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Encefalocele frontal operada con 7 días de vida

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Encefalocele Occipital en un feto de 13 semanas

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El pronostico depende de cual sea el grado de afección del encefalocele.
En el caso de un EO depende de la presencia o ausencia de masa encefálica dentro del saco herniario, así como de malformaciones asociadas.

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Se trata con cirugía para volver a colocar adentro del cráneo la parte saliente del encéfalo y las membranas que lo recubren, y cerrar la abertura en el cráneo. Sin embargo, los problemas neurológicos causados por el encefalocele seguirán existiendo. El tratamiento a largo plazo dependerá de la afección del niño. Es posible que se necesiten varias cirugías, según la ubicación del encefalocele, y las partes de la cabeza y la cara afectadas.

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Los signos de encefalocele pueden incluir:

Acumulación de mucho líquido en el cerebro.

Pérdida total de la fuerza en los brazos y las piernas.

Cabeza de tamaño inusualmente pequeño.

Uso no coordinado de los músculos necesarios para el movimiento, como aquellos que se usan para caminar y para alcanzar algo.

Retrasos del desarrollo.

Discapacidad intelectual.

Problemas de la vista.

Retrasos del crecimiento.

Convulsiones.

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Por lo general, el encefalocele se detecta inmediatamente después del nacimiento, pero los encefaloceles pequeños en el área de la nariz o la frente pueden no detectarse. Los encefaloceles que se producen en la parte de atrás del cráneo presentan más probabilidades de causar problemas del sistema nervioso, así como otros defectos en el cerebro y la cara

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EL 75% DE LOS CASOS SE PRESENTA COMO UN ENCEFALOCELE OCCIPITAL

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EL 75% DE LOS CASOS SE PRESENTA COMO UN ENCEFALOCELE OCCIPITAL

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El EO es la localización más frecuente, debido a que el defecto óseo ocurre en 75% a nivel de este hueso, sobre todo a nivel de la línea media, el contenido típico es líquido cefalorraquídeo, pudiendo ser simplemente quístico o con contenido de tejido nervioso. En relación a la cubierta del saco puede variar desde una capa meníngea hasta una capa de piel bien formada

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El 10% de los defectos del tubo neural son causadas por mutaciones genéticas y alteraciones cromosómicas, que pudieran correlacionarse con el hecho de la alta incidencia observada en niños de hermanos afectados con esta patología. Asimismo, algunos fármacos consumidos durante la gestación como el ácido valproico, irradiación durante la gestación y otros factores de riesgo aumentan la probabilidad del desarrollo del un encefalocele occipital (EO) y otras malformaciones congénitas.
Los encefaloceles pequeños pueden asemejarse a cefalohematomas, pero las radiografías revelan un defecto óseo en su base.

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Es una protrusión o hernia del contenido endocraneal, a través de un defecto óseo del cráneo. Se encuentra incluido dentro de los trastornos de fusión de la línea media que origina el tubo neural primitivo, proceso que ocurre durante las tres primeras semanas de formación intrauterina.

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Se refiere a uno de los defectos del tubo neural (DTN) son malformaciones congénitas producidas por la falta de fusión del tubo neural durante la etapa embrionaria, en la que el tejido nervioso queda expuesto en el exterior.
Pueden ser:
CRANEALES: Encefalocele y anencefalia
ESPINALES: Espina bífida

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FACTORES ASOCIADOS SEGÚN LA REGIÓN DEL TUBO NEURAL

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FACTORES ASOCIADOS SEGÚN LA REGIÓN DEL TUBO NEURAL

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Cierre de los poros: NEURULACIÓN PRIMARIA

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Cierre de los poros: NEURULACIÓN PRIMARIA

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El neuroporo anterior se cierra desde sus dos extremos: la zona α: Posencefálica y la zona β: Prosencefálica situada en el extremo cefálico de la placa neural. Ambas zonas de cierre se desplazan una hacia la otra y se encuentran en la placa comisural (en la lámina terminal embrionaria) el día 24.
La zona de cierre del neuroporo posterior se desplaza en sentido caudal y se cierra el día 26.

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No se produce simultáneamente en toda la extensión del embrión; se inicia en la región posencefálica y desde allí progresa, en sentido cefálico y caudal, generando dos neuroporos (anterior y posterior) en los extremos del tubo

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INICIO DEL DESARROLLO DEL SISTEMA NERVIOSO

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INICIO DEL DESARROLLO DEL SISTEMA NERVIOSO

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La formación de la placa neural, su plegamiento y el origen del tubo neural comienza en la 3ra semana de vida del embrión