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Avant d'aborder les maladies neuro-dégénératives, il es judicieux de comprendre comment fonctionne le système nerveux de l'homme.
On entend par système nerveux l'ensemble des nerfs et des centres nerveux qui règlent la fabrication et transmission de l'influx nerveux dans le corps. Il s'agit aussi bien des fonctions motrices conscientes (mouvements, actions volontaires), motrices inconscientes (respiration), sensitives (sensibilité, douleur) que sensorielles (vue, odorat, toucher).

Le système nerveux cérébrospinal commande et coordonne toutes les activités conscientes et volontaires. C'est le système de la vie de relation, c'est-à-dire de l'ensemble des actes et des sensations qui nous mettent en rapport avec le monde extérieur: pense, agir, voir, entendre, sentir, etc.
Ce système comprend :

le système nerveux central

le système nerveux périphérique

Le système nerveux central, qu'on appelle le névraxe : ce sont les centres nerveux décisionnaires (le cerveau, le tronc cérébral, le cervelet , la moelle épinière) qui sont pourvus de relais nerveux sophistiqués.
Le système nerveux somatique. C'est tout ce qui peut être géré de façon consciente : les fonctions motrices conscientes (mouvement, mastication), les fonctions sensitives (vue, toucher, ouïe, etc.). La motricité est assurée par le système pyramidal qui est une sorte de coulée de neurones qui part de la zone frontale du cerveau, traverse le tronc cérébral et descend dans la moelle osseuse en direction des muscles.

Le système nerveux végétatif ou autonome
Il s'oppose au système nerveux somatique parce qu'il est inconscient et autonome , c'est à dire qu'il fonctionne de façon automatique. C'est grâce à ce système que sont gérés la respiration, le rythme cardiaque, la digestion, etc.

Indépendant de la volonté, il régule l’homéostasie

Il contrôle l’activité des muscles lisses (bronches, intestins, vaisseaux)
Il contrôle d'activité du muscle cardiaque

Il est régulé par l’hypothalamus

Ce système nerveux autonome se divise en deux grands systèmes:

1. Sympathique = (orthosympathique)

• Neurotransmetteur = noradrénaline
• Système du stress, permettant une mobilisation des réserves
• Activation : tachycardie, hyperglycémie, dilatation bronchique, etc.

2. Parasympathique

• Neurotransmetteur = acétylcholine
• Activation : dilatation de l’iris, salivation, ralentissement cardiaque (bradycardie)

Le système nerveux périphérique
C'est tout ce qui est câblage : essentiellement les nerfs, les petits relais nerveux ganglionnaires locaux, et les fusions complexes de nerfs en plexus nerveux.

Les nerfs sont constitués de :
– axones et dendrites de neurones situés dans le système nerveux central
– Myéline

Les nerfs sont formés à partir des racines nerveuses sortant de la moelle épinière. Chaque nerf contient des fibres :
– motrices : axones des motoneurones
– sensitives
– éventuellement végétatives qui vont agir sur: glandes sudoripares, motricité vasculaire et viscérale

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Le cervelet est un centre nerveux régulateur de la fonction motrice, au sens large (mouvement + posture + équilibre). Situé sous le lobe occipital, en arrière du tronc cérébral, relié au cerveau par les pédoncules cérébelleux.
Il est impliqué dans :
– la coordination des mouvements
– la marche et station debout
– le tonus
Il reçoit des informations de tous les segments du névraxe (moelle épinière, tronc cérébral, cerveau). Il traite ces informations pour donner, aux programmes moteurs du mouvement, une organisation chronologique et somatotopique (action à distance, organisation temporo-spatiale).

Il assure ainsi la régulation :

- des activités musculaires du mouvement volontaire global

- des activités musculaires toniques de la posture
- des activités musculaires réflexes du maintien de l’équilibre

Situation du cervelet

Il est placé dans la fosse crânienne postérieure ou fosse cérébelleuse de la boite crânienne. Il est disposé sous une forte toile fibreuse dépendant de la dure-mère et appelée la tente du cervelet. Pour lui-même il est recouvert par les 3 méninges classiques. Il est entouré par l’espace sous-arachnoïdien contenant le liquide céphalo-rachidien. Autour du cervelet, cet espace constitue des cavités plus vastes appelées : citernes.
Dans cet espace étroit et rigide, les pathologies expansives (vasculaires, infectieuses et surtout, tumorales), ont un retentissement rapide sur le tronc cérébral.

Développement et subdivision fonctionnelle (Phylogenèse_histoire de l'humanité VS Ontogenèse_histoire de sa lignée)

Au cours de l’évolution des lignées animales on distingue l’apparition successive de 3 parties différentes au niveau du cervelet : archéocérébellum, paléocérébellum et néocérébellum.

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La synapse est ce lieu de jonction où s'opère la communication notamment entre deux neurones. Cette communication d'effectue par l'intermédiaire de récepteurs présents sur la membrane du neurone « cible ».

Ces récepteurs « reconnaissent » les signaux chimiques émis par les terminaisons nerveuses des neurones émetteurs ou des cellules de l'environnement. Ces signaux chimiques sont transformés en signaux électriques par les cellules cibles. Ces signaux sont triés, intégrés au fur et à mesure de leur arrivée. Ils concourent au final à la transmission de l'influx nerveux qui s'effectue en permanence sans que nous y songions.

