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Las malformaciones congénitas son alteraciones medicas que aparecen después del nacimiento, y estas pueden ser causadas por factores genéticos, ambientales o nutricionales.

ABORDAREMOS LAS SIGUIENTES MALFORMACIONES CONGENITAS:

Labio Paladar Hendido

Atresia de esofago

Hernia diafragmatica

Espina bifida (Meningocele y Mielomeningocele)

Hidrocefalia

Luxacion de cadera

Onfalocele

Gastrosquisis

# data[].attributes.body
Conocido como fisura labio palatina, es la malformación craneofacial congénita más frecuente, producida por una falla en la fusión de procesos faciales durante periodos cruciales en el desarrollo embrionario.

ETIOLOGIA

Factores Genéticos: La herencia de defectos genéticos de uno o ambos padres puede impedir que los labios y el paladar se fusionen correctamente durante el desarrollo fetal.

Factores Ambientales: La salud de la madre durante el embarazo juega un papel crucial. El consumo de alcohol, el tabaquismo y ciertos medicamentos, como los antiepilépticos, pueden aumentar el riesgo de que el bebé desarrolle estas condiciones, al igual que la falta de consumo de ácido fólico durante el embarazo.

CLASIFICACION:

Unilateral incompleto

Unilateral completo

Bilateral completo

DATOS Y SIGNOS DE ALARMA⏰🛑

Dificultad para succionar

Regurgitación

Llanto débil

Cansancio durante su alimentación.

Desnutrición o bajo peso (si la dificultad es persistente).

Alteración en la voz

Fisura o separación de su labio superior.

DIAGNOSTICO

Diagnóstico Prenatal: se realiza mediante una ecografía 3D alrededor de la 13 SDG, permitiendo ofrecer imágenes claras de las estructuras faciales del producto.

Diagnostico Postnatal: Examen físico que se realiza después del nacimiento por parte de un equipo especializado detectando cualquier anomalía.

❌COMPLICACIONES❌

Infecciones respiratorias recurrentes

Alteración en la voz

Dificultad de pronunciación de palabras.

Alteración en la articulación de sonidos.

Otitis serosa

TRATAMIENTO

La palatoplastia es la cirugía reconstructiva la cual es el tratamiento principal para corregir estas malformaciones. Se trata de modificar la separación del labio, el paladar blando y/o el paladar duro, así como la reconstrucción de los músculos y tejidos dañados.

INTERVENCIONES ENFERMERÍA

Colocar al lactante en posición semisentado durante la alimentación para evitar aspiración.

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El esófago es el tubo que normalmente lleva el alimento desde la boca hasta el estómago, está malformación se caracteriza por una interrupción del esófago hacia el estómago el causl no se desarrollo de una manera apropiada.

ETIOLOGÍA

Se conoce que es una malformación congénita (desde nacimiento), pero se desconoce la causa por la cual aparece.

CLASIFICACIÓN

Tipo A: saco ciego esofágico tanto en el segmento superior como inferior, sin

comunicación con el árbol traqueo-bronquial

Tipo B: saco inferior ciego con comunicación del segmento superior a la tráquea.

Tipo C: saco ciego superior con comunicación del seg mento inferior a la tráquea

Tipo C: saco ciego superior con comunicación del seg mento inferior a los bronquios.

Tipo D: es el cual el segmento proximal y distal de esófago se comunica de forma independiente con distintos puntos del árbol traqueo-bronquial.

Tipo E: fístula traqueoesofágica sin solución de continuidad en el esófago.

DATOS Y SIGNOS DE ⏰ 🛑

Tos

Secreciones excesivas

Cianosis

Sialorrea (en forma de espuma)

Neumonía por aspiración

Distensión abdominal

Abdomen excavado

DIAGNÓSTICO

Prenatal: se realiza mediante una ecografía realizando hallazgos como polihidramnios, dilatación de bolsa esofágica superior.

Postnatal: se detecta después del nacimiento ante la imposibilidad de introducir una sonda orogastrica en dónde se objetiva una bolsa superior aisriada sin continuidad.

COMPLICACIONES

Algunas de las complicaciones:

Problemas respiratorios (neumonía)

Dificultad para tragar

Dificultades para alimentarse.

