns casos, um exame de medula óssea para determinar a causa subjacente.

* Tratamento:

* O tratamento da pancitopenia depende da causa subjacente e pode incluir transfusões de sangue, medicamentos para estimular a produção de células sanguíneas, tratamento de infecções e, em casos graves, transplante de medula óssea.

# data[].attributes.body
Hoje tivemos ambulatório de infectologia pediátrica, foi muito legal. Atendi um bebê de 1 ano e 11 meses com quadro de pancitopenia a esclarecer.

# data[].attributes.body
Mesmo com a mudança para a UDAP, mantive minhas visitas à Y. D. A. S. e sua genitora na UPL. Escrevo esta mensagem para compartilhar que hoje ele recebeu alta hospitalar, com previsão de retorno para acompanhamento ambulatorial. Momento de despedida, votos de melhoras e uma última vista da janela.

# data[].attributes.attachment_caption
Corredor da UDAP que dá acesso aos leitos da enfermaria.

# data[].attributes.headline
Iniciando as atividades na UDAP: T. K. S. D.

# data[].attributes.subject
Iniciando as atividades na UDAP: T. K. S. D.

# data[].attributes.body
Com a chegada na UDAP, assumi o compromisso de fazer o acompanhamento de T. K. S. D. Trata-se de uma criança de 09 anos de idade, que está hospitalizada desde o dia 15/01/25 no contexto de uma investigação de febre de origem indeterminada. Apresento a seguir a sua história clínica resumida. Considerando que este é um internamento prolongado e que a paciente possui muitos exames e dados clínicos colhidos ao longo do período, busquei nesta postagem apresentar a história de uma forma mais compacta.

T. K. S. D., 09 anos, vinha bem, quando abriu um quadro de febre alta acompanhada de placas disseminadas pelo corpo no início de janeiro de 2025. Por conta disso, procurou atendimento em UPA do Cabula, onde foi identificada hiperemia em região de faringite. Dessa forma, foi feita a prescrição de uso de Amoxicilina + Clavunalato por 07 dias. Após o uso, evoluiu sem melhora da febre, o que motivou a buscar novamente atendimento na UPA do Cabula, ocasião na qual foi prescrito Azitromicina, tendo feito uso desse medicamento por apenas 03 dias. Evoluiu sem remissão da febre, o que fez procurar a UPA do Cabula mais uma vez, onde foi prescrito Ceftriaxone (Di 13/01/25) e mantida em observação.

Regulada para o Hospital Manoel Vitorino em 15/01/25. Evoluiu com desconforto respiratório e mantendo febre, sendo escalonada a antibioticoterapia para Piperacilina+Tazobactam em 17/01/25.

Transferida para UTI Pediátrica do Hospital 2 de julho em 20/01/25, onde prosseguiu o acompanhamento clínico com identificação de serosites em exames complementares (derrame pericárdico, ascite e derrame pleural) e hepatomegalia dolorosa. Mantendo quadro de febre diária, optado por introduzir Vancomicina em 24/01/25. Observou-se alguma melhora clínica, mas passou a evoluir com elevação significativa de provas inflamatórias, D-dimero elevado, anemia e taquicardia. Realizou sorologias para investigação infecciosa em 24/01/25 com EBV IgG reagente/IgM não reagente e CMV IgG reagente/IgM não reagente, com outras sorologias negativas. Ainda em investigação infecciosa, realizou TRM-TB urinário em 27/01/25 com resultado positivo, sendo iniciado esquema RIP – Rifampicina+Isoniazida+Pirazinamida em 29/01/25.

Regulada para o HUPES para seguimento em investigação diagnóstica em 30/01/2025, ocasião na qual foi suspenso uso de Piperacilina+Tazobactam e Vancomicina. Nesse mesmo dia, realizou mielograma que descartou a possibilidade de leucemia aguda ou doença linfoproliferativa, mas apontou alterações em série granulocítica, ausência de células B e linfócitos T citotóxico com fenótipo ativado, padrão associado à linfo-histiocitose hemofagocítica. Recebeu imunoglobulina 2g/kg em 31/01/25 e 01/02/25. Evoluiu com disfunção hepática, associada a uso do esquema RIP, por conta disso infectologia orientou transição para esquema alternativo (Linezolida + Etambutol + Amicacina + Levofloxacina) em 31/01/25. Evoluiu com piora de derrame pleural, com necessidade de drenagem torácica bilateral (Dreno de Tórax direito 05/02/25-10/02/25 e Dreno de Tórax esquerdo 12/02/25-16/02/25). Incialmente se fez necessário suporte de O2, tolerando a suspensão em 15/02/25. Seguiu mantendo picos febris diários, tornando-se afebril somente quando em uso de dipirona sistemática por conta de dreno de tórax. Realizado novo TRM-TB urinário e em líquido pleural em 03/02/25, com resultado negativo de ambos. Dessa forma, após discussão com infectologia foi optado por manter esquema para tuberculose devido à manutenção do quadro clínico. Em 03/02/25 palpado linfonodo supraclavicular esquerdo, o que motivou a realização de tomografia computadorizada de pescoço, tórax e abdome, com achado de linfonodomegalia difusa. Em imunofenotipagem de sangue periférico de 04/02/25, observada a diminuição de células NK e ausência de células B, com série granulocítica com expressão de HLA-DR. Em 05/02/25, realizou biopsia de linfonodo inguinal com a equipe da cirurgia pediátrica, com laudo anatomopatológico revelando linfoproliferação atípica. Optado em conjunto com equipe de reumatologia e oncologia pediátrica por início da corticoterapia, inicialmente com Dexametasona 0,4mg/kg/dia (06/02/25-12/03/25), interrompida para pulsoterapia (13/02/25-15/02/25), retornando Dexametasona (16/02/25-18/02/25) e transicionado para Prednisolona 2mg/kg/dia em 18/02. Nesse período, apresentou também alteração de função renal, com proteinúria não nefrótica (865 mg/24h = 27mg/kg) + hipoalbuminemia (sem edema), tendo feito uso de albumina e furosemida em 09/02/25, com boa resposta. Realizada imunohistoquímica do material colhido na biópsia de linfonodo em 13/02/25, com resultado que aponta para proliferação linfoide atípica de células T associada à infecção crônica ativa pelo vírus Epstein Barr. Esquema alternativo para tuberculose suspenso em 19/02/25 após nova discussão da equipe de infectologia, indicando-se o uso de Sulfametoxazol+Trimetoprima de forma profilática (Data de início: 19/02/25).