Jusqu'alors, on pensait que la synapse était stable, c'est-à-dire que le nombre et les propriétés des récepteurs présents dans son espace, étaient fort peu modifiés d'un instant à l'autre, les modifications ne survenant que dans des circonstances particulières liées entre autres à l'apprentissage. Bien au contraire, la synapse est en « équilibre dynamique », autrement dit les récepteurs changent continuellement de localisation. Leur répartition évolue également très rapidement, avec des cinétiques spécifiques selon qu'ils sont à proximité de la synapse, à l'extérieur, ou dans celle-ci.

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Qu'est-ce qu'une maladie neurodégénérative ?

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Qu'est-ce qu'une maladie neurodégénérative ?

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Le concept de maladie neurodégénérative est un terme générique englobant différents troubles médicaux qui touchent principalement les neurones du cerveau humain.

Une maladie neurodégénérative correspond à une pathologie progressive qui affecte le cerveau ou plus globalement le système nerveux, entraînant la mort des cellules nerveuses. Les plus célèbres et les plus fréquentes sont la maladie d'Alzheimer et la maladie de Parkinson mais il en existe d'autres.

Elle peut être liée à des mécanismes de neurodégénérescence intrinsèques ou des phénomènes extrinsèques comme une infection virale, un accident vasculaire cérébral ou des traumatismes crâniens.

Les neurones sont les éléments de base du système nerveux, qui comprend le cerveau et la moelle épinière. En général, les neurones ne se divisent pas et ne se renouvellent pas d’eux-mêmes. Ainsi, lorsqu’ils sont endommagés ou meurent, ils ne peuvent pas être remplacés dans le corps humain. Les maladies de Parkinson, d’Alzheimer et de Huntington constituent des exemples de maladies neurodégénératives.

Ce sont des maladies incurables et invalidantes qui entraînent la dégénérescence progressive et la mort des cellules nerveuses à l’origine de problèmes liés au mouvement (appelés ataxies) ou au fonctionnement mental (appelés démences).

Ce sont les démences qui sont responsables du fardeau le plus lourd, la maladie d’Alzheimer représentant environ 60 à 70 % des cas.

Les maladies neurodégénératives :

Maladie d’Alzheimer et autres démences

Maladie de Parkinson et autres troubles associés

Maladie à prions (maladie de la vache folle)

Maladies neuro-motrices

Maladie de Huntington (Héréditaire, actuellement incurable, elle est associée à la dégénérescence de neurones d'une partie du cerveau impliqués dans des fonctions motrices, cognitives et comportementales.)

Ataxie spinocérébelleuse (ASC)(consécutive à une atteinte du cervelet, désigne des troubles de la coordination des mouvements volontaires avec conservation de la force musculaire.)

Amyotrophie spinale progressive (d'origine génétique, elle  touche les cellules nerveuses qui commandent les muscles, les motoneurones. Selon les muscles atteints, elles sont classées en amyotrophie spinale proximale, amyotrophie spinale distale, et bulbo spinale (maladie de Kennedy, de Fazio-Londe)

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Dans les MND, les conséquences de la neurodégénérescence sont de deux types: cognitif et moteur. Elles sont dramatiques pour les patients. On retrouve ainsi, sous le terme MND, les maladies d’Alzheimer et de Parkinson, mais aussi les dégénérescences lobaires fronto-temporales, la maladie de Huntington, la sclérose en plaques, la sclérose latérale amyotrophique ou les ataxies spino-cérébelleuses. Toutes ces pathologies provoquent des handicaps majeurs dont l’apparition s’échelonne sur plusieurs années. De plus, l’âge reste un facteur de risque majeur dans de nombreuses MND. Si l’ampleur des maladies neurodégénératives au sein de la population va se stabiliser voire diminuer dans les années à venir grâce aux progrès de la médecine, d’autres liées à l’âge vont exploser du fait du vieillissement de la population.

L’exemple le plus frappant est celui de la maladie d’Alzheimer. En Europe, on estime à 16 % la proportion de la population âgée de plus de 65 ans touchée par cette maladie. Elle pourrait atteindre 25 % en 2030. Ainsi, dans le monde, il y a 7 millions de personnes présentant une maladie d’Alzheimer et le coût de leur prise en charge est estimé à 130 milliards d’euros.

Le poids pour les aidants est également une préoccupation majeure. Enfin, les traitements restent limités, surtout symptomatiques, et ne s’attaquent pas aux causes de la maladie. Les maladies neurodégénératives sont en effet très hétérogènes compliquant les approches thérapeutiques et diagnostiques.

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Les maladies neurodégénératives frappent essentiellement les personnes de 65 ans et plus. Elles se caractérisent par la perte progressive de neurones dans des régions plus ou moins localisées du système nerveux, entraînant des complications cognitives, motrices ou perceptives. À terme, elles peuvent conduire à la mort.

