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El transtorno neurocognitivo es un término general para un grupo de trastornos cerebrales poco comunes que afectan principalmente los lóbulos frontal y temporal del cerebro.

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A. Se cumplen los criterios de un trastorno neurocognitivo mayor o leve

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B. El trastorno presenta un inicio insidioso y una progresión gradual.

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C. Aparece (1) o (2):
1. a) Variante de comportamiento tres o mas de los siguientes:
b) Declive destacado de la cognición social o de las capacidades
ejecutivas.
2. Variante de lenguaje:
Declive destacado de la habilidad para usar el lenguaje.

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Ausencia relativa de las funciones perceptual motora, de aprendizaje y memoria.

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La alteración no se explica mejor por:
-Enfermedad cerebrovascular.
-Otra enfermedad neurodegenerativa.
-Efectos de una sustancia.

-Otro trastorno mental, neurológico o sistémico.

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Se diagnostica un trastorno neurocognitivo frontotemporal probable si aparece algo de lo siguiente:

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Se diagnostica un trastorno neurocognitivo frontotemporal probable si aparece algo de lo siguiente:

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1. Evidencias de una mutación genética causante de un trastorno neurocognitivo frontotemporal, ya sea en los antecedentes familiares o con una prueba genética.

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2. Evidencias de una afección desproporcionada del lóbulo frontal o temporal en el diagnóstico por la imagen neurológica.

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Se diagnostica un trastorno neurocognitivo frontotemporal posible si no hay evidencias de una mutación genética y no se ha hecho un diagnóstico por la imagen neurológica.

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No existen revisiones Cochrane, pero ni los inhibidores de la colinesterasa ni memantina ni los antipsicóticos se han demostrado eficaces en la DFT en distintos ensayos (grado de recomendación B).

El uso de inhibidores de la recaptación de serotonina puede ayudar a mejorar los síntomas conductuales (grado de recomendación B).

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Es una de los trastornos neurocognitivos de inicio precoz más frecuentes, tan frecuente como la EA en menores de 65 años.

-Edad media de inicio: 58 años
-Leve preponderancia en el sexo masculino.
- Infradiagnosticada En población mayor de 70 años, (en un estudio español constituía un 0,3% de las demencias)

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En muchos casos es una enfermedad heredada, sobre todo la variante conductual y, en particular, si hay enfermedad de motoneurona asociada.

El 40% de los pacientes tiene una historia familiar de demencia o trastornos psiquiátricos.

En un 10-15% hay un claro patrón autosómico dominante o presencia de mutaciones.