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Le syndrome de Lennox-Gastaut. Centre de référence des épilepsies rares Robert Debré, 2026.

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Le syndrome de Lennox-Gastaut. Centre de référence des épilepsies rares Robert Debré, 2026.

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Dans cette vidéo de notre module d'information "Les syndromes épileptiques", le Pr Stéphane Auvin définit ce qu'est le syndrome de Lennox-Gastaut. Il explique l'origine de ce syndrome et l'importance de son identification pour le traitement et le pronostic.

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Centre de référence épilepsies rares Robert-Debré

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L'évolution à long terme des encéphalopathies épileptiques.  Epileptologie, 2009 ; 26.

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L'évolution à long terme des encéphalopathies épileptiques.  Epileptologie, 2009 ; 26.

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Syndrome de Lennox-Gastaut - fiche Orphanet "Urgences", 2020

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Syndrome de Lennox-Gastaut - fiche Orphanet "Urgences", 2020

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Orphanet Urgences est une collection destinée aux médecins urgentistes, sur le lieu de l'urgence (SAMU) ou dans les urgences hospitalières. Ces recommandations sont élaborées avec les centres de référence maladies rares (CRMR), la Société française de médecine d’urgence (SFMU), l’Agence de biomédecine (ABM) et les associations de malades. Ces recommandations sont d'ordre général. Chaque malade étant unique, seul le médecin peut juger de leur adaptation à chaque situation particulière.

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Syndrome de Lennox-Gastaut - Fiche Orphanet

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Syndrome de Lennox-Gastaut - Fiche Orphanet

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Autre(s) option(s) de recherche

Syndrome de Lennox-Gastaut

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Définition

Encéphalopathie épileptique rare, sévère et précoce, caractérisée par une triade de déficience intellectuelle, de multiples types de crises convulsives et d'anomalies typiques de l'électroencéphalographie (EEG).

ORPHA:2382

Niveau de classification : Pathologie

Prévalence : 1-5 / 10 000

Hérédité : Autosomique dominante, Multigénique/multifactorielle, Non applicable

Âge d'apparition : Enfance, Petite enfance

UMLS : C0238111

MeSH : D065768

GARD : 9912

MedDRA: 10048816

L'incidence estimée du syndrome de Lennox-Gastaut (SLG) se situe entre 0,1 et 0,28 pour 100 000 personnes par an, la prévalence vie-entière à l'âge de 10 ans s'élève à 0,26 pour 1000 enfants. Bien que rare, elle représente entre 1 et 10 % des épilepsies infantiles, et entre 1 et 2 % de tous les patients épileptiques. On observe une légère prédominance masculine.

Parmi les types de crises caractéristiques, on observe fréquemment les absences atypiques et les crises toniques pendant le sommeil, mais les crises atoniques lors de la veille, les crises myocloniques, tonico-cloniques et focales ainsi que l'état de mal épileptique non convulsif. Les crises toniques, myocloniques ou atoniques peuvent entraîner des chutes soudaines (crises entraînant des chutes). L'EEG interictal montre généralement des complexes pointes-ondes lents (< 3/s), des rythmes paroxystiques rapides (entre 10 et 20/s) pendant le sommeil non paradoxal (mouvements oculaires rapides) et un ralentissement du rythme de fond. La maladie débute le plus souvent entre l'âge de 3 et 5 ans et la triade complète se développe au fil du temps. Chez plus de la moitié des patients, la déficience intellectuelle est présente au début de la maladie et s'aggrave avec le temps. On observe souvent des troubles du comportement qui peuvent compliquer le traitement.

L'étiologie est hétérogène : infarctus prénatal ou périnatal, infections du système nerveux central, troubles métaboliques, lésions traumatiques et malformations corticales. Des mutations génétiques de novo sont de plus en plus souvent identifiées, notamment dans GABRB3 (15q12), CHD2 (15q26.1) DNM1 (9q34.11), SCN1A (2q24.3), MAPK10 (4q21.3), CUX2 (12q24.11-q24.12) et CACNA1A (19p13.13). Le SLG peut se développer à partir d'encéphalopathies épileptiques précoces comme le syndrome de West. Dans environ un quart des cas, l'étiologie reste incertaine.