TRATAMIENTO

La reparación de atresia esofágica es la cirugía que se realiza tan pronto como el

paciente esté estable. Es una intervención para conectar los extremos del esófago al estómago, para corregir los extremos antes de conectarlos.

INTERVENCIONES DE ENFERMERÍA

Colocar al rn posición semifauler para evitar broncoespiración.

Mantener la cabeza ligeramente elevada y posición lateral para facilitar el drenaje de secreciones.

Aspirar secreciones orofaringeas

Evitar la administración oral de líquidos sin autorización médica

Vigilar ciclos de fuga anastomótica

Mantener ambiente térmicamente neutro

Controlar infecciones respiratorias o sepsis neonatal

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Una hernia diafragmática es un defecto congénito que se produce cuando el feto se encuentra desarrollando en el vientre materno.

Está malformación consiste en un agujero en el diafragma que permite el paso el contenido de vísceras abdominales hacia el tórax con mayor frecuencia.

ETIOLOGÍA

Se debe a un defecto en el desarrollo del diafragma durante las primeras semanas de gestación.

Exposición a fumigantes

Déficit de Vit. A

Síndrome de Fryns

CLASIFICACIÓN

Hernia de Bochdalek: la más frecuente localizada en el lado izquierdo

Hernia de Morgagni: es la menos común y se encuentra en la parte anterior del diafragma.

Hernia Hiatal: afecta en la parte superior de estómago y esófago.

DATOS Y SIGNOS DE ⏰ 🛑

Disnea en periodo perinatal

Cianosis

Ausencia de murmullo vesicular

Presencia de peristalsis

DIAGNÓSTICO

Diagnóstico prenatal: se realiza mediante un ultrasonido detectando la presencia de asas intestinales o vísceras abdominales en el tórax fetal.

Diagnóstico postnatal: mediante radiografía de tórax y abdomen. Presencia de asas intestinales en el tórax.

❌COMPLICACIONES❌

Sepsis

Atelectasia

Hemorragia pulmonar

Escoliosis

Oclusión intestinal

TRATAMIENTO

Cirugía: es la cual reintroduce los órganos

abdominales en su posición normal y reparar la abertura en el

diafragma.

Cuidados postoperatorios: pueden necesitar soporte respiratorio y cuidados intensivos para estabilizar su condición

INTERVENCIONES DE ENFERMERÍA

Mantener oxigenoterapia según indicación médica

Aspirar secreciones orofaríngeas

No buen tilar con máscara y bolsas antes de intubar

Preparar insistir en la intubación endotraqueal (de ser necesario)

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Son defectos en la estructura del corazón presentes al nacer que afectan

el flujo sanguíneo normal, causando problemas como el paso de sangre

oxigenada a la que no lo está, estrechamiento de válvulas o vasos

sanguíneos, o aberturas entre las cavidades cardíacas.

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Es una cardiopatía congénita

cianótica caracterizada por la

presencia simultánea de cuatro

defectos anatómicos del corazón

que alteran el flujo sanguíneo

normal y producen mezcla de

sangre con poco oxígeno hacia la

circulación sistémica.

●Los cuatro defectos son:

-Comunicación interventricular (CIV)

grande.

-Obstrucción del tracto de salida del

ventrículo derecho (estenosis pulmonar,

infundibular u obstructiva).

-Cabalgamiento (o dextraposición) de la

aorta (la aorta “cabalga” sobre el tabique

interventricular).

-Hipertrofia del ventrículo derecho

(engrosamiento de la pared muscular del

ventrículo derecho).

●ETIOLOGÍA

ninguna causa responsable, sin embargo, existen distintos factores de riesgo:

-Alteraciones genéticas o síndromes cromosomicos.

-Factores maternos.

-Factores ambientales.

●DATOS OBJETIVOS

-Cianosis

-Hipocratismo

-Ruido pulmonar

-Segundo ruido cardíaco

-Latido del ventrículo derecho palpable

-Policitemia

-Datos de insuficiencia cardíaca

-En radiografía de torax:corazón con morfología de "bota".

