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La hemofilia B o la hemofilia por carencia del F IX de la coagulación es un trastorno genético poco frecuente en el cual la sangre no se coagula correctamente. En las personas que padecen hemofilia B, el organismo no produce el FIX de la coagulación o lo produce en cantidades insuficientes, lo que provoca hemorragias prolongadas o espontáneas. Mientras menor sea la cantidad de FIX producido, peores serán los síntomas. Sin tratamiento, la hemofilia B puede ser mortal.

La hemofilia B se encuentra mayormente presente desde el nacimiento, aunque es posible un diagnostico tardío.
Segun estadisticas , aproximadamente en dos tercios de los casos, la hemofilia B es hereditaria. En el tercio restante, se debe a mutaciones genéticas espontáneas que se producen por razones desconocidas durante el desarrollo del feto. En la gran mayoría de los casos, la enfermedad afecta solo a los varones.

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Como trastorno hereditario, la hemofilia se transmite de padres a hijos y se transmite en el cromosoma X como un rasgo recesivo, lo que significa que generalmente se transmite de madre a hijo. Si bien es posible que las mujeres se vean afectadas por la hemofilia, esto es muy raro y la mayor parte de la población con hemofilia son hombres.

Hay dos tipos de portadoras: portadoras obligadas

Todas las hijas de un padre con hemofilia

Madres de un hijo con hemofilia y que tienen por lo menos otro familiar con hemofilia (hermano, abuelo materno, tío, sobrino o primo)

Madres de un hijo con hemofilia y que tienen un familiar que es portadora conocida del gen de la hemofilia (madre, hermana ,abuela materna, tía, sobrina o prima);

Madres de dos o más hijos con hemofilia.

y Portadoras probables:

Todas las hijas de una portadora

Madres de un hijo con hemofilia, pero que no tienen otros familiares con hemofilia (o que sean portadoras)

hermanas, madres, abuelas maternas, tías, sobrinas y primas de portadoras.

Muchas portadoras, incluso portadoras obligadas, no saben que son portadoras.

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Los estudios de la coagulación, incluida la evaluación del tiempo de protrombina (PT) o del tiempo de tromboplastina parcial activada (aPTT), se realizan a cualquier paciente con presunto trastorno de la coagulación.
Si el PT es normal, se excluyen las deficiencias de las vías de coagulación extrínseca y común.
Un aPTT prolongado en presencia de un PT normal sugiere una deficiencia de la vía de coagulación intrínseca o común, o la presencia de un inhibidor de factor de la coagulación.

Se requieren estudios de corrección para diferenciar si un aPTT prolongado es producto de la deficiencia de un factor o de anticoagulantes, incluido un inhibidor de factor de la coagulación. Si el aPTT se normaliza con la presencia del complemento completo de los factores de la coagulación del plasma normal en el estudio de corrección, es más probable que se trate de una deficiencia de factor más que de la presencia de un inhibidor.
Se realizan pruebas de actividad de un factor para ofrecer un diagnóstico diferencial del factor de la coagulación deficitario
Además de estos parámetros se puede pedir también otros ,como ser:

prueba de fibrinógeno para evaluar la capacidad de coagulación del organismo

Hemograma con recuento de plaquetas

Cabe destacar, que no se recomienda en caso de sospecha clínica, realizar un examen de Tiempo de sangria en el paciente.

El examen que confirma la patología, es mediante la cuantificación del FIX. Quedando el diagnostico a cargo del medico hematólogo.

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No existe una cura para la hemofilia B. Sin embargo, existen tratamientos contra esta afección. El tratamiento regular es fundamental para mantener los síntomas bajo control.

Inyecciones de factor IX

La hemofilia B puede tratarse con inyecciones de factor IX para prevenir o detener las hemorragias. El factor IX puede derivarse de la sangre humana proveniente de un donante o puede elaborarse en el laboratorio. El factor IX sintético, llamado factor IX recombinado, generalmente se prefiere al factor derivado de la sangre por ser más seguro. Esto se debe a que el factor IX derivado de la sangre puede contener patógenos peligrosos, como hepatitis o VIH. No obstante, los riesgos de contraer VIH y hepatitis a causa de un tratamiento con factor IX son menores que nunca antes, gracias a los avances en los análisis de detección.

Tratamiento de las heridas

Si usted padece una forma leve de hemofilia B, es posible que el médico le recete un producto llamado acetato de desmopresina (DDAVP) que se aplica en las heridas para detener la hemorragia. Las heridas más grandes y las hemorragias internas requieren tratamiento médico profesional.

Tratamiento preventivo

Si padece una forma grave de hemofilia B, es posible que deba recibir transfusiones de sangre preventivas para prevenir o reducir las hemorragias profusas. Si recibe factor IX derivado de la sangre o transfusiones de sangre, debe vacunarse contra la hepatitis B.

Pronóstico

Con tratamiento, quienes padecen hemofilia B generalmente llevan una vida normal. Existe una posibilidad mínima de morir por una pérdida de sangre excesiva, sufrir hemorragias cerebrales o padecer problemas articulares crónicos a raíz de las hemorragias internas. En casos poco frecuentes, el tratamiento contra la hemofilia B puede provocar una trombosis o la formación excesiva de coágulos.

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Según la Organización Mundial de la Salud (OMS), 400 000 individuos en el mundo padecen hemofilia
En 1963 fue fundada La Federación Mundial de Hemofilia (WFH), la cual incluye alrededor del 95% de los países del mundo (127 para el 2014), esta organización estima una prevalencia de 2,7 casos de hemofilia B por cada 100 000 hombres; estos valores ascienden en países desarrollados a 5-6 casos de hemofilia B por 100 000 hombres

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Un poco de estadística sobre Hemofilia B en Argentina.

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Un poco de estadística sobre Hemofilia B en Argentina.

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en Argentina se estima que hay 1 caso por cada 10.000 nacimientos y afecta principalmente a los hombres. De hecho, en la actualidad hay unos 1.125.000 hombres con hemofilia en el mundo, la mayoría no diagnosticados.

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La Hemofilia B es también conocida como enfermedad de Christmas no por la Navidad, si no por la primera persona a quien se le diagnosticó la enfermedad que fue Stephen Christmas, en el año 1952

La hemofilia B es la segunda forma más frecuente de hemofilia. Según la Fundación Nacional para la Hemofilia de los EEUU

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Webinar: Enfermedad de Christmas - Hemofilia Tipo B

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Madres eXtraordinarias - Testimonial Sofía Rojas (Costa Rica)

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https://www.coagulationassays.com/es_es/home/diagnosis-monitoring/algorithm-of-haemophilia-b.html
https://healthtools.aarp.org/es/health/hemofilia-b

https://madresextraordinarias.com/celebramos-a-las-madres/
http://sah.org.ar/docs/2017/003-Hemofilia.pdf