Últimos exames laboratoriais mostram anemia, leucocitose, aumento de provas inflamatórias, aumento de fibrinogênio e de ferritina (chegando ao valor máximo de 61.776 em exame de 28/02/25). Coletado PCR para EBV e CMV, mas ainda pendentes. Nesse sentido, diante do quadro de síndrome hemofagocítico, em que o tratamento exige imunossupressão, equipe optou por iniciar tratamento empírico de CMV (Ganciclovir por 21 dias), coletar nova hemocultura e iniciar nova antibioticoterapia com Cefepime (considerando a leucocitose e o quadro de febre diária) em 07/03/25.

# data[].attributes.headline
Conhecendo a Unidade Assistencial de Pediatria

# data[].attributes.subject
Conhecendo a Unidade Assistencial de Pediatria

# data[].attributes.body
Após o carnaval, realizamos a mudança do campo de prática para iniciar a segunda metade do rodízio de Pediatria II. Conforme a alocação, a Unidade Assistencial de Pediatria (UDAP) tornou-se a minha nova casa.

Essa unidade está localizada no andar térreo do CPPHO/HUPES/UFBA, mesmo prédio em que passei as semanas anteriores na UPL. Com cerca de 15 leitos ativos, a enfermaria recebe crianças e adolescentes cursando com diferentes quadros de adoecimento, os quais são manejados sob a responsabilidade da equipe da própria UDAP, das equipes de cirurgia (destacando-se à otorrinolaringologia) e da equipe da Unidade Metabólica. Guardando suas especificidades, a primeira impressão que eu tive é que se trata de uma enfermaria com um perfil que muito se aproxima das que estagiei no rodízio de clínica médica no 5° ano, mesmo em se tratando do público pediátrico.

Na UDAP temos a companhia de cinco residentes, sendo quatro delas da pediatria (duas R1 e duas R2) e uma da genética. Nossas preceptoras possuem especialidades diversas, como a reumatologia e a gastroenterologia pediátrica. Além disso, sempre recebemos a visita das equipes médicas da genética, imunologia, infectologia, oncologia e hematologia pediátrica, o que muito contribui para o andamento das atividades da enfermaria, visto que a maior parte das crianças e adolescentes internados possuem quadros clínicos complexos e que exigem uma abordagem compartilhada. A equipe da UDAP também conta com a presença frequente da fisioterapia, psicologia, fonoaudiologia, enfermagem e serviço social, que exercem papel essencial no cuidado das crianças e adolescentes.

Minha expectativa é que seja um espaço de muito aprendizado.

# data[].attributes.attachment_caption
Prescrição de venóclise por da Dra Indhira, 10/03/25.

# data[].attributes.body
Hoje (10/03) foi dia de discutir venóclise de manutenção com Dra Indhira, e aprender a prescrever, levando em consideração glicose, volume e eletrólitos.

Apesar de parecer um pouco complexa e cheia de fórmulas matemáticas, a exposição dialogada foi bem bacana. Dra Indhira fez questão de explicar o passo a passo e repeti-lo, com paciência e didática, quando solicitado, visando o aprendizado de todos.

Durante a discussão, para checar os conhecimentos compartilhados, ainda houve questões para respondermos e praticarmos, por meio da simulação de casos.

Acho que agora, finalmente, sei prescrever uma venóclise de forma adequada.

Assim espero! 🙏🏾

# data[].attributes.body
Fala, galera! Tudo bem com vocês?

Rotina bem diferente por aqui na Unidade Metabólica (UM) do CPPHO.

Na quinta (06/03) fomos recepcionados pela preceptora Dra Marina, nefrologista pediátrica. Simpática e super disposta a contribuir com a nossa formação, nos apresentou a Unidade e falou um pouco sobre a rotina e o que espera de nós durante o estágio.

As residentes que estarão nos acompanhando nos próximos períodos são Clara (MR2) e Dara (MR1), quase uma dupla sertaneja. Foi tudo muito novo, como havia de ser mesmo, e diferente.

Estou de volta ao C-HUPES depois de quase 6 meses. Resultado: reencontros, nostalgia e login expirado (hahaha).

Na UM, temos 04 pacientes internados. Somos 08 internos, 02 residentes e, até então, 05 preceptoras (Dra Marina, Dra Ângela, Dra Alfa, Dra Tereza e Dra Indhira). Por si só, apesar da complexidade de alguns casos, a rotina parece ser muito mais tranquila do que a do HAN...

Ainda não sei dizer se isso é bom ou ruim do ponto de vista do aprendizado, mas... vamos lá! Grato pelos ventos que me trouxeram até aqui.

No primeiro dia, conheci todas as crianças internadas na Unidade e suas acompanhantes (boa parte com suas mães), assim como pudemos discutir um pouco o caso de cada uma, que em sua maioria já tem um bom tempo de internamento. São 04, no momento, então temos ficado em dupla.

Minha dupla, para variar, foi meu velho parceiro de guerra pvt Polho.

Estamos responsáveis por CSS, de 15 anos e 11, natural e procedente de Mulungu do Morro-Ba (alô, minha Chapada Diamantina!), que possui o diagnóstico de dermatomiosite e esclerose sistêmica (desde os 05 anos de idade). Nesse processo de saúde-adoecimento-cuidado, apesar de acompanhamento regular com a ReumatoPed desde então, evoluiu com limitação de movimentos, restrição da deambulação e, em 2020, com calcinoses difusas pelo corpo. Vem em uso de imunoglobulina mensal (de forma irregular, devido à disponibilidade do medicamento), com a última infusão tendo ocorrido em agosto/2024. Foi admitida na UM em 10 de fevereiro/2025 para infusão programada de imunoglobulina, mas, diante da atividade da doença de base e de uma desnutrição energético proteica (DEP) grave, com Z score de -4,81, permanece internada até hoje, visando estabilização do quadro e ganho ponderal. Pensou-se, além de uma DEP crônica diante das suas enfermidades de base e nutrição inadequada, com gasto calórico importante, uma possibilidade de anorexia nervosa ~ descartada pela Psiquiatria em 20/02/25.

Pela história pregressa, além de ser uma paciente com patologias graves, a má adesão terapêutica e a vulnerabilidade social impactam diretamente em seu processo de vida e cuidado.

Ao longo do internamento, constatou-se, também, distimia e anemia importante, esta possivelmente secundária às doenças de base e/ou à DEP grave.

