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A miastenia gravis é uma doença autoimune que afeta a junção neuromuscular, na qual ocorre uma destruição ou inativação dos receptores pós-sinápticos da acetilcolina nos músculos. Dessa forma, os pacientes evoluem com fraqueza e fadiga da musculatura esquelética. A complicação mais grave é o comprometimento dos músculos da deglutição e da respiração. Pode ser acompanhada de outras alterações autoimunes lupus eritematoso sistêmico, hipertireoidismo, e artrite reumatoide.  Pode atingir qualquer idade.

Há dois tipos de receptores colinérgicos, os estáveis (80% dos receptores) cuja meia vida é de 12 dias. Os restantes possuem uma "recaptação" rápida, tendo uma meia-vida de aproximadamente 1 dia

Classificação de Osserman:

Grupo I: Que apresentam somente miastenia ocular (aproximadamente 20% dos pacientes) Grupo IIA: Miastenia generalizada leve com evolução lenta; ausência de crise respiratória; com resposta ao tratamento farmacológico (30% dos pacientes).

Grupo IIB: Miastenia generalizada moderada, com envolvimento esquelético e bulbar intenso, sem crises respiratórias; a resposta à terapia farmacológica é menos satisfatória (20% dos pacientes).

Grupo III: Miastenia fulminante, de evolução rápida, com crise respiratória e má resposta à terapia farmacológica. Há incidência elevada de timoma com alta mortalidade (11% dos pacientes miastênicos).

Grupo IV: Miastenia grave tardia é um quadro idêntico ao grupo III, com crise respiratória e alta mortalidade, resultado da progressão dos tipos I e II (9% dos pacientes).

Referência:
PEREIRA DE SOUZA NETO, Edmundo et al. Miastenia Gravis: Implicações Anestésicas. Revista Brasileira de Anestesiologia, [S. l.], v. 43, n. 6, p. 373-382, 13 dez. 1993. Disponível em <https://www.bjansba.org/article/5e498bc40aec5119028b47bd/pdf/rba-43-6-373.pdf>. Acesso em: 30 jun. 2021

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O pênfigo é uma doença autoimune que abarca um grupo de distúrbios bolhosos crônicos da pele e das mucosas. Sendo que desses há cinco categorias principais de pênfigo: pênfigo vulgar, pênfigo foliáceo, pênfigo paraneoplásico (PNP), pênfigo induzido por drogas e pênfigo IgA. Vale ressaltar que somente o pênfigo vulgar e o pênfigo paraneoplásico (PNP) apresentam o problemas na estrutura oral. Os sintomas para pênfigo vulgar são erosões dolorosas na boca e bolhas flácidas e erosões no corpo podem aparecer. Já o PNP apresenta uma estomatite dolorosa progressiva, acantólise ou liquenóide, presença de anticorpos anti-plaquina e presença de um distúrbio linfoproliferativo subjacente.

Além disso, o pênfigo tem incidência geral estimada em 0,076 a 5 100.000 pessoas/ano. A incidência de pênfigo vulgar é maior em mulheres e na população judaica Ashkenazi. Descobriu-se que um componente genético o ST18 (regula a apoptose e a inflamação) está relacionado a predisposição de indivíduos ao pênfigo vulgar de maneira específica para a população.

Ademais, sabe-se que os autoanticorpos são direcionados contra as moléculas de adesão célula-célula de queratinócitos, resultando em uma perda de adesão ou acantólise. No pênfigo vulgar, as desmogleínas, uma das moléculas de adesão celular do desmossomo, são atacadas por autoanticorpos IgG, gerando perda de adesão celular. De modo que essa perda de adesão gera acantólise..

Sabe-se que a desmogleína-1 (Dsg-1) está presente em todas as camadas da epiderme, em especial nas superficiais, enquanto a desmogleína-3 (Dsg-3) é expressa nas camadas parabasal e basal. Além disso, na mucosa, a Dsg-1 e a Dsg-3 são expressas em todas as camadas da epiderme. No pênfigo vulgar mucocutâneo e no PNP, os pacientes possuem autoanticorpos que se dirigem contra Dsg-1 e Dsg-3. Ademais, o PNP possui anticorpos direcionados contra proteínas da família da plaquinha, as quais estão relacionadas na adesão celular dos queratinócitos.

O evento desencadeante que acarreta na formação de anticorpos não é conhecido.

Referência:

SANTORO, F. A.; STOOPLER, E. T.; WERTH, V. P. Pemphigus. Dent Clin North Am. 2013 Oct;57(4):597-610. doi: 10.1016/j.cden.2013.06.002. Epub 2013 Aug 12. PMID: 24034068; PMCID: PMC3883438.

