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Alunos: Amanda puríssimo, Marcus Vinícius Gross, Marcus vínicius gomes, nathália cardoso, nihara franceschi, Pedro henrique raposo, rafaelle calixto, thayana frigério.

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Grupo 4 - RAQUEL VIEIRA, VIVIANE VICTORINO, MARIANA CARVALHO, PATRYCIA TONELLI, KAYKI MARIANO, VICTOR MACHADO, GABRIEL RIBEIRO

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Deficiência de Vitamina B12

Carlos Felipe, Dadiane Sebould, Anna Bheatriz Buenaga, Marcela Silva, Vitória Camile, Arthur Ferreira

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Alunos: Karolina Barbeiro, Betariz Duarte,Eliane Marinho, Elenice Souza, Elziane Batalha, Leonardo Pereira, Marcos Marinho, Patrícia Barreto, Raiana Soares

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Alunos: Luma Araújo, Kelly Vianna, Marcele Abreu, Michelle Antunes, Jeanny Lopes, Juliana Melo, Joseli Mello, Roberta Barreto

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Nome : Gabriel , Samuel , Vitória e Arthur

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Explique a importância do óleo de lorenzo e como ele tenta mitigar os efeitos da doença?

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Explique a importância do óleo de lorenzo e como ele tenta mitigar os efeitos da doença?

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O óleo atua interrompendo a síntese dos ácidos graxos, estagnando a evolução de algumas doenças desmielinizantes (que destroem a bainha de mielina), como a ALD. 3] Existem muitas controvérsias sobre seu real benefício, e sua eficácia ainda está sendo avaliada.

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Raquel Vieira, Victor Rocha, Marcela Silva, Marcos Vinicius Gross

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Raquel Vieira, Victor Rocha, Marcela Silva, Marcos Vinicius Gross

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Sua funcao é reduzir os niveis de ácidos graxos. Composto principalmente por ácido oleico e ácido erúcico, obtido de oleos vegetais, o oleo de lorenzo é ingerido na intenção de reduzir os niveis de VLCFA no corpo, retardando a evolução da doença. Esses óleos sao acidoa graxos de cadeia mais curta em comparação com os VLCFA. A sua ingestão desses ácidos pode competir com os precursores de VLCFA no processo de síntese.

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Grupo : Emanuelly, Elziane, Viviane e Mariana

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Grupo : Emanuelly, Elziane, Viviane e Mariana

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Questão 2-
O óleo de Lorenzo tem formulação contendo uma mistura de ácidos graxos derivados dos ácidos oleicos e erúcico,  que foi introduzida na sua dieta a partir de então foi observado uma queda na progressão dos sintomas e foi possível controlar o acúmulo anormal de ácidos graxos de cadeia muito longa no organismo de Lorenzo.
O óleo age bioquimicamente competindo pela redução da velocidade de uma reação catalisada por enzimas devido a presença de substâncias denominadas inibidores ou outros substratos para a mesma enzima, nesse caso o óleo de Lorenzo. A inibição competitiva ocorre quando as moléculas inibidoras são semelhantes as moléculas dos substratos e se ligam ao centro ativo da enzima, impedindo a atividade enzimatica normal ou diminuindo a velocidade da geração dos produtos.

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Alunos: Nicole Shimba : Shanna Carvalho; Luis André; Luciana Prado

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1 - O óleo de lorenzo contém ácido oleico e ácido erúcico que ajudam a retardar a progressão do ALD, substituindo os ácidos graxos tóxicos, estes de cadeia longa, por ácidos graxos mais saudáveis

2 - é a mistura de gliceroltrioleato e gliceroltrierucato na proporção 4:1.

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Beatriz Duarte, Patricia Barreto, Anna Bheatriz , Karolina Araujo

Ele é uma mistura de dois ácidos graxos insaturados , composto por ácido oleico ( que contém 18 carbonos ) e ácido ericico ( que contém 22 carbonos ), que se sobrepõe a metabolização de ácidos graxos saturados , agindo com inibição competitiva, reduzindo desta forma a velocidade de uma reação catalisada por enzimas, devido à presença de substâncias chamadas de inibidoras .