Após condutas diagnósticas e terapêuticas, paciente encontra-se em seu 29º DIH e está em curva de melhora do seu quadro clínico, sob uso de corticoide, imunossupressores e anti-inflamatório, bem como da DEP, com ganho ponderal, Z score de -4,09, boa aceitação de dieta por via oral e suplementação com fortini 03 vezes/dia (taxa calórica de 212%). Em relação à distimia, a dose do antidepressivo foi otimizada, com aparente melhora. Em relação à anemia, vem em uso de ácido fólico e sulfato ferroso e está em aguardo de exames laboratoriais de controle solicitados em 09/03/25. Os últimos datam de 01/03/25, com:

- LAB (01/03/25): Hb 10; Ht 31,1; VCM 86; HCM 27,6; CHCM 32,2; RDW 24,7; LEUCO 5180; SEG 4289; Plaq 156MIL; Cl 106; Mg 2,2; Ca 9, K 4,7; Na 139; Cr 0,2; Ur 37; TGP 119; TGO 93; LDH 544* (230-460); PCR 19,10; TTPA 34,2 Seg, ratio 1,04; TP 12,7 Seg; RNI 0,95; HMC para aeróbios NEGATIVA;

No momento, aguarda realização de procedimentos e exames de imagem programados, com alta prevista para esta semana.

Hoje (10/03), ela faria uma exérese de uma calcinose em mento, com a equipe da Cirurgia Plástica; amanhã, infusão de imunoglobulina; na quinta, pletismografia solicitada pela equipe assistente; na sexta-feira, possível alta hospitalar e seguimento ambulatorial, com a equipe da Reumato e da Nutrição.

# data[].attributes.body
P.V.S.S., 102 dias de vida, 19°DIH, RNT/AIG, diagnosticada com cardiopatia congênita complexa, sífilis congênita e exposição ao HIV.

Encontra-se em PO de correção cirúrgica de PCA por Blalock Taussig realizada no HSI em 09/12. Como intercorrências, cursou com sangramento e hipoxemia após o procedimento e fez uso de múltiplos antimicrobianos durante internação. Fez tratamento para sífilis congênita com Penicilina cristalina (DI 26/11) e TARV com tripla terapia (Nevirapina DI 26/11, Lamivudina DI 25/11 e Zidovudina DI 25/11), além de profilaxia com Sulfa + Trimetoprim por exposição do HIV. Houve suspeita de Fibrose Cística por déficit de succção e alteração de IRT, posteriormente afastado com teste do suor negativo e avaliação da pneumopediatria.

No momento, encontra-se na Unidade de Pequenos Lactentes do Complexo Hospitalar Professor Edgard Santos desde 17/02, encaminhada para treinamento da amamentação e manejo das comorbidades, acompanhada da sua genitora. Vem mantendo bom padrão ventilatório, sem desconforto, em AA desde 07/02. Fez uso de Palivizumabe em 22/02. Utilizou sonda digestiva e fonoterapia, sendo retirada em 04/03 após manter boa aceitação oral sustentada e ganho de peso adequado. Atualmente em uso de Aptamil. Situação vacinal com pendência para BCG, MeningoC e Rotavírus. Realizado ECO pediátrico em 06/03, que evidenciou restrição de baixo fluxo pelo Blalock Taussig. Foi então sugerido pela cardiopediatria que a paciente retorne, via regulação, ao Hospital Santa Isabel para avaliar a perviedade do shunt e afastar necessidade de intervenções.

# data[].attributes.body
Paciente Arthur Lima Souza (DN: 09/01/25), com idade cronológica de 60 dias de vida, idade corrigida para 33 dias, hoje se encontra em seu 16º DIH (em 10/03, admitido em 23/02), regulado do Hospital Roberto Santos decorrente de uma síndrome colestática, em que se supõe ser de característica multifatorial, principalmente devido ao histórico do paciente, sendo este prematuro (pré-termo tardio, com 36,1s | AIG | peso insuficiente com 2840g), com passado de sepse neonatal tardia, uso de NPT, além de possuir como suspeitas alteração anatômica/obstrutiva ou doença metabólica/genética. Em seus últimos exames, observa-se uma queda nos valores de BT e BD (BT 23/02: 13,45 > 06/03: 11,28 > 09/03: 7,57 | BD 23/02: 6,0 > 06/03: 6,09 > 09/03: 4,73), ainda, observa-se um aumento de GGT (23/02: 154 > 06/03: 661 > 09/03: 634) e manutenção do padrão elevado de FA (23/02: 1773 > 06/03: 1928 > 09/03: 1978). Mantém ainda a elevação das enzimas hepáticas, apesar de redução observada em seus últimos valores (TGO 23/02: 217 > 06/03: 240 > 09/03: 174 | TGP 23/02: 135 > 06/03: 125 > 09/03: 91). Em discussão na sexta, a equipe de gastrohepatologia pediátrica solicitou novos exames laboratoriais em que serão discutidos com Dr Aécio a respeito da programação de investigação (se será feita biópsia, por exemplo).

Como histórico, o paciente possui um passado de dois episódios convulsivos dias após o nascimento (em 11/01, último episódio), em uso de fenobarbital, o qual vem em desmame de acordo com a orientação da neuropediatria (uma gota por dia), atualmente em 07 gotas (pelo dia de hoje, 10/03). Realizou EEG em 07/03, sem alterações de normalidade.

Ainda, possui achado de ecocardiograma com coarctação de aorta de grau leve, em que foi realizada angioTC de 06/03, com achado de aorta torácica pérvia, sem redução significativa de calibre no presente método, além de cardiomegalia. Pendente ainda o laudo da radiografia, já feito o contato e dado como prioridade (26/02: Coarctação de aorta de grau leve. Dilatação leve do átrio esquerdo. Dilatação e hipertrofia leves do ventrículo esquerdo. Estenose fisiológica de ramos pulmonares).

Além disso, o paciente apresenta alguns achados de exame físico, tais como retrognatia, baixa implantação de orelhas, não fixa o olhar ou acompanha com o movimento dos dedos ou responde ao chamado, no aguardo da avaliação da genética, ainda pendente desde sua solicitação em 24/02.

Chama a atenção também em seus exames laboratoriais recentes a presença de hipercalemia, com potássio de 5,9 (em 09/03), em comparação com o último valor de 5,36 (em 06/03). Mas que pode ser por hemólise, sem indicação, no momento, de conduta imediata.

Ainda, mantém-se com deficiência de vitamina D, apesar do uso de 4200 UI (último lab com valor de 8,3, em 06/03).