Discente: Isabelle Helena R. Bertuol

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Esclerose  Múltipla
Trata-se de uma doença autoimune, inflamatória, desmielinizante, crônica e  evolutiva; Atinge majoritariamente adultos jovens, especialmente mulheres. No Brasil,  a estimativa é que ela acometa 1 a 18 pessoas a cada 100.000 habitantes. Nesta patologia, o sistema imunológico se torna auto-reativo, gerando um processo inflamatório que ataca a bainha de mielina ( causando a sua destruição progressivamente), de modo que, uma vez instalada,  a doença evolui de forma crônica.  Na Esclerose Múltipla, linfócitos B e macrófagos atravessam a barreira hematoencefálica e atingem o Sistema Nervoso Central, gerando focos de inflamação; É este processo infamatório que  degrada a bainha de mielina. Por conseguinte, o isolamento elétrico do axônio deixa de existir, resultando na diminuição da velocidade de condução do impulso elétrico, levando a total paralisação  da propagação do sinal elétrico. Com isso,  os neurônios são destruídos, e onde havia neurônio passa haver placas de astrócitos e oligodendrócitos. Todo o mecanismo descrito a cima, se manifesta clinicamente de acordo com o local a onde a inflamação foi instalada, ou seja, os déficits decorrentes da Esclerose Múltipla são focais, podendo causar : sintomas sensitivos ( Hipoestesia, Parestesia ou Dor),  motores ( fraqueza, espasticidade, perda total dos movimentos), visuais ( neurite óptica, diplopia, perda da visão). O paciente pode apresentar inúmeros sintomas e sinais, a depender de como a doença está se manifestando no seu organismo.

Discente: Tatyane Alves Bernardes

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Trata-se de uma disfunção do sistema nervoso periférico causada por ação autoimune. É geralmente considerada uma poliradiculoneuropatia de inflamação aguda e desmielinisante.
Epidemiologia: Ela surgem entre 1 e 2 pessoas a cada 100 mil, sendo que a probabilidade de uma pessoa adquirir essa enfermidade é de 1 em 1000, não havendo distinção entre homens e mulheres ou ainda diferenças de faixa de idade. Entretanto, a doença é muito frequente em pacientes que já foram identificados com infecções como Campilobacter jejuni, citomegalovírus, Mycoplasma pneumonia, vírus de Epstein-Barr e vírus da influenza.
A doença se inicia com parestesia distal simetrica, sendo que os paciente não conseguem definir a data em se iniciaram os problemas motores relativos à doença.
A progreção da SGB é rápida, sendo que 50% dos pacientes alcançam maior agravamento em 2 semenas e 90% dos mesmos no tempo de 4 semanas. Aproximadamente 80-90% dos paciente param de andar durante a doença. A dor é presente em 50% dos pacientes.
Verifica-se fraqueza simétrica em regiões proximais edistais dos membros. Ocorre perda da sensibilidade nos exames ainda durante a fase inicial. Ainda se verifica areflexia ou hiporeflexia generalizada, bem como fraqueza em músculos inervados por nervos craniais
A forma mais comum da doença é a AIDP, que se caracteriza pela demielinização, infiltraçãolinfocítica e retirada de mielina mediada por macrófagos. A mesma se inicia devido à infecções como a do C. Jejuni, dado que ela carrega epitopos antígenos em sua superfícia similares aos presentes na superfície de nervos periféricos, atuando como um mimico molecular; um exemplo desses epítopos são GM1, GD1a e GO1b. Assim, os IgG que seriam específicos para o combate à infecção também se aderem à gânglios de nervos periféricos, induzindo machucados autoimunes.
Assim, mielina paranodal, exposição de axolema nos nós de Ranvier e o componente pré-sináptico das junções neuromusculares são lugares em que os anticorpos atacam nos variados estágios da da SGB. Ainda ocorre retirada de mielina por ação dos macrofogos.
A desmielinização pode ocorrer ao longo de todo o nervo, onde a barreira entre o sangue o nervo é mais fraca.
O Tratamento consiste ou na transfusão de plasma ou na utilização de Imunoglobulina humana intravenosa (IVIg). No entanto, o uso de IVIg parecia apresentar menores variedades de efeitos colaterais.

Referências: TED M. BRUNS, M. D.Guillain-Barré Syndrome. Seminal Neural. núemro 28, volume 2, pg 152-167. Disponível em: <https://www.researchgate.net/profile/Ted-Burns-2/publication/5499937_Guillain-Barre_Syndrome/links/5720ba4208aefa6488a01daa/Guillain-Barre-Syndrome.pdf>. Acesso em 29 de jun de 2021

Discente: Gabriel Siqueira Cunha

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A Artrite Reumatóide (AR) é uma doença inflamatória crônica que pode afetar várias articulações. Uma doença autoimune onde os linfócitos autorreativos não são inibidos e reagem ao próprio corpo, está associada com os efeitos deletérios do TNF-α, uma citocina com alto poder inflamatório e ação sobre múltiplas células e sistemas orgânicos e acomete as mulheres duas vezes mais do que os homens. Inicia-se geralmente entre 30 e 40 anos e sua incidência aumenta com a idade. Os sintomas mais comuns são os da artrite (dor, edema, calor e vermelhidão) em qualquer articulação do corpo sobretudo mãos e punhos. O comprometimento da coluna lombar e dorsal é raro mas a coluna cervical é frequentemente envolvida. As articulações inflamadas provocam rigidez matinal, fadiga e com a progressão da doença, há destruição da cartilagem articular e os pacientes podem desenvolver deformidades e incapacidade para realização de suas atividades tanto de vida diária como profissional. As deformidades mais comuns ocorrem em articulações periféricas como os dedos em pescoço de cisne, dedos em botoeira, desvio ulnar e hálux valgo (joanete). Além das articulações pode acometer também comumente outros órgãos ou tecidos como a pele, unhas, músculos, rins, coração, pulmão, sistema nervoso, olhos e sangue podem apresentar alterações. Segundo o Colégio Americano de Reumatologia, o diagnóstico de artrite reumatóide é feito quando pelo menos 4 dos seguintes critérios estão presentes por pelo menos 6 semanas: rigidez articular matinal durando pelo menos 1 hora, artrite em pelo menos três áreas articulares, artrite de articulações das mãos: punhos, interfalangeanas proximais (articulação do meio dos dedos) e metacarpofalangeanas (entre os dedos e mão), artrite simétrica (por exemplo no punho esquerdo e no direito), presença de nódulos reumatóides, presença de Fator Reumatóide no sangue, alterações radiográficas: erosões articulares ou descalcificações localizadas em radiografias de mãos e punhos. O diagnóstico precoce e o início imediato do tratamento são fundamentais para o controle da atividade da doença, prevenção da incapacidade funcional e lesão articular e o retorno ao estilo de vida normal do paciente o mais rapidamente possível. Os antiinflamatórios são a base do tratamento seguidos de corticóides para as fases agudas e drogas modificadoras do curso da doença, a maior parte delas imunossupressoras. Em alguns pacientes há indicação de tratamento cirúrgico, dentre eles cita-se a sinovectomia para sinovite persistente e resistente ao tratamento conservador, artrodese, artroplastias totais.