●DATOS SUBJETIVOS

ificultad para respirar

-Fatiga

-Retraso en el crecimiento

-Irritabilidad y agitación

-Desmayos

●DX🩻

Oximetría de pulso

Radiografía de torax

Electrocardiograma

Cateterismo cardíaco

Tomografía computarizada

●COMPLICACIONES❌️

Crisis hipercianoticas agudas

Insuficiencia de válvula pulmonar

Arritmias ventrículares

Disfunción del ventrículo derecho

Tromboembolismo

Endocarditis

Insuficiencia cardíaca

Problemas de crecimiento y desarrollo

Muerte súbita en casos no tratados

●TX🩺

Cirugía temporal: se coloca un tubo llamado derivación entre la aorta y la arteria pulmonar.

Cirugía a corazón abierto: se coloca un parche en el agujero entre las cámaras inferiores del corazón y repara.

●INTERVENCIONES DE ENFERMERÍA

Asegurar exámenes prequirurgicos

Enseñar a la familia cuidados postoperatorios

Apoyo psicológico

Monitorizar sv

Administración de oxígeno

Colocar al neonato en posición de cuclillas

Vigilar signos de hipoxia

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Se conoce como un defecto en la columna vertebral en cualquier nivel de estas, en donde se puede encontar de manera expuesta u oculta.

ETIOLOGIA

Las causas pueden ser multifactoriales como lo son:

Predisposición genética.

Factores nutricionales.

Pero la causa principal es por error en el cierre del tubo neural durante el desarrollo embrionario

DATOS Y SIGNOS DE ⏰ 🛑

Se presenta una protuberancia o masa en la región lumbar (en espalda)

Deficiencia de motor sensitivo (parálisis, debilidad)

Posible hidrocefalia, pudiendo presentar vomitos e irritabilidad.

Incontinencia urinaria y fecal.

DIAGNÓSTICO

El diagnóstico se realiza mediante una infografía fetal y niveles elevados de alfafetoproteína que se encuentran en el líquido amniótico o sangre materna.

❌COMPLICACIONES❌

Posibles malformaciones en el SNC, como lo son la meningocele y mielomeningocele.

TRATAMIENTO

Se realiza una corrección mediante una cirugía o en caso de que no sea a grave, puede administrarse ácido fólico como una prevención.

INTERVENCIONES DE ENFERMERÍA

Evitar presión sobre la lesión

Educar a los padres sobre los cuidados postoperatorios

Mantener asepsia en el sitio de la lesión

Vigilar los signos de infección

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Es una anomalía Valvular frecuente, que genera una obstrucción de la

salida del flujo sanguíneo desde el Ventrículo Izquierdo hacia la Aorta

(Estenosis Aórtica Valvular). Sin embargo, esta Obstrucción también

puede localizarse; por encima de la Válvula (Estenosis Supravalvular),

por Debajo de Ella (Estenosis Subvalvular).

●ETIOLOGÍA

1. Unicuspide: Puede originar Obstrucción Severa en la infancia llegando a ser fatal dentro del primer año de vida , con desarrollo de síntomas, signos de Falla cardiaca y Muerte Súbita.

2. Bicúspide: Es la más frecuente. Esta malformación produce un flujo turbulento que lesiona las valvas, generando fibrosis y calcificación.

●CLASIFICACIÓN

1. Por gravedad: leve, moderada y severa.

2. Por localización: Supravalvular: El estrechamiento ocurre por encima de la válvula aórtica.

Valvular: El problema está en la propia válvula aórtica, ya sea de origen congénito o adquirido.

Subvalvular: El estrechamiento se encuentra justo por debajo de la válvula aórtica.

3. Por gradiente y flujo: Gradiente alto: Indica un aumento de la

presión a través de la válvula estrechada.

Flujo bajo y gradiente alto: Se caracteriza por un bajo volumen de sangre que pasa por la válvula, pero con un aumento de presión significativo.

Flujo bajo y gradiente bajo: Un tipo particular de estenosis donde el flujo de sangre es bajo, pero la diferencia de presión también es baja.

●SÍNTOMAS Y SIGNOS DE ALARMA

Dolor en el pecho

Tos

Mareo

No ganar peso

Desmayo

Respiración dificultosa

Mala alimentación

Problemas respiratorios graves que se desarrollan días o semanas después del nacimiento.

Cansarse fácilmente

●COMPLICACIONES

Insuficiencia cardíaca.

Accidente cerebrovascular.

Coágulos sanguíneos.

Sangrado.

Arritmias, que son ritmos cardíacos irregulares.

Infecciones que afectan el corazón, como la endocarditis.