Méthode(s) diagnostique(s)

Le diagnostic est confirmé par la présence de signes cliniques typiques et d'anomalies de l'EEG. L'imagerie par résonance magnétique permet d'identifier des anomalies structurelles chez plus de deux tiers des patients. Les tests génétiques permettent de distinguer le SLG d'autres entités pathologiques et sont nécessaires dans certains cas (par exemple, en cas de suspicion de sclérose tubéreuse complexe, de céroïde-lipofuscinose neuronale infantile tardive, de syndrome du chromosome 20 en anneau).

Diagnostic(s) différentiel(s)

En principe, il est possible d'envisager toutes les épilepsies accompagnées des crises motrices fréquentes et brèves survenant dans l'enfance ; les diagnostics différentiels les plus pertinents visent à écarter l'épilepsie myoclonique atonique, le syndrome de Dravet et les épilepsies focales avec synchronisation bilatérale secondaire.

En cas de suspicion d'étiologie monogénétique, le conseil génétique est recommandé.

Prise en charge et traitement

Les crises survenant dans le cadre du SLG sont difficiles à traiter et le traitement doit viser à améliorer la qualité de vie et à diminuer le fardeau lié aux crises accompagnées des chutes. Le valproate de sodium est recommandé comme traitement anticonvulsivant de première intention. Des essais contrôlés randomisés avec la lamotrigine, le felbamate, le clobazam ont démontré leur efficacité dans tous les types de crises. L'utilisation du felbamate est limitée par des effets secondaires indésirables. Le topiramate, le rufinamide et le cannabidiol se sont avérés efficaces pour réduire les crises atoniques provoquant une chute. D'autres anti-épiléptiques, tels que lévétiracétam, zonisamide, pérampanel, ainsi qu'un régime cétogène, la stimulation du nerf vague, la callosotomie du corps calleux et la chirurgie cérébrale résective dans les cas candidats, doivent être envisagés. Dans certains cas, une aggravation des crises a été rapportée avec la carbamazépine, le lacosamide, l'oxcarbazépine, la phénytoïne et la vigabatrine.

Le pronostic des enfants atteints de SLG est défavorable. Entre 80 à 90 % des patients connaissent des crises récurrentes et le taux de mortalité est quatorze fois plus élevé que dans la population générale, principalement en raison d'événements liés à l'épilepsie (état de mal épileptique, mort subite inattendue en épilepsie, par exemple). Des problèmes cognitifs et des troubles du comportement sont présents chez presque tous les individus affectés. La gravité de la maladie a un impact important sur les membres de la famille.

Dernière mise à jour : avril 2021 - Editeur(s) expert(s) : Pr Alexis ARZIMANOGLOU | EpiCARE* - Pr Rima NABBOUT | EpiCARE* - Pr Rainer SURGES | EpiCARE*

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Syndrome de Lennox-Gastaut

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Définition

Encéphalopathie épileptique rare, sévère et précoce, caractérisée par une triade de déficience intellectuelle, de multiples types de crises convulsives et d'anomalies typiques de l'électroencéphalographie (EEG).

ORPHA:2382

Niveau de classification : Pathologie

Prévalence : 1-5 / 10 000

Hérédité : Autosomique dominante, Multigénique/multifactorielle, Non applicable

Âge d'apparition : Enfance, Petite enfance

UMLS : C0238111

MeSH : D065768

GARD : 9912

MedDRA: 10048816

L'incidence estimée du syndrome de Lennox-Gastaut (SLG) se situe entre 0,1 et 0,28 pour 100 000 personnes par an, la prévalence vie-entière à l'âge de 10 ans s'élève à 0,26 pour 1000 enfants. Bien que rare, elle représente entre 1 et 10 % des épilepsies infantiles, et entre 1 et 2 % de tous les patients épileptiques. On observe une légère prédominance masculine.