Discente: Felipe Cruvinel
Referência:
SOCIEDADE BRASILEIRA DE REUMATOLOGIA (ed.). Artrite Reumatoide: doença inflamatória crônica que pode afetar várias articulações e com causa ainda desconhecida. 2020. Disponível em: https://www.reumatologia.org.br/doencas-reumaticas/artrite-reumatoide/. Acesso em: 29 jun. 2021.

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A anemia hemolítica é uma doença autoimune incomum em que os autanticorpos se ligam à superfície doe eritrócitos caracterizadas hemólise via sistema complemento ou reticuloendotelial, apresentando uma diminuição da sobrevida das hemácias. Pode ser mediada de forma direta ou indireta por imunoglobulinas e podem ocorrer em qualquer idade, afetando mulheres com uma frequência maior do que em homens.

Em cerca de metade dos casos, a causa é idiopática. Pode também ser causada decorrente de outros distúrbios como lúpus eritrematoso sistêmico ou linfoma, ou ainda em decorrência do uso de certos medicamentos, como a penicilina. O desencadeamento da doença pode variar, de modo que os glóbulos vermelhos podem ser destruídos subitamente ou de forma gradual. Quando a causa é viral, a destruição pode cessar após determinado tempo. Por outro lado, em outros casos ela pode persistir e se tornar crônica.

A AHAI é classificada de acordo com a temperatura como Anemia hemolítica por anticorpos quentes e a anemia hemolítica por anticorpos frios. No primeiro tipo, os antanticorpos, quase sempre IgG se ligam aos glóbulos vermelhos em temperatura normal (36 °C), podendo levar à aglutinação dos eritrócitos. AHAI por anticorpos quentes é responsável por cerca de 75% dos casos. Já no segundo tipo, os autanticorpos se tornam mais ativos e atacam os glóbulos vermelhos somente em temperaturas muito abaixo da corporal normal, entre 4° e 18°C. A AHAI por anticorpos frios é mediada por IgM contra antígenos polissacarídios na superfície das hemácias em 90% dos casos Existe ainda uma forma mista na qual os dois tipos de autanticorpos coexistem.

Discente: Kleysson Gonçalves de Souza

Referências:

Brasil. Ministério da Saúde. Portaria SAS/MS n° 1.308, de 22 de novembro de 2013. Anemia Hemolítica Autoimune: protocolo clínico e diretrizes terapêuticas.

HAMERSHLAK, Nelson, CAMPÊLO. Dirceu Hamilton Cordeiro. ANEMIAS HEMOLÍTICAS AUTO-IMUNES (AHAI)

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Também chamada de Síndrome de anticorpo antimembrana basal, é uma doença autoimune em que autoanticorpos contra o domínio da cadeia alfa 3 do colágeno tipo IV são expressos nas membranas basal, alveolar e glomerular.

O exato mecanismo que envolve o sistema imune ocorre da seguinte maneira: anticorpos IgG contra a cadeia alfa 3 do colágeno IV se ligam às membranas basais, especialmente dos rins e pulmão, e ativam o sistema complemento e proteases. Estas, por sua vez, iniciam um processo inflamatório com a presença de neutrófilos.  Como resultado dessa ativação, há a ruptura da cápsula de Bowman e da barreira glomerular, levando à proteinúria e hematúria. Assim, pode haver evolução para  glomerulonefrite progressiva e hemorragia pulmonar.

Em termos genéticos, a doença está associada aos antígenos HLA-DRB1*1501 e  HLA-DRB1*1502, sendo mais frequente em pessoas caucasianas e asiáticas e é incomum de ocorrer antes da puberdade.

Clinicamente, os pacientes com esta síndrome costumam relatar fadiga e mal-estar. Porém podem apresentar sintomas renais e pulmonares concomitantemente ou isolados. Como sintomas renais podem ter hematúria, que rapidamente evolui para insuficiência renal, podendo apresentar também proteinúria e anúria. Como sintomas respiratórios, pode haver tosse, dificuldade em respirar, dor no peito e hipóxia.