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Joabe Coutinho, Josana Machado, Marieta Narde, Patrycia Tonelli

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Joabe Coutinho, Josana Machado, Marieta Narde, Patrycia Tonelli

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3- A função é fornecer uma fonte alternativa de ácido graxo que não precisasse do transporte defeituoso mediado pela enzima defeituosa ABCD1 dos peroxissomos que é um problema na ALD, fazendo a troca do ácido graxo insaturadas pelo ácido graxo saturados.

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Marcus Vinicius Oliveira, Amanda Puríssimo, Joseli Mello, Michelle Antunes

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Marcus Vinicius Oliveira, Amanda Puríssimo, Joseli Mello, Michelle Antunes

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1) O óleo atua interrompendo a síntese dos ácidos graxos, estagnando a evolução de algumas doenças desmielinizantes (que destroem a bainha de mielina), como a ALD.

2) O óleo de Lorenzo (ou azeite de Lorenzo) é a designação de uma mistura, na proporção 4:1, de trioleína e trierucina, os triacilglicerois derivados, respectivamente, dos ácidos oleico e erúcico, preparados a partir dos óleos de oliva e colza.

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Questão 2) Elenice Marinho/Marcos Marinho/Eliane Marinho/Raiana Soares 

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Questão 2) Elenice Marinho/Marcos Marinho/Eliane Marinho/Raiana Soares 

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Está relacionada na tentativa de fornecer ao corpo uma fonte alternativa de ácidos graxos que não acumulam nas células afetadas pela ALD. Por isso formularam uma mistura de ácidos oleico( cadeia ligeiramente mais curta e pode ser metabolizado de maneira mais eficiente) e erucico ( cadeia mais longa) na tentativa de substituir os AGCLM problematicos nas células afetadas.

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Luma , Jeanny Lopes , Kamila , kaiky , Pedro Henrique .

Questão 3

Para “enganar” o organismo, a manipulação do óleo de Lorenzo, que contém a mistura de dois ácidos graxos insaturados (ácido oleico que contém 18 carbonos e ácido erúcico que contém 22 carbonos), pode ser eficiente no tratamento precoce, pois a metabolização desses óleos sobrepõe a dos ácidos graxos saturados de cadeia longa, evitando o acúmulo dos mesmos, por um mecanismo denominado de inibição competitiva das enzimas que realizam a oxidação.
A inibição competitiva é uma redução da velocidade de uma reação catalisada por enzimas devido à presença de substâncias denominadas inibidores ou outros substratos para a mesma enzima, neste caso, o óleo de Lorenzo. A inibição competitiva ocorre quando as moléculas inibidoras são semelhantes às moléculas do substrato e se ligam ao centro ativo da enzima, impedindo a atividade enzimática normal ou diminuindo a velocidade da geração dos produtos. A inibição competitiva pode ser resolvida variando a concentração de um dos substratos.

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Josana machado, Luís André Silveira, Marieta Narde, Nicole Shimba

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Josana Machado, Luís André Silveira, Marieta Narde, Nicole Shimba

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Josana Machado, Luís André Silveira, Marieta Narde, Nicole Shimba

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1- ALD é uma doença peroxissomial bioquímicamente caracterizada pelo acúmulo de ácido hexacosanóico e tetracosanoico (VLCFA) em diferentes tecidos e fluidos orgânicos. Os VLCFA são quatro vezes maiores nos portadores de ALD. Este aumento causa uma progressiva delimitação da substância branca no sistema nervoso central e insuficiência adrenal

2- As enzimas peroxissomais são responsáveis por metabolizar os ácidos graxos. Os problemas causados pela ausência ou mau funcionamento dessa proteína fazem com que uma espécie de gordura produzida pelo corpo, não consiga entrar no interior de uma estrutura chamada de peroxissomo e fiquem armazenados dentro da celular