Parmi les types de crises caractéristiques, on observe fréquemment les absences atypiques et les crises toniques pendant le sommeil, mais les crises atoniques lors de la veille, les crises myocloniques, tonico-cloniques et focales ainsi que l'état de mal épileptique non convulsif. Les crises toniques, myocloniques ou atoniques peuvent entraîner des chutes soudaines (crises entraînant des chutes). L'EEG interictal montre généralement des complexes pointes-ondes lents (< 3/s), des rythmes paroxystiques rapides (entre 10 et 20/s) pendant le sommeil non paradoxal (mouvements oculaires rapides) et un ralentissement du rythme de fond. La maladie débute le plus souvent entre l'âge de 3 et 5 ans et la triade complète se développe au fil du temps. Chez plus de la moitié des patients, la déficience intellectuelle est présente au début de la maladie et s'aggrave avec le temps. On observe souvent des troubles du comportement qui peuvent compliquer le traitement.

L'étiologie est hétérogène : infarctus prénatal ou périnatal, infections du système nerveux central, troubles métaboliques, lésions traumatiques et malformations corticales. Des mutations génétiques de novo sont de plus en plus souvent identifiées, notamment dans GABRB3 (15q12), CHD2 (15q26.1) DNM1 (9q34.11), SCN1A (2q24.3), MAPK10 (4q21.3), CUX2 (12q24.11-q24.12) et CACNA1A (19p13.13). Le SLG peut se développer à partir d'encéphalopathies épileptiques précoces comme le syndrome de West. Dans environ un quart des cas, l'étiologie reste incertaine.

Méthode(s) diagnostique(s)

Le diagnostic est confirmé par la présence de signes cliniques typiques et d'anomalies de l'EEG. L'imagerie par résonance magnétique permet d'identifier des anomalies structurelles chez plus de deux tiers des patients. Les tests génétiques permettent de distinguer le SLG d'autres entités pathologiques et sont nécessaires dans certains cas (par exemple, en cas de suspicion de sclérose tubéreuse complexe, de céroïde-lipofuscinose neuronale infantile tardive, de syndrome du chromosome 20 en anneau).

Diagnostic(s) différentiel(s)

En principe, il est possible d'envisager toutes les épilepsies accompagnées des crises motrices fréquentes et brèves survenant dans l'enfance ; les diagnostics différentiels les plus pertinents visent à écarter l'épilepsie myoclonique atonique, le syndrome de Dravet et les épilepsies focales avec synchronisation bilatérale secondaire.

En cas de suspicion d'étiologie monogénétique, le conseil génétique est recommandé.

Prise en charge et traitement

Les crises survenant dans le cadre du SLG sont difficiles à traiter et le traitement doit viser à améliorer la qualité de vie et à diminuer le fardeau lié aux crises accompagnées des chutes. Le valproate de sodium est recommandé comme traitement anticonvulsivant de première intention. Des essais contrôlés randomisés avec la lamotrigine, le felbamate, le clobazam ont démontré leur efficacité dans tous les types de crises. L'utilisation du felbamate est limitée par des effets secondaires indésirables. Le topiramate, le rufinamide et le cannabidiol se sont avérés efficaces pour réduire les crises atoniques provoquant une chute. D'autres anti-épiléptiques, tels que lévétiracétam, zonisamide, pérampanel, ainsi qu'un régime cétogène, la stimulation du nerf vague, la callosotomie du corps calleux et la chirurgie cérébrale résective dans les cas candidats, doivent être envisagés. Dans certains cas, une aggravation des crises a été rapportée avec la carbamazépine, le lacosamide, l'oxcarbazépine, la phénytoïne et la vigabatrine.

Le pronostic des enfants atteints de SLG est défavorable. Entre 80 à 90 % des patients connaissent des crises récurrentes et le taux de mortalité est quatorze fois plus élevé que dans la population générale, principalement en raison d'événements liés à l'épilepsie (état de mal épileptique, mort subite inattendue en épilepsie, par exemple). Des problèmes cognitifs et des troubles du comportement sont présents chez presque tous les individus affectés. La gravité de la maladie a un impact important sur les membres de la famille.