Em aguardo ainda de nova avaliação de oftalmologia. Em sua última IC respondida, havia a marcação de consulta ambulatorial em 11/03, pela tarde.

Realizado também IC da psicologia com a genitora em 05/03, já escrita no sistema.

Nas últimas 24h, evolui com melhora do quadro de congestão nasal, em uso de lavagem com soro fisiológico, com saída de secreção amarelada, não mais estando choroso ou irritado. Mantém colúria, apesar de melhora na intensidade da coloração, além de fezes hipocólicas (03 episódios de dejeções nas últimas 24h). Relata também melhora de quadro de assadura em região cervical posterior, em uso de pomada Belglós plus. Afebril, sem uso de antibiótico. Ciclo sono-vigília preservado. Sem outras queixas.

Peso - 09/03: 3915 (+100g) > 10/03: 3915 (manteve o mesmo peso)

Dieta: Seio materno + fórmula de partida, 80ml 5x ao dia e 50ml 3x ao dia (21h/00h/03h). Em boa aceitação.

MEDICAÇÕES EM USO:

Ursacol 15mg/kg/dia 12/12h Fenobarbital 2,25mg/kg/dia 12/12h (Di 12/01) - em desmame (07 gotas, em 10/03) Polivitamínico 1x/dia Sulfato ferroso 15 gotas 1x/dia Vitamina D 4200 UI Vitamina A 100.000 UI às segundas-feiras Vitamina E 400 UI às segundas, quartas e sextas-feiras Vitamina K 5mg 15/15 dias (última administração em 25/02)

Próxima administração de vitamina K na quarta (12/03)

#HIPOTESES DIAGNÓSTICAS:

1. RNPT Tardio / AIG / Peso insuficiente

2. Síndrome colestática + elevação de aminostransferases + icterícia neonatal tardia com nível de exsanguineotransfusão em 12/01

Doença metabólica/genética? Medicamentosa? Uso de NPT? Sepse neonatal? Prematuridade? Infecção congênita? Alterações anatômicas/obstrutivas?

3. Retrognatia + tórax assimétrico + hipotonia global? (em melhora espontânea) + baixa implantação de orelhas + cardiopatia

4. Hipertensão pulmonar leve (PSAP 32) + Hipertrofia ventricular direita leve + FOP (ECO em 21/01)

5. FOP + Aceleração do fluxo sanguíneo em aorta descendente - hipoplasia? coarctação? (ECO 20/02)

6. Hepatoesplenomegalia

7. Hérnia umbilical > redutível > conduta conservadora pela CIPE

8. Triagem neonatal incompleta – falta teste de orelhinha e linguinha. Teste de olhinho e pezinho como nada digno de nota

9. Histórico de convulsão neonatal em 11/01 - em desmame de Fenobarbital (orientação da neuroped)

#PROBLEMAS RESOLVIDOS

1. Histórico de insuficiência respiratória importante, tendo feito uso de CPAP e IOT

2. Histórico de plaquetopenia, tendo recebido 03 concentrados de plaquetas - resolvido

3. Histórico de sepse neonatal tardia - tratada

4. Conjuntivite com cultura de secreção ocular positiva para Acinetobacter baumannii - tratada

1. em isolamento de contato até a alta

#DIAGNÓSTICOS PEDIÁTRICOS

1. Cartão vacinal atualizado para idade

# data[].attributes.body
Paciente em uso de valproato de sódio, lamotrigina, canabidiol, baclofeno, diazepam e haloperidol e continua convulsionando.

# data[].attributes.body
Estou acompanhando um paciente masculino de 2 anos e 6 meses internado há 70 dias devido a epilepsia de difícil controle, os diagnósticos de base dele são: Imunodeficiência comum variável tipo 2, Mitocondriopatia e Encefalopatia epiléptica do desenvolvimento (Atraso do DNPM + Epilepsia de início focal)

ANTECEDENTES PRÉ-NATAIS, OBSTÉTRICOS E NEONATAIS: Genitora G5P4A1, pré natal realizado, nega hipertensão ou diabetes, doenças infecciosas. Tabagismo durante toda gestação. Último USG com baixo ILA. Bolsa rota prolongada, com exteriorização de líquido meconial. Nascido a termo de PSAC, APGAR 8/9, Pnasc 2358g. Sem relato de necessidade de reanimação ou suporte de oxigênio ao nascer. Testes de triagem neonatais desconhecidos, vejo em relatório traço para Anemia Falciforme.

# data[].attributes.body
A Tetralogia de Fallot (T4F) é a cardiopatia congênita cianótica mais comum, caracterizada por quatro alterações cardíacas que resultam em hipoxemia e cianose.

1. Componentes da Tetralogia de Fallot 🏥

🔹 1️⃣ Comunicação interventricular (CIV) grande

Defeito no septo interventricular, permitindo mistura do sangue venoso e arterial.

🔹 2️⃣ Estenose pulmonar infundibular

Obstrução da via de saída do ventrículo direito, dificultando o fluxo sanguíneo para os pulmões.

🔹 3️⃣ Dextroposição da aorta

A aorta está deslocada para a direita e recebe sangue de ambos os ventrículos.

🔹 4️⃣ Hipertrofia ventricular direita (HVD)

O ventrículo direito fica espesso devido ao esforço contra a estenose pulmonar.

🩻 "Coração em bota" no raio-X → Causado pela hipertrofia ventricular direita.

2. Fisiopatologia 🧬

🔹 A estenose pulmonar dificulta a passagem do sangue para os pulmões.
🔹 O sangue venoso desvia-se pela CIV para a aorta, resultando em cianose.
🔹 O grau de cianose depende da gravidade da estenose pulmonar.

📌 Hipóxia intermitente → "Crises hipoxêmicas" (choro, esforço, exercício) podem aumentar o desvio de sangue venoso para a aorta.

