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Los priones son los agentes causantes de un grupo de patologías neurodegenerativas letales características de mamíferos, también conocidas como encefalopatías espongiformes transmisibles.

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Los priones no son virus ni bacterias pero infectan y producen enfermedades letales. Estas proteínas provocan todo tipo de efectos debido su naturaleza sencilla. Los priones son así, sencillamente. Cuando infectan, cambian las proteínas a su paso sin "conseguir" nada a cambio.

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Esta pequeña partícula infecciosa es un formulario enfermedad-que causa de una proteína llamada proteína celular del prión (PrPc). PrPc se encuentra principal en la superficie de células en el sistema nervioso central, pero también está situado en otros tejidos corporales.

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Los priones se propagan mediante la transmisión de proteínas anómalas con mal plegamiento. Cuando un prion entra en un organismo sano, actúa sobre la forma normal del mismo tipo de proteína existente en el organismo, modificándola y convirtiéndola en prion.

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Las enfermedades causadas por priones o prionopatías (EPRs), son trastornos neurodegenerativos progresivos e invariablemente fatales que afectan tanto a seres humanos como a animales.1,2 Estas presentan formas etiológicas distintas: hereditarias, esporádicas y, a diferencia del resto de las enfermedades neurodegenerativas reportadas hasta ahora, también formas infecciosas.

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¿Cómo se transmite la enfermedad de los priones?

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¿Cómo se transmite la enfermedad de los priones?

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Hace tiempo que se sabe que los priones se transmiten a través de instrumentos quirúrgicos, alimentos, leche, saliva, heces, orina y transfusiones de sangre contaminados, aunque éstas últimas son bastante raras. Sin embargo, faltaba información sobre la posibilidad de que los priones pudieran transmitirse por el aire.

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Un posible tratamiento para suprimir la acción de la PrPSc sería mediante intervenciones que estabilizaran las supuestas hélices alfa y de esta forma inhibir su conversión a láminas beta, con fármacos que se unan a las cuatro regiones que tiene la hélice alfa de la PrPc.¹⁷​Otra posibilidad es tener en cuenta que los animales que carecen del gen PRNP se desarrollan y tienen una fisiología normal. Partiendo de esta idea, se podría eliminar los genes del cerebro de los enfermos o sintetizar fármacos que bloquearan su expresión, puesto que para que los priones puedan desarrollarse es necesaria la existencia de una reserva de PrPc