Dernière mise à jour : avril 2021 - Editeur(s) expert(s) : Pr Alexis ARZIMANOGLOU | EpiCARE* - Pr Rima NABBOUT | EpiCARE* - Pr Rainer SURGES | EpiCARE*

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Dépistage néonatal

Toutes les informations et documents contenus dans ce site sont fournis uniquement à titre d'information. Ils ne visent en aucun cas à remplacer un avis médical spécialisé et ne doivent pas être utilisés comme base pour le diagnostic ou le traitement.

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Autre(s) option(s) de recherche Syndrome de Lennox-Gastaut Votre message a été envoyé Votre message n'a pas été envoyé. Veuillez contacter un administrateur. Définition Encéphalopathie épileptique rare, sévère et précoce, caractérisée par une triade de déficience intellectuelle, de multiples types de crises convulsives et d'anomalies typiques de l'électroencéphalographie (EEG).

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Sélectionner la rubrique "Syndrome de Lennox-Gastaut" dans la liste des syndromes.

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Syndromes D’épilepsie | Canadian Epilepsy Alliance

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Lorsque le trouble de crise d’une personne a un groupe caractéristique de caractéristiques, on l’appelle un syndrome. Les syndromes ont un groupe de symptômes

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Lennox-Gastaut syndrome. National Institute of Neurological Disorders and Stroke

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Lennox-Gastaut syndrome. National Institute of Neurological Disorders and Stroke

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National Institute of Neurological Disorders and Stroke

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What is Lennox-Gastaut syndrome?

Lennox-Gastaut syndrome is a severe form of epilepsy. Seizures begin in early childhood, usually before the age of 4 years.

Children, adolescents, and adults with Lennox-Gastaut syndrome have multiple types of seizures that vary among individuals. Common seizure types include:

Tonic seizures (stiffening of the body, upward eye gaze, dilated pupils, and altered breathing patterns)

Atypical absences (staring spells)

Atonic seizures (brief loss of muscle tone, which could cause abrupt falls)

Myoclonic seizures (sudden muscle jerks)

Generalized tonic-clonic seizures (muscle stiffness and rhythmic jerking)

There may be periods of frequent seizures mixed with relatively seizure-free periods. Although not always present at the onset of seizures, most people living with Lennox-Gastaut syndrome experience some degree of impaired intellectual functioning or information processing, along with developmental delays and behavioral disturbances. A particular pattern of brain electric activity can be seen using electroencephalogram (EEG).

Lennox-Gastaut syndrome can be caused by a variety of conditions, including:

No cause can be found in 30 to 35 percent of individuals and Lennox-Gastaut syndrome can be very difficult to treat. A combination of seizure medications and other treatments may be used to improve seizure control and other associated conditions.

The medication valproate is generally considered a first-line therapy for various seizure types. Other anticonvulsant medications may include clobazam, felbamate, lamotrigine, rufinamide, topiramate, and cannabidiol. The U.S. Food and Drug Administration (FDA) approved cannabidiol (Epidolex, derived from marijuana) for the treatment of seizures associated with Lennox-Gastaut syndrome in individuals ages 2 and older. The drug contains only small amount of the psychoactive element in marijuana and does not induce euphoria associated with the drug.

Other treatment options include:

Dietary therapy with the ketogenic diet

Vagus nerve stimulation

Epilepsy surgery (typically a corpus callostomy, which involves severing the band of nerve fibers that connect the two halves of the brain to prevent seizures from spreading)

Medication may be combined with the other treatments to optimize seizure control. Children who improve initially may later show tolerance to a drug or have uncontrollable seizures.

The prognosis for individuals with Lennox-Gastaut syndrome varies. There is no cure for the disorder. Complete recovery, including freedom from seizures, is very rare.

How can I or my loved one help improve care for people with Lennox-Gastaut syndrome?

Consider participating in a clinical trial so clinicians and scientists can learn more about Lennox-Gastaut syndrome and related disorders. Clinical research uses human volunteers to help researchers learn more about a disorder and perhaps find better ways to safely detect, treat, or prevent disease.

All types of volunteers are needed-those who are healthy or may have an illness or disease-of all different ages, sexes, races, and ethnicities to ensure that study results apply to as many people as possible, and that treatments will be safe and effective for everyone who will use them.

For information about participating in clinical research visit NIH Clinical Research Trials and You. Learn about clinical trials currently looking for people with Lennox-Gastaut syndrome at Clinicaltrials.gov.

