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54세 남자가 갑자기 발생한 의식변화를 주소로 내원하였다. 환자는 지남력, 사람인지능력 등이 전혀 없었다. 손발을 떠는 양상을 보였다 .
환자는 바이러스성  B형 간염이 있다는 사실을 알았다고 하며 별다른 검사나 치료는 받지 않았으며  20년간 매일 소주  2병을 마셨다.
신체검사상 거미혈관종과 복부의 압통 및 이동탁음이 있었다.
혈액검사 결과는 다음과 같았다.

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간성 뇌증 의심

> 인지능력의 장애가 보이고 지남력 장애가 보이기 때문

거미상 혈관이나 복수도, 손발을 떠는 양상 간성뇌증을 뒷받침한다.
B형간염의 과거력과 음주력이 있으며, 혈액검사 결과상 AST/ALT 증가, TP/Albumin 감소, T.bilirubin증가가 간 손상을 시사한다. Gamma GT 증가는 알코올에 대한 노출을 의미한다. 따라서 간기능 저하에 의한 간성뇌증을 의심 가능하다.

그러므로 진단을 위해 필요한 검사로는

-복수천자

-암모니아 수치검사( 간성 뇌증 환자에서 전형적으로 상승되기는 하나 모든 환자에게서 증가하지도 않고 간성뇌증의 정도와 비례하지도 않으므로 필수는 아니지만 참고용으로 할 수 있다.),

-뇌 mri(뇌부종 진단에 도움을 줄 수 있다),

-뇌 ct(뇌병변으로 인한 정신경학적 이상을 감별하는데 도움을 준다.)

-뇌파 검사( 심한 정도의 간성 뇌증에서 양측성으로 동시에 발생하는 높은 전압과 느린 삼상파를 관찰가능하다)

-복부 ct, 복부초음파 등이 도움이 된다

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2. 진단을 위한 신체진찰 소견은?

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2. 진단을 위한 신체진찰 소견은?

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환자의 신체 진찰 소견

•의식 저하

•flapping tremor: 간성 뇌증의 가장 특징적인 신경학적 이상소견으로, 요독증, 저칼륨혈증 등 전해질 장애, 심부전, 다른 대사성 뇌질환 및 전두엽 종양 등에서도 발생할 수 있는 비특이적인 증상이다.

•지남력 장애

•거미혈관종: portal hypertension에 의해

•복부압통 및 이동탁음(복수): 간내 혈류 저항의 증가에 의해

간성뇌증 환자에서 보일 수 있는 다른 신체진찰 소견들

•근육소실

•황달

•수장홍반

•부종

•건성구취: 간성 뇌증 환자에서 호흡시 맡을 수 있는 시큼한 분변 냄새로, 정상적으로 박테리아에 의해 대변에서 형성되는 Methanethiol의 유도체인 dimethylsulphide와 같은 휘발성 물질로 인한 것이다

참고문헌: 김창욱. (2008). 간성뇌증. 대한내과학회지, 75(1), 27-36.

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1) 원인치료
-기저질환인 B형간염 치료

-알코올이 간섬유화를 일으킬 수 있으므로 금주

2) Lactulose enema

-의식이 없는 상태이므로 lactulose를 관장하여 ammonia를 제거
-대장의 산성화를 통해 암모니아 생성 효소 증식 억제
-암모니아->암모늄 이온으로 전환해서 흡수가 잘 되지 않도록 함
-삼투성 설사를 유발하여 암모니아가 장에서 흡수되기 전에 배설하도록 함

3) 경구 Rifaximin (550mg, 하루 2번씩)
-비흡수성 항생제이므로 대장에서 농도가 높게 유지되고 항균효과를 보임

4) LORA

-혈중 암모니아를 감소시키고 간성뇌증을 호전

-주사 : 1~2주간 하루 20g씩 주사

-경구제 : 하루 6g씩 3회 복용

출처 :
https://www.kasl.org/upload/lecture/1561952134pdf_10.pdf
송도선, 복수와 간성뇌증의 치료, 2019년 제3회 전임의,전공의,개원의를 위한 간질환 연수강좌 및 초음파 Hands-On, p. 70-71

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5. 예방을 위한 조치는?

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5. 예방을 위한 조치는?

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1. 간성뇌증의 재발 예방을 위하여 lactulose, lactitol 등 비흡수성 이당류나 rifaximin의 단독 또는 병용 투여를 권장한다. (A1)

•Lactulose 관장(하루 2~3회의 묽은 변을 볼 수 있도록 용량 조절) -> 대장에서 산성 pH -> ammonia를 ammonium ion으로 전환하여 NH3 흡수 감소

•항생제로 장관 내에서 세균에 의한 NH3 생성 억제

2. 간성뇌증 환자에서는 재발 방지를 위하여 경구 분지쇄아미노산이나  경구 L-ornithine-L-aspartate (LOLA) 투여를 고려한다. (B1)

•L-ornithine-L-aspartate: 암모니아가 요소 및 글루타민으로 대사되는 데 기질로 이용되어 혈중 암모니아 감소

3. 간성뇌증으로 입원 치료 후 퇴원 시, 재발 및 재입원율 감소를 위하여 환자 및 가족에 대한 적절한 교육이 필요하다. (B1)
•간성뇌증의 유발 인자(변비, 탈수, 고단백), 약제의 역할과 효과, 약물 순응도의 중요성, 재발의 초기 증상 및 징후, 재발 시 대처 요령 포함

4. 간성뇌증을 경험하는 비대상성 간경변증 환자에서는 영양결핍에 대한 적절한 평가 및 영양 관리를 해야 한다. (B1) 장기간의 단백 제한은 권고하지 않으며, 적절한 열량 및 단백질 섭취가 필요하다. (B1)
•동물성 단백질 섭취 제한과 식물성 단백질 섭취 권장

출처 :
-2019 개정 대한간학회 간경변증 진료 가이드라인 소개: 정맥류, 간성뇌증 및 관련 합병증
-Harrison's Principles of Internal Medicine, 21e

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3. 다음으로 할 수 있는 검사법은?

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3. 다음으로 할 수 있는 검사법은?

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• 복부초음파, 복부 CT 검사로 간표면, 비장 종대 여부, 복강 내 측부혈관을 확인한다. (간경변증 확인)

• 내시경을 시행하여 위,식도 정맥류를 확인하여 간경변증을 확인할 수 있다.

• 복수천자를 진행하여 SAAG, PMN를 측정하여 다른 원인을 배제할 필요가 있다.

• Hb가 7.5g/dl이고 Hct가 21.8%로 많이 감소해있어서 출혈이 의심되므로 혈관 조영술이나 내시경 검사도 할 수 있다.
• Fibroscan을 통해 간탄력도를 측정하여 간 섬유화를 진단할 수 있다.
• ABGA를 통해 동맥혈 산소 등을 측정하여 간폐증후군이 동반되었는지 확인할 수 있다.

출처 - Harrison internal medicine, 19판