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Josana Machado, Luís André Silveira, Marieta Narde, Nicole Shimba

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Josana Machado, Luís André Silveira, Marieta Narde, Nicole Shimba

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1- ALD é uma doença peroxissomial bioquímicamente caracterizada pelo acúmulo de ácido hexacosanóico e tetracosanoico (VLCFA) em diferentes tecidos e fluidos orgânicos. Os VLCFA são quatro vezes maiores nos portadores de ALD. Este aumento causa uma progressiva delimitação da substância branca no sistema nervoso central e insuficiência adrenal

2- As enzimas peroxissomais são responsáveis por metabolizar os ácidos graxos. Os problemas causados pela ausência ou mau funcionamento dessa proteína fazem com que uma espécie de gordura produzida pelo corpo, não consiga entrar no interior de uma estrutura chamada de peroxissomo e fiquem armazenados dentro da celular

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Raquel Vieira, Mariana Carvalho, Viviane Victorino, Gabriel Ribeiro, Kaiky Mariano, Victor Rocha

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Raquel Vieira, Mariana Carvalho, Viviane Victorino, Gabriel Ribeiro, Kaiky Mariano, Victor Rocha

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Questão 1)
A ALD é uma doença genética com padrão de herança recessiva ligada ao cromossomo x. Para desenvolvê-la é preciso herdar uma cópia do gene ABCD1 alterado, no caso de homens , e duas cópias no caso de mulheres.
O gene ABCD1 é responsável por produzir a proteína ALD que atua no transporte de moléculas de gordura ( ácidos graxos de cadeia longa) até as estruturas celulares chamadas peroxissomos.
Os problemas causados pela ausência, ou mal funcionamento da proteína ALD fazem com os chamados ácidos graxos de cadeia muito longa (AGCML), uma espécie de gordura que é produzida pelo próprio corpo não consigam entrar no interior de uma estrutura chamada de peroxissomo e fiquem armazenaria dentro das células. Os peroxissomos são organelas caracterizadas pela degradação de subprodutos tóxicos do metabolismo celula, por meio de produção de enzimas oxidativas. Desempenhando um papel importante na mielinização e migração neural, eles são também importantes na oxidação de ácidos graxos. As enzimas peroxissomais possuem papel fundamental no metabolismo lipídico, especificamente na oxidação dos AGCML e na síntese de glicolipideos.

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Amanda Purissimo
Nathalia Cardoso
Pedro Henrique Cardoso
Marcus Vinícius Gross

Resposta: A ADLX é uma disfunção da proteína ALDP responsável pelo transporte de cadeias grande de ácidos graxos para os peroxissomos, onde serão quebradas em moléculas menores e enviadas para mitocôndria. Devido a deficiência da ALDP essas moléculas não entram nos peroxissomos e são encaminhadas direto para a mitocôndria, que não consegue receber as cadeias grandes, gerando acúmulo no sistema nervoso central, reação com a bainha de mielina, resposta autoimune e solubilização da bainha de mielina (desmielinização).

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Questão 2 Juliama Brum, Marcele Abreu, Kelly Viana, Carlos Felipe

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Questão 2 Juliama Brum, Marcele Abreu, Kelly Viana, Carlos Felipe

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A função do Óleo de Lorenzo é de normalizar a concentração de ácidos grãos no cérebro, impedindo o acúmulo dos ácidos grãos de cadeia muito longa que leva a dismielinizacao q afeta a transmissão dos impulsos nervosos e consequentemente gera os sintomas da doença.
Nesse sentido, as gorduras monoinssaturadas e saturadas, são moléculas que podem alterar as atividades das enzimas que realizam o metabolismo dos lipodeos, através da inibição competitiva.
A inibição competitiva ocorre quando mais de um substrato é metabolismo pela mesma enzima e tem o mesmo sítio de ligação nesta enzima. No caso do Óleo de Lorenzo ao combinar a administração do ácido oléico e ácido erucico, estes óleos impedem através da inibiçã  competitiva que a enzima realiza a buossintese dos ácidos grãos grãos cadeia muito longa, que são justamente os ácidos geaxos que se acumulam no organismo de pacientes com ALD , desencadeando todo processo que acomete o sistema nervoso.