Learn about related topics

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Lennox-Gastaut syndrome is a severe form of epilepsy. Seizures begin in early childhood, usually before the age of 4 years. Children, adolescents, and adults with Lennox-Gastaut syndrome have multiple types of seizures that vary among individuals.

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Syndrome de Lennox-Gastaut. About kids health, 2010

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Syndrome de Lennox-Gastaut. About kids health, 2010

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Apprenez-en davantage sur les causes et les symptômes du syndrome de Lennox-Gastaut et sur la façon de traiter cette maladie.

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Apprenez-en davantage sur les causes et les symptômes du syndrome de Lennox-Gastaut et sur la façon de traiter cette maladie.

Le syndrome de Lennox-Gastaut est un syndrome épileptique progressif qui cause des crises d'absence toniques et atypiques et une déficience intellectuelle. Il est difficile à traiter, mais certains nouveaux traitements font actuellement l'objet d'études. Bien que les perspectives à long terme relativement à ce syndrome soient médiocres, en général, certains enfants sont en mesure d'aller à l'école normalement et d'avoir des emplois lorsqu'ils sont adultes.

Quels autres noms donne-t-on au syndrome de Lennox-Gastaut?

Le syndrome de Lennox-Gastaut est également appelé encéphalopathie épileptique de l'enfant avec pointes-ondes lentes diffuses.

Quelles sont les causes du syndrome de Lennox-Gastaut?

Environ 70 pour cent des cas de syndrome de Lennox-Gastaut sont symptomatiques et les autres sont cryptogénétiques sans cause sous-jacente apparente. De 3 pour cent à 27 pour cent des enfants atteints du syndrome de Lennox Gastaut ont des antécédents familiaux d'épilepsie. Les enfants atteints du syndrome de Lennox-Gastaut cryptogénétique sont plus susceptibles d'avoir des antécédents familiaux d'épilepsie que ceux qui sont atteints de la forme symptomatique du syndrome. Cependant, aucun élément direct n'indique que le syndrome est héréditaire.

Le syndrome de Lennox-Gastaut peut être causé par différents facteurs, dont les suivants :

une blessure au cerveau causée par des problèmes avant ou à la naissance ou autour de cette date;

des malformations cérébrales, comme une sclérose tubéreuse ou une dysplasie corticale;

une infection du système nerveux central (SNC);

des troubles dégénératifs ou métaboliques du système nerveux.

Les lobes frontaux semblent jouer un rôle important dans le syndrome de Lennox Gastaut. Le syndrome apparait habituellement à peu près au même moment que les lobes frontaux deviennent matures.

Quelles sont les caractéristiques du syndrome de Lennox-Gastaut?

Le syndrome de Lennox-Gastaut pourrait se développer chez un enfant qui n'a pas eu d'autres problèmes auparavant, un enfant qui a déjà un problème neurologique ou un enfant qui est atteint d'une autre forme d'épilepsie. Environ le tiers des enfants atteints du syndrome de Lennox-Gastaut ont déjà eu des spasmes infantiles.

La première crise se produit habituellement lorsque l'enfant est âgé entre 1 an et 8 ans. Le syndrome de Lennox-Gastaut cryptogénétique apparait habituellement plus tard que la forme symptomatique. Dans quelques cas, le syndrome de Lennox-Gastaut a également été observé chez des enfants plus âgés atteints d'épilepsie généralisée idiopathique qui ont développé l'état de mal épileptique après avoir cessé de prendre leurs médicaments.

Voici les principales caractéristiques du syndrome de Lennox-Gastaut :

de fréquentes crises généralisées de types différents, habituellement des absences épileptiques atypiques (regard fixe), des crises myocloniques, toniques et atoniques (l'enfant tombe) et d'autres types de crises, tant généralisées que partielles, peuvent également se produire;

des ondes-pointes lentes diffuses sur l'EEG;

un retard mental qui peut se développer plus tard au cours du syndrome.

Les crises toniques se produisent chez 74 pour cent à 90 pour cent des enfants atteints du syndrome de Lennox-Gastaut. Il se pourrait qu'elles ne touchent que quelques muscles de l'enfant, ou son corps en entier.

