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Prionen- fehlgefaltete Proteine, die normale Proteine im Gehirn „infizieren“ und zur Degeneration

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genetische Veranlagung

Alter (typisches Erkrankungsbild zwischen 60- 70Jahren)

sehr selten:

Kontakt mit kontaminiertem Hirngewebe

Verzehr von BSE- kontaminiertem Fleisch

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Beginn- schleichend mit unspezifischen Symptomen (Schlafprobleme, Konzentrationsschwierigkeiten)

innerhalb wenigen Wochen bis Monaten- rapide geistige u. körperliche Verschlechterung

meist innerhalb von Monaten tödlich (häufig 6 Monate)

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Frühsymptome

Konzentrations- u. Gedächtnisstörungen

Persönlichkeitsveränderungen

Stimmungsschwankungen

Depressionen

Angst

Schlafstörungen

Fortgeschrittene Symptome

schnell fortschreitende Demenz

Myoklonien (ruckartige Muskelzuckungen)

Ataxie (Koordinationsstörungen)

Sehstörungen

Akinese (Bewegungslosigkeit)

mutismus (Sprachlosigkeit im Endstadium)

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sporadische CJK- 85% der Fälle ohne bekannte Ursache

erbliche CJK- durch Mutationen im PRNP- Gen, ca. 10- 15%

latrogene CJK- durch medizinische Eingriffe z. B. Hirnhautimplantat

Variante CJK- durch Aufnahme von infiziertem Rindfleisch (BSE)