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¿Qué son los priones?

son particulas infeciosas de naturaleza proteica, la cual tiene alterada su estructura terciaria, teniendo un incorrecto plegamiento, este plegamiento es capaz de transmitir su forma mal plegada a otras variedades de la misma proteína.

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una de las principales razones por las que los priones fueron descubiertos fue " la enfermedad de las vacas locas"

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Trastorno cerebral que puede ser transmitido a los humanos mediante el consumo de carne enferma.

el trastorno se llama enfermedad de Creutzfeldt-Jakob, que conduce a la demencia y la muerte. El trastorno es poco frecuente.La enfermedad se caracteriza por el deterioro mental acelerado, generalmente al cabo de pocos meses. La mayoría de las personas generalmente entran en coma.

El tratamiento se enfoca en que la persona sufra lo menos posible.

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¿Cuál es su estructura?

Este agente infeccioso está constituido por partículas proteicas carentes de ADN (PrP),glucoproteína de 27-30 kD, que tiene la misma estructura primaria que una proteína similar presente en el cerebro de la oveja

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Las enfermedades priónicas suelen comenzar con síntomas inespecíficos como alteraciones del ánimo, trastornos del sueño, irritabilidad o pérdida de peso. Posteriormente, aparece la demencia normalmente asociada a trastornos del movimiento como parkinsonismo, mioclonías o alteraciones de la marcha.

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¿Cómo se descubrieron los priones?

La historia de los priones comenzó en 1972 cuando Stanley Prusiner se interesó por un paciente cuyo cerebro estaba siendo destruido aunque el resto de su cuerpo no estaba afectado.Stanley B. Prusiner, profesor de bioquímica de la Universidad de California (EE. UU) descubrió el "prión", nombre derivado de "proteinaceus infectious particle" (partícula proteínica infecciosa), que es un nuevo principio biológico de infección, como los virus o las bacterias, pero mucho más pequeños que ellos.

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Enfermedades que causan los priones:

Trastornos del movimiento.

Cognición y conducta.

Enfermedades cerebrovasculares.

Cefaleas y dolor crónico.

Epilepsia.

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Estas PROTEÍNAS son LETALES: ¿Qué son los PRIONES?