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USO DE HORMONA DE CRECIMIENTO EN EL USO DE LA TALLA CORTA

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USO DE HORMONA DE CRECIMIENTO EN EL USO DE LA TALLA CORTA

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Nombre: Abigail Paute - 10mo A

No siempre es fácil para los adolescentes en particular cuando a menudo no pueden mantenerse al día con sus compañeros en términos de altura.

Esto es especialmente cierto durante la fase de crecimiento, cuando los compañeros de clase son varios centímetros más altos que uno.

Hoy en día es posible fomentar mejor el crecimiento y conseguir que un niño gane unos centímetros. Para lograr esto, los padres ahora pueden considerar varias opciones diferentes, como el tratamiento con hormona de crecimiento.

Los niños no pueden tener lo que se conoce como síndrome de Turner, ya que esta enfermedad solo afecta a las niñas. Sin embargo, existen diferencias, porque por un lado esto es posible con niños usando métodos completamente naturales, de modo que una liberación de la deficiencia de hormona de crecimiento se produce por sí sola, por otro lado, el tratamiento artificial con hormonas de crecimiento puede optimizar la altura.

Las hormonas de crecimiento no solo son capaces de garantizar una estatura normal en los niños, sino que también se pueden considerar como una ayuda para los hombres mayores y gravemente enfermos cuando hay muy poca producción de somatotropina.

El versátil ingrediente activo comenzó su andadura en 1980. A partir de ese momento, fue posible producir mayores cantidades mediante ingeniería genética. Los médicos ahora podían declarar la guerra a los patógenos insidiosos que, por ejemplo, desencadenan un diagnóstico de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob. Antes de eso, generalmente había pocas esperanzas de curar la enfermedad.

Sobre todo, los siguientes podrían beneficiarse de la hormona de crecimiento producida artificialmente:

seriamente enfermo

recién operado

Pacientes con tumores

enfermedad pulmonar

niños con enfermedad renal crónica

Las hormonas de crecimiento no solo son importantes para el crecimiento óseo, sino también para el metabolismo de la energía y las grasas, así como para el estado de ánimo. Como hormona anabólica, generalmente promueve la formación de proteínas, descompone la grasa y, por lo tanto, proporciona energía al cuerpo.

Así que no es de extrañar que los fanáticos del fitness y de la fuente de la juventud vieran la oportunidad de usar la hormona del crecimiento para sus propios fines y no solo para combatir la deficiencia de la hormona del crecimiento. Aprobado, es decir, completamente legal, un medicamento es hasta ahora única y exclusivamente para la terapia de niños con baja estatura.

hormonas de crecimiento en niños

Para poder diagnosticar un trastorno del crecimiento en un niño, es necesario acudir al médico para poder iniciar un tratamiento y/o terapia con hormonas de crecimiento. Sin embargo, la deficiencia de la hormona del crecimiento es muy rara, pero si se detecta una deficiencia, puede provocar trastornos del desarrollo físico. Por eso se aplica aquí el lema: cuanto antes y mejor se trate a un niño, antes se podrá ayudar.

Un niño se destaca, por ejemplo, con un crecimiento reducido en longitud, mientras que otros criterios se aplican a los adultos. En este caso, si el diagnóstico es apropiado, los pacientes reciben artículos con hormonas de crecimiento artificiales inyectadas debajo de la piel.

Estos son signos de un mal estado general y, por supuesto, el rendimiento puede verse afectado más adelante. Suele haber una redistribución de la grasa del abdomen y del tronco, por lo que este factor conlleva una disminución de la masa muscular y de la densidad ósea. Los niveles de lípidos en sangre están elevados y la susceptibilidad a las enfermedades cardiovasculares no tiene por qué ser infrecuente.

En los niños, en cambio, se manifiesta una deficiencia de la hormona del crecimiento, por ejemplo, en el primer año de vida. Generalmente entre el 6° y 12° mes de vida, si es congénito (baja estatura). Sin embargo, todo puede parecer perfectamente normal a la edad de dos años, y la deficiencia de la hormona del crecimiento puede no manifestarse hasta la pubertad.

Si la deficiencia es leve, esta circunstancia solo se manifiesta en una delgadez visible, una deficiencia pronunciada, en cambio, conduce a la formación de una capa de grasa relativamente gruesa debajo de la piel. Un síntoma importante, especialmente en los bebés, es un nivel muy bajo de azúcar en la sangre (hipoglucemia), a diferencia de otras condiciones asociadas con un nivel bajo de azúcar en la sangre.