3. Manifestações Clínicas ⚠️

✅ Cianose (pode aparecer nos primeiros meses)
✅ Crises hipoxêmicas ("blue spells"): piora súbita da cianose, irritabilidade e síncope
✅ Postura em cócoras → Crianças tentam se agachar para aumentar o retorno venoso e reduzir a cianose
✅ Baixa tolerância ao exercício
✅ Sopro sistólico devido à estenose pulmonar

4. Diagnóstico 📊

🔹 Ecocardiograma com Doppler (principal exame)
🔹 Raio-X → Coração em bota (hipertrofia do VD)
🔹 ECG → Desvio do eixo para a direita e HVD
🔹 Gasometria arterial → Hipoxemia crônica

5. Tratamento 💊🛠️

Tratamento das crises hipoxêmicas 🚨

🩺 Posição genupeitoral (joelhos no peito)
💊 Oxigênio + Morfina
💊 Beta-bloqueadores (propranolol) → Reduz espasmos da via de saída do VD
💉 Bicarbonato de sódio se acidose grave

Correção Cirúrgica (Tratamento Definitivo) 🏥

✔️ Cirurgia de Blalock-Taussig (paliativa): desvio de sangue para os pulmões
✔️ Correção total (idealmente entre 4-12 meses de idade):

Ampliação da via de saída do VD

Fechamento da CIV

6. Prognóstico 📈

🔹 Sem tratamento → Sobrevida reduzida
🔹 Após correção → Expectativa de vida próxima ao normal, mas pode haver arritmias no futuro

# data[].attributes.headline
Ambulatório de Cardiopediatria - Síndrome de Shone

# data[].attributes.subject
Ambulatório de Cardiopediatria - Síndrome de Shone

# data[].attributes.body
A Síndrome de Shone é uma cardiopatia congênita rara, caracterizada por quatro obstruções no lado esquerdo do coração, afetando o fluxo sanguíneo do átrio esquerdo até a aorta.

🔹 Fisiopatologia: O conjunto dessas obstruções leva a um gradiente de pressão aumentado, sobrecarga cardíaca progressiva e insuficiência cardíaca precoce.

1. Componentes Clássicos da Síndrome de Shone 🏥

1️⃣ Estenose mitral em cúpula → Válvula mitral espessada e rígida, dificultando o fluxo do átrio esquerdo para o ventrículo esquerdo.
2️⃣ Anel supravalvar mitral → Membrana fibrosa acima da valva mitral, agravando a obstrução.
3️⃣ Estenose subaórtica → Membrana ou estreitamento abaixo da valva aórtica, obstruindo a saída do ventrículo esquerdo.
4️⃣ Coartação de aorta → Estreitamento da aorta descendente, dificultando a circulação sistêmica.

❗ Variações incompletas: Alguns pacientes podem apresentar apenas algumas dessas anomalias.

2. Manifestações Clínicas ⚠️

🔹 Neonatos e lactentes (casos graves)
✅ Baixo débito cardíaco (palidez, hipotensão)
✅ Dificuldade alimentar e ganho de peso inadequado
✅ Sinais de insuficiência cardíaca congestiva

🔹 Crianças e adolescentes (casos moderados)
✅ Fadiga e intolerância ao exercício
✅ Sopro cardíaco sistólico/diastólico
✅ Hipertensão arterial em coartação de aorta

3. Diagnóstico 📊

✅ Ecocardiograma com Doppler → Principal exame para avaliar as obstruções
✅ Raio-X de tórax → Pode mostrar aumento do coração e congestão pulmonar
✅ ECG → Sinais de sobrecarga ventricular esquerda
✅ Ressonância cardíaca → Útil em casos complexos
✅ Cateterismo cardíaco → Quando necessário para melhor avaliação anatômica

4. Tratamento 💊🛠️

✔️ Correção cirúrgica precoce é necessária na maioria dos casos
✔️ Tratamento medicamentoso pode ser usado para insuficiência cardíaca enquanto se aguarda cirurgia

Opções cirúrgicas:

🔹 Valvuloplastia mitral ou troca valvar
🔹 Ressecção do anel supravalvar mitral
🔹 Correção da estenose subaórtica
🔹 Reparo da coartação de aorta (angioplastia com balão ou cirurgia)

❗ Em casos graves e irreversíveis, pode ser necessária a substituição da valva mitral ou até transplante cardíaco.

5. Prognóstico 📈

🔹 Depende da gravidade das lesões e da eficácia das correções cirúrgicas
🔹 Seguimento a longo prazo é essencial, pois pode haver recorrência das obstruções ou disfunção valvar

# data[].attributes.headline
Paciente com valvulopatia mitral congênita

# data[].attributes.subject
Paciente com valvulopatia mitral congênita

# data[].attributes.body
A valvulopatia mitral congênita é uma anomalia estrutural da valva mitral presente desde o nascimento, podendo levar a estenose, regurgitação ou ambos.

🔹 Valva mitral → Separa o átrio esquerdo do ventrículo esquerdo, regulando o fluxo sanguíneo.
🔹 Alterações congênitas podem comprometer sua função, causando sobrecarga cardíaca e insuficiência cardíaca precoce.

1. Tipos de Valvulopatia Mitral Congênita 🏥

1.1 Estenose Mitral Congênita 🏗️

📌 Definição: Abertura inadequada da valva mitral, dificultando o fluxo do átrio esquerdo → ventrículo esquerdo.

Principais causas congênitas:

✔️ Valva mitral em cúpula (válvulas espessadas e rígidas)
✔️ Fusão dos folhetos mitrais
✔️ Cordas tendíneas encurtadas
✔️ Anel mitral hipoplásico

Manifestações clínicas:

⚠️ Dispneia progressiva (congestão pulmonar)
⚠️ Cianose e baixa tolerância ao esforço
⚠️ Sopro diastólico na ausculta cardíaca
⚠️ Pode levar a hipertensão pulmonar e fibrilação atrial

1.2 Regurgitação Mitral Congênita 🌊

📌 Definição: Fechamento inadequado da valva mitral, permitindo o refluxo do sangue para o átrio esquerdo durante a sístole.

Principais causas congênitas:

✔️ Prolapso da valva mitral
✔️ Valva mitral em paraquedas (cordas tendíneas inseridas em um só músculo papilar)
✔️ Fenda mitral (associada a defeitos do canal atrioventricular)

Manifestações clínicas:

⚠️ Sopro holossistólico na ausculta
⚠️ Aumento do átrio esquerdo → Risco de arritmias
⚠️ Insuficiência cardíaca congestiva em casos graves
⚠️ Baixa tolerância ao exercício e fadiga

2. Diagnóstico 🩺

✅ Ecocardiograma com Doppler (principal exame)
✅ Raio-X de tórax (pode mostrar aumento do átrio esquerdo)
✅ ECG (pode revelar sobrecarga atrial esquerda)

3. Tratamento 💊🛠️

🔹 Casos leves/moderados → Acompanhamento com cardiologista pediátrico e medicações para controle de sintomas
🔹 Casos graves → Indicação cirúrgica

Opções cirúrgicas:

🩺 Valvuloplastia mitral (reparação da valva)
⚙️ Troca valvar mitral (casos irreversíveis)
📌 Correção de defeitos anatômicos associados

# data[].attributes.body
Tivemos várias discussões interessantes, sendo a febre reumática uma delas. Fiz um resumo sobre o assunto.