Leur origine n'est pas toujours connue précisément. Si la génétique semble impliquée dans certains cas, elles surviennent la majorité du temps de manière isolée.
Des produits chimiques (pesticides, métaux lourds lourds) ou des prions (agents infectieux ne possédant pas d'acide nucléique comme les virus ou les bactéries) ont aussi été identifiés comme coupables chez certains patients. Cependant, il existe d'autres causes au déclenchement de la maladie, mais celles-ci n'ont pas été clairement établies.

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Il s'agit de maladies rares, d'origine génétique, elles  touchent les cellules nerveuses qui commandent les muscles, les motoneurones. Selon les muscles atteints, elles sont classées en amyotrophie spinale proximale, amyotrophie spinale distale, et amyotrophie bulbo spinale (maladie de Kennedy, de Fazio-Londe)

À quoi sont-elles dues ?

Toutes les amyotrophies spinales sont des maladies d’origine génétique : elles sont dues à des anomalies de l'ADN. Jusqu'à présent, 16 gènes différents impliqués dans les nombreuses formes d'amyotrophies spinales ont été identifiés.

Ces anomalies entrainent à la dégénérescence de cellules nerveuses situées dans la moelle épinière qui commandent l'activité musculaire, les motoneurones périphériques (on parle aussi de neuronopathie motrice). Les nerfs moteurs par lesquels passe la commande des mouvements sont lésés et meurent. L'ordre du mouvement n'est plus acheminé aux muscles. Inactifs, ceux-ci s'affaiblissent, s'atrophient et se rétractent.

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La SMA touche des personnes de tous âges - nourrissons, enfants, adolescents et adultes - avec des degrés de gravité variables. Les nouveau-nés et les nourrissons peuvent développer une SMA d'apparition infantile, la forme la plus grave de la maladie, qui peut entraîner une paralysie et rendre les nourrissons incapables d'accomplir les fonctions basiques de la vie, comme déglutir ou redresser la tête.

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La maladie d'Alzheimer est une maladie neurodégénérative (perte progressive de neurones) incurable du tissu cérébral qui entraîne la perte progressive et irréversible des fonctions mentales et notamment de la mémoire. C'est la cause la plus fréquente de démence chez l'être humain. Elle fut initialement décrite par le médecin allemand Alois Alzheimer en 1906.

Cerveau normal Cerveau avec pathologie d'Alzheimer

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Les troubles de la mémoire

L’amnésie est le trouble le plus connu. Mais savez-vous qu’il existe plusieurs types de mémoires qui sont affectées de manières différentes ?
La mémoire à court terme concerne les événements récents. Elle est touchée en priorité (par exemple : la personne ne se souvient plus de ce qu’elle a fait hier). Par opposition, la mémoire à long terme regroupe toute l’histoire personnelle d’une personne (par exemple : l’enfance).

La mémoire sémantique concerne nos connaissances abstraites (par exemple : les dates historiques).

La mémoire de travail a attrait aux informations nécessaires pour effectuer une tâche immédiate (par exemple : l’endroit où l’on a posé ses clés). Cette dernière est fragile et vite atténuée par la dégénérescence cognitive.
La mémoire procédurale correspond à l’automatisation d’un apprentissage, c’est une mémoire solide connue comme « la mémoire du corps » (par exemple : faire du vélo). C’est la mémoire la plus longtemps préservée, même à un stade évolué de la maladie.

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Les troubles du langage
L’aphasie regroupe les capacités de compréhension et de production du langage. Les personnes perdent le sens des mots et leurs phrases deviennent incohérentes. Cependant, une personne qui n’est plus capable de s’exprimer peut avoir gardé une compréhension du langage intacte. Ce trouble peut prendre différentes formes : perte de vocabulaire, perte de la parole, discours incompréhensible, répétition d’un même mot ou phrase.

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Les troubles de la reconnaissance
Notre cerveau doit être normalement capable de recevoir des informations sur un objet, de l’identifier et de connaître son usage. L’agnosie correspond à l’incapacité de faire le lien avec ce qu’est cet objet. Au quotidien, l’agnosie est à l’origine de troubles du comportement, car la personne, ne reconnaissant pas les objets, va avoir des attitudes inadaptées.

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Situé en avant du cervelet, sous le cerveau, au dessus de la moelle épinière
• Il contient des noyaux de substance grise d’importance vitale
• Voie de passage de toutes les afférences (vers le cerveau) et efférences (vers la périphérie) entre moelle et cerveau

Fonctions
– maintien de la conscience
– cycles biologiques
– contrôle de la respiration, du rythme cardiaque
C'est le lieu d’émergence de la majorité des nerfs crâniens.

Cette structure anatomique est traversée par les nerfs qui quittent le cerveau (voie de la motricité) ou qui y arrivent (voie de la sensitivité).

Anatomie du tronc cérébral

Le tronc cérébral, qui inclut notamment une zone chargée de réguler le cœur et la respiration, se compose de trois structures distinctes : le bulbe rachidien (qui assure la jonction avec la moelle épinière cervicale), la protubérance annulaire (ou pont) et les pédoncules cérébraux (connectés aux hémisphères cérébraux).

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Les troubles du geste
Nous avons appris tout au long de notre vie, quantités de gestes qui nous permettent d’agir au quotidien sur le monde. Ce sont ces gestes acquis qui sont peu à peu sont oubliés. La personne est d’abord moins habile puis a de plus en plus de mal à effectuer des gestes nécessitant une coordination motrice comme l’écriture ou les tâches ménagères. A un stade avancé, elle ne peut plus produire les gestes les plus simples, comme mastiquer des aliments.

