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Su incidencia varía entre 1 en 7.000 a 1 en 100.000 recién nacidos vivos. Es más frecuente en el sexo masculino.

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El tratamiento del síndrome de Poland suele depender de lo grave que sea. En caso de ser necesario, los tratamientos incluyen: Injertos óseos, mallas protésicas, prótesis mamarias.

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El diagnóstico se realiza en base a la presencia de aplasia o hipoplasia del músculo pectoral mayor y al menos una anormalidad asociada. Los profesionales de la salud diagnostican el Síndrome de Poland a partir de una exploración física. Pero también se pueden solicitar pruebas como: análisis de sangre o radiografía de pecho o de tórax.

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La etiopatogenia de este síndrome aún no está clara. El origen vascular del síndrome de Poland constituye la teoría más aceptada hasta el momento. Ésta postula que entre la sexta y séptima semana de gestación ocurre un defecto del mesodermo que resulta en hipoplasia o estenosis de la arteria subclavia en su porción proximal o sus ramas, derivando en un déficit temprano de flujo sanguíneo a nivel de la región pectoral y extremidad de ese lado, que produce disminución parcial o total del tejido en esta región.

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Su presentación clínica es muy variable, con distintos grados de extensión y severidad del defecto. Entre los signos se incluyen:

Músculos pectorales inexistentes o muy poco desarrollados. También hipoplasia o ausencia de la glándula mamaria, aréola y pezón.

Malformaciones de la mano como sindactilia y braquidactilia.

Anomalías en el corazón como dextrocardia, los pulmones o los riñones.

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                                    ¿Qué es?

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                                    ¿Qué es?

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El síndrome de Poland, conocido también como Secuencia de Poland, es una alteración musculo-esquelética congénita muy poco frecuente y de naturaleza esporádica, que se caracteriza esencialmente por hipoplasia unilateral de la pared torácica y anormalidades de la extremidad superior ipsilateral.

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Arteaga Martínez, García Peláez. (2013). Embriología Humana y Biología del Desarrollo. Primera edición. Editorial Médica Panamericana.

T.W. Sadler. (2019). Langman Embriología Médica. Décimo cuarta edición. Publicada por Wolters Kluwer.

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Cefálica: de la cresta neural

Cervical y occipital: mesodermo somítico

Pared corporal y extremidades: hoja somática del mesodermo lateral.

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https://quizizz.com/join/quiz/5f6bf0402fbb2e001b856c54/start?studentShare=true

https://puzzel.org/es/wordseeker/play?p=-MI1hKxHY66S8LrnRO1W

VIDEO:
https://www.youtube.com/watch?v=R3Y6FbCxqFw

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Los patrones de formación del músculo son controlados por los tejidos conectivos hacia los cuales han emigrado los mioblastos. En la región cefálica estos tejidos conectivos derivan de células de la cresta neural; en las regiones cervical y occipital, proviene del mesodermo somático y en la pared corporal y las extremidades, se origina en el mesodermo somático.

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La cirugía temprana se recomienda para reparar los músculos abdominales débiles, los problemas de las vías urinarias y los testículos que no han descendido.

Al bebé se le pueden administrar antibióticos para tratar o ayudar a prevenir infecciones urinarias.

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El síndrome del abdomen en ciruela pasa es un problema grave y a menudo potencialmente mortal.

Algunos recién nacidos sobreviven y pueden desarrollarse normalmente. Otros siguen teniendo muchos problemas de salud física y de desarrollo.

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                                           ALTERACIONES

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                                           ALTERACIONES

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Las células musculares están agrupadas en dos porciones: una pequeña porción dorsal, el Epímero, formado a partir de las células dorso mediales del somita que se han reorganizado como miotomas y una porción ventral más grande, el Hipómero, formado por la migración de las células dorso laterales del somita.

Los mioblastos de los epímeros forman los músculos extensores de la columna vertebral, en tanto que los de los hipómeros dan lugar a los músculos de las extremidades y de la pared corporal.

Los músculos de la pared del tórax conservan su carácter segmentario debido a las costillas, mientras que en la pared abdominal los músculos de los diversos segmentos se fusionan y forman grandes hojas de tejido muscular.

