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Los priones son los agentes causantes de un grupo de patologías neurodegenerativas letales características de mamíferos, también conocidas como encefalopatías espongiformes transmisibles. Estos agentes son capaces de propagarse dentro de un mismo tono causando una lesión espongiótica y de transmitirse de tonos a tonos con tiempos elevados de incubación.

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CUADRO COMPARATIVO DE LOS PRIONES Y VIRUS

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CUADRO COMPARATIVO DE LOS PRIONES Y VIRUS

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Requieren un huésped para reproducirse. Son patógenos. Ambos son microscópicos. (1)

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Las enfermedades por priones, son trastornos neurodegenerativos progresivos rápidos e invariablemente fatales que afectan tanto a seres humanos como a animales. Tienenformas de presentación esporádica, genética e infecciosa. Los priones son proteínas celulares. No contienen ácidos nucleicosy no son virus o microorganismos. En todos los casos, provocan muerte neuronal, espongiosis común del cerebro, que caracteriza a estas enfermedades, así como agregación de la proteína amiloide prión en forma de placa.

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Creutzfeldt-Jakob es un trastorno cerebral poco frecuente que deriva en demencia. Esta afección se conoce como trastorno por priones.

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CAUSAS

La enfermedad de Creutzfeldt-Jakob y algunas afecciones relacionadas parecen ser el resultado de cambios en un tipo de proteína llamada prion. Estas proteínas normalmente se producen en el cuerpo, pero cuando se encuentran con priones infecciosos, se pliegan y adquieren otra forma que no es normal. Pueden propagarse y afectar los procesos del
cuerpo.
Como se desarrolla la enfermedad
El riesgo de contraer la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob es bajo. La enfermedad no se puede contagiar a través de la tos ni de los estornudos. Tampoco se puede contagiar a través del contacto físico o sexual. La enfermedad de Creutzfeldt-Jakob puede desarrollarse de tres formas:

Esporádicamente. La mayoría de las personas con la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob desarrolla la enfermedad sin motivo aparente. Este tipo, llamado enfermedad de Creutzfeldt-Jakob espontánea o enfermedad de Creutzfeldt-Jakob esporádica, se da en la mayoría de los casos.

Hereditaria. Menos del 15 % de las personas con la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob tiene antecedentes familiares. Es posible que tengan un resultado positivo para cambios genéticos asociados a la enfermedad. Este tipo de la enfermedad se conoce como enfermedad de Creutzfeldt-Jakob hereditaria.

Por contaminación. Una pequeña cantidad de personas han desarrollado la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob como resultado de procedimientos médicos. Estos procedimientos incluyeron inyecciones de hormona humana del crecimiento hipofisaria de una fuente infectada. También incluyeron trasplantes de córnea y piel de personas con la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob. Los centros médicos han cambiado sus procedimientos para eliminar estos riesgos.

SINTOMAS

La enfermedad de Creutzfeldt-Jakob se caracteriza por cambios en las capacidades mentales. Los síntomas empeoran rápido, por lo general, dentro de varias semanas o unos meses. Los síntomas iniciales incluyen los siguientes:

Cambios en la personalidad

Pérdida de la memoria

Pensamiento alterado

Visión borrosa o ceguera

Insomnio

Problemas de coordinación

Dificultad para hablar

Dificultad para tragar

Movimientos bruscos repentinos

TRATAMIENTO

No existe ningún tratamiento eficaz para la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob o alguna de sus variantes. Se han probado muchos medicamentos y no han demostrado ningún beneficio. Los proveedores de atención médica se enfocan en aliviar el dolor y otros síntomas.