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Même si on ne connaît pas concrètement les causes de la maladie, plusieurs facteurs de risque entrent en jeu :
- L’âge : l’incidence augmente après 65 ans et est plus forte
après 80 ans.
- Le sexe : les femmes sont plus susceptibles d’être touchées après 80 ans que les hommes.
- Les gènes : on ne connaît pas encore très bien tous les gènes liés à la maladie d’Alzheimer, mais on sait que les personnes ayant un membre de leur famille touché ont un risque environ 10 à 30% plus élevé que le reste de la population d’être atteintes.
- La forme familiale héréditaire : si un parent est atteint de cette forme d’Alzheimer, les risques d’être touché sont d’environ 50%.
- Les facteurs environnementaux :
- L’hypertension artérielle
- Le diabète
- Les dyslipidémies
- L’obésité
- Les polluants : sont soupçonnés notamment des pesticides (DDT), des nitrosamines, l'aluminium, la pollution atmosphérique.

Si ces facteurs environnementaux ne sont pas ou mal pris en charge à l’âge moyen (40-50 ans) les risques d’être atteint sont plus importants.

Autres facteurs environnementaux :
- Microtraumatismes crâniens : risque accru chez les sportifs (surtout chez les boxers)
- Anesthésies répétées
- Tabagisme
- Sédentarité
- Antécédents de dépression

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pertes de mémoire

une difficulté à effectuer des tâches auparavant faciles

une difficulté à résoudre des problèmes

difficulté à planifier

des changements d'humeur ou de personnalité

une prise de distance vis-à-vis des amis et de la famille

des problèmes de communication, à l'écrit ou à l'oral

une confusion des lieux, des personnes et des événements

des changements visuels, comme des troubles au niveau de la compréhension des images.

jugement amoindri

retrait du travail ou des activités sociales

difficultés à reconstituer un parcours

difficulté à comprendre les images et les relations spatiales

confusion avec le temps ou le lieu

difficultés à effectuer des tâches familières à la maison, au travail, pendant les loisirs

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Les Centres Mémoire de Ressources et de Recherche constituent le second niveau de diagnostic et de prise en charge des maladies d'Alzheimer. Ils assurent plutôt des diagnostics précoces et traitent les patients dont les troubles nécessitent une expertise approfondie.

Les Centres de Mémoire de Ressources et de Recherche La France compte aujourd'hui 25 Centres de Mémoire de Ressources et de Recherche (CMRR). Implantés dans des Centres Hospitalo-Universitaires (CHU), ils coordonnent les services de gériatrie et de neurologie. Munis d'outils perfectionnés, ils prennent en charge les patients dont le diagnostic est complexe. Comme dans les Consultations Mémoire, un traitement et un suivi adaptés sont proposés aux malades. Ils font d'ailleurs office de Consultations Mémoire pour le secteur géographique dans lequel ils sont implantés.
Les accueils URGENCE ALZHEIMER ou accueil de jour.

Il existe des accueils de jour spécialisés en EHPAD. Des conseillers sont à la disposition des familles pour les accompagner. Les hébergements temporaires.
En maison de retraite sont des solutions pour soulager les aidants, les familles.

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Comprendre la maladie d’Alzheimer (Understanding Alzheimer’s Disease)

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Chaque année, 225 000 personnes sont diagnostiquées Alzheimer, c'est la première cause de dépendance lourde chez le sujet âgé. L'origine même de la maladie est encore inconnue à ce jour mais des avancées considérables ont été réalisées au cours des dernières décennies, dans la compréhension des mécanismes moléculaires en jeu ainsi que dans la progression des lésions au cœur du cerveau. Deux types de lésions sont observés dans le cerveau des malades :

des plaques amyloïdes constituées d'agrégats de peptide bêta-amyloïde entre les neurones. Ces plaques bloquent le transfert des signaux entre les neurones, entraînant à terme la mort des cellules.

une dégénérescence neurofibrillaire, c'est à dire l'accumulation, sous forme de fibres, à l'intérieur des neurones, d'une autre protéine sous forme anormale, la protéine Tau. Ces enchevêtrements empêchent les nutriments d'atteindre les neurones, entraînant là aussi la mort des cellules.

Le lien entre microbiote intestinal et maladie d'Alzheimer est étudié depuis plusieurs années. Des chercheurs avaient en effet découvert que chez les personnes atteintes de maladie d'Alzheimer, le profil du microbiote semblait altéré, avec une diversité microbienne réduite. De plus, une étude publiée dans la revue médicale Neurobiology of Aging avait montré que les patients Alzheimer ont un taux de bactéries inflammatoires intestinales élevé. Or, des protéines produites par ces bactéries et identifiées dans le sang des personnes atteintes, pourraient bien modifier l'interaction entre le système immunitaire et le système nerveux.

C'est cette hypothèse que cette nouvelle étude a cherché à explorer : l'inflammation du sang pourrait-elle constituer un médiateur entre le microbiote et le cerveau ?

