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La hemofilia A es una enfermedad hemorrágica hereditaria, ligada al sexo (casi exclusivamente la padecen los hombres y la portan las mujeres), que se caracteriza por la aparición de hemorragias internas y externas que se producen por la deficiencia parcial o total de una proteína coagulante denominada globulina antihemofílica.
La hemofilia “A” es debida a una deficiencia de Factor VIII.

Los factores de coagulación son proteínas en la sangre que hacen que ésta se coagule. Hay 13 factores principales (identificados mediante números romanos) que trabajan juntos para producir un coágulo. Si falta un factor, se rompe la reacción en cadena, los coágulos no se forman adecuadamente y la hemorragia persiste.

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El tratamiento para la hemofilia consiste en reemplazar el factor de coagulación que falta en la sangre. Esto se hace inyectando por vía intravenosa un producto que contiene el factor faltante. La hemorragia se detiene cuando llega suficiente factor de coagulación al lugar de la hemorragia. Cuando la hemorragia ocurre dentro de una articulación (hemartrosis) es muy importante proporcionar el tratamiento lo antes posible a fin de evitar daños a largo plazo. Los concentrados de factor se fabrican a partir de sangre humana (conocidos como productos hemoderivados) o utilizando células genéticamente diseñadas que portan un gene de factor humano (llamados productos recombinantes). Las personas con hemofilia A leve, a veces, utilizan desmopresina (también llamada DDAVP), una hormona sintética que estimula la liberación de factor VIII. Con productos de tratamiento y cuidados adecuados, las personas con hemofilia pueden llevar una vida perfectamente normal. Sin tratamiento, la hemofilia causa dolor atrofiante, daños severos a las articulaciones, discapacidad y muerte temprana. Desgraciadamente, tan sólo cerca del 25% de las personas que padecen hemofilia en el mundo reciben tratamiento adecuado.

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Exámenes de sangre para diagnosticar la hemofilia A incluyen:
-Tiempo de Protombina.
- Tiempo de sangría.
- Nivel de Fibrinógeno.
- Tiempo parcial de tromboplastina.
- Actividad del factor VIII en suero.
Nivel | Porcentaje de actividad normal de factor en la sangre
Rango normal | 50%-200%
Rango anormal, pero la hemorragia por lesión es poco probable | 25%-49%
Hemofilia leve | 6%-24%
Hemofilia moderada | 1%-5%
Hemofilia severa | Menos de 1%

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prevalencia a nivel mundial y a nivel latinoamerica

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prevalencia a nivel mundial y a nivel latinoamerica

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La mayor parte de las hemorragias son internas y ocurren en articulaciones (hemartrosis). Las mismas pueden producir dolor, inmovilidad y, con el tiempo, deformación si no se las trata médicamente, de la forma adecuada. Es la zona más común de complicaciones por hemorragia en hemofilia. Las articulaciones afectadas son, por lo general, rodillas, codos, tobillos, hombros y cadera. Las hemorragias repetidas que no son tratadas rápidamente pueden dañar cartílagos y huesos de una articulación, ocasionando artritis crónica y/o discapacidad. Otro sector afectado son los músculos. La hemorragia en los músculos puede causar hinchazón, dolor y enrojecimiento. La hinchazón por el exceso de sangre en estas zonas puede producir un aumento de la presión en los tejidos y nervios de la zona, provocando daño y, o deformación permanente. Las hemorragias musculares ocurren más comúnmente en brazos, antebrazos, muslos, pantorrillas y el músculo , ubicado en la zona de la ingle. Algunas hemorragias pueden poner en peligro la vida y requieren tratamiento inmediato. Estas incluyen hemorragias en la cabeza, garganta, abdomen o músculo.

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Se llevaron a cabo datos en países con registros completos (Australia, Canadá, Francia, Italia, Nueva Zelanda y el Reino Unido) y descubrieron que la prevalencia de la hemofilia es más alta de lo previamente estimado. Los autores informan una prevalencia de 17 por cada 100 000 hombres para todos los niveles de severidad de la hemofilia A, seis para la hemofilia A severa.

