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Homeostasis anormal de cationes

Una homeostasis anormal de cationes lleva a la deshidratación de los hematíes con formación de células densas en general y drepanocitos irreversibles en particular. Estas células influyen en la prolongación del tiempo de tránsito de la sangre a través de la microcirculación y también en el grado de hemólisis.

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La drepanocitosis (una hemoglobinopatía) causa una anemia hemolítica crónica que afecta casi exclusivamente a individuos de raza negra. Es causado por herencia homocigota de genes para la hemoglobina (Hb) S.

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Las transfusiones sanguíneas se asocian con varios riesgos posibles, entre los cuales se cuentan hiperviscosidad, aloinmunización, hemólisis y sobrecarga de hierro. Si se administran transfusiones de forma esporádica o con regularidad, introducen una carga considerable de hierro en el receptor. Puesto que las transfusiones insertan el hierro fuera de las vías normales de regulación del hierro, ello puede sobrecargar la capacidad fisiológica normal para procesar el hierro y provocar sobrecarga de hierro y la consiguiente disfunción de órganos. Aunque la sobrecarga de hierro relacionada con el número de transfusiones y el método de transfusión es posible, se puede manejar con el tratamiento de quelación de hierro

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La drepanocitosis es la forma más frecuente de hemoglobinopatía estructural. El avance en las técnicas y en el tratamiento anestésico de estos pacientes han determinado un aumento importante en el éxito de los procedimientos quirúrgicos. Presentamos el caso de un varón de 16 años, de raza negra, diagnosticado de drepanocitosis y β-talasemia, que presentó osteomielitis crónica tibial y fue programado en quirófano para desbridamiento de la lesión y colgajo musculocutáneo. Destacamos la importancia, en el período perioperatorio, de la intercomunicación entre anestesiólogos, cirujanos y hematólogos, teniendo como propósito determinar el riesgo de padecer complicaciones para poder anticiparse.

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El tratamiento incluye medicamentos, transfusiones de sangre y con menos frecuencia, trasplante de médula ósea.

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Las personas pueden sufrir:

Áreas de dolor: articulaciones

Tipos de dolor: repentino en el pecho

Todo el cuerpo: bajo oxígeno en el cuerpo, fatiga, malestar o mareos

Urinarios: incapacidad de producir orina concentrada o diluida o sangre en la orina

También comunes: descomposición anormal de los glóbulos rojos, desarrollo tardío, dificultad para respirar, inflamación en los dedos de la mano o el pie, palidez o piel y ojos amarillos

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Cualquier factor que reduzca la cantidad de oxígeno en la sangre, como el ejercicio fuerte, el alpinismo, volar a grandes alturas sin suficiente oxígeno o una enfermedad, puede desencadenar una crisis drepanocítica (también denominada exacerbación). Esta crisis de dolor (vaso-oclusiva) en la anemia de células falciformes es un episodio de aumento de los síntomas y puede consistir en un empeoramiento repentino de los síntomas de la anemia, tales como dolor (a menudo en el abdomen o en los huesos largos de brazos y piernas), fiebre y a veces dificultad respiratoria. El dolor abdominal es intenso y puede producir vómitos. A veces, las complicaciones adicionales ocurren junto con una crisis de dolor, incluyendo

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La hemoglobina anómala de células falciformes de la drepanocitosis es menos soluble que la hemoglobina fetal o adulta normal. Cuando el nivel de oxígeno en sangre y el pH de esta son bajos, se producen cambios intracelulares y la HbS adopta una formación similar al cristal, por la cual los eritrocitos pierden su forma de disco redonda, flexible y bicóncava, y se deforman, se vuelven rígidos y adoptan una forma de hoz o media luna. Los eritrocitos falciformes tienen mayor capacidad de adherencia, disminuye su capacidad para cambiar de forma cuando se mueven por la circulación (deformabilidad) y aumenta la permeabilidad de la membrana eritrocitaria

La viscosidad de la sangre también aumenta debido a una combinación de propiedades intrínsecas e interacciones anómalas de eritrocitos falciformes con leucocitos, plaquetas, endotelio vascular y factores de coagulación. Debido a la falta de deformabilidad y la adherencia mejorada de los eritrocitos falciformes, estos se agrupan entre sí, se adhieren al endotelio vascular y obstruyen la luz del vaso