●TX🩺

Valvuloplastia con Se inserta un catéter con un globo desinflado a través de un vaso sanguíneo hasta el corazón, se posiciona en la válvula estrecha y se infla para abrirla.

Cirugía de reparación valvular: Se realiza una cirugía para eliminar el tejido cicatricial de las valvas y permitir que se abran mejor.

Procedimiento de Ozaki: Una técnica de reconstrucción que utiliza tejido del propio paciente para crear una nueva válvula que pueda adaptarse al crecimiento del niño.

Reemplazo valvular:Se reemplaza la válvula aórtica por una prótesis (artificial, de donante o de tejido animal).

Procedimiento de Ross: Es una opción especializada en niños en la que se reemplaza la válvula aórtica con la propia válvula pulmonar del niño, que luego se sustituye con una válvula de donante. Esta técnica es ventajosa porque la válvula puede crecer con el niño.

●INTERVENCIONES DE ENFERMERIA

Monitorización del paciente

El apoyo post-procedimiento (como la valvuloplastia o reemplazo

valvular)

La educación al paciente y su familia sobre los cuidados a largo plazo

Vigilancia del dolor

Administración de medicación

Vigilancia y toma de signos vitales

Apoyo en movilidad del paciente

Apoyo psicológico

●DATOS OBJETIVOS Y SUBJETIVOS

Desmayo

Soplo de eyección sistólico (Un sonido de "creciente-decreciente" audible durante la auscultación del corazón).

Palpitaciones (Sensación de latidos cardíacos rápidos o irregulares)

Dolor en el pecho

Mareo

Cansarse fácilmente

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Es un defecto del tubo neural en la cual las meninges sobresalen de una abertura en la columna vertebral , en dónde se forma un saco lleno de líquidos de raquídeo sin afectar a la médula espinal.

ETIOLOGÍA

Se basa en la falla del cierre dorsal del tubo neural por deficiencia de ácido fólico.

DATOS Y SIGNOS DE ⏰ 🛑

Protuberancia visible sobre la columna vertebral.

El niño suele estar indemne

No presenta dolor ni alteraciones motoras.

DIAGNÓSTICO

Su diagnóstico se realiza mediante una imagen prenatal o un examen físico neonatal.

❌COMPLICACIONES❌

Riesgo de ruptura del saco meníngeo.

Meningitis

Alteraciones neurológicas.

TRATAMIENTO

Se realiza una cirugía de cierre precoz para prevenir infecciones y pérdida de líquido cefalorraquideo

INTERVENCIONES DE ENFERMERÍA

Posicionar al rn en decúbito prono

Cubrir el saco con casos estériles humedecidas

Evitar la contaminación fecal o urinaria

Control de temperatura y líquidos

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Es el tipo de espina bífida más grave, es por dónde las miniges , en dónde sobresalen el líquido cefalorraquídeo y médula espinal por un defecto vertebral.

ETIOLOGÍA

Su causa es por un defecto en el cierre del tubo neural entre la tercera y cuarta semana de gestación.

SIGNOS Y DATOS DE ⏰ 🛑

Presencia de una masa lumbosacra en las médula espinal.

Presentaparálisis o debilidad en miembros inferiores.

Incontinencia urinaria y fecal

Dificultad o incapacidad para caminar o mover las piernas.

DIAGNÓSTICO

Su diagnóstico se realiza mediante el nacimiento complementándose con estudios de neuroimagen.

❌COMPLICACIONES❌

Infecciones como meningitis

Hidrocefalia

Alteraciones neurológicas.

TRATAMIENTO

Se realiza una insicion quirúrgica del defecto dentro de las primeras 28 a 48 horas de vida.

INTERVENCIONES DE ENFERMERÍA

Vigilar la integridad del saco manteniendo los estéril y húmedo

Posicionar al bebé en decúbito ventral

Control de eliminación urinaria y fecal

Educación familiar sobre los cuidados en casa

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Mielomeningocele | Qué es y sus caracteristicas.

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El conducto arterioso persistente es un defecto cardíaco que se

produce cuando el canal normal situado entre la arteria

pulmonar y la aorta en el feto no se cierra al nacer.