Febre Reumática 🦠🔥

A Febre Reumática (FR) é uma doença inflamatória sistêmica autoimune que ocorre como complicação de uma infecção por estreptococo do grupo A (Streptococcus pyogenes), principalmente faringoamigdalite estreptocócica não tratada ou inadequadamente tratada.

1. Fisiopatologia 🧬

A infecção estreptocócica desencadeia uma resposta imune aberrante devido ao mimetismo molecular entre antígenos da bactéria e proteínas do organismo. Isso leva a uma reação cruzada, resultando em inflamação de múltiplos tecidos, especialmente:
✅ Coração (cardite)
✅ Articulações (artrite)
✅ Sistema nervoso central (Coreia de Sydenham)
✅ Pele e tecido subcutâneo (eritema marginado e nódulos subcutâneos)

2. Critérios Diagnósticos (Jones Modificados) ✅

Para o diagnóstico de Febre Reumática é necessário:

Infecção estreptocócica prévia (confirmada por cultura, teste rápido ou ASLO elevado)

2 critérios maiores ou 1 critério maior + 2 menores

Critérios Maiores 🏥

🫀 Cardite → Pancardite, sopros (valvulite, principalmente mitral e aórtica), insuficiência cardíaca
🦵 Poliartrite migratória → Inflamação de grandes articulações (joelhos, tornozelos, cotovelos, punhos)
💃 Coreia de Sydenham → Movimentos involuntários, incoordenação motora
🌿 Eritema marginado → Lesões cutâneas em formato de anel
🫛 Nódulos subcutâneos → Pequenos, indolores, sobre superfícies ósseas

Critérios Menores ⚠️

🌡️ Febre (> 38,5°C)
📈 Aumento de marcadores inflamatórios (PCR, VHS)
❤️ Intervalo PR aumentado (ECG)
🤕 Artralgia

3. Tratamento 💊

O objetivo é erradicar a infecção estreptocócica e controlar a resposta inflamatória.

🔹 Erradicação do estreptococo → Benzetacil (Penicilina G Benzatina 1.200.000 UI IM, dose única) ou Amoxicilina por 10 dias
🔹 Controle da inflamação → AAS (dose anti-inflamatória) ou Corticoides (casos graves com cardite)
🔹 Tratamento sintomático da coreia → Haloperidol ou ácido valproico, se necessário

4. Profilaxia Secundária ⏳

Pacientes que tiveram febre reumática devem receber profilaxia antibiótica contínua para evitar recidivas.

SituaçãoDuração da ProfilaxiaSem cardite préviaAté 21 anos ou 5 anos após o último surtoCom cardite sem lesão valvarAté 25 anos ou 10 anos após o último surtoCom cardite e lesão valvarAté 40 anos ou por toda a vida

Antibiótico de escolha: Penicilina G Benzatina 1.200.000 UI IM a cada 21 dias.

5. Complicações 🚨

Doença cardíaca reumática crônica → Principal causa de estenose mitral

Insuficiência cardíaca

Recidivas frequentes se não tratada adequadamente

# data[].attributes.body
Como estudante de medicina, estou muito entusiasmado com a oportunidade de realizar meu estágio na área de Cardiopediatria no Hospital Ana Nery. Acredito que esse período será fundamental para aprimorar meus conhecimentos teóricos e práticos, principalmente no que diz respeito ao diagnóstico e manejo das doenças cardíacas em crianças. Minha expectativa é de aprender não apenas a identificar os sinais clínicos das cardiopatias, mas também a compreender a importância da abordagem multidisciplinar no cuidado desses pequenos pacientes.

# data[].attributes.body
Após pouco mais de um mês na UDAP, fomos recebidos na UPL para concluir a 2ª metade do rodízio. Ainda estamos nos adaptando à nova rotina, mas tivemos uma ideia geral sobre os sete bebês internados. As divisões ainda estão um pouco incertas porque há mais internos que pacientes, mas fui alocada, junto ao nosso amigo Matheus, para acompanhar um menininho que veio do Ana Nery com um diagnóstico de truncus arteriosus tipo II. Como havia um tempo desde a última vez que estudei sobre cardiopatias congênitas, pesquisamos sobre a condição para refrescar a memória e aprender novos conceitos. Trata-se de uma patologia na qual os vasos da via de saída do coração são unidos, e os diferentes tipos referem-se à maneira como as artérias pulmonares estão ligadas à aorta.

Seu internamento em nosso hospital tem o objetivo de fazer que ele ganhe peso para a cirurgia cardíaca definitiva e desenvolva a capacidade de sugar o leite e deglutir sozinho. Ele apresentou um ganho ponderal satisfatório em muitos dias, mas ainda não consegue se alimentar sem a sonda orogástrica (o motivo pelo qual ele não utiliza a nasogástrica é um desvio de septo importante). Durante as visitas, foi relatado ser um desafio convencer a genitora a substituir a sonda por uma gastrostomia, pois ela atribui essa atitude a um cuidado de "fim de linha", a despeito das explicações da equipe. De qualquer maneira, com paciência e cuidado, chegaremos a um consenso. Estamos na torcida pelo nosso pequeno e sua família!

# data[].attributes.headline
Caso clínico da primeira semana em na UM

# data[].attributes.subject
Caso clínico da primeira semana em na UM

# data[].attributes.body
S.M.L.A., 12 anos 11 meses e 3 dias (04/04/201), natural e procedente de Barra de Rio Grande - BA (região oeste)