Le sang transporte des éléments du microbiote jusqu'au cerveau

Les chercheurs ont étudié une cohorte de 89 personnes de 65 à 85 ans, dont certaines souffraient de la maladie d'Alzheimer ou d'autres maladies neurodégénératives causant des problèmes de mémoire similaires, et d'autres ne présentaient aucun trouble de la mémoire.

" Nous avons, par imagerie PET, mesuré leur dépôt d'amyloïde, puis quantifié la présence dans leur sang de divers marqueurs d'inflammation et de protéines produites par les bactéries intestinales, relate Moira Marizzoni, première auteure des travaux, publiés le 10 novembre dans le Journal of Alzheimer's Disease. Nos résultats sont sans appel : certains produits bactériens du microbiote intestinal sont corrélés à la quantité de plaques amyloïdes dans le cerveau, et ce, par l'intermédiaire du système sanguin, qui transporte certaines protéines des bactéries jusqu'au cerveau. "

Prochain objectif : identifier les bactéries en jeu dans l'espoir d'identifier des stratégies thérapeutiques basées sur la modulation du microbiote des personnes à risque. L'administration d'un cocktail bactérien ou de prébiotiques est envisagée par les chercheurs, qui restent toutefois prudents. Selon eux, ces thérapeutiques pourraient être efficaces à condition d'un dépistage très précoce, donc plutôt en traitement préventif que curatif.
Sources :
Fondation pour la Recherche Médicale

Neurobiology of Aging, septembre 2016

Journal of Alzheimer's Disease, novembre 2020
A lire aussi : En Europe et aux Etats-Unis la maladie d'Alzheimer recule
La maladie d'Alzheimer ne débute pas toujours par des trous de mémoire

Alzheimer : un quiz pour tester ses connaissances sur la maladie Maladie d'Alzheimer : un nouveau signe annonciateur La perte de l'orientation, un signe de la maladie d'Alzheimer

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Alzheimer et microbiote intestinal : le lien est confirmé - Top Santé

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Des travaux européens confirment une corrélation entre un déséquilibre du microbiote intestinal et le développement dans le cerveau des plaques amyloïdes, responsables de l'apparition de la maladie d'Alzheimer.

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Alzheimer et microbiote intestinal : le lien enfin confirmé ?

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Un lien pourrait bien exister entre la maladie d’Alzheimer et le microbiote intestinal. C’est ce que confirment des résultats rapportés par une…

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La maladie de Parkinson est une affection neurodégénérative chronique qui évolue différemment d’un malade à un autre.
Cette maladie se caractérise par la destruction des neurones à dopamine (molécule qui permet aux neurones de communiquer entre eux).

Ces neurones sont impliqués dans le contrôle des mouvements du corps. Lorsque 50 à 70% de ces neurones sont détruits, les symptômes moteurs apparaissent. C’est souvent à ce moment que la personne consulte et que le diagnostic est posé.

L’âge moyen du diagnostic est de 58 ans.

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Rôle des neurones dopaminergiques. Les neurones dopaminergiques produisent de la dopamine. La dopamine est un neurotransmetteur, notamment impliqué dans la régulation des mouvements.

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La maladie de Parkinson est une maladie évolutive : avant même que n’apparaissent les premiers symptômes, plus de la moitié des neurones dopaminergiques ont déjà disparu par un processus progressif.

Les signes les plus souvent constatés sont discrets :

Fatigabilité

Difficulté à se concentrer

Baisse de rendement dans la réalisation des tâches quotidiennes

Dépression

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Les symptômes caractéristiques de la maladie de Parkinson

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Les symptômes caractéristiques de la maladie de Parkinson

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Des symptômes moteurs

La raideur

La lenteur du mouvement

Difficulté à initier un mouvement (akinésie)

Ralentissement des gestes

Ecriture de plus en plus petite et difficile

Rigidité des membres, bras ou jambe (hypertonie)

Le tremblement au repos de façon plutôt asymétriques

Des symptômes non moteurs

Grande fatigue

Crampes

Fourmillements

Constipation

Mictions (uriner) urgentes

Chute de tension si lever trop brusque (hypotension orthostatique)

Sueurs

Salivation abondante

Problèmes de concentration

Anxiété

Déprime

Irritabilité

Troubles du sommeil

Perte de l’odorat

Baisse de la voix

Problèmes de déglutition (avaler la salive)

Problèmes d’élocution

Des douleurs

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Il est très probable que des facteurs génétiques et environnementaux interagissent entre eux pour augmenter le risque de développer une maladie de Parkinson. Pour ces derniers, plusieurs pistes sont à l’étude : exposition aux métaux lourds, pesticides, chocs à la tête (traumatismes crâniens comme chez les boxeurs), micro accidents vasculaires cérébraux, infection virale causant des dommages au cerveau.

Une augmentation du risque de développer une maladie de Parkinson a été observée chez les personnes exposées professionnellement aux pesticides. Un lien a pu être mis en évidence notamment lors d’une exposition prolongée aux insecticides et herbicides. Les agriculteurs qui ont été exposés à certains produits phytosanitaires (herbicides, pesticides) durant leur vie professionnelle peuvent dans certains cas voir leur maladie de Parkinson reconnue comme maladie professionnelle. D’autre part, une forme atypique de maladie de Parkinson a été décrite dans les Antilles françaises qui pourrait être provoquée par la consommation d’extrait de plantes en médecine traditionnelle.

