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Hemostasia primária

- Consiste na adesão de plaquetas circulantes ao colágeno por meio do fator de von Willebrand liberado pelo endotélio

- Essa adesão ocorre por intermédio das glicoproteínas lb (GPIb) e la-lla localizadas, respectivamente, na superfície das plaquetas e do colágeno:

- As plaquetas aderidas ao colágeno são ativadas, liberando secreções dos conteúdos granulares (adenosina difosfato, prostaglandinas, tromboxano A2, serotonina), e sofrem alteração de sua estrutura, expondo outra glicoproteína de membrana: GPIIb/Illa, responsável pela agregação plaquetária por meio da ligação dessa GP ao fibrinogênio.

Hemostasia secundária

- Envolve as reações da cascata da coagulação, que consistem na ativação sequencial de uma série de pró-enzimas em enzimas ativas, resultando na formação de fibras de fibrina que fortalecem o tampão plaquetário.

- Todos os fatores de coagulação são produzidos pelo fígado, com exceção do fator VIII, que também é secretado pelo endotélio;

- A cascata da coagulação é dividida em via intrínseca e via extrínseca, que confluem para uma via comum;

- Na via extrínseca, o fator VII circulante liga-se à tromboplastina exposta pelo endotélio lesado e, juntos, ativam fator X (via comum);

- Na via intrínseca, o fator XII, na presença de CAPM e PK, é ativado por fatores de contato e ativa o fator XI, que, por sua vez, atuará na ativação do fator IX. O fator IXa, na presença do Villa, ativa o fator X;

- Três importantes substâncias agem como moduladoras da cascata da coagulação: AT, proteína C ativada/proteína S e inibidor da via do FT.

Fibrinólise

- O plasminogênio é convertido em plasmina pela ação do tPA e do uPA. A plasmina é a responsável pela dissolução do coágulo;

- Os compostos que controlam a fibrinólise são PAI, especialmente PAI-1, TAFI e alfa-2-antiplasmina.

Análise laboratorial

- Os exames solicitados para avaliar a hemostasia primária são contagem de plaquetas com análise do sangue periférico, tempo de sangramento, curva de agregação plaquetária e perfil de von Willebrand;

- Os exames solicitados para avaliar a hemostasia secundária são TP. TTPA, tempo de trombina, fibrinogênio, produtos de degradação fibrinogênio/fibrina, D-dímero;

- Para avaliar a fibrinólise, pode-se solicitar teste do tempo de lise de euglobulina.

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– Hemofilias A ou B
– Deficiências de fatores
– Doença de Von Willebrand

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Hemofilia é um distúrbio genético e hereditário que afeta a coagulação do sangue; predominante em homens.

Hemofilia A: deficiência no fator de coagulação VIII

Hemofilia B: deficiência no fator de coagulação IX

Graus de gravidade da hemofilia: leve, moderada e grave (fator de coagulação praticamente ausente).
Alguns sintomas são: hematomas grandes ou profundos, dor nas articulações e inchaço, sangramento inexplicável e sangue na urina ou nas fezes.

Diagnóstico laboratorial: hemograma, coagulograma (TAP e PTT) encontram se prolongado e dosagem dos fatores de coagulação VIII e IX estão diminuídos.

Tratamento: consiste na reposição do fator anti-hemofílico.

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Deficiência de fator XI: raro, mais comum em descendentes judeus europeus; autossômica recessiva; hemorragia relacionada a trauma ou cirurgia.

Diagnóstico laboratorial: exames de tempo de tromboplastina parcial ativada (aPTT) e níveis reduzidos do fator de coagulação XI.
Tratamento: normalmente usado concentrado do FXI ou plasma fresco congelado.

Alterações no fibrinogênio (fator I): afibrinogenemia (hemorragia do cordão umbilical, hemorragia gastrointestinal, menorragia, hemorragia traumática e cirúrgica e abortos espontâneos) e hipofibrinogenemia (episódios hemorrágicos em menor quantidade e mais ligeiros após traumatismo ou cirurgia).

