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Encefalopatía crónica no evolutiva de tipo ataxica

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Encefalopatía crónica no evolutiva de tipo ataxica

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¿De qué se trata la Encefalopatía crónica no evolutiva de tipo ataxica?

La ataxia es la pérdida de la coordinación muscular. Se caracteriza porque inicialmente predomina la hipotonía. El síntoma cerebeloso se hace evidente a partir del año de edad. Se trata de un movimiento muscular descoordinado debido a una lesión en el cerebelo.

¿Hay una única forma de Encefalopatía crónica no evolutiva de tipo ataxica?

No. En función del síntoma cerebeloso predominante se reconocen dos formas clínicas:

1)    Ataxia simple: predominan el temblor, dismetría y ataxia de MMII; con lenguaje disartrico y lento. Logran la marcha independiente a los 3-5 años, con prolongada fase de marcha en cabotaje (con aumento de base de sustentación y pasos cortos).

2)    Síndrome de desequilibrio: trastorno del equilibrio con reacciones posturales muy deficientes. Loran marcha independiente 8-9 años. Grave trastorno del lenguaje.

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Encefalopatía crónica no evolutiva de tipo discinética

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Encefalopatía crónica no evolutiva de tipo discinética

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¿De qué se trata la Encefalopatía crónica no evolutiva de tipo discinética?

Es la segunda forma mas frecuente (10-15%).

Tiene una prevalencia del 0.21/1.000 RN vivos, siendo al que mas se relaciona con factores perinatales, hasta 60-70% de los casos.

La triada que la caracteriza consiste en:

·         Fluctuaciones y cambios bruscos del tono muscular

·         Presencia de movimientos involuntarios

·         Persistencia muy manifiesta de los reflejos arcaicos

En algunos casos existen signos desde el periodo neonatal, mientras que en otros el niño pasa por diversas fases:

1)    1º  fase -“latencia”, en la que no presenta movimientos involuntarios.

2)    2º fase - hipotonía: niño hipotónico con retraso en la adquisición de pautas. Sin embargo presenta signos de afectación central: persistencia de reflejos arcaicos , tendencia al opistotonos, existencia de movimientos orolinguales anormales (boca muy abierta y movimientos linguales que dificultan succión y deglución).

3)    3º fase - movimientos anormales: aparición  alrededor de los 6m de vida. Presentan todo tipo de movimientos involuntarios, asociados a fluctuaciones en el tono muscular, con persistencia de hipotonía de fondo en el reposo.

¿Hay una única forma de Encefalopatía crónica no evolutiva de tipo discinético?

No, hay dos formas clínicas, en función de la sintomatología clínica.

1.    Forma distónica: se caracteriza por la hipocinesia (actividad reducida y movimientos rígidos). Predominan las grandes fluctuaciones del tono y tendencia a la fijación en actitudes distónicas. Pronóstico mas grave (90% no logran marcha independiente).

2.    Forma coreoatetósica: predomina la hipercinesia (actividad aumentada), con presencia de movimientos involuntarios. De acuerdo al pronóstico, el  75% logra la marcha autónoma.

¿Puede haber trastornos asociados?

Si, pueden existir trastornos del lenguaje por dificultad en la coordinación de los movimientos de la cara y la lengua. También trastornos auditivo y  visual. La epilepsia puede darse en un  20-25% de los casos. El déficit cognitivo es menos frecuente en la forma discinética, sobretodo en la forma coreoatetósica (95% CI normal) frente a la distónica (50%).

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Encefalopatía crónica no evolutiva de tipo espástico

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Encefalopatía crónica no evolutiva de tipo espástico

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¿De qué se trata la Encefalopatía crónica no evolutiva de tipo espástico?

La espasticidad es el aumento del tono muscular caracterizado por un aumento de la resistencia al movimiento pasivo. Es uno de los componentes del síndrome de motoneurona superior, debido a lesiones corticales o de la vía piramidal (capsula interna, mesencéfalo, medula). Se produce cuando se lesionan las vías motoras descendentes desde la corteza cerebral hasta la médula espinal.