Discente: Maira Rebeca Tavares da Rosa

Referências:
1) BALDA, Carlos Alberto et al. Síndrome de anticorpo antimembrana basal. Revista da Associação Médica Brasileira, v. 50, n. 1, p. 18-19, 2004.

2) HELLMARK T, SEGELMARK M. Diagnosis and classification of Goodpasture's disease (anti-GBM). J Autoimmun, v. 48, n. 49, p. 108-112, 2014.

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A psoríase é uma doença poligênica que possui vários fatores desencadeantes. É caracterizada por processo inflamatório composto principalmente por linfócitos, em conjunto de hiperqueratose, paraqueratos e acantose da epiderme, além de vasos tortuosos e dilatados. Como consequência disso, formam-se lesões de  placas eritematosas, demarcadas com escamas branco-prateadas. Sua patogênese consiste em um ciclo evolutivo das células epidérmicas mais rápido do que o normal, gerando elevada produção de escamas (paraqueratose). Assim, há hiperproliferação da epiderme, devido à presença de células epidérmicas imaturas.

A psoríase pode aparecer em qualquer idade, sendo mais frequente no adulto jovem, ocorrendo igualmente ambos os sexos, com dois picos de incidência: entre 20 e 30 anos e após os 50 anos. Na patogênese interagem condições genéticas e respostas imunológicas aos fatores externos. Trata-se duma doença incurável, caracterizada por períodos de remissões e exacerbações, cujo diagnóstico é essencialmente clínico.  A velocidade de evolução na psoríase é de 5 dias, e, na pele normal é de 13 dias. Há também uma velocidade de mitose de 100 horas na psoríase enquanto na pele normal essa velocidade geralmente é de 200 horas.

No desencadeamento ou na manutenção de uma placa de psoríase, participam principalmente as células dendríticas, as células T, os queratinócitos e os neutrófilos. A escolha do tratamento deve ser feita considerando-se a gravidade e a extensão do quadro clínico e o comprometimento psicoemocional. Devem ser priorizados, inicialmente, as medidas gerais e terapia tópica, a seguir, fototerapia e, por último, tratamento sistêmico.

Discente: Giovanna de Moraes Pereira

Referências:
AZULAY, R.D.; AZULAY, L. Dermatologia. 7. ed. São Paulo: Guanabara-Koogan, 2017.

ARRUDA, Lúcia Helena Fávaro; CAMPBELL, Gladys AM; TAKAHASHI, Maria Denise F. Psoríase. An. bras. dermatol, p. 141-167, 2001.

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A doença de Crohn é uma doença intestinal inflamatória na qual a inflamação crônica normalmente envolve a parte inferior do intestino delgado, o intestino grosso ou ambos, e pode afetar qualquer parte do trato digestivo.

Não se conhece ao certo a causa da doença de Crohn, mas muitos pesquisadores acreditam que uma disfunção do sistema imunológico faça com que o intestino reaja em excesso a um agente ambiental, alimentar ou infeccioso. Algumas pessoas podem ter uma predisposição hereditária a esta disfunção do sistema imunológico. O tabagismo também parece contribuir, tanto para o desenvolvimento como para a ocorrência periódica de exacerbações (ataques ou crises) da doença de Crohn. Contraceptivos orais podem elevar o risco da doença de Crohn.
Os sintomas mais comuns da doença de Crohn 🤬>

Dor abdominal acompanhada de cólicas

Diarreia crônica (que, algumas vezes, é sanguinolenta quando o intestino grosso está gravemente afetado)

Febre

Perda de apetite

Perda de peso

Complicações da doença de Crohn

As complicações da doença de Crohn incluem

Bloqueio intestinal (obstrução)

Perfuração (ruptura) do intestino

Abscessos (bolsas de infecção, cheias de pus) no abdômen

Fístulas (canais de conexão anormais entre o intestino e a pele ou outros órgãos)

Fissuras anais (lacerações na pele do ânus e abscessos anais)

Câncer do cólon (câncer do intestino grosso)

Fístulas intestinais
3D MODEL:

O megacólon tóxico é uma complicação rara que pode ocorrer quando a doença de Crohn afeta o intestino grosso (cólon). O intestino grosso interrompe suas contrações normais e se dilata, algumas vezes levando à peritonite As pessoas podem necessitar uma cirurgia.

O médico pode suspeitar da existência da doença de Crohn em uma pessoa com cólicas abdominais e diarreia recorrentes, sobretudo se houver antecedentes familiares de doença de Crohn ou antecedentes de problemas ao redor do ânus. Outros indícios para o diagnóstico podem incluir inflamações das articulações, dos olhos ou da pele ou crescimento debilitado em crianças. O médico pode, ao palpar o paciente, sentir uma massa na parte inferior do abdômen, a maioria das vezes no lado direito.