Avec les crises toniques axiales, la tête et le corps de l'enfant se replient vers l'avant.

Avec les crises toniques axo-rhizoméliques, la partie supérieure des bras et les épaules de l'enfant se soulèvent, les muscles de son cou raidissent, sa bouche s'ouvre, ses yeux se tournent vers le haut et il retient brièvement sa respiration.

Avec les crises toniques globales, l'ensemble du corps de l'enfant est touché et il peut tomber soudainement.

Les crises se produisent habituellement lorsque l'enfant s'endort, mais elles peuvent survenir pendant la journée. Elles peuvent être déclenchées par le bruit, le contact ou le mouvement.

Environ deux tiers des enfants atteints du syndrome de Lennox-Gastaut ont des crises d'absence atypiques. Habituellement, ces crises durent plus longtemps que les crises d'absence typiques. Elles commencent graduellement et l'enfant devient habituellement confus pendant une brève période après la crise. Il se peut que l'enfant demeure pleinement conscient. Il pourrait également avoir des fibrillations autour des yeux ou de la bouche ou son cou pourrait raidir. Sa tête et son corps pourrait devenir mous en raison d'une perte du tonus musculaire.

La plupart des personnes atteintes du syndrome de Lennox-Gastaut auront au moins un épisode d'état de mal épileptique non convulsif. L'état de mal épileptique est plus commun chez les enfants et peut être difficile à reconnaître chez les enfants qui souffrent d'un grave retard mental. L'état de mal épileptique tonique est plus commun chez les adolescents et les adultes.

La plupart des enfants atteints du syndrome de Lennox-Gastaut ont un retard mental, bien qu'il puisse se développer plus tard. La probabilité d'un retard mental grave augmente si les crises commencent avant l'âge de 3 ans, si l'enfant a fréquemment des crises ou s'il souffre d'un l'état de mal épileptique répété, si le syndrome est symptomatique ou si l'enfant a eu des spasmes infantiles.

Chez les jeunes enfants atteints du syndrome de Lennox-Gastaut, le développement psychomoteur (qui permet l'apprentissage des capacités liées à la pensée et aux mouvements) ralenti ou s'arrête. Si le syndrome de développe plus tard, la déficience mentale pourrait être moins grave. Habituellement, le développement moteur est touché moins sévèrement que le développement cognitif.

Environ la moitié des enfants atteints de ce syndrome, en particulier les enfants plus âgés, ont des problèmes comportementaux. Ces problèmes peuvent comprendre l'hyperactivité, l'instabilité émotionnelle, un comportement agressif ou destructif, l'autisme ou l'hypersexualité.

Les enfants atteints du syndrome de Lennox-Gastaut peuvent également avoir des problèmes neurologiques connexes, y compris une infirmité motrice cérébrale, la cécité ou une perte d'ouïe.

Combien d'enfants sont atteints du syndrome de Lennox-Gastaut?

Le syndrome de Lennox-Gastaut est rare, bien qu'il soit souvent rencontré dans les cliniques d'épilepsie pédiatrique. Différentes études ont observé différents taux du syndrome de Lennox-Gastaut dans diverses populations. Selon les estimations, un enfant sur 50 000 à 100 000 développera le syndrome de Lennox-Gastaut. Il semble que le syndrome touche un nombre légèrement plus nombreux de garçons que de filles.

Comment savoir qu'un enfant est atteint du syndrome de Lennox-Gastaut?

Le syndrome de Lennox-Gastaut comporte des caractéristiques communes à plusieurs autres conditions, y compris l'épilepsie qui provoque des crises myoclono-astatiques, des ondes-pointes continues au cours du sommeil lent, des spasmes infantiles et le syndrome d'Angelman. Pour éliminer ces possibilités et établir un diagnostic du syndrome Lennox-Gastaut, le médecin devra évaluer les crises avec minutie et effectuer un EEG.

Comment le syndrome Lennox-Gastaut est il traité?