Especialmente en los recién nacidos, un nivel de azúcar en la sangre permanentemente bajo en el cuerpo puede ser una indicación importante de una deficiencia de la hormona del crecimiento, que se detecta rápidamente durante los exámenes. La reducción del crecimiento puede incluso provocar hiperbilirrubinemia, lo que significa un aumento de la cantidad de bilirrubina en la sangre.

La bilirrubina es un producto de descomposición de la hemoglobina (pigmento rojo de la sangre). Esta circunstancia puede controlarse rápidamente mediante terapia con el tratamiento adecuado.

Bibliografia
Arce, V., Tresguerres, J. A., & Devesa, J. (2020). Hormona de crecimiento. HUMANA, 847.

Devesa, J., Devesa, P., & Reimunde, P. (2021). Hormona de crecimiento: acciones y aplicaciones preventivas y terapéuticas. Medicina Clínica, 135(14), 665-670.
Kingsnorth, P. (2019). Hormonas de crecimiento. the ecologist, 28(5), 19.

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USO DE HORMONA DE CRECIMIENTO EN TALLA CORTA

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USO DE HORMONA DE CRECIMIENTO EN TALLA CORTA

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NOMBRE: Andrea Ávila Torres

La terapia con hormona de crecimiento humano recombinante (RHGH) para niños con talla baja está aprobada por la Administración de Drogas y Alimentos (FDA) de EE. UU. La indicación es para niños con altura actual por debajo de -2.25 desviaciones estándar de la media, en las que las epífisis no están cerradas y cuya altura adulta esperada está por debajo del rango normal; esto corresponde a una altura adulta a menos de 63 pulgadas (160 cm) para varones y 59 pulgadas (150 cm) para las mujeres. Sin embargo, la Agencia Europea de Medicamentos (EMA) no ha incluido la talla baja como indicación de tratamiento con RHGH, por lo que los niños diagnosticados no pueden ser tratados en los países miembros de la Unión Europea.

Las indicaciones aprobadas actualmente por la Agencia Española del Medicamento y Productos Sanitarios (AEMPS) para el tratamiento con hormona de crecimiento recombinante son:

·         Déficit clásico o defecto de hormona de crecimiento.

·         Trastorno del crecimiento asociado a síndrome de Turner.

·         Trastorno del crecimiento asociado a niños nacidos pequeños para su edad gestacional (PEG), sin crecimiento recuperador.

·         Síndrome de Prader-Willi.

·         Trastorno del crecimiento asociado a insuficiencia renal crónica.

El uso de HG estimula el crecimiento longitudinal de los huesos largos, se administra por vía subcutánea, diaria, habitualmente antes de acostarse, en una dosis única dependiente de si hay déficit de HG (0,025-0,035 mg/kg/día), o no hay (0,045-0,05 mg/kg/día) Se debe realizar una evaluación clínica cada 3-6 meses para determinar su eficacia, valorando la estatura y velocidad de crecimiento. Se considera buena respuesta si en el 1er año encontramos un aumento de talla de 0,3-0,5 DS, aumento de velocidad de crecimiento > 3 cm/año respecto a la previa al tratamiento o > de + 1DS.  Si esto no se cumple, se considera un fracaso terapéutico y se debe reevaluar su indicación.

Los estudios generalmente apoyan la conclusión de que el tratamiento de RHGH produce aumentos modestos en las tasas de crecimiento a corto plazo y en la altura de adultos, aunque los individuos tratados siguen siendo relativamente cortos en comparación con sus compañeros. Existe una amplia variación interindividual en los resultados de altura. La velocidad de altura y los resultados de la altura de los adultos son generalmente mayores cuando se inicia RHGH durante la primera infancia, en donde, una conferencia de consenso concluyó que la edad óptima para iniciar la terapia de RHGH es de 5 años y la pubertad temprana.

BIBLIOGRAFÍA

Cohen P, Rogol AD, Deal CL, et al. Consensus statement on the diagnosis and treatment of children with idiopathic short stature: a summary of the Growth Hormone Research Society, the Lawson Wilkins Pediatric Endocrine Society, and the European Society for Paediatric Endocrinology Workshop. J Clin Endocrinol Metab 2008; 93:4210.