Discente : Francisco FIlho

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A doença celíaca também é conhecida como espru celíaco, enteropatia por glúten ou espru não tropical. É um distúrbio autoimune, que se caracteriza pela intolerância à ingestão de glúten. Para que a doença se expresse é necessário que haja susceptibilidade genética, presença de fatores imunológicos e ambientais, além do consumo de glúten e derivados. Ao ter predisposição ao desenvolvimento da patologia e ser exposto à proteína hidrossolúvel gliadina, presente no glúten, o indivíduo passa a desenvolver uma resposta imunológica inespecífica. Há o surgimento de células T inespecíficas, que reconhecem as células induzidas por estresse e ocasiona achatamento das mucosas, sobretudo na parte proximal do intestino delgado. Nas criptas há um aumento de linfócitos intraepiteliais seguida de acúmulo de material eosinofílico e hiperplasia celular. Citocinas e outros fatores inflamatórios afetam a integridade das junções epiteliais e causam hiperplasia das criptas. O tratamento inclui restrições dietéticas e mudanças no estilo de vida. Também é necessário que o médico se atente para o surgimento de deficiências diabsortivas, sendo necessárias dosagens de ferro, vitamina B12, folato, etc. Em casos mais agressivos, pode ser necessária a inclusão de corticoterapia ou até mesmo de quimioterapia para evitar evolução neoplásica.

DISCENTE: Camila de Araújo Coelho

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As vasculites são um grupo de doenças autoimunes sistêmicas heterogêneas que consistem na inflamação das paredes dos vasos sanguíneos devido a infiltração de células imune que causam estenose, oclusão, formação de aneurismas e/ou hemorragias. Contudo, não possuem uma etiologia bem definida, acreditam-se que algumas possam ser causadas pelo depósito de imunocomplexos e outras substâncias associadas à presença de anticorpo citoplasmático antineutrofílico.

Como a patogênese da maioria das vasculites não é conhecida, elas são categorizadas em vasculites primárias localizadas ou sistêmicas (raras e ocorrem quando o vaso sanguíneo é o alvo principal) e vasculites secundárias (quando o acometimento dos vasos está associado a outra condição). Além disso, dentro das primárias há uma subdivisão conforme o calibre do vaso acometido em: vasculites em grandes, médios e pequenos vasos.

Na prática médica, é muito difícil diagnosticar as vasculites, pela raridade na incidência e por sua variável sintomatologia, com apresentações iniciais inespecíficas e a possível presença de doenças base. Desta forma, é necessária maior obtenção e difusão de conhecimento para facilitar o diagnóstico e a terapêutica de pacientes com síndromes vasculíticas, já que um tratamento específico é imprescindível para a melhora sintomática, indução e remissão da doença, diminuindo  a morbimortalidade associada a elas.

Discente: Jordana Felicio da Cruz

Referências:
GONÇALVES, M.S. Vasculites: desafio diagnóstico e terapêutico. Arquivos Catarinenses de Medicina, Santa Catarina, v. 48, ed. 4, p. 174-190, out/dez. 2019. Disponível em: https://docs.bvsalud.org/biblioref/2020/01/1048285/531-1838-4-rv.pdf. Acesso em: 29 jun. 2021.

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Polimialgia reumática (PMR) é uma doença que acomete pessoas acima de 50 anos, causando rigidez e dor no pescoço, ombros e quadris. Hoje se sabe que os sintomas são causadas por inflamação nas articulações profundas de ombro, pescoço e quadril. A rigidez pode ser tão intensa que pode incapacitar o doente, Outros sintomas são: fadiga, perda de peso, febre baixa, e depressão.
Em pacientes com PMR, as células dendríticas localizadas na túnica adventícia das artérias (geralmente artérias musculares de médio calibre originadas a partir do arco da aorta) exercem um papel fundamental no início da vasculite. Quando essas células são ativadas e apresentam antígenos para células T CD4+, estas são recrutadas, passam por expansão clonal e aumentam a secreção de citocinas. Os macrófagos também são recrutados. Na túnica adventícia, os macrófagos produzem interleucina-1 einterleucina-6 assim como, na camada média, eles produzem metaloproteinases e radicais livres. Esses mediadores inflamatórios causam fragmentação da lâmina elástica interna, desencadeando mecanismos reparadores, como neoangiogênese de vasa vasorum e hiperplasia da íntima, processos regulados por fator de crescimento vascular do endotélio (VEGF) e fator de crescimento derivado das plaquetas (PDGF), respectivamente.
No exame histopatológico, observam-se inflamação transmural da parede arterial, granulomas contendo células macrofágicas multinucleadas e células gigantes de corpo estranho, macrófagos e linfócitos (principalmente T CD4+). A hiperplasia da camada íntima pode causar oclusão luminal.
A meta no tratamento da PMR é aliviar os sintomas com melhora na qualidade de vida. Normalmente, os pacientes com PMR respondem muito bem à pequenas doses (5 – 10 mg) de Prednisona, que é um corticosteroide). O tratamento frequentemente se estende por dois anos ou mais, e é necessário o controle dos efeitos do uso da prednisona por este tempo, com redução progressiva do dose. Em alguns casos, é utilizada uma medicação “poupadora de corticosteroide”, como o metotrexato, para permitir uma redução mais segura da prednisona.