Este síndrome incluye:

Signos positivos: hiperreflexia, clonus, signo de babinski, espasticidad, posturas anormales.

Signos negativos: debilidad muscular, disminución de la destreza del movimiento, perdida de la capacidad de fraccionar el movimiento, movimientos en bloque.

Puede haber una combinación de signos positivos y negativos.

Se observa:

- disminución de la movilidad espontanea.

- disminución de la amplitud y la imposibilidad de realizar determinados tipos de movimientos.

¿Hay una única forma de Encefalopatía crónica no evolutiva de tipo espástico?

No. Dentro de la espasticidad, a su vez, existen diferentes tipos, de acuerdo a qué miembros se encuentren afectados:

1) Cuando afecta a las cuatro extremidades, con frecuente predominio de las superiores, se denomina tetraparesia o cuadriparesia. Cuando están comprometidas las cuatro extremidades pero es mas evidente en un hemicuerpo, se denomina doble hemiparesia o afectación asimétrica.

¿Cómo se detecta?

Desde los primeros meses de vida son evidentes los signos de daño cerebral grave. Se observa un retraso en la adquisición de pautas madurativas, un aumento del tono muscular a predominio de miembros superiores, una tendencia al opistótonos. También se observa disminución de movimientos voluntarios y persistencia de reflejos arcaicos más allá del tiempo esperado. Suele conllevar una afectación cognitiva grave.

2) Cuando afecta a las cuatro extremidades, pero con predominio de miembros inferiores, se denomina diparesia.

¿Cómo se detecta?

Se relaciona especialmente con la prematurez. En los casos leves, el niño desarrolla control cefálico bastante adecuado e inicia la manipulación, pero ya se pueden evidenciar signos de anormalidad del tono como una tendencia a la hiperextension y aducción de los miembros inferiores, pataleo en bloque y retraso en el rolado y sedestación.

Además, en miembros superiores se puede observar tendencia  a la pronación y dificultad para llevar las manos a la línea media.La evolución de la actividad manual esta retrasada, no solo por su compromiso existente, sino por la necesidad de utilizarlas como soporte. Retardo mental es muy poco frecuente.

3) Cuando se produce la paresia de un hemicuerpo (con mayor compromiso en la extremidad superior) se denomina hemiparetica.

¿Cómo se detecta?

El primer signo alrededor de los 4-6 meses de vida es la menor utilización de la mano afectada. Se aprecia: mano más cerrada con tendencia a la inclusión del pulgar, aumento del tono flexor y de los surcos palmares, y dificultad en movilización proximal. Actitud típica: aumento global de tono del hemicuerpo afectado, flexión de codo, pronación y flexión de la muñeca, flexión de la rodilla y pie equino. Se postula una etiología prenatal en un 70-75% de los casos.

Cuando el compromiso del miembro superior es leve, el signo de presentación suele ser el trastorno en la marcha. El niño se inclinara cada vez mas hacia el lado “sano”. Por ejemplo, se observa que rola hacia el lado afectado, mantendrá sedestación con inclinación del tronco hacia el lado afecto.

El inicio de la marcha esta moderadamente retrasado, aunque la motricidad fina es la más afectada.

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¿Qué es la Encefalopatía crónica no evolutiva o también conocida como Parálisis Cerebral?

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¿Qué es la Encefalopatía crónica no evolutiva o también conocida como Parálisis Cerebral?

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Es un grupo de afecciones caracterizadas por disfunciones motoras, es decir, trastornos en el movimiento y la postura, que se deben a un daño encefálico no progresivo producido en edades tempranas. Es la primera causa de disfunción motora en niños/as. El daño encefálico hace que el cuadre se acompañe con frecuencia de trastornos sensoriales, cognitivos, del lenguaje, perceptivos y/o de la conducta, y/o epilepsia.

¿Puede producirse a cualquier edad?

No. Se considera este diagnóstico cuando la afección se produce en un cerebro en desarrollo (hasta los 4 años de edad aproximadamente).

¿Es progresiva?

No. Si bien la lesión persiste, el cuadro no es progresivo.

¿Es invariable?