Admissão Unidade Metabólica: 25/02/2025 | 10º DIH

HDA: Paciente e genitora relatam quadro iniciado aos 3 anos de idade de episódios recorrentes (duração de 3 dias com intervalos de 6 meses assintomática) de dor abdominal difusa, urgência e diarreia líquida volumosa, sem sangue, além de presença de lesões circulares hiperemiadas em região perianal notadas na mesma época, lesões essas que sempre estiveram presentes durante evolução do quadro. Informa que evoluiu nos últimos anos com recorrência em padrão surto-remissão, chegando a ficar meses assintomática, não tendo realizado investigações adicionais, apenas tentativas de mudanças dietéticas, sem melhora aparente. Aos 9 anos apresentou quadro mais importante, com sintomas frequentes por 6 meses + perda de peso não mensurada. Diz que durante todo este período fez acompanhamento com médico de UBS de sua cidade, mas que o mesmo nunca havia a examinado e que chegou a sugerir que a causa da sua queixa poderia ser emocional e a receitou Fluoxetina. Informa que há 11 meses, período em que os genitores estavam em processo de separação, apresentou piora do quadro, com cerca de 6 dejeções diárias líquidas, por vezes com sangue, despertar noturno e urgência, piora de lesão perianal, astenia, episódios de dor em articulações do cotovelo, joelhos, tornozelos e ambas as coxas, com relato de 01 episódio de edema maleolar associado. Apresentou perda ponderal de 19kg e queda de cabelo no período. Negou aftas, lesões de pele, febre. Procurou especialista gastropediatra em 29/jan/2025 (Dra. Natália Cunha sic), que solicitou exames e indicou internamento em consulta de retorno diante de persistência de quadro e calprotectina fecal elevada (2871 mcg/g). Internou em 17/02/25 no Hospital do Oeste, de onde foi regulada para este nosocômio. Paciente admitida na UM em 24/02 em bom estado geral, hemodinamicamente estável. Relata melhora da consistência das fezes desde internamento, agora pastosas, mantendo cerca de 5 episódios/dia, onde pelo menos 1 dos episódios apresenta sangue vivo.

HIPÓTESES DIAGNÓSTICAS:

1) Diarreia crônica com sangue + doença perianal + artralgia + perda de peso a/esclarecer

> Sec DII?

> Calprotectina fecal 2871 / Antitransglutaminase IgA 0.4

2) Lesão perianal com saída de secreção a/e

> Fístulas infectadas?

3) Anemia microcítica hipocrômica

- Sec a P1?

4) Eutrófica

- 24/02/25: IMC 18.3 (IMC/I -0,18)

5) Candidíase vagi

nal e perianal?

# data[].attributes.body
É chegado o fim do carnaval, e após isto a mudança de setor, agora na UPL, com nova equipe, nova preceptoria, novos pacientes.

Tenho a sensação como se estivesse de volta ao rodízio de neonatologia ao examinar completamente o meu paciente e fazer aquela intensa revisão de exame no RN, mesmo que ele não se enquadre mais nessa faixa etária.

Fiquei encarregada de acompanhar e cuidar de A.L.M., que atualmente possui 57 dias de vida, idade corrigia para 30 dias, nascido pré-termo tardio, AIG, com peso insuficiente (2840g), regulado do Hospital Roberto Santos decorrente de uma síndrome colestática, em que se acredita ser multifatorial, visto que o paciente desde o nascimento apresentou distintas intercorrências, como sepse neonatal tardia, a própria prematuridade, histórico de convulsão dias após o nascimento, e ainda questionado a respeito de alterações anatômicas ou obstrutivas. Ainda, em exame de ECO, foi vista uma coarctação de aorta de grau leve, em que a angioTC mostrou uma cardiomegalia e a aorta torácica pervia, sem sinais significativos de redução importante de calibre. Para o quadro convulsivo, seu primeiro e último episódio ocorreu em 11/01, e se mantém em uso de fenobarbital, com última dose de 2,5 mg/kg.

É um paciente que mantém a icterícia ++/IV, inclusive com acometimento de escleras, mantendo uma coluria e uma hipocolia fecal. Seus exames mostram uma redução das bilirrubinas (23/02: BT 13,45 | BD 7,45 > 06/03: BT 11,28 | BD 6,09), mantendo uma FA elevada (23/02: 1773 > 06/03: 1928). No entanto, cursando com aumento importante de GGT (23/02: 154 > 06/03: 661), mantendo ainda enzimas hepáticas elevadas, com TP e TTPA, e albumina normais. Deste modo, diante desta elevação, será discutida a possibilidade de realização de biópsia e quais os futuros passos da investigação com a cirurgia pediátrica.

Ainda como pendências, no aguardo da realização de EEG, que estava previsto para ser realizado hoje de manhã.

Ainda em seu exame físico, além de chamar a atenção a icterícia, a hepatoesplenomegalia, a hidrocele a direita com testículos e pênis pequenos, e a volumosa hérnia umbilical completamente redutível, é um paciente que apresenta baixa implantação de orelhas, retrognatia, e alguns outros achados que poderiam sugerir uma síndrome genética, ainda no aguardo desta avaliação.

Para além do paciente, em nosso primeiro dia, foi comentado por uma das preceptoras como lá, apesar do paciente ser o bebê, nós cuidamos do binômio, e é sempre muito interessante e importante abordar essa linha de cuidado também para com a genitora ou o responsável que ali se encontra, visto que são bebês com quadros muito complexos e que muitas vezes nasceram e se mantiveram internados desde então, como é o caso do meu paciente. Enxergar essa exaustão, o cansaço, a angústia do diagnóstico e do prognóstico também, e abordar isso durante as visitas, os atendimentos, sempre com um olhar a frente e além. A pediatra é linda.

# data[].attributes.attachment_caption
O fim na UDAP é marcado pelos inúmeros desenhos que as crianças amam pintar, e sempre pedem mais... 

# data[].attributes.body
Ainda em relação ao paciente que estava acompanhando, na terceira semana do rodízio, tivemos uma discussão muito importante com o especialista em neuroimuno a respeito do seu quadro neurológico. Encontramo-nos em seu ambulatório e eu passei toda a sua história e os exames atuais, e foi decidido que, diante do quadro clínico marcante e muito característico de encefalite autoimune, principalmente após ter sido afastada outras causas, seria importante iniciar a pulsoterapia e iniciar a imunoglobulina, conforme segue a terapêutica prevista em literatura. Além disso, foram acertadas outras questões a respeito de acompanhamento ambulatorial, fechamento de diagnóstico e solicitação de investigação paraneoplásica, além de revisão de alguns exames de imagem realizados pelo paciente. O início da terapêutica foi em 26 de fevereiro, quarta pré carnaval, seguindo com 02 dias de infusão de imunoglobulina 2g/kg, além de mais 03 dias de pulsoterapia com dexametasona a partir do dia 28/02.