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Pergunta 1: Explique o que é ALD em termos genéticos e bioquímicos:

A adrenoleucodistrofia é uma doença genética com padrão de herança recessivo ligado ao X, que consiste em um erro inato do metabolismo por mutações no gene que codifica o transportador peroxisomal ABCD1, localizado no braço longo do
cromossomo X, Xq28 . Por conta disso, a proteína conhecida como proteína da ALD, ou ALDP, deixa de ser produzida. Uma vez que essa proteína de membrana é responsável pelo transporte de ácidos graxos de cadeia muito longa em peroxissomos, a fim de promover sua degradação por oxidação, o distúrbio é caracterizado por acúmulo de ácidos graxos
em tecidos e fluidos corporais .

Grupo: Anna Bheatriz, Arthur, Marcela, Vitória.

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Luma Araujo, Marcele Abreu, Marcus Vinícius Oliveira, Thayna Xavier 

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Luma Araujo, Marcele Abreu, Marcus Vinícius Oliveira, Thayna Xavier 

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1) É uma doença neurodegenerativa, mais comum no sexo masculino causada pela B-oxidacao deficiente VLCFA, que se acumula em tecidos e fluidos biológicos ligados ao cromossomo X. O aumento na concentração de VLCFA causa progressiva delimitação da substância branca do sistema nervoso central e insuficiência adrenal.

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Grupo - Carlos Felipe, Emanuelly, Karolina e Kamila.

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Grupo - Carlos Felipe, Emanuelly, Karolina e Kamila.

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Questão 1
A ALD é uma doença genética de herança recessiva ligada ao cromossomo X e transmitida exclusivamente de mãe para filho. Essa doença provoca o acúmulo de ácidos graxos insaturados de cadeia longa no sistema nervoso central. Esse acúmulo se integra aos lipídeos da bainha de mielina, resultando em ação imunolocal, provocando degeneração cerebral através da desmielinização dos axônios dos neurônios.
A mielina é uma substância lipóide que envolve os nervos e sem ela a condução dos impulsos nervosos fica cada vez mais lenta.

Questão 2 -
Sem a enzima ABCD1 funcionando adequadamente, os AGCML não conseguem entrar nas peroxissomas para serem degradados corretamente. Isso leva ao acúmulo desses ácidos graxos nos tecidos, especialmente na mielina que envolve as células nervosas e nas glândulas adrenais.

O acúmulo dos AGCML interfere no funcionamento normal das células, causando danos às membranas celulares e, no caso da forma cerebral da ALD, afetando a integridade da mielina. Isso resulta nos sintomas característicos da doença, como problemas neurológicos, deterioração cognitiva e outros distúrbios associados.

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Alunos: Joabe Coutinho ; Patrycia Tonelli : Luciana Prado ; Shanna Carvalho

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1 - A ALD é uma doença genética rara, ligada ao cromossomo X relacionada com um defeito no metabolismo dos ácidos graxos nos tecidos que pode afetar a mielina, levando a deficiência e degeneração da substância branca do cérebro. A ALD pode ser causada por mutações no gene ABCD1 e esse fato resulta na incapacidade de processar de maneira adequada os ácidos graxos de cadeia muito longa.

2 - A falta da enzima VLCFA CoA ligase na ALD leva ao acúmulo de ácidos graxos de cadeia muito longa não metabolizado causando danos as membranas celulares e as bainhas de mielina, resultando em sintomas neurológicos e degenerativos.

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Questão 01: Rafaelle Calixto de moraes, Joseli Mello, Juliana Brun, Samuel Ricardo. 

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Questão 01: Rafaelle Calixto de moraes, Joseli Mello, Juliana Brun, Samuel Ricardo. 

