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As proteínas são macromoléculas orgânicas compostas por um conjunto de aminoácidos unidos entre si através de ligações peptídicas.

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As proteínas são macromoléculas orgânicas compostas por um conjunto de aminoácidos unidos entre si através de ligações peptídicas.

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Os aminoácidos são separados em essenciais e não essenciais. Os essenciais são 9 tipos diferentes de aminoácidos que não são produzidos pelo organismo pois são obtidos pela alimentação e os não essenciais, também chamados de naturais são 11 tipos diferentes onde são produzidos pelo organismo. 

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Os aminoácidos são separados em essenciais e não essenciais. Os essenciais são 9 tipos diferentes de aminoácidos que não são produzidos pelo organismo pois são obtidos pela alimentação e os não essenciais, também chamados de naturais são 11 tipos diferentes onde são produzidos pelo organismo. 

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Existem 20 tipos de aminoácidos diferentes.
O radical (R) é o que identifica cada aminoácido

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Estrutural :
As proteínas são os constituintes básicos das fibras musculares, cabelo, ossos, dentes e pele;
Exemplo: A fenilalanina é precursora da tirosina, que produz a melanina, molécula responsável pela cor dos cabelos e da pele.

Catalisadores
As enzimas catalisam as reações bioquímicas (reações intra ou extracelulares importantes que ocorrem nos animais e vegetais). Sem as enzimas, essas reações não ocorreriam num tempo hábil e a vida acabaria;
Exemplo: A anidrase carbônica é uma enzima que catalisa a reação de formação do ácido carbônico que mantém o pH do sangue constante. Por meio dessa enzima, essa reação ocorre cerca de 10 milhões de vezes mais rápido.

Reguladores do metabolismo (Hormônios)
Exemplo: A insulina é uma proteína sintetizada em nosso organismo e possui como principal função o controle dos níveis de glicose no sangue. Sua carência é um dos fatores que resultam no desenvolvimento do diabetes tipo 1 e 2.

Sistema imunológico (Anticorpos)
Exemplo: Uma classe de proteínas encontradas no plasma sanguíneo são as gamaglobulinas e entre elas estão as imunoglobulinas que ajudam a prevenir e combater infecções importantes e doenças. Em casos específicos, alguns médicos receitam injeções de gamaglobulina extraída do plasma de pessoas que já adquiriram imunidade à doença que o paciente está exposto.

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Síntese proteica é o processo pelo qual são produzidas as proteínas. Esse processo ocorre nos ribossomos tanto de células procarióticas quanto eucarióticas.
A síntese de proteínas é essencial para que ocorra a manutenção e o crescimento celular e ocorre em três etapas: iniciação da tradução, alongamento da cadeia polipeptídica e término da tradução.

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As proteínas apresentam quatro níveis estruturais: estrutura primária, secundária, terciária e quaternária.

A estrutura primária corresponde à sequência linear dos aminoácidos unidos por ligações peptídicas.
Em algumas proteínas, a substituição de um aminoácido por outro pode causar doenças e até mesmo levar à morte.

A estrutura secundária corresponde ao primeiro nível de enrolamento helicoidal.

É caracterizada por padrões regulares e repetitivos que ocorrem localmente, causada pela atração entre certos átomos de aminoácidos próximos.

Os dois arranjos locais mais comuns que correspondem a estrutura secundária são a alfa-hélice e a beta-folha ou beta-pregueada.

Conformação alfa-hélice: caracterizada por um arranjo tridimensional em que a cadeia polipeptídica assume conformação helicoidal ao redor de um eixo imaginário.

Conformação beta-folha: ocorre quando a cadeia polipeptídica estende-se em zig-zag e podem ficar dispostas lado a lado.

A estrutura terciária corresponde ao dobramento da cadeia polipeptídica sobre si mesma.

Na estrutura terciária, a proteína assume uma forma tridimensional específica devido o enovelamento global de toda a cadeia polipeptídica.

Estrutura Quaternária

Enquanto muitas proteínas são formadas por uma única cadeia polipeptídica. Outras, são constituídas por mais de uma cadeia polipeptídica.

A estrutura quaternária corresponde a duas ou mais cadeias polipeptídicas, idênticas ou não, que se agrupam e se ajustam para formar a estrutura total da proteína.

Por exemplo, a molécula da insulina é composta por duas cadeias interligadas. Enquanto, a hemoglobina é composta por quatro cadeias polipeptídicas.

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Explicando... Proteínas | Minuto da Terra YOUTUBE 

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Breve vídeo explicando um pouco sobre as proteínas.

