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La enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (ECJ) es una enfermedad neurodegenerativa rara y fatal que afecta el cerebro y el sistema nervioso central.

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No existe un tratamiento curativo. El tratamiento se centra en aliviar los síntomas y mejorar la calidad de vida del paciente. Los medicamentos pueden ayudar a controlar los síntomas psicológicos y conductuales, la terapia física puede ayudar a mantener la movilidad y la coordinación, la terapia ocupacional puede ayudar a mantener las habilidades cognitivas y de comunicación. Los pacientes suelen requerir atención en un entorno de cuidados paliativos.

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Cambios de personalidad y comportamiento, deterioro cognitivo y motor, problemas de coordinación y equilibrio, demencia y muerte en un período de 1-2 años

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La ECJ es causada por la acumulación anormal de una proteína llamada prion en el cerebro. Los priones son proteínas anormales que pueden causar enfermedades neurodegenerativas en humanos y otros animales. No se sabe exactamente cómo los priones se vuelven anormales, pero se cree que pueden ser causados por mutaciones genéticas, exposición a priones anormales en los alimentos o tejidos corporales, o por una forma esporádica de la enfermedad sin causa conocida.