Diagnóstico laboratorial: exames de tempo tromboplastina parcial ativada (aPTT), tempo de protrombina, tempo de trombina e reptilase e dosagem do nível de fibrinogênio.
Tratamento: concentrados de fibrinogênio e plasma fresco congelado.

Deficiência de protrombina (fator II): muito rara; autossômica recessiva; epistaxis, menorragias, hemorragias das mucosas, hemorragia prolongada após extracção dentária, traumatismo ou cirurgia. A gravidade das manifestações hemorrágicas está correlacionada com os níveis de FII.

Diagnóstico laboratorial: exames de tempo de protrombina e tromboplastina parcial ativada, dosagem da atividade de coagulação do FII.
Tratamento: concentrados do complexo de protrombina (PCCs) ou plasma fresco congelado.

Deficiência fator V: formas mais graves se manifestam mais cedo; pistaxis, hematomas, hemorragia das mucosas, hemorragia dos tecidos moles; hemorragia excessiva após procedimentos/traumas; a gravidade das manifestações está relacionada com os níveis do FV.

Diagnóstico laboratorial: exames de tempo de protrombina e tromboplastina parcial ativada, dosagem da atividade do FV.
Tratamento: plasma fresco congelado.

Deficiência de fator VII: grave com hemorragias intracerebrais ou hemartroses recorrentes; moderado com hemorragias cutâneo-mucosas (epistaxes, menorragia) ou hemorragias provocadas por intervenção cirúrgica. Níveis baixos de FVII não indicam manifestação clínica.

Diagnóstico laboratorial: testes cronométricos revelando um nível da actividade de FVII.
Tratamento: concentrado de FVII ou recombinante activado de FVII.

Deficiência de fator X: hemorragia umbilical, epistaxis recorrente, hemorragia dos tecidos moles, menorragia, equimoses fáceis, hematúria, hemartroses e hemorragia excessiva durante ou após cirurgia, parto ou traumatismo.

Diagnóstico laboratorial: tempos prolongados de protrombina, tromboplastina parcial ativada e de veneno de víbora Russell (PT, aPTT, RVVT), e em níveis reduzidos do FX
Tratamento: concentrados de complexos de protrombina (PCCs) ou plasma fresco congelado (se PCCs não estiverem disponíveis) no tratamento de episódios hemorrágicos.

Deficiência de fator XII: aumento do risco de trombose; achado laboratorial no TTPa; assintomáticos.

Deficiência de fator XIII: hemorragia dos tecidos moles, hemorragia intracraniana, menorragia (intenso sangramento menstrual) e hemorragia nas articulações.

Diagnóstico laboratorial: dosagem de FXIII, ensaios de antigênicos e teste de solubilidade do coágulo.
Tratamento: concentrado de FVII ou recombinante activado de FVII.

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É o distúrbio hereditário mais comum; deficiência/defeito em uma proteína conhecida como Fator de Von Willebrand (vWF)

Tipo 1: produção da proteína vWF é muito baixa/insuficiênte.

Tipo 2: produção normal mas proteína vWF vem com defeito e não funciona da forma correta.

Tipo 3: não existe produção da proteína vWF.

Sintomas: incluem hemorragias nasais recorrentes e prolongadas, sangramento das gengivas, aumento do fluxo menstrual e sangramento excessivo de um corte.

Diagnóstico laboratorial: níveis séricos totais de antígeno do fator de von Willebrand (FVW), teste de função do FVW, nível sérico do fator VIII e tempo de tromboplastina parcial (TTP).

Tratamento: uso de medicação, dependendo do subtipo da doença.

