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3- THOMAZINHO, Paula de Almeida. Desempenho Neuromotor e Funcional na Doença de Pompéia Infantil em uso de terapia de reposição enzimática. 2017. 137 f. Tese (Doutorado em Ciências) - Instituto Nacional de Saúde da Mulher da Criança e do Adolescente Fernandes Figueira, Fundação Oswaldo Cruz, Rio de Janeiro, 2017.

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2- SILVA, S. M.; AVILA, P. E. S. Doença de Pompe: manejo
fisioterapêutico. Revista Paraense de
Medicina, v.29, n.3, p. 97-102. 2015.

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1- FIGUEIREDO TC, BENETTI ERR, MENEGHETE MC, FONTANA RT, SCHWENGBER MSV, BITTENCOURT VLL. Equipe de enfermagem no cuidado à criança com doença de Pompe em terapia intensiva. Rev enferm UERJ, Rio de Janeiro, 2020.

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Porém, a introdução artificial dela provoca o desenvolvimento de articorpos anti-rhGAA, o que provoca reações leves no paciente, que podem ser controladas com a infusão leve do medicamento.

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* isto deve ser realizado sob máxima supervisão, pois, se feito inadequadamente, pode provocar efeito contrário ao desejado.
Sempre considerando as variações dos parâmetros cardiopulmonares.

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exercícios

Apesar de não haver protocolos de fortalecimento muscular em indivíduos com esta doença, há estudos que recomendam a realização de exercícios submáximos e aeróbicos, os quais, associados a uma boa alimentação, podem ajudar na eliminação do glicogênio do organismo, além de auxiliarem na manutenção ou recuperação da força e da função.

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Há uma série de padrões patológicos que influenciam diretamente no encurtamento da musculatura, contraturas e deformidades. Por isso, o tratamento fisioterapêutico atua na quebra de tais padrões, para que a força e a resistência do músculo sejam mantidas.

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Esta etapa do tratamento é uma das mais importante, haja vista que realiza a introdução venosa ou oral da enzima GAA, para realizar a deficiência do trabalho que esta realiza naturalmente no organismo.
A TRE estima o aumento da sobrevida do paciente entre 54% e 72%.

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* é inevitável o declínio da capacidade da realização das atividades diárias - redução da qualidade de vida, no geral. O tratamento apenas adia esta condição.

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- TRE (Terapia de Reposição Enzimática);
- Suporte Paliativo;
- Exercício Físico;
- Fisioterapia;
- Dieta Regrada;
- Suporte Ventilatório (em casos mais graves);
- Medicamento;

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Autofagia e morte celular.

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Estimulam a liberação de outras hidrolases no citoplasma.

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Formação de "lagos de glicogênio" intracelular.

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Ruptura dos lisossomos.

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Acúmulo de glicogênio intralisossômico.

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Por conta dos baixos volumes pulmonares, os pacientes de Pompe estão mais suscetíveis a terem pneumonias respiratórias.
Cerca de 30% dos pacientes precisam de suporte ventilatório.

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O tratamento da cardiomiopatia da doença de Pompe deve ir sendo ajustado em relação ao estágio da doença. Por isso, um profissional altamente especializado na área é necessário para realizar tal acompanhamento.
Esta condição é mais severa em casos de Pompe em bebês.

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- Hipotonia;
- Déficit de peso e de estatura;
- Fraqueza muscular;
- Cardiomiopatia;
- Hematomegalia;
- Insuficiência respiratória,
- Déficit de deglutição e de sucção;

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A doença foi descoberta em 1932 quando o patologista Joannes Pompe estava fazendo uma necropsia no corpo de uma criança de sete meses de idade, que morreu por cardiopatia hipertrófica.

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- Pode se manifestar nos primeiros meses de vida (deficiência completa da enzima);
- Pode se manifestar mais tardiamente, até os sessenta anos (deficiência parcial da enzima).

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É a enzima que hidrolisa o glicogênio lisossomal.

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Doença neuromuscular autossômica recessiva, progressiva e multissistêmica, causada pelo acúmulo de glicogênio intralissomal, pela atividade ineficaz da enzima GAA (Alfa-Glicosidase Ácida).