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Resposta: A ALD é uma doença metabólica/ genética, ligada ao cromossomo X, afeta as glândulas adrenais e supra-renais e cérebro.
Defeito na enzima liga-se Acil-CoA gordurosa, encontrada na membrana dos peroxissomos, e está relacionada com transporte dos ácidos graxos para interior das mitocôndrias, havendo o acúmulo anormal, o gene defeituoso ocasiona mutação da enzima gerando acúmulo de ácido graxo no interior da célula. A consequência desse acúmulo e a destruição da abainha de mielina, prejudicando o impulso nervoso e conseguentemente a parte motora.

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Kelly Viana , Michelle Antunes , Dadiane Carvalho , Jeanny Lopes

A adrenoleucodistrofia (ALD) é uma doença genética rara que faz parte do conjunto de doenças chamadas leucodistrofias, causadas por uma deficiência na bainha de mielina, membrana protetora e isolante que envolve os neurônios e permite a condução dos sinais nervosos.A ALD é causada por alterações (mutações) no gene ABCD1, responsável por produzir a proteína ALD (ALDP), que atua no transporte de moléculas de gordura (ácidos graxos de cadeia muito longa) até as estruturas celulares chamadas de peroxissomo.   Quando a proteína ALD não funciona adequadamente, esse transporte não ocorre e, consequentemente, os ácidos graxos de cadeia muito longa não são metabolizados, se acumulando em vários tecidos do organismo.

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Questão 1) Raiana Soares/Leonardo Pereira/Eliane Marinho/Beatriz Duarte

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Questão 1) Raiana Soares/Leonardo Pereira/Eliane Marinho/Beatriz Duarte

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Doença genética causada por mutações no gene ABCD1 localizado no cromossomo X. Esse gene contém as instruções para a produção da proteína peroxissomal ABCD1. Esta proteína é essencial para o transporte de ácidos graxos de cadeia muito longa (AGCML) para dentro dos peroxissomos, que são compartimentos celulares responsáveis pelo metabolismo de lipídios.
O Acúmulo de GCML prejudica o funcionamento adequado dos peroxissomos e a integridade da bainha de mielina levando a danos nos neurônios e glândulas adrenais.

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Descreva  a função e importância dos quílomicrons

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Descreva  a função e importância do LDL

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Nome : Marcos Marinho , Patricia Barreto, Elziane Batalha, Elenice Marinho

A Adrendeuodistrofia é uma doença genética rara que afeta o metabolismo dos ácidos graxos de cadeia muito longa.

É causada por mutações em um gene chamado ABCD1 , que leva a um defeito no transporte dos ácidos graxos para as células peroxssomais.

Depois disso ocorre acúmulo tóxico desses ácidos graxos nos tecidos, especialmente na mielina, onde ocorre deteriorização dessa bainha nos neurônios.

A sintomatologia resultante pode apresentar problemas neurológicos.

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Descreva a função e importância do HDL

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Descreva a função e importância do VLDL

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Descreva a função e importância da vitamina D.

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Descreva a função e importância dos sais biliares.

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Questão 02- Nathalia Cardoso, Thayana Xavier, Dadiane Carvalho, Rafaelle Calixto

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Questão 02- Nathalia Cardoso, Thayana Xavier, Dadiane Carvalho, Rafaelle Calixto

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O óleo de Lorenzo foi criado para normalizar o acúmulo de ácido graxos na cadeia longa no cérebro interrompendo assim a progressão da ALD. Caso esse óleo seja ministrado logo no início em meninos sem sintomas pode impedir a evolução patológica e melhorar a qualidade de vida.
O óleo de Lorenzo é a mistura de trioleato de glicerol (fonte de ácido oleico) e trierucato de glicerol (éster do ácido eurúcio), que reduz a síntese de ácidos graxos de cadeia muito longa (VLCFA) por inibição competitiva da enzima responsável pelo alongamento dos ácidos graxos saturados.