Des traitements corrigent les symptômes, mais ils ne ralentissent pas la progression de la maladie.
Si le mécanisme de la maladie de Parkinson est connu, les causes demeurent inconnues. Plusieurs pistes existent. L’hypothèse la plus plausible, aujourd’hui, pour la majorité des malades est une combinaison de facteurs environnementaux et génétiques prédisposant.

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Les conséquences de la pathologie sur la vie quotidienne

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Les conséquences de la pathologie sur la vie quotidienne

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Déprime

Angoisses

Difficultés à l’habillage

Déplacements dangereux

Risques de chutes

Hyper salivation

Fatigue

Même si au début de la pathologie il est possible pour une personne atteinte de cette pathologie de vivre au domicile, très vite, elle devient de plus en plus dépendante.

Elle a besoin d’un accompagnement dans les gestes essentiels de la vie quotidienne, avec des volumes horaires croissants.

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Centre de ressource et de recherche

En 2012, 7 centres inter-régionaux de coordination et de 25 centres experts régionaux ont été créés pour la maladie de Parkinson.
L’instruction du 3 août 2017 relative aux missions des centres experts à vocation régionale pour la prise en charge de la maladie de Parkinson et des syndromes parkinsoniens, a procédé à une simplification de cette organisation autour des seuls centres régionaux auxquels reviennent les missions des centres inter-régionaux dans le cadre du nouveau territoire régional :

le recours

l’expertise

la coordination

l’enseignement, la formation

la recherche

Les centres experts/ressources-compétences
Ce sont des acteurs essentiels dans l’organisation territoriale des parcours de prise en charge des personnes atteintes de maladies neurodégénératives. Labellisés par les ARS, leur rôle est prépondérant pour favoriser les collaborations entre les divers acteurs au service de la continuité et la fluidité de ces parcours.

Les centres mémoire de ressources et de recherche (CMRR) et centres experts pour la maladie de Parkinson ont été consolidés dans le cadre du plan. Les centres de ressources et de compétences pour la sclérose en plaques ont été créés. Quelques informations essentielles sur leurs réalisations et projets ont été rassemblées dans un document désormais disponible via ce site. Réseaux de santé / Réseaux de soins spécialisés Compte tenu de l’évolution de la maladie de Parkinson, la prise en charge de cette maladie requiert l’intervention de nombreux professionnels (médecins traitants, neurologues, psychiatres, psychologues, médecins rééducateurs, infirmiers, kinésithérapeutes, orthophonistes, etc.) qui peuvent intervenir dans le cadre d’un réseau de santé. Il s’agit d’un regroupement de divers professionnels de santé et d’autres professionnels (travailleurs sociaux, personnel administratif, etc.) qui a pour objectif de favoriser l’accès aux soins, la coordination et la continuité de la prise en charge des personnes malades.

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Qu'est-ce que la Sclérose en Plaques (SEP) ? | Roche

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La sclérose en plaques est une maladie auto immune chronique qui attaque le système nerveux central. Elle a été décrite pour la première fois en 1868 par le neurologue français Jean Martin Charcot.
La maladie s'aggrave lentement dans la plupart des cas et cette aggravation dépend entre autres de la fréquence et de la gravité des  poussées.

La sclérose en plaques touche le système nerveux central, en particulier le cerveau, les nerfs  et la moelle épinière.
Elle altère la transmission des influx nerveux car la myéline, qui forme une gaine protectrice autour des prolongements nerveux, est touchée.
Les symptômes varient selon la localisation où la myéline est atteinte : engourdissement d’un membre, troubles de la vision, sensations de décharge électrique dans un membre ou dans le dos, troubles des mouvements, etc.

Elle est présente chez le  jeune adulte et représente la première cause de handicap sévère non traumatique chez les trentenaires. L’âge moyen de début des symptômes est en effet 30 ans. La maladie touche davantage de femmes, avec un sex-ratio de 1 homme pour 3 femmes environ. Environ 80 000 personnes sont touchées en France (environ 1 personne sur 1 000).

La maladie fait intervenir des mécanismes auto-immuns complexes qui attaquent les cellules chargées de synthétiser la gaine de myéline qui entoure les axones dans le système nerveux central. Ce phénomène entraine des lésions à l’aspect scléreux (épais et dur), dispersées dans le système nerveux central. Ces lésions sont appelées plaques, d’où le nom de la maladie.

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Elle a un rôle de relais entre le cerveau et les nerfs

Elle reçoit les informations en provenance des récepteurs périphériques (douleur, position des membres).

Elle les renvoie vers le cerveau où ces informations seront intégrées

Reçoit également les informations du cerveau (ordre de mouvement) et les envoie vers les effecteurs (muscles)

Elle sert également à certains réflexes : l’information venant de la périphérie génère une réponse ne passant pas par le cerveau

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Les messages nerveux sont transportés au travers du système nerveux par des unités individuelles appelées neurones.
Le neurone est une cellule responsable de la genèse= (création), du traitement et de la propagation des informations.
Le neurone est une cellule communicante : chaque neurone reçoit des informations de 100 000 neurones et envoie des informations vers 100 000 neurones.