No. Debido a que se trata de un daño a un sistema nervioso en desarrollo, no se observan signos estáticos sino que sus modificaciones cambian a medida que el sistema nervioso madura. Por lo tanto, se va modificando con la edad, la evolución, el acceso a los tratamientos necesarios, las características de cada caso, etc.

¿Cuáles podrían ser sus causas?

Como causas pre natales, se puede considerar, desde la persona gestante: alteraciones de la coagulación, enfermedades autoinmunes, hipertensión arterial, infecciones intrauterinas, traumatismo, sustancias toxicas, disfunción tiroidea. Alteraciones placentarias: Trombosis, alteraciones vasculares crónicas, infección. Como factores fetales: Gestación múltiple, restricción del crecimiento intrauterino, polihidramnios, hidrops fetalis, malformaciones.

Causas peri natales: prematurez, bajo peso al nacer, infección sistémica o del SNC, Hipoglicemia mantenida, hiperbilirrubinemia, HIV, encefalopatía hipóxico-isquémica, traumatismo, cirugía cardiaca.

Causas pos natales: infecciones, traumatismo craneoencefálico, status convulsivo, PCR, intoxicación, deshidratación grave.

¿Hay diferentes tipos?

Si. Puede ser: espástica, discinética o atáxica. La más frecuente es la de tipo espástica.

¿Hay diferentes grados de afectación?

Si. En cuanto a la repercusión funcional del cuadro, ésta puede ser medida por la escala de Gross Motor, la cual es es una clasificación valida, fiable y con significación pronostica. Se basa mas en las capacidades funcionales que en las limitaciones.

Clasifica la PCI en 5 niveles:

1)    Marcha sin restricciones ; limitaciones en habilidades  motricidades mas avanzadas.

2)    Marcha sin aparatos. Algunas limitaciones para caminar fuera de casa y en la comunidad

3)    Marcha con aparatos. Limitaciones para caminar fuera de casa y en la comunidad

4)    Movilidad independiente muy limitada. Distancias cortas con caminador y ayuda del adulto.

5)    Totalmente dependiente

¿Cómo se diagnostica la Encefalopatía crónica no evolutiva?

Para llegar al diagnóstico es fundamental tener en cuenta:

-    Historia clínica completa

-    Valorar hitos del desarrollo

-    Observar actitud y actividad del niño en distintas posiciones

-   Observar patrones motores

-   Realizar un examen tono muscular

-   Realizar un examen de reflejos osteotendinosos, clonus y babinski

-   Valoración de reflejos arcaicos
-   Estudios médicos

¿Cuáles son los signos de alarma?

-  Persistencia de reflejos arcaicos cuando se espera que desaparezcan. Presencia del reflejo tónico asimétrico más allá de los 3 meses. Presencia de marcha automática más allá de los 3 meses.

-  Retraso motor: ausencia de control cefálico. Ausencia de reacciones de enderezamiento.

-  Patrones anormales de movimiento: pulgar incluido, pataleo en bloque, espasmos extensores intermitentes, postura en libro, actividad extensora de los brazos, hipermovilidad articular. Presencia de opistotonos.

-  Tono muscular anormal (hipotonía o hipertonía excesivas). Hiperextension cefálica, hiperexension del tronco. Flexión superior a lo normal, cambios de posición se realizan en bloque. Predominio de la extensión, se dificulta la rotación. Hiperextension de ambas EEII al suspenderlo por las axilas.

-  Asimetrías, sospechosas cuando ante cambios de posición se adoptan de inmediato y casi sin interrupción.

-  Escasa actividad. Persistencia de modelos tónicos de las posturas que impiden la coordinación de los movimientos cada vez mas libres.

-  Defecto o ausencia de reacciones de equilibrio. Deben observarse en las manipulaciones del lactante por la madre. Reflejo del Moro anormal (intensidad y umbral).

-  Retardo en el desarrollo (a partir del 2º mes): no emite sonidos, que no reaccione a objetos o que no sonríe frente a personas. Mímica.

- Trastornos de la percepción acústica.

- Mirada “distante” en caso de visión normal.

-  Reacciones supersensibles al contacto, al cambio de posiciones en el espacio, comportamiento caótico.