Le syndrome de Lennox-Gastaut est difficile et frustrant à traiter. Aucun médicament antiépileptique n'est toujours efficace contre le syndrome et un grand nombre de ces médicaments ont des effets secondaires, perdent leur effet à long terme ou aggrave certains types de crises. Cependant, tous les enfants sont différents et le médecin pourrait être en mesure de trouver un médicament ou une combinaison de médicaments qui convient à votre enfant.

Un régime cétogène aide souvent à réduire les crises chez les enfants atteints du syndrome de Lennox-Gastaut.

La stimulation du nerf vague peut réduire les crises pour certains enfants.

Une intervention chirurgicale appelée callosotomie du corps calleux pourrait réduire ou éliminer les crises toniques ou atoniques.

Quelles sont les perspectives pour un enfant atteint du syndrome de Lennox-Gastaut?

Les perspectives relatives au syndrome de Lennox-Gastaut sont faibles à long terme. Il est rare que les crises soient complètement contrôlées et la plupart des enfants ont des problèmes mentaux et comportementaux. Habituellement, le QI de l'enfant se détériore avec le temps. Peu d'adultes atteints de ce syndrome sont en mesure de vivre de façon indépendante. À la fin d'une étude ayant observé des enfants atteints de ce syndrome pendant plus de 12 ans, 21 % des participants fréquentaient l'école de façon régulière ou occupaient des emplois ordinaires.

Voici certains des facteurs liés au faible contrôle des crises et au retard mental grave :

le syndrome est symptomatique;

les crises ont débuté tôt;

les crises sont fréquentes;

des épisodes d'état de mal épileptique répétés.

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Apprenez-en davantage sur les causes et les symptômes du syndrome de Lennox-Gastaut et sur la façon de traiter cette maladie.

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Lennox Gastaut syndrome LGS. Epilepsy founadation, 2020

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Lennox Gastaut syndrome LGS. Epilepsy founadation, 2020

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Vidéo d'information sur le syndrome de Lennox-Gastaut. En anglais

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Qu'est-ce que le syndrome de Lennox-Gastaut. LGS Foundation

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Qu'est-ce que le syndrome de Lennox-Gastaut. LGS Foundation

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Seizures begin in early childhood.

Most with LGS have seizures that begin in the first three years of life. However, seizure onset in LGS can occur at any time in childhood.

More than one seizure type (tonic seizures occur in nearly all with LGS). Seizures regularly continue despite treatment.

Abnormal brain waves on the electroencephalogram (EEG) test. These include:

Slow spike-and-wave (SSW)

Generalized paroxysmal fast activity (GPFA)

Developmental delay and/or intellectual disability.

Not all who are diagnosed with LGS have a developmental delay at the time of diagnosis. However, nearly all with LGS will have developmental delay within five years of seizure onset.

Hear about LGS & the LGS Foundation from families living with it

LGS usually develops in the preschool years. LGS always evolves from seizures and very commonly evolves from other epilepsy syndromes such as infantile spasms or West Syndrome. It usually takes time for all features of LGS to appear. Therefore, according to experts, it can be challenging to accurately diagnose the disease before age two-and-a-half.

Persons with LGS have several types of seizures. These can include:

Tonic seizure. This is the most common type in LGS. They consist of neck, and sometimes arm and leg, stiffening. They often involve eye-opening and upward eye-rolling. They often occur in sleep. They can be subtle and easily missed. An overnight-video laboratory test can reliably detect them. If they occur during the day, while a child is upright, they can result in a fall.

Atypical absence seizure. This type consists of brief blank-outs where a child is less aware.

Atonic seizure. In an atonic seizure, a child abruptly loses body tone and slumps. If these occur while sitting, they can look like a quick head nod. If they occur while upright, they can lead to abrupt falls and injury.

Myoclonic seizure. These consist of isolated, brief body jerks.

Focal impaired awareness seizure. These typically begin with staring and altered awareness. This lasts up to several minutes and is followed by a period of confusion. These seizures can progress into generalized tonic-clonic seizures.

Tonic-clonic seizure. These consist of generalized stiffening and rhythmic shaking. Seizures often change in children with LGS as they grow and develop.