Anatomie d’un neurone

Le neurone est l’unité de travail de base du cerveau. C’est une cellule spécialisée conçue pour transmettre l’information à d’autres cellules nerveuses, cellules musculaires et cellules glandulaires. Les caractéristiques du cerveau reposent en grande partie sur les propriétés structurelles et fonctionnelles de l’interconnexion entre les neurones. Le cerveau de mammifère contient entre 100 millions et 100 milliards de neurones en fonction de l’espèce.
Chaque neurone de mammifère est composé d’un corps cellulaire, de dendrites et d’un axone.
Le corps cellulaire contient le noyau et le cytoplasme. L’axone part du corps cellulaire et forme souvent de nombreuses petites ramifications avant de se terminer en terminaisons nerveuses. Les axones peuvent mesurer de moins d’un centimètre jusqu’à un mètre ou plus. Les dendrites partent du corps cellulaire et reçoivent des informations provenant d’autres neurones.

Le fonctionnement du neurone
L’information dans le système nerveux
• L’information dans le système Nerveux est codée par des signaux électriques : potentiels d’action répétés
• Ces signaux cheminent le long des prolongements des neurones comme du courant dans des fils électriques
• La propagation du signal électrique est favorisée et accélérée par la myéline, substance qui recouvre les axones
• Entre 2 neurones (synapse), le courant est transformé en signal chimique (les neurotransmetteurs)

Quand les neurones reçoivent ou envoient des messages, ils transmettent des impulsions électriques le long de l’axone. Beaucoup d’axones sont recouverts d’une gaine de myéline dans le but d’accélérer la conduction de l’influx nerveux. Cette gaine est fabriquée par des cellules spécialisées appelées cellules gliales. Dans le SNC, les cellules gliales qui forment la gaine de myéline sont appelées oligodendrocytes, et dans le SNP, elles sont appelées cellules de Schwann.

Les cellules gliales : du transport au nettoyage

Le cerveau contient au moins dix fois plus de cellules gliales que de neurones. Les cellules gliales jouent de nombreux rôles : les chercheurs savent depuis longtemps que les cellules gliales transportent les nutriments aux neurones et nettoient les débris cellulaires.
Ces cellules environnent les neurones, et assurent de multiples fonctions :
– Immunitaire
– Synthèse de la myéline
– « étanchéité » de la synapse

La synapse (voir ci-dessous)

La plaque motrice
La contraction des muscles est déclenchée par l’arrivée d’un signal électrique conduit par les nerfs
– Chaque muscle reçoit des signaux d’un nerf spécifique (il est innervé par ce nerf)
– Chaque nerf peut envoyer des signaux à plusieurs muscles

La jonction entre le nerf et le muscle s’appelle la plaque motrice.
Lorsqu’un influx nerveux arrive, le neurone libère de l’acétylcholine, qui va se fixer sur des récepteurs présents sur les fibres musculaires, déclenchant leur contraction.

Neurone, canaux ioniques et influx électrique

Les influx nerveux impliquent l’ouverture et la fermeture de canaux ioniques. Ceux-ci sont des tunnels traversant la membrane cellulaire permettant à des ions (atomes électriquement chargés) d’entrer ou de sortir de la cellule de façon sélective. Le flux d’ions crée un courant électrique qui produit des changements plus ou moins notables du potentiel à travers la membrane plasmique du neurone.

La capacité du neurone à produire un influx électrique dépend de la différence de charge électrique entre l’intérieur et l’extérieur de la cellule. Quand un influx nerveux apparaît, une inversion spectaculaire du potentiel électrique de la membrane neuronale se produit. Ce changement, appelé potentiel d’action, se propage le long de la membrane de l’axone à une vitesse de plusieurs centaines de kilomètres heure. Ainsi, un neurone peut déclencher de multiples potentiels d’action toutes les secondes.

Les neurotransmetteurs, vecteurs de messages

Quand ces changements de voltage atteignent la terminaison de l’axone, ils déclenchent la libération de neurotransmetteurs, les messagers chimiques du cerveau. Au niveau de la terminaison nerveuse, les neurotransmetteurs sont libérés et diffusent dans la fente synaptique pour se lier à des récepteurs à la surface de la cellule cible (souvent un autre neurone mais parfois aussi une cellule musculaire ou glandulaire). Chaque récepteur de neurotransmetteur possède un domaine moléculaire particulier qui lui permet de reconnaître spécifiquement un messager chimique donné. Le neurotransmetteur se loge dans ce domaine moléculaire un peu comme une clé se loge dans une serrure. La fixation du neurotransmetteur entraîne l’ouverture d’un canal associé au récepteur, ce qui altère le potentiel de membrane de la cellule et peut aboutir à une réponse de la cellule cible comme le déclenchement d’un potentiel d’action, la contraction d’un muscle, l’activation d’une activité enzymatique ou l’inhibition de la libération de neurotransmetteur.

L’accroissement considérable des connaissances concernant les couples neurotransmetteurs/récepteurs dans le cerveau (fortement lié à l’expérimentation sur modèle expérimental) repose sur l’un des champs de recherche les plus actifs en en neurosciences. Les scientifiques espèrent que ces informations nous aideront à acquérir des connaissances plus précises et utiles sur les circuits impliqués dans les pathologies neurologiques comme les MDN, mais aussi dans les pathologies psychiatriques, comme l’addiction ou la schizophrénie.