Ana Gómez Gila (2018) Controversias en el tratamiento con hormona de crecimiento en la talla baja idiopática. Rev Esp Endocrinol Pediatr 2018;9 Suppl(1):59-63 | Doi: 0.3266/RevEspEndocrinolPediatr.pre2018.Apr.463. https://www.endocrinologiapediatrica.org/modules.php?name=articulos&idarticulo=463&idlangart=ES

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USO DE HORMONA DE CRECIMIENTO EN EL USO DE TALLA CORTA
Se define a la talla corto como una longitud o estatura < al percentil 3 o < a -2 DE para la edad y sexo, puede ser la representación más temprana de patologías congénitas y adquiridas.
La talla baja no es una enfermedad, mas bien es un síntoma. El tratamiento, en la mayoría de pacientes, consiste en aportar información al niño y a sus padres de las posibles causas y las expectativas de crecimiento del infante; se debe realizar un seguimiento clínico, ya que el enfoque terapéutico debe estar enfocado a la causa y debe ser siempre consensuado con el paciente y su familia. El tratamiento puede incluir el uso de hormona de crecimiento, andrógenos e inhibidores de la aromatasa entre otros.
El uso de la hormona de crecimiento (GH), se da a una dosis inicial que varían entre 33 a 50 μg/kg/día, la cual se puede aumentar después del primer año si la respuesta al tratamiento se considera inadecuada (ganancia < 0,3 DE de talla).
Bibliografía:

Verónica Mericq, G., Jeannette Linares, M., & Joel Riquelme, R. (2013). Talla baja: enfoque diagnóstico y bases terapéuticas. Revista Médica Clínica Las Condes, 24(5), 847–856. https://doi.org/10.1016/s0716-8640(13)70232-3

Victoria, M., & Salas, M. (n.d.). Abordaje de la talla baja. https://www.aepap.org/sites/default/files/cursoaepap2015p85-94.pdf

StanfordChildrens.(2017). Problemas de crecimiento en niños. Obtenido de: https://www.stanfordchildrens.org/es/topic/default?id=growth-problems-in-children-90-P05060

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USO DE LA HORMONA DE CRECIMIENTO EN TALLA CORTA   

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USO DE LA HORMONA DE CRECIMIENTO EN TALLA CORTA   

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Nombre: Ligia Cabrera
La talla baja es causa de preocupación en los niños y sus padres. Asimismo, puede representar el primer signo de una enfermedad subyacente. Es importante realizar una evaluación detallada del niño con talla baja para identificar su etiología. El tratamiento de la talla baja se direcciona a la causa primaria. La terapia con hormona de crecimiento humana recombinante (rhGH) está indicada solo en determinados pacientes. Se han aprobado ocho indicaciones de rhGH en niños con talla baja: Deficiencia de hormona de crecimiento, insuficiencia renal crónica, síndrome de Turner, síndrome de Prader Willi, antecedente de recién nacido pequeño para su edad gestacional sin crecimiento compensatorio, talla baja idiopática, alteración del gen SHOX y síndrome de Noonan.

La hormona del crecimiento (GH) o somatotropina es una hormona de la hipófisis anterior. Su principal función fisiológica la ejerce en el hueso y en el tejido conectivo donde estimula la síntesis de colágeno y la actividad de condroblastos y condrocitos. Además, tiene importantes funciones metabólicas. Muy diversos autores han ido analizando la respuesta al tratamiento con GH durante el crecimiento y la publicación de series retrospectivas ha demostrado que la respuesta presenta amplios márgenes de variabilidad, cualquiera que fuera la categoría diagnóstica atribuída al paciente. El uso de la hormona de crecimiento en niños y adolescentes lleva más de cinco décadas. Desde el año 1985 se utiliza solamente hormona de crecimiento humana recombinante (rhGH). En la mayoría de los países el tratamiento con rhGH está indicado para el tratamiento de niños y adolescentes con deficiencia de hormona de crecimiento, síndrome de Turner, síndrome de Prader-Willi, insuficiencia renal crónica y niños nacidos pequeños para edad gestacional. El objetivo del tratamiento es mejorar el crecimiento de los pacientes. La eficacia del tratamiento evaluada en parámetros auxológicos demuestra que la respuesta es variable de acuerdo a cada indicación en particular. El tratamiento con hormona de crecimiento en niños con talla baja idiopática reduce parcialmente el déficit de altura en la edad adulta. El tratamiento con GH, además de promover el crecimiento físico en pacientes, genera una cierta resistencia a la acción de la insulina y una mejoría de los cocientes de riesgo aterogénico. La respuesta a la GH, expresada por el incremento de talla, es mayor cuanto menor es la edad de inicio, aspecto que se confirma en este estudio por la fuerte correlación negativa entre la edad y el aumento de talla en el primer año de tratamiento.