●SIGNOS Y SÍNTOMAS

Soplo cardíaco

Cianosis

Ritmo cardíaco acelerado

Problemas para alimentarse

Cansancio excesivo

Disnea

Diaforesis

Crecimiento deficiente

●ETIOLOGÍA

No existe una etilogia como tal, sin embargo, existen distintos factores de riesgo

Prematuridad

Hipoxia neonatal

Infecciones intrauterinas

Altitud elevada

Factores genéticos y cromosómicos

Exceso de prostaglandinas

●CLASIFICACIÓN DE KRICHENKO

1. Tipo A (cónico)

2. Tipo B (ventana)

3. Tipo C (tubular)

4. Tipo D (complejo)

5. Tipo E (alargado)

●DATOS OBJETIVOS

Soplo cardíaco

Taquipnea

Taquicardia

Fatiga

Aumento bajo de peso

Hipotensión

●DATOS SUBJETIVOS

Dificultad para respirar

Fatiga

Dificultar para alimentarse

Soplo cardíaco

●MÉTODOS DE DX

Auscultación de Soplo cardíaco

Ecocardiograma

Radiografía de torax

Electrocardiograma

Análisis de sangre

Cateterismo cardíaco

●COMPLICACIONES

Insuficiencia cardiaca

Hipertensión pulmonar

Edema pulmonar

Endocarditis

●TX🩺

Medicamentos (ibuprofeno) mayormente

Cateterismo

Cirugía

●INTERVENCIONES DE ENFERMERÍA

Monitorización de SV

Ventilación mecánica de ser necesaria

Controlar ingesta de líquidos

Administración de diuréticos

Administrar indometacina o ibuprofeno (ayuda a cerrar el conducto)

Preparación de material para intervención

Monitorización durante el procedimiento

Vigilar aparición de complicaciones

Fomentar alimentación adecuada

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La hidrocefalia es el aumento del volumen y presión de líquido cefalorraquídeo, y es en donde la cabeza es más grande el resto del cuerpo.

ETIOLOGÍA

Se debe a la obstrucción del flujo de líquido cefalorraquídeo, con sobreproducción o alteración en su absorción.

DATOS Y SIGNOS DE ALARMA ⏰ 🛑

Aumento en el perímetro cefálico.

Desviación ocular

Fontanela abombada

Vómito proyectil

Cefalea

❌COMPLICACIONES❌

Aumento de presión intracraneal

Daño cerebral irreversible

Infección

TRATAMIENTO

Se hace colocación de derivación ventrículo peritoneal o ventrículo atrial, tratamiento para la hidrocefalia con el objetivo de reducir la presión en el cerebro al mejorar el flujo del líquido cefalorraquídeo, que crea un nuevo camino para el flujo del LCR.

INTERVENCIÓN EN ENFERMERÍA

Monitorear perímetro cefálico y signos de hipertensión intracraneal

Vigilar funcionamiento del sistema de derivación

Prevenir infecciones

Educar a la familia sobre el cuidado

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Qué es la #hidrocefalia? - Doctores Especialistas

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Es una deformidad en la que la cabeza del fémur se sale de su cavidad en la pelvis llamada acetábulo, la cual puede ser congénita o desarrollarse en la infancia.

MANIOBRAS PARA EXPLORACIÓN

Maniobra de ortolani

Maniobra de barlow

DATOS Y SIGNOS DE ALARMA ⏰ 🛑

Asimetría en los pliegues del muslo.

Limitación al abrir las piernas.

Acortamiento de extremidades

Chasquido al mover la cadera

ETIOLOGÍA

Factores genéticos

Posición anormal del feto en el trabajo de parto

Insuficiente desarrollo del acetabulo

Ligamentos muy laxos

DIAGNÓSTICO

Exploración física.

Ecografía o radiografía de cadera

TRATAMIENTO

Arnes de Pavlik

Yesos o férulas

Cirugía (casos graves)

FACTORES DE RIESGO🛑

Los Rn del sexo femenino son más propensos a predisponer luxacion de cadera

Antecedentes familiares

Presentación podálica durante el trabajo de parto

Primigestas

Oligohidramnios

Malformaciones músculoesqueléticas

❌COMPLICACIONES❌

Deformidades en cadera

Alteraciones al andar

Dolor crónico y severo

Artrosis precoz

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Es un estrechamiento localizado de la aorta, que puede ocurrir en el nacimiento o manifestarse más tarde.

