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La lanzadera Malato/NADH es un mecanismo crucial en la transferencia de electrones en la mitocondria durante la respiración celular. En esta lanzadera, el NADH generado en la glucólisis en el citosol transfiere sus electrones al oxalacetato, formando malato, que luego atraviesa la membrana mitocondrial interna. Una vez dentro de la matriz mitocondrial, el malato se convierte nuevamente en oxalacetato, regenerando NADH que puede participar en la cadena de transporte de electrones para generar ATP.

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Además de la lanzadera Malato/NADH, existen otras lanzaderas importantes en el metabolismo celular, como la lanzadera glicerol-3-fosfato y la lanzadera aspartato/malato. Cada una de estas lanzaderas desempeña un papel específico en el transporte de electrones y la generación de ATP en diferentes condiciones metabólicas. Lanzadera Glicerol-3-Fosfato:

Función: Permite el transporte de equivalentes de NADH al interior de la mitocondria.

Descripción:

La Dihidroxiacetona fosfato (DHAP) se convierte en Glicerol-3-fosfato por la enzima Glicerol-3-fosfato Deshidrogenasa.

El Glicerol-3-fosfato se dirige al espacio intermembranal y se convierte nuevamente en DHAP por la enzima Glicerol-3-fosfato Deshidrogenasa mitocondrial, utilizando FADH2.

Se utiliza principalmente en células del cerebro y músculo esquelético. Lanzadera Aspartato/Malato:

Función: Transporta pares de electrones y protones hasta la matriz mitocondrial.

Descripción:

El NADH generado en la glucólisis reduce al Oxalacetato para convertirlo en Malato mediante la enzima Malato Deshidrogenasa.

El Malato es transportado a la mitocondria, convirtiéndose nuevamente en Oxalacetato por la Malato Deshidrogenasa mitocondrial, generando NADH. Predominante en células del hígado y corazón.

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A continuación le estaré presentando las reacciones de la glucogenolisis.

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Documento A4 Cuadro Comparativo Profesional Beige (2)

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Las glucogenosis son trastornos genéticos que afectan el metabolismo del glucógeno, causando problemas en su almacenamiento o liberación. A continuación, se presenta un resumen de los tipos de glucogenosis y las enfermedades asociadas

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Las glucogenosis son trastornos genéticos que afectan el metabolismo del glucógeno, causando problemas en su almacenamiento o liberación. A continuación, se presenta un resumen de los tipos de glucogenosis y las enfermedades asociadas

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1. Enfermedad de Von Gierke (Tipo I):

Enzimas Afectadas: Glucosa 6-fosfatasa.

Síntomas: Hipoglucemia, acidosis láctica, hiperuricemia, hiperlipemia, hepatomegalia.

2. Enfermedad de Pompe (Tipo II):

Enzimas Afectadas: α-glucosidasa ácida.

Síntomas: Hipoglucemia, acidosis láctica, hepatomegalia.

3. Enfermedad de Cori/Forbes (Tipo IV):

Enzimas Afectadas: Enzima desramificante.

Síntomas: Similar a la enfermedad de Von Gierke pero más benigna.

4. Enfermedad de Andersen (Tipo V):

Enzimas Afectadas: Ramificante 4-alfa-glucano transferasa.

Síntomas: Transaminasas elevadas, hepatomegalia, riesgo de cirrosis.

5. Enfermedad de McArdle (Tipo VI):

Enzimas Afectadas: Fosforilasa muscular.

Síntomas: Intolerancia al ejercicio, anemia hemolítica.

6. Enfermedad de Hers (Tipo VII):

Enzimas Afectadas: Fosforilasa hepática.

Síntomas: Hepatomegalia, fallo renal.

7. Enfermedad de Tarui (Tipo X):

Enzimas Afectadas: Fosfofructoquinasa-1.

Síntomas: Intolerancia al ejercicio, anemia.

8. Síndrome de Fanconi/Bickel (Tipo XII):

Defecto Genético: Transportador 1 (traslocasa glucosa 6P).

Síntomas: Afecta múltiples órganos como hígado y riñón.