LGS is a lifelong neurodevelopmental disorder and seizures are the main feature, are frequent, and are debilitating. Therapies may help. However, they do not completely stop seizures. Persons with LGS have varying degrees of intellectual disability and behavioral issues. Some struggle with aggression. Some meet autism spectrum disorder criteria.
Persons with LGS nearly always have intellectual disabilities. It may be mild in earlier childhood. However, those with LGS often gain developmental skills more slowly. They may have moderate to severe intellectual disability by adolescence. Behavioral differences are also common. They become more of a problem with age. Behavioral issues include:

Aggression

Autism spectrum disorder

Inattention

Hyperactivity

Developmental delay and/or intellectual disability occur in most with LGS. Delays in development are not always present at the start of LGS and are not required for the diagnosis to be made.
Most children with LGS also have motor difficulties. These include:

Problems with balance and coordination. This is a common motor difficulty.

Problems with feeding and swallowing. A small number require a feeding tube.

Limited mobility and frequent seizures can also mean a higher risk of infections such as pneumonia.
Sleep problems are common in those with LGS. These include trouble falling asleep, staying asleep, waking up, frequent nighttime seizures, and other issues.

Children with LGS are at higher risk of death. This is for several reasons:

Sudden Unexpected Death in Epilepsy (SUDEP). This is a major concern in LGS. The exact cause of SUDEP is not well understood. However, it may be related to post-seizure heart and breathing issues. Those with frequent convulsive seizures are at the highest risk.

Infection. Lower mobility can lead to infection. Pneumonia is an example.

Accidental injury. Seizures, particularly atonic or tonic seizures, may cause falling and injury.

Updated 03/01/2024

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What is Lennox-Gastaut Syndrome? - LGS Foundation

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Lennox-Gastaut Syndrome (LGS) is a severe epilepsy syndrome that develops in young children and often leads to lifelong disability.

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The challenges are tough. So are we.

While there is no cure for LGS, there is a hopeful path forward. On this site, you will find useful information and resources - and most importantly, a community of support.

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On this site, you will find useful information and resources about Lennox-Gastaut Syndrome - and most importantly, a community of support.

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Learn about LGS and the LGS foundation. LGS Foundation, 2022

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Learn about LGS and the LGS foundation. LGS Foundation, 2022

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GENTON Pierre, GELISSE Philippe, CRESPEL Arielle. Le syndrome de Lennox-Gastaut. John Libbey Eurotext, 2009

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GENTON Pierre, GELISSE Philippe, CRESPEL Arielle. Le syndrome de Lennox-Gastaut. John Libbey Eurotext, 2009

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Le syndrome de Lennox-Gastaut est une des formes les plus sévères, mais aussi des plus " classiques ", des encéphalopathies épileptiques de l'enfant. Son traitement reste difficile malgré l'apparition de nouvelles thérapeutiques anti-épileptiques, et l'accompagnement éducatif et social pose bien des problèmes à tous les stades et âges de cette pathologie.

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Comment collaborer sur notre Padlet ? Tutoriel rapide

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Comment collaborer sur notre Padlet ? Tutoriel rapide

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Nous avons souhaité que nos Padlets soient évolutifs, collaboratifs et participatifs.

Vous avez la possibilité de soumettre à la documentaliste de Fahres des publications ou supports de tous types (pdf, vidéo, podcast etc.) que vous trouveriez pertinent d’ajouter à ce Padlets pour l'enrichir. Une fois soumise, votre demande d’ajout sera étudiée, validée et intégrée au Padlet si tel est le cas !

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Pour aller plus loin dans vos investigations et recherches d'informations, rendez-vous sur le portail documentaire de Fahres : porte d'entrée unique vers les ressources sélectionnées et validées par le CNRHR Fahres. Cet espace documentaire en ligne est libre d'accès pour tous.

Le centre de documentation du CNRHR Fahres a pour vocation de constituer et mettre à disposition un pôle d’information spécialisé sur les épilepsies, épilepsies sévères et les handicaps associés.

Le centre de documentation informe et conseille toute personne étant concernée/intéressée par l’épilepsie et les déficiences graves pouvant y être associées. Il met également à disposition des acteurs du soin et de l’accompagnement des ressources expertes.