Indicaciones

En la actualidad las indicaciones “absolutas” para iniciar tratamiento con HChr son:

• Deficiencia genética, congénita o adquirida de HC en niños.

• Insuficiencia renal crónica

• Adultos con deficiencia de HC

• Niños y adultos con síndrome de desgaste metabólico por SIDA

• Síndrome de Turner

• Síndrome de Prader-Willi

• Retraso de crecimiento intrauterino, incluyendo síndrome de Silver Russell

• Talla baja idiopática

• Síndrome de intestino corto

• Deficiencia del gen SHOX

• Síndrome de Noonan

Algunas de las patologías que se consideran indicaciones “relativas” son:

• Síndrome de Aarskog.

• Hipocondroplasia.

• Pseudoacondroplasia.

• Displasia epifisiaria múltiple.

• Displasia espóndilo-epifisiaria variedad tardía.

• Displasias metafisiarias tipo Schmidt, Koslowski y McKusick.

• Síndrome de Ellis van Creveld.

• Síndrome trico-rino-falángico.

• Síndrome de De Sanctis-Cacchione.

• Disgenesia gonadal mixta.

• Artritis reumatoide juvenil.

• Déficit de talla durante la pubertad.

• Talla baja familiar.

• Neurofibromatosis.

Las indicaciones metabólicas y de recuperación funcional, en las que el uso de HChr se requiere por períodos relativamente cortos (1 a 6 meses), no siempre es aceptado por las instituciones de seguridad social, pero indudablemente se ha comprobado su efectividad en:

• Síndrome de inmunodeficiencia adquirida.

• Diarrea crónica.

• Alergia alimentaria severa.

• Resección intestinal parcial.

• Colitis crónica.

• Anemia de Fanconi.

• Talasemias.

Contraindicaciones

Cuando un individuo presente una o más de las siguientes condiciones, debe diferirse el tratamiento hasta haberla resuelto o neutralizado:

• No existe diagnóstico etiológico.

• Existe diagnóstico etiológico pero no se ha iniciado manejo para la cura, control o neutralización de la patología.

• Existe diagnóstico etiológico y se han implementado medidas terapéuticas apropiadas, pero las condiciones del paciente, su respuesta terapéutica, su adherencia o dos o más de ellas, son insuficientes para garantizar que se logren los objetivos o se cumplan las metas de seguridad y eficacia, utilidad y eficiencia

• La hemoglobina se encuentra por debajo de 12 g/L.

• Se utilizan una dosis de hidrocortisona igual o superior a 30 mg/m2/día, o su equivalente para otros glucocorticoides (prednisona, prednisolona, dexametasona, etc.).

• Existe un riesgo elevado de presentar efectos adversos severos, pero este puede mejorar de manera espontánea o bajo tratamiento de condiciones concomitantes.

• Inmediatamente después de una cirugía cardiovascular o cerebral y/o el o la paciente se encuentra en una Unidad de Cuidados Intensivos.

• No se tiene la certeza de que se pueda adquirir la hormona durante el tiempo mínimo necesario.

Por otro lado, se recomienda ya no iniciar manejo con hormona de crecimiento cuando:

• La edad ósea es mayor a 13 años en las mujeres o 14.5 años en los varones.

• La velocidad de crecimiento, después del desarrollo puberal espontáneo o inducido es menor a 1 o 2 cm/año (crecimiento casi final).

• Existe un riesgo muy elevado de morbilidad y/o mortalidad.

• La relación de costo-beneficio (eficiencia), es francamente inadecuada.

Uso adecuado

En términos generales, e independientemente de la causa que motive el uso de HChr, se deben tener en cuenta las siguientes consideraciones:

• La dosis ponderal puede variar desde 0.175 hasta 0.35 o, incluso, 0.46 mg/k/semana, y debe definirse desde el inicio del tratamiento de acuerdo a las características particulares de cada individuo (diagnóstico, edad, género, uso de medicamentos concomitantes, comorbilidades, riesgos, etc.).

• A mayor dosis ponderal “segura”, mayor es la velocidad de crecimiento y a mayor tiempo de tratamiento, mayor es la estatura final lograda.

• La utilización todos los días de la semana produce mejores resultados que 6 (efectividad de 85%), 5 (efectividad de 71%), o 3 (efectividad de 43%) dosis semanales, lo que se debe tener en consideración tanto para la prescripción, como para la educación del paciente y su familia, así como para la vigilancia de la adherencia. Los análogos de HChr de acción prolongada para aplicación semanal, quincenal, mensual y trimestral, se encuentran en la actualidad en protocolos de investigación .