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- CIVD
- Hepatopatias

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É uma síndrome adquirida caracterizada pela ativação simultânea dos fatores de coagulação, plaquetas e fibrinólise. Pode ser de instalação aguda quando o consumo excessivo de fatores de coagulação e o fígado não consegue repor ou crônica quando o consumo é compensado pela produção hepática, e correm maior risco de trombose.
• Causas:  Ocorre devido a infecções, traumas, tumores ou doenças vasculares.
• Sintomas: sangramento importante em feridas operatórias, locais de punções ou drenos
• Diagnóstico laboratorial: combinação de diversas alterações em TP e TTPA prolongados; plaquetas e  fibrinogênio aumentados; teste de função do FVW, D-dímero aumentado
• Tratamento: Tratamento da causa-base e estabilização hemodinâmica.

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O fígado é o local de síntese de todos os fatores de coagulação(exceto fator VIII). Quando há diminuição da síntese dos fatores pode ocorrer risco de sangramentos excessivos e trombose.
• Diagnóstico: TP; TPP; manifestação clínica
• Tratamento: Administrar vitamina K

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Testes da atividade dos fatores de coagulação

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Testes da atividade dos fatores de coagulação

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- Tempo de Tromboplastina Parcial (TTP): o tempo normal varia entre 60 a 110 segundos. Como as plaquetas foram substituídas pela suspensão de fosfolipídios, o alargamento do TTP estará relacionado com alterações dos fatores XII, XI, IX ou VIII.

- Tempo de Tromboplastina Parcial Ativado (TTPa): normalmente este tempo é menor que 35 segundos, podendo variar entre 25 e 39 segundos. É particularmente útil no acompanhamento dos efeitos da heparina e na determinação de deficiências dos fatores IX e VIII.

- Tempo de Coagulação Ativado (TCA): os valores normais estão situados entre 90 e 120 segundos. É de grande utilidade na monitorização da administração de heparina e para guiar sua neutralização pela protamina.

- Tempo de Protrombina (TP): determina a atividade dos fatores II (protrombina), V, VII e X, a deficiência é acompanhada pelo alargamento do tempo necessário à formação do coágulo. Pode ser influenciada pela ocorrência de hipofibrinogenemia. O valor normal está situado entre 10 e 14 segundos, entretanto, é mais bem avaliado como uma porcentagem do tempo obtido pelo controle (atividade da protrombina). É utilizada no acompanhamento da administração de dicumarínicos, visto que estas drogas interferem na etapa final da síntese dos fatores dependentes da vitamina K (II, VII, IX e X).

- Tempo de Trombina (TT): Este teste mede a velocidade de conversão de fibrinogênio em fibrina, última fase da coagulação, identificando a hipofibrinogenemia e a disfibrinogenemia. Valores normais estão situados entre 9 e 12 segundos.

- Tempo de Reptilase (TR): a reptilase é uma enzima derivada do veneno da Bothrops jararaca que converte fibrinogênio em fibrina por ação direta. (Valor normal entre 14 e 21 segundos). Quando ambos estão prolongados, poderá estar ocorrendo hipofibrinogenemia ou inibição da coagulação pelos PDFs. TR normal associado à TT prolongado indica presença de heparina na amostra.

- Produtos de Degradação de Fibrina (PDFs): níveis elevados sugerem que a taxa de formação excede a capacidade de clareamento e indica fibrinólise acelerada. Pode ocorrer durante a menstruação, após infarto agudo do miocárdio, na glomerulonefrite aguda, na embolia pulmonar, na trombose venosa profunda e, principalmente, devido à fibrinólise secundária da coagulação intravascular disseminada (CIVD). - Dosagem do Fibrinogênio: os níveis estão aumentados nas doenças inflamatórias, neoplásicas, infecções, gravidez e pós-operatório. A principal condição clínica em que os níveis plasmáticos sofrem queda aguda e intensa é a CIVD.

- Tromboelastograma (TE): podemos identificar se há deficiências de fatores, fibrinogênio e plaquetas, ou se está ocorrendo fibrinólise. Também pode ser testada in vitro a efetividade do tratamento com anti fibrinolíticos ou protamina.