É chegado o carnaval e nos dias que estive de plantão, na sexta e no sábado, consegui acompanhar essa transição e a melhora importante do paciente quanto a seu quadro neurológico prévio apresentado, tanto relatado pela acompanhante, quanto em comparação ao seu exame físico anterior. Apresentava-se mais orientado no tempo e espaço, mais comunicativo, sem tremores, sem novos episódios de agitação ou alucinações referidas. Mesmo após a mudança de rodízio, sempre que posso, mantenho-me atualizada do estado clínico do paciente, que já se encontra em programação de alta hospitalar.

Importante como este caso trouxe a clínica como soberana de fato, mesmo que o exame de imagem viesse sem alterações, os sintomas são muito clássicos do quadro autoimune, visto que ele é um paciente que a partir do quadro desencadeado, nunca voltou a ser o mesmo. Mas agora espero que isso se reverta e ele não mantenha sequelas deste longo período adiado de terapêutica.

# data[].attributes.body
Hoje comecei na UDAP e no ambulatório de Gastropediatria. Novas rotinas e novos desafios. Na enfermaria, fui apresentada a um paciente que está internando há 2 meses. Paciente sexo masculino, 1 ano 11 meses, com uma pancitopenia A\E, e histórico de linfonodomegalia e abscesso em cadeia cervical. Paciente em vulnerabilidade social, e que segue em investigação diagnóstica. Caso complexo e com muito material de estudo. Já no ambulatório atendi uma paciente portadora de DM1 e Doença Celíaca, ambas com mal controle. A genitora conversou sobre a dificuldade em manter a dieta da paciente, sobretudo na escola, quando ela tem acesso aos lanches dos colegas. Fiquei impressionada com os valores da HB1AC e da glicemia em jejum, respectivamente 14,3 e 356! Isso numa criança de 8 anos. Enfim, espero aprender muito nesses 2 novos campos e que seja produtivo e enriquecedor. Vamos que vamos!

# data[].attributes.body
Retornando do feriado de carnaval, tivemos nosso primeiro dia na UDAP. É notável a grande variedade de casos, muitos bastante complexos, por vezes sem diagnóstico definido, abrangendo diversas áreas da clínica. O paciente que acompanhei hoje tem 12 anos e foi admitido ontem com um abcesso em pavilhão auricular direito com achado à tomografia sugestivo de acometimento do mastoide. Foi regulado para a unidade para avaliação com o otorrino. Apresentando alergia a diversos beta-lactâmicos, foi discutido hoje a mudança do esquema antimicrobiano para ele. Será uma oportunidade de estudar e consolidar mais o conhecimento sobre antibióticos e complicações das infecções de região auricular. Que sejam semanas bastante produtivas essas próximas!

# data[].attributes.body
Primeiro dia do ano útil, e também primeiro dia na UTI PED.

A unidade assiste casos complexos, de livro. Hoje fiquei com uma paciente de 11 anos com o diagnóstico de Mucopolissacaridose tipo I (MPS I).

É uma doença genética rara causada pela deficiência da enzima α-L-iduronidase, responsável pela degradação de glicosaminoglicanos (GAGs), como dermatam sulfato e heparam sulfato. Essa deficiência leva ao acúmulo dessas substâncias nos lisossomos, causando comprometimento multissistêmico progressivo.

Trata-se de uma condição autossômica recessiva (gene IDUA, no cromossomo 4), e pode ter as seguintes apresentações:

Síndrome de Hurler (grave): início precoce (<1 ano), atraso no desenvolvimento, dismorfismos faciais, cardiomiopatia, hepatoesplenomegalia, opacificação corneana, baixa estatura e morte precoce (~10 anos).

Síndrome de Hurler-Scheie (intermediária): sintomas moderados, sem comprometimento neurológico severo, expectativa de vida variável.

Síndrome de Scheie (leve): início tardio, inteligência preservada, problemas articulares, acometimento cardíaco e ocular.

Os principais achados clínicos são:

Dismorfismos faciais (macrocefalia, ponte nasal achatada)

Hérnias umbilicais/inguinais

Restrição de crescimento

Déficits cognitivos e neurológicos (mais graves na forma Hurler)

Problemas osteoarticulares (rigidez, disostose múltipla)

Surdez e alterações oftalmológicas (opacificação da córnea)

Doenças cardíacas (valvulopatias)

Diagnóstico:

Dosagem da atividade da α-L-iduronidase em leucócitos ou fibroblastos

Teste genético para mutações no gene IDUA

Acúmulo de GAGs na urina (exame inicial, mas inespecífico)

Tratamento:

Terapia de Reposição Enzimática (TRE) com laronidase (Aldurazyme®) – reduz GAGs acumulados, mas não reverte danos neurológicos

Transplante de células-tronco hematopoiéticas (TCTH) – indicado em pacientes com a forma grave (Hurler) antes dos 2 anos.

Suporte multidisciplinar – fisioterapia, controle ortopédico, cardiológico, oftalmológico e respiratório.

# data[].attributes.headline
Breve pesquisa sobre Dermatomiosite Juvenil (DMJ)

# data[].attributes.subject
Breve pesquisa sobre Dermatomiosite Juvenil (DMJ)

# data[].attributes.body
A dermatomiosite juvenil (DMJ) é uma doença autoimune rara que afeta principalmente crianças e adolescentes, causando inflamação nos músculos e na pele.

Principais tópicos sobre a dermatomiosite juvenil:

Características Gerais:

Doença autoimune: o sistema imunológico ataca erroneamente os tecidos do próprio corpo.

Afecta principalmente músculos e pele.

Mais comum em crianças entre 5 e 15 anos.

Sintomas:

Fraqueza muscular progressiva, especialmente nos músculos próximos ao tronco (ombros, quadris, pescoço).

Erupções cutâneas características:

Erupção heliotrópica: erupção avermelhada ou violácea nas pálpebras.

Pápulas de Gottron: erupções elevadas e escamosas nas articulações dos dedos.

Dor muscular.

Fadiga.

Dificuldade para engolir (disfagia).

Irritabilidade.

Diagnóstico:

Exame físico e avaliação dos sintomas.

Exames de sangue para detectar enzimas musculares elevadas (creatina quinase - CK).

Eletromiografia (EMG) para avaliar a atividade elétrica dos músculos.

Ressonância magnética (RM) para visualizar a inflamação muscular.

Biópsia muscular (em alguns casos).

Tratamento:

Corticosteroides (prednisona) para reduzir a inflamação.

Imunossupressores (metotrexato, azatioprina) para modular o sistema imunológico.

Fisioterapia para manter a força e flexibilidade muscular.

Uso de protetor solar para proteger a pele sensível.

Em alguns casos, utiliza-se imunoglobulina intravenosa.