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Una ecografía durante el embarazo puede mostrar que el bebé tiene la vejiga hinchada o el el riñón agrandado.
Se pueden llevar a cabo los siguientes exámenes en el bebé después del nacimiento para diagnosticar la afección:

Exámenes de sangre

Pielografía

Ecografía

Cistouretrografía miccional

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Se plantea como causa que, durante la diferenciación de las tres capas blasto dérmicas, entre la sexta y décima semanas de la gestación, el mesodermo sufre una migración o detención anormal, por lo que el mesodermo se desarrolla anormalmente y no se forma la musculatura del abdomen, incluyendo el diafragma y es por esto que este síndrome puede ser asociado con la hernia de Bochdalek, siendo esta su causa, pero su etiología sigue siendo desconocida.

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Es un grupo de trastornos congénitos poco frecuentes que involucra tres problemas principales:

Desarrollo insuficiente de los músculos abdominales, lo que hace que la piel de la zona del vientre se arrugue como una ciruela pasa

Testículos no descendidos

Problemas de las vías urinarias

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     SINDROME DE ABDOMEN EN CIRUELA PASA

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     SINDROME DE ABDOMEN EN CIRUELA PASA

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Los músculos esqueléticos se originan de precursores ubicados en el mesodermo paraxial que en una etapa posterior forman lo que son las somitas y somitomeros ubicados a los costados del tubo neural y de la notocorda. Ellas se extienden desde  la región occipital hasta la región caudal.

Luego de la segmentación estos somitomeros pasan por un proceso de epitelialización y dan origen a una esfera de células epiteliales. La región ventral de cada somita adquiere de nuevo características mesenquimatosas que generan el esclerotoma.El esclerotoma es formado a partir de las células del somita más alejadas del dorso y próximo al tubo neural estas células experimentan mitosis y pierden sus características epiteliales redondeadas convirtiéndose nuevamente en células mensesquimales que dan origen a las vértebras y las costillas.

Las células en la región superior del somita crean el dermatoma y dos regiones formadoras del músculos localizado en los labios ventro laterales y dorso medial . Células procedentes de estas dos areas migran y se proliferan para producir células musculares en un sitio ventral al dermatoma y establecen el dermomiotomatoma.

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Durante la diferenciación las células mesenquimatosas dejan las regiones del miotoma de los somitas, y se hacen células alargadas, fusiformes llamadas mioblastos.

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Comparación de músculos pectorales normales y asimétricos a causa de la ausencia del mismo.

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-Todos derivan del mesodermo paraxial.
-Su formación es dirigida mediante el tejido conectivo que proviene de la cresta neural.

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La musculatura del esqueleto axíal, la pared del cuerpo y las extremidades procede de los somitas, que inicialmente se forman como somitómeros y se extienden desde la región occipital hasta la yema de la cola. Algunas de las células de la región ventro- lateral también migran a la placa parietal adyacente del mesodermo de la placa lateral. Aquí, forman los músculos infrahioideos, los músculos de la pared abdominal (recto abdominal, oblicuo externo, oblicuo interno y transverso del abdomen) y los músculos de las extremidades.

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Los primeros indicios de la formación de los músculos de las extremidades aparecen a la séptima semana de desarrollo, en forma de condensación del mesénquima que se encuentra próximo a la base de los esbozos(yemas de las extremidades). El mesénquima de las células dorso laterales de los somitas que emigran hacia el esbozo de la extremidad para formar los músculos. El tejido conectivo es el que gobierna el patrón de formación del músculo y este tejido, que deriva de la capa parietal del mesodermo de la placa lateral da origen también a los huesos de la extremidad.

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Las fibras musculares esqueléticas son células alargadas multinucleadas con núcleos localizadas en la periferia, por debajo de la membrana celular, con estriaciones transversales características, y son inervadas por el sistema nervioso somático o voluntario; se encuentra en todos los músculos que producen movimiento.

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Al alargarse los esbozos de las extremidades, el tejido muscular se desdobla en sus componentes flexor y extensor. En un principio los músculos de las extremidades tienen carácter segmentario, pero con el tiempo se fusionan y entonces se componen de tejido que deriva de varios segmentos.

Los esbozos de las extremidades superiores se encuentran enfrentados a los cinco segmentos cervicales inferiores y a los dos torácicos superiores y los de los miembros inferiores, a los cuatro segmentos lumbares inferiores y a los dos sacros superiores. Los ramos primarios ventrales de los nervios espinales se introducen en el mesénquima en cuanto se forman los esbozos de las extremidades.

Los nervios raquídeos suministran innervación sensitiva para los dermatomas, estos se modifican con el crecimiento de las extremidades.