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Breve vídeo explicando um pouco sobre as proteínas.

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Explicando... Proteínas | Minuto da Terra

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Algumas doenças relacionadas às desordens metabólicas das proteínas:

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Algumas doenças relacionadas às desordens metabólicas das proteínas:

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Fenilcetonúria (PKU)
As pessoas com a doença metabólica PKU não conseguem decompor por completo ou parcialmente o componente da proteína fenilalanina. Isto leva a uma acumulação de fenilalanina no organismo, que, sem tratamento, leva a um envelhecimento do cérebro e causa lesões físicas e mentais graves e irreparáveis. Para evitar tais lesões, a ingestão de fenilalanina é controlada através de uma dieta com baixo teor de proteínas. Isto é complementado com um pó de proteína sem fenilalanina, para garantir a ingestão diária de proteína. A alimentação é efetuada sob supervisão médica, com o apoio de aconselhamento nutricional e monitorizado regularmente através de análises sanguíneas. Se a dieta PKU especial for rigorosamente respeitada, as crianças afetadas podem desenvolver-se de maneira totalmente normal tanto a nível físico como mental.

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Na MSUD, os três componentes da proteína leucina, isoleucina e valina estão incompletos ou não se decompõem. Numa alimentação normal, rica em proteínas, estes aminoácidos vão aumentando perigosamente no organismo, o que pode causar danos cerebrais e morte. A terapêutica consiste numa dieta com baixo teor de proteínas, complementado com uma mistura especial de aminoácidos, para garantir a ingestão diária de proteína.

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A tirosinemia é uma das doenças do metabolismo das proteínas, que diz respeito à decomposição do componente de proteína tirosina. A decomposição deste aminoácido é bloqueada e resulta em produtos de degradação tóxicos. Se não forem tratadas, estas doenças podem causar lesões cerebrais e até mesmo morte de outros órgãos. A terapêutica pode variar, dependendo do tipo de tirosinemia, consistindo numa dieta com baixo teor de proteína, complementada com uma mistura específica de aminoácidos, para garantir a ingestão diária de proteína. A tirosinemia Tipo I é também tratada com um medicamento (NTBC).

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Na doença metabólica hereditária da homocistinuria, o componente de proteína metionina não é convertido em cisteína, mas em homocisteína prejudicial. Uma alta concentração de homocisteína no sangue pode conduzir a um certo número de sintomas graves em diferentes órgãos (por ex. doenças cardiovasculares, atrasos no desenvolvimento mental). Através de uma dieta com baixo teor de metionina e de proteínas, estas complicações podem ser evitadas. A necessidade de proteína será suprimida através do complemento da dieta com uma mistura de aminoácidos sem metionina. Para o tratamento, encontra-se também disponível a substância betaína, bem como mais vitaminas como excipientes.

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Os carboidratos São os principais substratos energéticos da célula, através da degradação da glicose por via anaeróbia e aeróbia 

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Os carboidratos São os principais substratos energéticos da célula, através da degradação da glicose por via anaeróbia e aeróbia 

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Popularmente são chamados de açúcares em virtude do seu mais conhecido representante, a sacarose, formada por um molécula de glicose e outra de frutose com sabor doce característico. O amido (um polímero linear ou ramificado de glicose), entretanto, é a forma de carboidrato mais comum na alimentação, representando cerca de 90% dos carboidratos da dieta. Em mamíferos, a lactose (formada por glicose e galactose) é importante fonte energética presente no leite, apesar da maioria dos mamíferos utilizarem o leite como única fonte de alimento somente em seus primeiros períodos de vida (em ratos alguns dias, em humanos cerca de um ano).

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Monossacarídeos:  Glícose, frutose e galactose e podem ser encontrados no mel e no leite e tem a função celular de fonte de energia imediata.

Dissacarídeos: Sacarose,maltose e lactose e podem ser encontrados na cana-de-açúcar e no leite e tem a função celular de atuar como fonte de energia primária, entretanto são viáveis somente após a quebra de hidrólise.

Polissacarídeos: Glicose,celulose e amido e podem ser encontrados no músculo e figado,parede celular de vegetais e raízes como a mandioca e atuam exclusivamente como reserva energética.

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1- Produção de energia;
2-Armazenamento de energia;
3-Criação de macromoléculas: DNA, RNA e ATP;
4-Economia de protepinas: jejum prolongado;
5-Metabolismo lipídico: "economia de gordura".