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La myéline est une membrane biologique qui s’enroule autour des axones pour constituer une gaine. Pour mémoire, un axone est le prolongement unique par lequel un neurone communique avec sa cellule cible.
La gaine de myéline sert à isoler et à protéger les fibres nerveuses comme le fait le plastique autour des fils électriques. Elle joue aussi un rôle dans la vitesse de propagation de l’influx nerveux transportant l’information le long des neurones.  Deux types de cellules fabriquent la myéline : les cellules de Schwann dans le système nerveux périphérique et les oligodendrocytes dans le système nerveux central.

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La sclérose en plaques n’est pas une maladie héréditaire. Cependant, il existe des facteurs génétiques favorables à son développement, sous l’influence d’autres facteurs (notamment environnementaux). Ainsi, plusieurs membres d’une même famille peuvent être touchés.

Une prédisposition génétique à la sclérose en plaques résulte de l’association de plusieurs variants génétiques, chacun d’entre eux ayant un faible effet sur le risque de développer la maladie. Une vaste étude d’analyse de génomes, impliquant deux consortiums (grosses entreprises) de recherche internationaux (l'International Multiple Sclerosis Genetics Consortium et du Wellcome Trust Case Control Consortium), et notamment des chercheurs de l’lnserm, s’est achevée en 2011. Elle a permis de découvrir 29 variants génétiques associés à la maladie.

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Il s'agit d'une dégénérescence des motoneurones à ce jour encore, incurable.

La sclérose latérale amyotrophique est une maladie dégénérative grave et handicapante, qui conduit au décès dans les 3 à 5 ans qui suivent le diagnostic. L'effort de recherche qui lui a été dédiée ces dernières années a permis de significativement développer les connaissances sur sa génétique et sa biologie. Aucun traitement curatif n'est encore disponible.

Comprendre la sclérose latérale amyotrophique
La sclérose latérale amyotrophique (SLA), aussi connue sous le nom de maladie de Charcot, est une maladie neurodégénérative grave qui se traduit par une paralysie progressive des muscles impliqués dans la motricité volontaire. Elle affecte également la phonation (la production de sons) et la déglutition.

Il s'agit d'une maladie au pronostic sombre. Le plus souvent, c’est l’atteinte des muscles respiratoires qui cause le décès des patients.

La SLA est due à la mort progressive des motoneurones, les cellules nerveuses qui dirigent et contrôlent les muscles volontaires. Les deux types de motoneurones effecteurs de la motricité sont touchés : ceux dits centraux, localisés dans le cerveau, et ceux dits périphériques, situés dans le tronc cérébral
et la moelle épinière. Ces derniers assurent le relais entre les motoneurones centraux et les muscles. Des travaux récents ont également montré que la spasticité, des raideurs musculaires douloureuses observées chez les patients atteints de SLA, est associée à la dégénérescence des neurones à sérotonine
localisés dans le tronc cérébral.

Une maladie progressivement invalidante

La SLA apparaît généralement entre 50 et 70 ans, et souvent plus précocement lorsqu'elle est d'origine familiale.

Elle prend des formes différentes selon la nature de l'atteinte initiale :

Dans environ 30% des cas, elle débute au niveau du tronc cérébral. On parle alors de formes à début bulbaire dont les premières manifestations sont les difficultés à articuler ou à déglutir.

Dans les autres cas, la SLA altère d'abord les motoneurones périphériques : dans ces formes à début spinal, c'est par une faiblesse et une gêne au niveau d'un bras, d'une jambe ou d'une main que se manifeste le début de la maladie.

La SLA s'intensifie ensuite progressivement : des contractures, raideurs des muscles et des articulations, apparaissent localement, puis l'atteinte se transmet à d'autres muscles. Une fonte musculaire et des troubles de la coordination finissent par gêner la marche, la préhension des objets et les difficultés à déglutir ou à articuler augmentent. L'atteinte des muscles respiratoires finit par intervenir, souvent à un stade avancé de la maladie. Elle précipite son aggravation et le risque de décès.

Une meilleure connaissance de la maladie permet aujourd'hui de repérer des formes de SLA plus atypiques, associées à des troubles cognitifs qui se manifestent par des problèmes de comportement, et plus particulièrement à des démences fronto-temporales (DFT).

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Répartition des MDN en France_Plan 2010-2018

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Répartition des MDN en France_Plan 2010-2018

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Maladies neurodégénératives : 9 recherches innovantes financées par la FRM en 2020

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En 2020, la FRM a relancé un appel à projets en l’élargissant à l’ensemble des maladies neurodégénératives. Ces maladies partagent en effet de nombreux points communs : tout progrès dans l’une pourrait bénéficier aux autres. Le Comité scientifique chargé d’étudier les 64 projets présentés était composé d’experts internationaux. A l’issue d’un processus impliquant l’analyse par des experts étrangers, le comité réuni le 30 octobre 2020 a sélectionné 9 projets de recherche très prometteurs pour un engagement total de 4,6 millions d’euros.

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A vous de jouer !