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Es una patología de origen genético frecuente en que la herencia de dos genes mutantes de la hemoglobina

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En la anemia de células falciformes, los glóbulos rojos (eritrocitos) tienen una forma anormal de hemoglobina (proteína que transporta oxígeno). La forma de hemoglobina anormal se llama hemoglobina S. Cuando los glóbulos rojos contienen una gran cantidad de hemoglobina S, pueden perder su forma y adquirir la forma de una hoz y perder flexibilidad. Esto no ocurre con todos los glóbulos rojos. Los drepanocitos o células falciformes son más numerosos en caso de infecciones o niveles bajos de oxígeno en la sangre.

Los drepanocitos son frágiles y se rompen fácilmente. Por el hecho de ser rígidos, los drepanocitos tienen dificultad para viajar por los vasos sanguíneos más pequeños (capilares), obstruyen el flujo sanguíneo y, por consiguiente, reducen el suministro de oxígeno a los tejidos en las áreas donde los capilares están bloqueados. La interrupción del flujo sanguíneo causa dolor y, con el tiempo, lesiones en el bazo, los riñones, el cerebro, los huesos y otros órganos. Además, puede producir insuficiencia renal y insuficiencia cardiaca

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Conjunto de enfermedades que causa que los glóbulos rojos se deformen o se  destruyan.
La anemia falciforme es un grupo de trastornos hereditarios en los que los glóbulos rojos adquieren forma de hoz.
Las células mueren antes de tiempo, lo que deja una escasez de glóbulos rojos saludables (anemia falciforme) y puede obstruir la irrigación sanguínea y causar dolor (crisis drepanocítica).

Algunos de los síntomas de la anemia falciforme son las infecciones, el dolor y la fatiga.

El tratamiento incluye medicamentos, transfusiones de sangre y con menos frecuencia, trasplante de médula ósea.

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Todas las personas afectadas presentan anemia e ictericia.El empeoramiento de la anemia, la fiebre y el ahogo, con dolor en los huesos largos, el abdomen y el tórax, puede indicar una crisis de células falciformes.Para determinar si una persona tiene anemia de células falciformes se utiliza un análisis de sangre especial denominado electroforesis.Ayuda a prevenir las crisis la evitación de las actividades que pueden provocarlas y el tratamiento precoz de las infecciones y otros trastornos.

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Todas las personas afectadas presentan anemia e ictericia.El empeoramiento de la anemia, la fiebre y el ahogo, con dolor en los huesos largos, el abdomen y el tórax, puede indicar una crisis de células falciformes.Para determinar si una persona tiene anemia de células falciformes se utiliza un análisis de sangre especial denominado electroforesis.Ayuda a prevenir las crisis la evitación de las actividades que pueden provocarlas y el tratamiento precoz de las infecciones y otros trastornos.

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La enfermedad de células falciformes (también conocida como "enfermedad drepanocítica" o "drepanocitosis") es una afección en la que los glóbulos rojos no tienen la forma que deberían tener. Los glóbulos rojos suelen tener el aspecto de discos redondeados.

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La anemia de células falciformes es causada por una mutación en el gen que le dice a tu cuerpo que produzca el compuesto rico en hierro que hace que la sangre sea roja y permite que los glóbulos rojos transporten el oxígeno de los pulmones a todo el cuerpo (hemoglobina).

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Crisis aplásica: la producción de glóbulos rojos en la médula ósea se detiene durante la infección con algunos virus

Síndrome torácico agudo: causado por la obstrucción de los capilares de los pulmones

Secuestro esplénico o hepático (hígado) agudo (una gran acumulación de células en un órgano): aumento rápido del tamaño del bazo o del hígado

El síndrome torácico agudo puede darse en personas de todas las edades, pero es más frecuente en niños. Por lo general se caracteriza por dolor intenso y dificultad para respirar. El síndrome torácico agudo puede ser mortal.

En los niños, puede producirse un secuestro agudo de células falciformes en el bazo (crisis de secuestro) que causa un aumento del tamaño del bazo y exacerba la anemia. El secuestro hepático agudo es menos frecuente y puede ocurrir a cualquier edad.