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Algumas doenças relacionadas às desordens metabólicas dos carboidratos:

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Algumas doenças relacionadas às desordens metabólicas dos carboidratos:

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Distúrbios do metabolismo de carboidratos são erros do metabolismo que afetam o catabolismo e anabolismo de carboidratos. A incapacidade de usar eficazmente metabólitos dos carboidratos é responsável pela maioria dessas doenças.

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A galactosemia é uma doença hereditária que impede uma pessoa de processar o açúcar galactose, encontrado em muitos alimentos. A galactose também existe como parte de outro açúcar, a lactose, encontrada em todos os produtos lácteos.

Normalmente, quando uma pessoa consome um produto que contém lactose, o corpo decompõe a lactose em galactose e glicose. Galactosemia significa que muita galactose se acumula no sangue. Este acúmulo de galactose pode causar complicações graves, como fígado aumentado, insuficiência renal, catarata nos olhos ou danos cerebrais. Se não for tratada, até 75% dos bebês com galactosemia morrerão.

O tratamento da galactosemia consiste numa dieta de exclusão total dos alimentos que contenham galactose/lactose, ela deverá ser rígida e permanente. A lactose é um dissacarídeo, um açúcar composto de dois monossacarídeos, a glicose e a galactose.

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Ocorrem quando há um defeito nas enzimas envolvidas no metabolismo do glicogênio, o que costuma causar anomalias do crescimento, aumento do fígado, níveis baixos de glicose no sangue e confusão.

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A intolerância hereditária à frutose é um distúrbio do metabolismo de carboidratos que é causada pela falta da enzima necessária para metabolizar a frutose. Quantidades muito pequenas de frutose causam níveis baixos de glicose no sangue e podem causar danos renais e hepáticos.

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Os lipídios ou gorduras são moléculas orgânicas insolúveis em água e solúveis em certas substâncias orgânicas, tais como álcool, éter e acetona.Também chamados lípidos ou lipídeos, essas biomoléculas são compostas por carbono, oxigênio e hidrogênio. Podem ser encontrados em alimentos de origem vegetal e de origem animal e seu consumo deve ser feito de forma equilibrada.

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Os lipídios ou gorduras são moléculas orgânicas insolúveis em água e solúveis em certas substâncias orgânicas, tais como álcool, éter e acetona.Também chamados lípidos ou lipídeos, essas biomoléculas são compostas por carbono, oxigênio e hidrogênio. Podem ser encontrados em alimentos de origem vegetal e de origem animal e seu consumo deve ser feito de forma equilibrada.

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Os Lípideos tem as funções de:
*Armazenamento de energia;
*Regulagem e sinalização: hormônios;
*Auxilia a digestão e aumenta a biodisponibilidade: As vitaminas A,D,E e K são vitaminas solúveis em gordura;
*Isolante térmico e proteção mecânica.

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Carotenoides:
São pigmentos alaranjados presentes nas células de todas as plantas que participam na fotossíntese junto com a clorofila, porém desempenha papel acessório.

Um exemplo de fonte de caroteno é a cenoura, que ao ser ingerida, essa substância se torna precursora da vitamina A, fundamental para a boa visão.

Os carotenoides também trazem benefícios para o sistema imunológico e atuam como anti-inflamatório.

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Estão presentes nas superfícies das folhas de plantas, no corpo de alguns insetos, nas ceras de abelhas e até mesmo aquela que há dentro do ouvido humano.

Esse tipo de lipídeo é altamente insolúvel e evita a perda de água por transpiração. São constituídas por uma molécula de álcool (diferente do glicerol) e 1 ou mais ácidos graxos.

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São os principais componentes das membranas das células, é um glicerídeo (um glicerol unido a ácidos graxos) combinado com um fosfato.

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Podem ter de 1 a 3 ácidos graxos unidos a uma molécula de glicerol (um álcool, com 3 carbonos unidos a hidroxilas-OH). O exemplo mais conhecido é o triglicerídeo, que é composto por três moléculas de ácidos graxos.

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Google imagens-Esquema representando a estrutura das lipoproteínas HDL e LDL.

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São compostos por 4 anéis de carbonos interligados, unidos a hidroxilas, oxigênio e cadeias carbônicas.

Como exemplos de esteroides, podemos citar os hormônios sexuais masculinos (testosterona), os hormônios sexuais femininos (progesterona e estrogênio), outros hormônios presentes no corpo e o colesterol.

As moléculas de colesterol associam-se às proteínas sanguíneas (apoproteínas), formando as lipoproteínas HDL ou LDL, que são responsáveis pelo transporte dos esteroides.

