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1 - O que seria o Sistema Complemento (SC)? Qual sua constituição?  

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1 - O que seria o Sistema Complemento (SC)? Qual sua constituição?  

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Parte fundamental do sistema imunológico inato, mas às vezes precisa da reação antígeno-anticorpo para ser ativado.

Constituído por um grupo de proteínas que circulam no sangue e estão presentes no plasma sanguíneo.

Desempenham várias funções importantes na resposta imunológica, incluindo a ativação e regulação de diferentes componentes da imunidade.

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Aula: Imunologia - Sistema Complemento | Imunologia #8

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•Opsonização: as proteínas podem se ligar às superfícies dos microrganismos invasores, tornando-os mais "apetitosos" para os fagócitos, células do sistema imunológico que engolem e destroem patógenos.

•Lise de Membrana: forma complexos de ataque que perfuram e destroem a membrana celular de bactérias e outros patógenos, causando sua lise (ruptura).

•Quimiotaxia: algumas proteínas, atraem células do sistema imunológico para o local da infecção.

•Inflamação: aumenta o fluxo sanguíneo, tornando os vasos sanguíneos mais permeáveis e atraindo células do sistema imunológico para combater a infecção.

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3 - Quais as possíveis vias de ativação? Como cada uma funciona?

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3 - Quais as possíveis vias de ativação? Como cada uma funciona?

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Três principais vias:

• Via clássica: acionada pela ligação de anticorpos IgG ou IgM a antígenos em uma superfície de patógeno, que quando ligados mudam de forma e expõem um sítio de ligação para a proteína C1q. Após isso, ele ativa a enzima C1s, que então cliva a proteína C4 --> C4a e C4b, e a proteína C2 --> C2a e C2b. C4b e C2a se unem para formar o complexo C3 convertase, capaz de clivar a proteína C3 --> C3a e C3b. A formação do complexo C3 convertase marca o início da ativação em cascata do complemento, levando à opsonização, lise de membrana e outras respostas imunológicas.

•Via Alternativa: constante e de baixo nível de ativação que independe de anticorpos. É desencadeada por uma superfície celular estranha que não possui proteínas reguladoras. Assim, a proteína C3 é constantemente clivada em C3b e C3a. Quando C3b se liga à superfície de um patógeno, ele age como sinalizador de perigo e recruta outras proteínas para formar a C3 convertase alternativa, que leva à ativação subsequente do complemento, incluindo opsonização e lise de membrana.

•Via da Lectina: ativada quando proteínas de ligação de carboidratos (lectinas), se ligam a carboidratos presentes na superfície de patógenos. A ligação induz a ativação de enzimas que clivam as proteínas C4 e C2, resultando na formação do complexo C3 convertase, resultando nas mesmas respostas imunológicas que as outras vias.

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4 - Quais as etapas tardias da ativação do sistema complemento?

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4 - Quais as etapas tardias da ativação do sistema complemento?

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Lise --> função biológica final das três vias do complemento, que determina os componentes terminais C5b6789 que formam o MAC.

O Complexo de Ataque à Membrana (MAC) resulta de uma alteração funcional dos fosfolipídios da membrana da célula a ser destruída com formação de canal internamente hidrofílico.

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5 - Quais as fases efetoras do sistema complemento?

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5 - Quais as fases efetoras do sistema complemento?

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1. Opsonização --> reveste microorganismos facilitando a fagocitose, que é então denominada de opsonização.

2. Lise --> quando uma vez desencadeada a cascata, lesam algumas bactérias, fungos, vírus.

3. Inflamação --> Alguns fragmentos de proteínas. recrutam fagócitos ao local da atividade inflamatória.

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Lúpus Eritematoso Sistêmico bolhoso na infância

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6 - Quais possíveis deficiências (doenças) do sistema complemento?

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6 - Quais possíveis deficiências (doenças) do sistema complemento?

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Deficiência de C1, C2, C3, serina protease 2 associada à MBL (MASP-2), fator H, fator I ou receptor de complemento 2 (CR2): suscetibilidade a infecções bacterianas recorrentes;

Infecções por Neisseria (deficiência C5,C9 e fator B, D ou properdina);

Lúpus Eritematoso sistêmico (defeitos C1,C4 e C5);

Deficiência de adesão dos leucócitos tipo 1 (defeitos em CR3).

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Doenças associadas com deficiências de componentes do SC

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Bruno Santos Sousa
Italo Guiherme de Lima Santos
Kessia Almeida Lima
Larissa Nogueira Santos