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Un prion es una proteína patógena que tiene alterada su estructura terciaria, teniendo un incorrecto plegamiento.

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Un prion es una proteína patógena que tiene alterada su estructura terciaria, teniendo un incorrecto plegamiento.

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-solo está compuesto por aminoácidos y NO presenta material genético.

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Las enfermedades que producen estos agentes son de carácter neurológico y afectan tanto a humanos como a otros animales.

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Las enfermedades que producen estos agentes son de carácter neurológico y afectan tanto a humanos como a otros animales.

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El conjunto de estas patologías recibían por nombre Encefalopatías Espongiformes Transmisibles (EETs) aunque, actualmente se utiliza el término: Prionopatías o Enfermedades Producidas por Priones (EPRs).

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Los priones son proteínas celulares. No contienen ácidos nucleicos y no son virus o microorganismos. En todos los casos, provocan muerte neuronal, espongiosis común del cerebro, que caracteriza a estas enfermedades, así como agregación de la proteína amiloide prión en forma de placa.

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Las enfermedades causadas por priones se conocen como encefalopatías espongiformes transmisibles. Este tipo de enfermedades afectan principalmente al sistema nervioso central (encefalopatía), generando una apariencia porosa (espongiforme) que puede ser contagiada a otros individuos (transmisible).

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Algunos ejemplos son la enfermedad de Creutzfeldt–Jakob, el Insomnio Familiar Mortal, entre otras.

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Algunos ejemplos son la enfermedad de Creutzfeldt–Jakob, el Insomnio Familiar Mortal, entre otras.

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Las enfermedades priónicas (o encefalopatías espongiformes transmisibles) son un grupo de enfermedades neurodegenerativas por igual mortales que se caracterizan por la demencia progresiva y las disfunciones motoras. Estas enfermedades se manifiestan de forma espontánea, genética o adquirida.