Este estrechamiento reduce el flujo de sangre oxigenada al resto del cuerpo, especialmente a las extremidades inferiores.

●ETIOLOGÍA

Causa desconocida:En la mayoría de los casos, la coartación ocurre por

casualidad, sin una causa clara, sin embargo, puede intervenir el desarrollo fetal anormal y factores genéticos.

●CLASIFICACIÓN

por ubicación anatómica

Coartación preductal: El estrechamiento ocurre antes del conducto arterioso.

Coartación Yuxtaductal: El estrechamiento se localiza en la zona del conducto arterioso.

Coartación posductal: El estrechamiento se encuentra después del conducto arterioso.

●SIGNOS Y SÍNTOMAS EN RN

Taquipnea

Cianosis

Hepatomegalia

Problemas de alimentación

Sudoración excesiva

Disnea

●SIGNOS Y SÍNTOMAS EN NIÑOS MAYORES

Enfermedad Arterial Periférica

Dificultad en el ejercicio

Soplo cardíaco

Diferencia de presión arterial

Dolor de pecho

Cefalea

Debilidad muscular

Hemorragia Nasal

●MÉTODOS DE DX

Examen físico y pulso

Pruebas de imagen: Ecocardiograma, radiografía de tórax, RMC

●COMPLICACIONES

Insuficiencia cardíaca

Hipertensión

Daño renal

Enfermedad de arterias coronarias

Aneurisma aórtico

Ruptura aórtica

Accidente cerebrovascular

HTA a largo plazo

●TRATAMIENTO

Cateterismo cardíaco con angioplastia y stent: Se introduce un catéter con un globo en la aorta estrecha para ensancharla.

Anastomosis término-terminal: Se extirpa la parte estrecha y se vuelven a coser los extremos de la aorta.

-Medicamentos

Prostaglandinas: Se usan en recién nacidos para mantener abierto el

conducto arterioso.

●INTERVENCIONES DE ENFERMERIA

Monitorización de SV

Preparación del px

Manejo de la medición

Cuidados post-procedimiento

Brindar apoyo emocional

Orientar a la familia en los cuidados

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Fundación Cardiovascular de Colombia - FCV

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La enfalocele es un defecto congénito en el que los órganos abdominales del bebé sobresalen a través de una abertura en la pared abdominal en la base del cordón umbilical.

🛑 FACTORES DE RIESGO🛑

Edad materna avanzada

Consumo de sustancias tóxicas

Medicamentos durante el embarazo

Deficiencia ácido fólico

Síndromes genéticos

DIAGNÓSTICO

ECOGRAFÍA PRENATAL: se puede detectar en el segundo o tercer trimestre del embarazo.

EXAMEN FÍSICO

TRATAMIENTO

Se realiza una cirugía dependiendo del tamaño, en la cual se reintroducen los órganos, en la cual se realiza una reparación quirúrgica poco después de nacimiento en caso de los faloceles pequeños.

En los un faloceles grandes el tratamiento suele ser un proceso por etapas en la cual se utilizan malla especial para recubrir los órganos y un tratamiento inicial en el cual incluye antibióticos para prevenir infecciones y apoyo respiratorio en caso de que sea necesario.

COMPLICACIONES

Ruptura del saco

Infección peritoneal

Hipotermia

Disnea

Problemas digestivos

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¿Qué es la onfalocele? ¿Como afecta a tu bebé? 👶

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Es una malformación del cierre de la pared abdominal, con una protrusión del intestino sin recubrimiento por piel ni peritoneo.

CLASIFICACIÓN

Simple: involucra solo el intestino delgado saliendo del abdomen

Complicada: se hacía con otros problemas como la atresia, necrosis, volvulo u otros órganos expuestos.

❌FACTORES DE RIESGO🛑⏰

Edad de la madre (menor de 20 años)

Consumo de sustancias tóxicas

Deficiencia de ácido fólico

Exposición a gases tóxicos pesticidas o medicamentos teratógenos.

DIAGNÓSTICO

Ecografía prenatal a partir de la semana 14 de gestación

Examen físico al nacer

TRATAMIENTO

Cirugía temprana para reintroducir órganos y cerrar la pared abdominal

Si el defecto es grande usar una bolsa de silo para cerrar progresivamente.