Discente: Gabriel de Castro Ribeiro

Referências: https://www.nhg.org/sites/default/files/content/nhg_org/uploads/standaard/voorbeeldschema_af bouw_prednisolon.pdf

Acesso em 29/06/2021.
Traduzido do original em holandês por Luiz F.G. Comazzetto2014
autorização para uso e divulgação sem fins lucrativos à Sociedade Brasileira de Medicina de Família e Comunidade

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O Lúpus Eritematoso Sistêmico (LES) é uma doença autoimune, sistêmica, episódica, caracterizada por inflamação vascular generalizada e tecido conjuntivo, e pela presença de anticorpos antinucleares (ANA), especialmente anticorpos antiADN de cadeia dupla, podendo a doença se manifestar em qualquer idade, mais frequente em mulheres e de causas classificadas como multifatoriais (fatores ambientais, genéticos i infecções virais causadas por Epstein-Barr, citomegalovírus e utilização de fármacos como sulfas, derivados de antiarrítmicos e outros). Essa doença afeta diversos órgãos e é caracterizada pela disfunção das células T, células B, células dendríticas e produção de autoanticorpos nucleares.
Além disso, por promover quadros inflamatórios em todos os órgãos, há uma apresentação clínica polimórfica, que nas suas fases iniciais pode dificultar o diagnóstico preciso. O LES é uma doença crônica e caracterizada principalmente por lesões de pele, articulações, rins e membranas serosas.
O desequilíbrio na regulação da resposta imune, nos pacientes com LES leva à produção de diferentes anticorpos auto-reativos. Esses anticorpos reagem, com maior frequência, com constituintes nucleares, em particular DNA ribonucleoproteínas, histonas e antígenos presentes nos nucléolos. Os complexos imunes formados por esses anticorpos e os respectivos antígenos não são removidos da circulação e são depositados nos glomérulos renais, nas articulações, na pele e nos vasos sanguíneos, o que provoca processo inflamatório local.
O principal teste diagnóstico para LES é a detecção de anticorpos antifita dupla de DNA,  sendo os mais específicos, o anticorpo antinúcleo (ANA) estão presentes na maioria dos pacientes, esses anticorpos são detectados pela técnica de imunofluorescência indireta (IFI).
Vale lembrar que de acordo com os estudos, o diagnóstico correto é feito a partir do histórico do paciente associado ao exame clínico e exames laboratoriais. LES não é um esquema pronto para ser executado e as características de cada caso ditarão o se deve fazer.

Discente: Ana Carolina Silva Busse

Referências:

COSTA, A. L. P.; JÚNIOR, A. C. S. S.; PINHEIRO, A. L. Fatores associados à etiologia e patogênese das doenças autoimunes. Arq. Catarin Med. 2019 abr-jun; 48(2):92-106.

SILVA, W. D. L.; LIMA, S. M. Lúpus Eritematoso Sistêmico: Revisão Literária. VII CONNEPI, 2012. Disponível em: https://propi.ifto.edu.br/ocs/index.php/connepi/vii/paper/viewFile/518/1808. Acesso em 29/06/2021.

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A Púrpura Trombocitopênica Idiopática (PTI) é uma doença caracterizada por plaquetopenia devido destruição das plaquetas pelos anticorpos e pelos fagócitos do sistema reticuloendotelial. Pode ser classificada em PTI primária, quando seu desenvolvimento é de forma isolada e inexplicável, ou PTI secundária, em que a destruição das plaquetas é associada a outras doenças autoimunes, infecções virais (principalmente HIV e HCV) ou causa farmacológica.

Manifesta-se de três formas: aguda, que ocorre geralmente na infância, o paciente recupera a contagem de plaquetas em até 6 meses sem que realize tratamento; forma persistente: quando o paciente apresenta plaquetopenia entre 3 a 12 meses após o diagnóstico; ou forma crônica: persistência da plaquetopenia por mais de 12 meses.

Muitas vezes é assintomática, a baixa de plaquetas costuma ser um achado acidental. As manifestações clínicas incluem: facilidade de formação de hematomas, menstruação intensa, e petéquias em membros ou tronco. Outros sintomas são menorragia, epistaxe, lesões de mucosa, melena, entre outros.

O diagnóstico é feito através de exame clínico e complementares (hemograma completo, esfregaço de sangue periférico e 🤬 de hepatite C e HIV). É importante descartar outras causas de trombocitopenia. Para o tratamento são usados corticosteróides, imunoglobulina anti-D e, em casos graves, esplenectomia.

Quanto à fisiopatologia, ocorre opsonização das plaquetas, que se ligam às células apresentadoras de antígeno (macrófagos e células dendríticas) e são destruídas. Os anticorpos são reativos à glicoproteínas contidas na superfície das plaquetas. As células dendríticas ampliam a resposta imune inicial, induzindo os receptores de imunoglobulina B a produzirem e sintetizarem mais anticorpos anti-glicoproteínas. Esses eventos causam um aumento do “clearance” de plaquetas no baço e no fígado.

Déborah Évelin de A. Pereira

Referência:

DE CÁSSIA ARAÚJO¹, Rita et al. PÚRPURA TROMBOCITOPÊNICA IDIOPÁTICA E SUAS MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS, DIAGNÓSTICOS E TRATAMENTOS: UMA REVISÃO INTEGRATIVA.

