# data[].attributes.body
✩https://www.uniprot.org/uniprot/P01042#family_and_domains
✩https://www.ncbi.nlm.nih.gov/gene/3827

✩https://www.omim.org/entry/228960

# data[].attributes.body
✩ Deficiencia de HMWK

Es un defecto de coagulación autosómico recesivo. Los pacientes con deficiencia de HWMK no tienen una tendencia hemorrágica, pero exhiben una activación anormal de la fibrinólisis mediada por la superficie

La  deficiencia de HMWK y la deficiencia total de kininógeno resultan de mutaciones en el gen kininógeno-1 (KNG1; 612358) el cual se asigna al cromosoma 3q26-qter

Se conoce por una variedad de nombres: el rasgo Fitzgerald, el rasgo Flaujeac y el rasgo Williams.

El rasgo de Fitzgerald representa una deficiencia "verdadera" de HMWK, mientras que los rasgos de Flaujeac y Williams representan una deficiencia total de quininógeno, en la que tanto HMWK como el quininógeno de bajo peso molecular (LMWK) son deficientes. HMWK y LMWK están codificados por el mismo gen KNG1

# data[].attributes.headline
Interacciones con otras proteínas, moléculas o ADN

# data[].attributes.subject
Interacciones con otras proteínas, moléculas o ADN

# data[].attributes.body
Tiene interacciones con
✩ Factor XI
✩ Factor XII
HMWK ayudar a posicionar óptimamente la precalicreína y el factor XI junto al factor XII para la coagulación de la sangre
KNG1 es un determinante genético del factor XI en plasma y de tiempo activado parcial de tromboplastina

Tiene interacciones binarias con 4 proteínas
✩ ACE_DROME

✩ C1QBP_HUMAN

✩ BKRB2_HUMAN

✩ BKRB1_HUMAN

# data[].attributes.body
3 cadenas
✩ Cadena 1 (azul claro)
✩ Cadena 2 (gris)
✩ Cadena 3 (azul marino)

# data[].attributes.body
El quininógeno de alto peso molecular (HMWK) es esencial para la coagulación de la sangre. Inhibe la agregación de trombocitos inducida por trombina y plasmina y es esencial para el montaje del sistema kallikrein-kinin.

La bradiquinina, un péptido activo antimicrobiano  que causa numerosos efectos fisiológicos, se libera del HMWK cininógeno y tiene propiedades antifúngicas y antimicrobacteriales.
otras implicaciones:  Mediador de la inflamación y causa un aumento en la permeabilidad vascular / Estimulación de la liberación de nociceptores

de otros mediadores de la inflamación como prostaglandinas

# data[].attributes.body
✩ Actividad inhibidora de la endopeptidasa de tipo cisteína
✩ Actividad inhibidora de la endopeptidasa
✩ Unión a heparina
✩ Unión al receptor de señalización
✩ Enlace de iones de zinc

# data[].attributes.body
✩ Isoform HMW.  P01042-1

✩ Isoform LMW P01042-2 (no relevante para el proceso a estudiar ya que no se relaciona con la coagulación de la sangre)
✩ Isoform 3   P01042-3

# data[].attributes.body
644 aminoácidos
71.957 kDa

# data[].attributes.body
✩ Cystatin kininogen-type 1
✩ Cystatin kininogen-type 2
✩ Cystatin kininogen-type 3

Los quininógenos son glucoproteínas multifuncionales y multidominio relacionadas con las cistatinas.

El proceso biológico al que están relacionadas es al de la regulación negativa de la actividad peptidasa.