As lipoproteínas LDL carregam o colesterol, que se for consumido em excesso se acumula no sangue. Já as lipoproteínas HDL retiram o excesso de colesterol do sangue e levam até o fígado, onde será metabolizado. Por fazer esse papel de "limpeza" as HDL são chamadas de bom colesterol.

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*Lipídeos Simples: São compostos que por hidrólise total dão origem somente a ácidos graxos e alcoóis (Exemplo: óleos,gorduras)

*Lipídeos Compostos: São compostos que contém outros grupos na molécula,além de ácidos graxos e alcoóis (Exemplo: fosfolipídeos,sulfolipídeos).

*Lipídeos Derivados: São substancias obtidas por hidrólise dos lipídeos simples(Exemplo: ácidos graxos,alcoóis,pigmentos)

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Patologia geral - Acúmulos intracelulares (degenerações) - Aula 1- Medicina veterinária

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Algumas doenças relacionadas às desordens metabólicas dos lipídeos:

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Algumas doenças relacionadas às desordens metabólicas dos lipídeos:

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Esse distúrbio ocorre quando colestanol, um produto do metabolismo do colesterol, se acumula nos tecidos. Essa doença acaba dando origem a movimentos descoordenados, demência , catarata , doença arterial coronariana precoce e nódulos adiposos (xantomas) nos tendões. Os sintomas debilitantes com frequência surgem após os 30 anos de idade.

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Nesse distúrbio, as gorduras encontradas em frutas e verduras se acumulam no sangue e nos tecidos. O acúmulo de gorduras dá origem à aterosclerose , doença arterial coronariana precoce, glóbulos vermelhos anômalos e xantomas nos tendões.

O tratamento da sitosterolemia consiste em diminuir o consumo de alimentos ricos em gorduras vegetais, como os óleos vegetais, e tomar resina de colestiramina. É possível que o médico também receite o medicamento ezetimiba, que reduz a quantidade de colesterol absorvida pelo corpo.

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Os lipídios são gorduras, que são uma fonte de energia importante para o corpo. A reserva de gorduras do corpo é constantemente decomposta e regenerada para equilibrar a energia de que o corpo necessita com os alimentos disponíveis. Grupos de enzimas específicas ajudam o organismo a decompor (metabolizar) e a processar gorduras. Determinadas anomalias dessas enzimas podem dar origem ao acúmulo de substâncias adiposas específicas que normalmente teriam sido decompostas pelas enzimas. Com o tempo, o acúmulo dessas substâncias pode ser nocivo para muitos órgãos do corpo. As lipidoses são distúrbios causados pelo acúmulo de lipídios.

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Os lipídios são gorduras, que são uma fonte de energia importante para o corpo. A reserva de gorduras do corpo é constantemente decomposta e regenerada para equilibrar a energia de que o corpo necessita com os alimentos disponíveis. Grupos de enzimas específicas ajudam o organismo a decompor (metabolizar) e a processar gorduras. Determinadas anomalias dessas enzimas podem dar origem ao acúmulo de substâncias adiposas específicas que normalmente teriam sido decompostas pelas enzimas. Com o tempo, o acúmulo dessas substâncias pode ser nocivo para muitos órgãos do corpo. As lipidoses são distúrbios causados pelo acúmulo de lipídios.

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Os nucleotídeos são moléculas presentes nas células formadas por bases nitrogenadas, fosfato e pentose. A maior parte deles são encontrados unidos, formando os ácidos nucleicos. Uma pequena fração de nucleotídeos ocorre de forma livre.

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Os nucleotídeos são moléculas presentes nas células formadas por bases nitrogenadas, fosfato e pentose. A maior parte deles são encontrados unidos, formando os ácidos nucleicos. Uma pequena fração de nucleotídeos ocorre de forma livre.

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Eles participam de muitas reações do metabolismo celular, das quais destacam-se:

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Eles participam de muitas reações do metabolismo celular, das quais destacam-se:

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Transferência de energia na forma de ATP(adenosina trifosfato)

Mensageiros químicos

Armazenamento e transmissão da informação genética

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Um nucleotídeo é formado por três moléculas, as quais variam entre o DNA e o RNA:

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Um nucleotídeo é formado por três moléculas, as quais variam entre o DNA e o RNA:

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Base nitrogenada: Bases purinas adenina (A) e guanina (G) e as bases pirimidinas citosina (C), uracila (U) e timina (T).

Grupo fosfato (HPO₄): Grupo químico derivado do ácido fosfórico. A única porção que não varia no nucleotídeo.