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A espondilite anquilosante (EA) é uma doença inflamatória sistêmica crônica das articulações da coluna vertebral e articulações sacroilíacas. Geralmente se inicia no fim da adolescência ou início da idade adulta e é mais comum em homens. A doença produz uma erosão inflamatórias nos locais onde os tendões e ligamentos se unem ao osso, causando dor e enrijecimento progressivo da coluna vertebral. Normalmente começa com envolvimento das articulações sacroilíacas ou lombares e evolui de forma ascendente, levando a destruição das articulações vertebrais e anquilose (fusão) da coluna. Grandes articulações sinovais podem também ser envolvidas, enquanto pequenas articulações periféricas normalmente não são acometidas. A patogênese da EA não está estabelecida, mas células mononucleares presentes no tecido afetado sugerem uma resposta imune. Fatores genéticos e ambientes parecem ser importantes na ocorrência da doença, sendo que 90% dos casos apresentam o antígeno HLA-B27, que pode estar relacionado com fenômenos de suscetibilidade a infecções ou agentes ambientes, e fenômenos de mimetismo molecular causados por antígenos externos.

Discente: André Cardoso de Oliveira

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A tireoidite de Hashimoto também é conhecida como tireoidite linfocítica crônica e é a causa mais comum de hipotireoidismo em áreas com níveis de iodo adequados. Caracterizada pela insuficiência tireoidiana gradual devido à destruição auto-imune da glândula. É mais prevalente entre os 45 e 65 anos, principalmente em mulheres. Apresenta componente genético importante, de modo que até 50% dos parentes assintomáticos em primeiro grau de pacientes com tireoidite de Hashimoto apresentam anticorpos antitireoidianos. A principal característica dessa doença é a substituição das células epiteliais da tireoide por infiltrado de células mononucleares e fibrose. A morte dos tirócitos ocorre por diferentes mecanismos, como: mediada pelas células T citotóxicas CD8+ por exocitose de perforna e granzima ou atuação dos receptores de morte Fas, mediana por citocinas liberadas pelas células T CD4+ ou, por fim, pela ligação de anticorpos antitireoidianos. Ocorre aumento indolor da tireoide, associado à diminuição progressiva dos níveis de T3 e T4 e ao aumento gradual dos níveis de TSH. O paciente com tireoidite de Hashimoto tem risco elevado de desenvolver outras doenças autoimunes, como diabetes tipo I, lúpus eritematoso sistêmico, miastenia gravis e síndrome de Sjögren.

DISCENTE: Amanda Fernandes Morais

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O vitiligo é uma doença caracterizada pela perda da coloração da pele. As lesões formam-se devido à diminuição ou à ausência de melanócitos nos locais afetados. O fator que leva à destruição seletiva de melanócitos epidérmicos funcionais permanece desconhecido. É uma doença multifatorial que envolve fatores genéticos, hereditários, imunológicos e ambientais e, não se trata de uma doença contagiosa, sendo observada em 2% da população mundial.É caracterizada por manchas despigmentadas que podem variar em número, tamanho, formas e localização. A maioria dos pacientes não manifesta qualquer sintoma além do surgimento de manchas brancas na pele. Em alguns casos, pode haver sensibilidade e dor na área afetada.  Entretanto, uma grande preocupação são os sintomas emocionais que os pacientes podem desenvolver. Essa condição pode ser classificada em segmentar (unilateral), quando acomete apenas uma parte do corpo e há perda de coloração de pelos e cabelos; e em não segmentar (bilateral), que ocorre nos dois lados do corpo e as manchas surgem inicialmente em extremidades, como mãos, pés, nariz e boca, de modo que há ciclos de perda de cor e épocas em que a doença se desenvolve. Depois, há períodos de estagnação. Estes ciclos ocorrem durante toda a vida, tendendo a serem maiores com o passar do tempo. O diagnóstico do vitiligo é essencialmente clínico, pois as manchas hipopigmentadas têm localização e distribuição características. A biópsia cutânea revela a ausência completa de melanócitos nas zonas afetadas, exceto nos bordos da lesão. O tratamento visa cessar o aumento das lesões, estabilizando o quadro, e também a repigmentação da pele.

Discente: Jéssica C Caixeta

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Diabetes melito dependente de insulina (DMDI):

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Diabetes melito dependente de insulina (DMDI):

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Também denominada Diabetes Melito Tipo 1A (DM1A), é uma doença caracterizada pela deficiência absoluta de insulina devido à destruição autoimune das células beta pancreática. A DMDI representa de 5 a 10% de todos os casos diagnosticados de diabetes e possui predomínio em crianças e adolescentes, podendo surgir em qualquer idade. Em mais de 50% dos casos o diagnóstico se dá entre os 15 e 20 anos. Na população geral com até 20 anos, a DMDI acomete 0,3%, já considerando todas as faixas etárias a porcentagem fica entre 0,5 e 1%. Na DMDI, as células T autorreativas destroem as células das ilhotas do pâncreas através do ataque, principalmente, da enzima descarboxilase do ácido glutâmico dessas células. Supõe-se que o fator desencadeador seja a agressão das células beta por fatores ambientais, principalmente infecções virais, em indivíduos geneticamente suscetíveis (herança poligênica na maioria das vezes). Em grande parte dos casos, a agressão inicial das células beta se dá de forma indireta, por meio da lesão ocasionada por anticorpos produzidos contra os antígenos virais que mimetizam os antígenos dessas células destruídas. No entanto, vale destacar que o principal dano é mediado por células T. Geralmente, apenas quando cerca de 90% das ilhotas estão destruídas, há a manifestação clínica da doença a partir da hiperglicemia permanente. O seu desenvolvimento pode ser dividido em 4 fases: Pré-clínica, com suscetibilidade genética e autoimunidade contra a célula beta; Início clínico do diabetes; Remissão transitória; e Diabetes estabelecido associado a complicações agudas e crônicas. Ressalta-se que essa doença tem tendência à cetose e inegavelmente tem seu tratamento atrelado à insulinoterapia. Além disso, o tratamento, alcançado por meio de uma equipe multidisciplinar, tem como objetivo proporcionar uma boa qualidade de vida e evitar complicações agudas e crônicas da doença.