Por primera vez, se estimó la prevalencia de la hemofilia al nacer, definida como el número de personas nacidas con hemofilia por cada 100 000 nacimientos masculinos. La prevalencia al nacer por cada 100 000 hombres es de 25 para todas las severidades de la hemofilia A, 10 para la hemofilia A severa. Esto se traduce en aproximadamente 1 125 000 esperado hombres con hemofilia en todo el mundo, de los cuales aproximadamente 418 000 tienen hemofilia severa, sin diagnosticar, en la mayoría de los casos. La desventaja de la esperanza de vida para las personas con hemofilia que viven en países de altos ingresos es del 30% para la hemofilia A, 37% para la hemofilia A severa.

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Vivir con hemofilia en época de pandemia

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Vivir con hemofilia en época de pandemia

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Vivir con Hemofilia: cómo tratar la enfermedad en tiempos de pandemia

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http://www.wfh.org/
www.hemofilia.org.ar
Unos 4.500 argentinos padecen de hemofilia – Con La Gente Noticias

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Hematomas extensos, sangrado espontáneo o hemorragias internas son algunos síntomas de hemofilia, una patología que afecta a unos 4.500 argentinos.

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La hemofilia se sospecha por la prolongación del APTT (que corrige con el agregado de plasma normal) y es necesaria la determinación del nivel de FVIII/FIX para su diagnóstico. (Tener en cuenta que en la enfermedad de von Willebrand, de mayor incidencia, el dosaje de FVIII puede estar disminuido). En las siguientes situaciones clínicas se debe considerar el diagnóstico de hemofilia:-
Neonatos: con presencia de hematomas musculares en los sitios de administración de vitamina K o va-cunas, hemorragia intracraneal, cefalohematoma, hematomas en sitios de venopunción, etc.-
Niños:
el inicio de la deambulación (menos frecuentemente el gateo) puede originar hematomas glúteos, subcutáneos en piernas, hemartrosis en tobillos o rodillas en pacientes con hemofilia severa. El corte del frenillo o del labio superior (traumático) suele ser otra localización habitual de hemorragia persistente en estos pacientes.
Diagnóstico precoz en pacientes con antecedentes familiares:
Se aconseja obtener sangre del cordón umbilical (colocar en un tubo con citrato, centrifugar y separar el plasma) y determinar el nivel de FVIII/FIX en caso de neonatos masculinos de madres portadoras o con posibilidad de serlo. El diagnóstico de hemofilia B leve puede ser dificultoso por los niveles normalmente disminuidos de FIX en los neonatos (que se normalizan alrededor del sexto mes).
Diagnóstico molecular:
Constituye el método para identificar la mutación responsable de la hemofilia y es el método recomendado para detección de portadoras.
Diagnóstico prenatal:
Es posible realizar un diagnóstico prenatal por medio del estudio genético de una biopsia de vellosidades coriónicas entre las semanas 9 y 11 de gestación, o de amniocentesis (alrededor de la semana 20 de gestación). Es preciso conocer la mutación de la familia con anterioridad para poder realizar el estudio. También, en algunos casos, es posible realizar el estudio genético (preimplantatorio) en embriones.

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¿Cómo se trasmite?

La información de cada individuo se encuentra recogida en su ADN y se organiza en genes, que son segmentos delimitados de la cadena de ADN, cada uno de los cuales contiene la información de un determinado carácter. A su vez, los genes se agrupan en cromosomas, de los que los humanos poseemos 46, agrupados en 23 pares, unos procedentes de la madre y los otros del padre. Uno de esos pares es el llamado cromosoma sexual (como dice la palabra, es el que determina el sexo del individuo), el cual es distinto entre hombres y mujeres y está compuesto por los cromosomas X e Y. Los hombres poseen un cromosoma X y uno Y en ese par, mientras que las mujeres poseen dos cromosomas X.

La descendencia de una pareja formada por un hombre con hemofilia y una mujer sana, será siempre de hijos varones sanos y/o mujeres portadoras

La descendencia de una pareja formada por un hombre sano y una mujer portadora, tendrá como probabilidades un 50% de hijos/as sanos, un 25% de mujeres portadoras y un 25% de varones con hemofilia.

La descendencia de una pareja formada por un hombre con hemofilia y una mujer portadora, será la única posibilidad de que nazca una mujer con hemofilia.