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Stanley Prusiner propuso en 1992 que había un tipo
de enfermedades contagiosas que se transmitían por
proteínas, pocos científicos le creyeron. Prusiner bautizó a
esas proteínas con el nombre de priones.

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Los priones son los agentes causantes de un grupo de patologías neurodegenerativas letales características de mamíferos, también conocidas como encefalopatías espongiformes transmisibles. Estos agentes son capaces de propagarse dentro de un mismo huésped causando una lesión espongiótica y de transmitirse de huésped a huésped con elevados tiempos de incubación.

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A diferencia de virus y viroides, los priones son resistentes a tratamientos inactivantes de ácidos nucléicos, son mucho más pequeños que los virus, y carecen de ADN.

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Los priones son los responsables de enfermedades como la encefalopatía espongiforme bovina (EEB, también conocida como «enfermedad de las vacas locas»)

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Entre las enfermedades priónicas humanas se incluyen la enfermedad de Creutzfeld-Jakob (CJD), la enfermedad de Gerstmann-Straussler-Scheinker (GSS), el Insomnio Familiar Fatal (FFI) y el Kuru.

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TRATAMIENTO DE LA ENFERMEDAD DE CREUTZFELDT - JAKOB

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TRATAMIENTO DE LA ENFERMEDAD DE CREUTZFELDT - JAKOB

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No existe ningún tratamiento eficaz para la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob o alguna de sus variantes. Se han probado muchos medicamentos y no han demostrado ningún beneficio. Por esta razón, los médicos se enfocan en aliviar el dolor y otros síntomas, y en hacer que las personas con estas enfermedades se sientan lo más cómodas posible.

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- Los Priones son resistentes a los procedimientos que destruyen patógenos analizando el ácido nucleico.
- La proteína normal del prión probablemente se compone de las bobinas flexibles designadas hélices alfa, pero en el formulario anormalmente plegable, estas hélices se estiran fuera en las estructuras denso pila de discos llamadas las hojas beta.
- Las enzimas celulares designadas, las proteasas pueden analizar la proteína normal, pero las proteínas del prión son resistentes a esto y se acumulan posteriormente en el tejido cerebral donde se repliegan.

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PREVENCIÓN DE LAS ENFERMEDADES PRIÓNICAS

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PREVENCIÓN DE LAS ENFERMEDADES PRIÓNICAS

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Su transmisión puede evitarse si se toman precauciones cuando se manejan los tejidos infectados y se limpian con técnicas apropiadas para instrumentos contaminados. Se recomienda uno de los siguientes procedimientos:

Colocar en autoclave de vapor a 132° C durante 1 h

Inmersión en hidróxido de sodio 1 N (normal) o solución de hipoclorito de sodio al 10% durante 1 h

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SÍNTOMAS DE LA ENFERMEDAD DE CREUTZFELDT - JAKOB

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SÍNTOMAS DE LA ENFERMEDAD DE CREUTZFELDT - JAKOB

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Esta enfermedad se caracteriza por cambios en las capacidades mentales que empeoran rápido, como:

Cambios en la personalidad

Pérdida de la memoria

Pensamiento alterado

Visión borrosa o ceguera

Insomnio

Problemas de coordinación

Dificultad para hablar

Dificultad para tragar

Movimientos bruscos repentinos

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 CAUSAS DE LA ENFERMEDAD DE CREUTZFELDT - JAKOB

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 CAUSAS DE LA ENFERMEDAD DE CREUTZFELDT - JAKOB

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- Es causada por el prión, cuando esta proteína es alterada se torna infecciosa, se pliega y adquiere otra forma que no es normal, provocando daños.