Discente: Victoria Barbaresco Rocha

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Doença inflamatória sistêmica autoimune e de curso crônico, conhecida como síndrome seca. A doença afeta 2 a cada 1.000 brasileiros, com prevalência de 9 mulheres para cada homem e com idade de estabelecimento dos sintomas em tornos dos 45 a 50 anos. Ocorre o acometimento das glândulas exócrinas (principalmente lacrimais e salivares), com  destruição glandular e diminuição da secreção devido a intenso infiltrado linfoplasmocitário (linfócitos T CD4, células B e plasmócitos), que resulta em ceratoconjuntivite sicca, xerostomia e sialadenite. Pode apresentar manifestações sistêmicas cutâneas, renais, hepáticas, neurológicas e vasculares. É classificada em primária, quando não está associada a outras doenças autoimunes; ou secundária, quando associada a doenças autoimunes reumáticas ou doenças difusas do tecido conjuntivo, sendo a forma mais comum. Na SS há hiperreatividade das células B, que leva a hipergamaglobulinemia e presença de complexos imunes e autoanticorpos na circulação sanguínea. Os autoanticorpos podem ser orgãos-específico, para antígenos das células dos ductossalivares, tireoide, mucosa gástrica, eritrócitos, pâncreas, próstata e células nervosas; ou não orgão-específicos, como o fator reumatoide (FR), anticorpo antinuclear (FAN), complexos antigênicos anti-Ro/SS-A e anti-La/SS-B, anticentrômero, antimitocôndria, antifosfolipídeos, anticitoqueratina, n-RNP e contra receptores muscarínicos. A doença apresenta associação genética (pesquisas sugerem alterações autossômicas dominantes) com influência de fatores ambientais, como infecções virais, alterações hormonais e emocionais.

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A doença tiroidiana autoimune (DAIT), que afeta de 2% a 5% da população ocidental, é o transtorno autoimune órgão-específico mais comum. Sua apresentação clínica varia do hipertiroidismo da doença de Graves (DG) ao hipotiroidismo associado à tiroidite de Hashimoto (TH). A exata etiologia da DAIT permanece desconhecida, mas a interação entre suscetibilidade genética e fatores ambientais desencadeadores parece ser de fundamental importância no seu desenvolvimento. Postula-se que fatores genéticos responderiam por 79% da suscetibilidade à DAIT e os ambientais por 21%. Genes imunomoduladores, como o complexo maior de histocompatibilidade (MHC), antígeno-4 associado ao linfócito T citotóxico (CTLA-4), a molécula CD40 e a proteína tirosina fosfatase-22 (PTPN22) e os genes específicos da glândula tiróide, como receptor do TSH (TSHR) e tiroglobulina (TG) têm sido identificados. A natureza exata do envolvimento do meio ambiente no desenvolvimento da DAIT não é bem conhecida, mas vários fatores ambientais têm sido envolvidos, como o conteúdo de iodo na dieta, estresse, drogas e infecções. Entretanto, não há evidência clara de causalidade e os mecanismos pelos quais fatores ambientais desencadeariam a autoimunidade tiroidiana, em indivíduos geneticamente predispostos, ainda permanecem não completamente entendidos. O conhecimento dos mecanismos precisos de interação entre fatores ambientais e genes na indução da autoimunidade tiroidiana poderia resultar desenvolvimento de novas estratégias de prevenção e tratamento

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A doença tiroidiana autoimune (DAIT), que afeta de 2% a 5% da população ocidental, é o transtorno autoimune órgão-específico mais comum. Sua apresentação clínica varia do hipertiroidismo da doença de Graves (DG) ao hipotiroidismo associado à tiroidite de Hashimoto (TH). A exata etiologia da DAIT permanece desconhecida, mas a interação entre suscetibilidade genética e fatores ambientais desencadeadores parece ser de fundamental importância no seu desenvolvimento. Postula-se que fatores genéticos responderiam por 79% da suscetibilidade à DAIT e os ambientais por 21%. Genes imunomoduladores, como o complexo maior de histocompatibilidade (MHC), antígeno-4 associado ao linfócito T citotóxico (CTLA-4), a molécula CD40 e a proteína tirosina fosfatase-22 (PTPN22) e os genes específicos da glândula tiróide, como receptor do TSH (TSHR) e tiroglobulina (TG) têm sido identificados. A natureza exata do envolvimento do meio ambiente no desenvolvimento da DAIT não é bem conhecida, mas vários fatores ambientais têm sido envolvidos, como o conteúdo de iodo na dieta, estresse, drogas e infecções. Entretanto, não há evidência clara de causalidade e os mecanismos pelos quais fatores ambientais desencadeariam a autoimunidade tiroidiana, em indivíduos geneticamente predispostos, ainda permanecem não completamente entendidos. O conhecimento dos mecanismos precisos de interação entre fatores ambientais e genes na indução da autoimunidade tiroidiana poderia resultar desenvolvimento de novas estratégias de prevenção e tratamento