Pentose: Um açúcar de 5 carbonos. No DNA temos a desoxirribose e no RNA temos a ribose.

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O nucleosídeo é formado apenas pela base nitrogenada e a pentose, nele não ocorre o grupo fosfato.

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O nucleosídeo é formado apenas pela base nitrogenada e a pentose, nele não ocorre o grupo fosfato.

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Os ácidos nucleicos podem ser definidos como polímeros (macromoléculas formadas a partir de unidades menores) compostos por moléculas conhecidas como nucleotídeos. Os dois ácidos nucleicos existentes são o ácido desoxirribonucleico (DNA) e o ácido ribonucleico (RNA). Eles são responsáveis por codificar e traduzir as informações que determinam a síntese das várias proteínas encontradas nos seres vivos.

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Os ácidos nucleicos são moléculas complexas responsáveis por armazenar e transmitir as informações genéticas, bem como garantir sua tradução. O armazenamento e a transmissão dessas informações são garantidos por meio do DNA. A tradução, por sua vez, é um papel do RNA e nada mais é do que a síntese de proteínas, a qual é orientada pelas informações genéticas fornecidas pelo DNA. Algumas moléculas de RNA também apresentam capacidade enzimática, sendo conhecidas como ribozimas.

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Algumas doenças relacionadas às desordens metabólicas dos Nucleotídeos:

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Algumas doenças relacionadas às desordens metabólicas dos Nucleotídeos:

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Anomalia orgânica congênita que se caracteriza pela ausência total ou parcial da pigmentação da pele, dos pelos e dos olhos; albinia, leucodermia congênita, leucopatia congênita.

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Daltonismo é uma denominação comum para pessoas que têm alterações na visão das cores. Os portadores do gene anômalo apresentam dificuldade na percepção de determinadas cores primárias, como o verde e o vermelho, o que se repercute na percepção das restantes cores do espectro.

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A doença é crônica, acomete os glóbulos vermelhos que assumem o formato de foice em determinadas situações e morrem prematuramente, causando dentre outras coisas, obstrução do fluxo sanguíneo e crises intensas de dor e complicações em praticamente todos os órgãos do corpo.

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Fibrose Cística (FC), também conhecida como Doença do Beijo Salgado ou Mucoviscidose, é uma doença genética crônica que afeta principalmente os pulmões, pâncreas e o sistema digestivo. Atinge cerca de 70 mil pessoas em todo mundo, e é a doença genética grave mais comum da infância.

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Metabolismo designa toda reação bioquímica que acontece no interior de uma célula e do nosso corpo. Essas reações podem estar relacionadas com a síntese de compostos orgânicos ou sua quebra para fabricar ATP e são todas coordenadas por enzimas. Percebe-se, portanto, que o metabolismo é fundamental para a manutenção de todas as atividades do nosso organismo.

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Metabolismo designa toda reação bioquímica que acontece no interior de uma célula e do nosso corpo. Essas reações podem estar relacionadas com a síntese de compostos orgânicos ou sua quebra para fabricar ATP e são todas coordenadas por enzimas. Percebe-se, portanto, que o metabolismo é fundamental para a manutenção de todas as atividades do nosso organismo.

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O metabolismo é constituído por dois conjuntos de reações denominados de anabolismo e catabolismo. O anabolismo relaciona-se com a síntese de compostos orgânicos estruturais e funcionais, tais como proteínas de membrana, enzimas e hormônios. Essas reações são fundamentais para o desenvolvimento de um organismo e para reparar danos nas células.

O catabolismo, por sua vez, envolve algumas reações que têm por função degradar substâncias orgânicas para obtenção de ATP, ou seja, para conseguir energia. Diferentemente do anabolismo, o catabolismo atua fornecendo energia para que importantes atividades possam ser realizadas, tais como a movimentação, respiração, controle da temperatura e ação do nosso sistema nervoso.

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A velocidade do metabolismo varia de pessoa para pessoa e, apesar de muitos pesquisadores não acreditarem que um metabolismo lento pode influenciar na obesidade, pesquisas recentes sugerem que um gene presente no DNA de muitos obesos realmente altera o metabolismo e atua no aumento do peso. Vale destacar, no entanto, que essa condição é bastante rara.

Algumas vezes, nosso corpo apresenta alguns distúrbios no metabolismo que afetam diretamente o funcionamento do organismo, uma vez que prejudicam alguma via metabólica. Dentre os principais distúrbios metabólicos, podemos citar a fenilcetonúria, albinismo, adrenoleucodistrofia, intolerância à lactose, doença de Pompe e galactosemia.