• La hora de aplicación más favorable es entre las 21 y las 23 horas, particularmente en pacientes que no tienen deficiencia de HC, y debe inyectarse cada 24 horas.

• Si bien la HC debe mantenerse preferentemente refrigerada a temperaturas entre 2 y 8°C, no debe aplicarse a menos de 15°C (debido a que pueden formarse agregados multi y macro moleculares que impiden su absorción), por lo que se recomienda sacarla del refrigerados 30 a 40 minutos antes de aplicarla. Este lapso puede aumentarse hasta 60 minutos cuando la pluma inyectora o el dispositivo de aplicación son de plástico metalizado o de metal.

Bibliografía

Calzada-León, R. (2017). Uso de hormona de crecimiento humana recombinante (HChr). Revista Médica del Instituto Mexicano del Seguro Social, 195-218.

Dorado, J. P. (2016). Talla baja: Tratamiento con hormona de crecimiento humana recombinante. Revista de la Sociedad Boliviana de Pediatría.

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Uso de la hormona del creciemiento en talla corta 

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Uso de la hormona del creciemiento en talla corta 

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Jamil Cedillo 10mo B
Como es de nuestro conocimiento los factores de riesgo para una talla baja son variados y es complicado identificar con exactitud la etiología causante de la alteración de este importante indicador del estado de salud del niño. Para facilidad del médico especialista el tratamiento de elección se basa en la administración de Hormona del crecimiento, esta decisión apoyada en diversas investigaciones, por ejemplo:
Pinzon, E. recomienda su uso debido a su capacidad de estimular el crecimiento longitudinal de los huesos largos y recomienda su administración diaria por vía subcutánea --> 0,025 a 0,035 mg/kg/día cuando existen signos de deficit de la hormona y de 0,045 a 0,05 mg/kg/día cuano no hay deficit.
Tomemos en cuenta que su uso va a estar indicado en Síndrome de Turner, hipocrecimiento asociado a insuficiencia renal crónica, Síndrome de Prader Willi, Síndrome de Noonan, talla baja ideopática, falta de recuperación de la talla en los recién nacidos pequeños para la edad gestacional.

Con una buena monitorización del crecimiento del niño durante la aplicación de la hormona el tratamiento será efectivo y mostrará los resultados deseados en la mayoria de los pacientes, pero lo que las guias recomiendan es un correcto cumplimiento terapeutico para ello debemos como médicos educar a los padres en primer lugar una correcta explicación del tratamiento encaminara a un correcto resultado.
En conclusión el tratamiento con hormona del crecimiento es el de elección en niños con talla corta debido a sus beneficios y a sus escasos riesgos conocidos, aunque siempre debemos ser realistas al momento de explicar a los padres que los resultados que obtendran a pesar de ser positivos puede que no cumplan sus espectativas.

Bibliografía:
Gómez, A. Controversias en el tratamiento con hormona de crecimiento en la talla baja idiopática. Revista Española de Endocrinología Pediátrica,(2018).
Pinzón, E., López, V. Recomendaciones para el uso de la hormona de crecimiento humana recombinante en pacientes pediátricos de talla baja en Colombia. Revista Colombiana de Nefrología.(2020)

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POR: Joimer José Reyes Troya, paralelo B

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USO DE LA HORMONA DE CRECIMIENTO EN TALLA CORTA

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USO DE LA HORMONA DE CRECIMIENTO EN TALLA CORTA

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La talla corta definida como una longitud o estatura menor al percentil 3 o menor a -2 DE para la edad y sexo, puede ser la representación más temprana de patologías congénitas y adquiridas.

Es importante un diagnóstico precoz para poder identificar la causa de una talla baja, la correcta anamnesis y examen físico orientan a un diagnóstico eficaz y tratamiento oportuno.

INDICACIONES:

Las indicaciones aprobadas por la FDA para el uso de la hormona de la hormona de crecimiento (GH) son:

- Déficit de hormona de crecimiento.
- Síndrome de Turner.
- Síndrome de Prader Willi.
- Insuficiencia renal crónica.
- Síndrome de Noonan.
- Síndrome de Leri Weill.
- Talla baja idiopática (T<-2,25 DE).
- Pacientes pequeños para edad gestacional sin crecimiento compensatorio, después de los primeros dos años de vida.

DOSIS:

Se administra por vía subcutánea, diaria, habitualmente antes de acostarse, en una dosis única dependiente de si hay déficit de HG (0,025-0,035 mg/kg/día), o no hay (0,045-0,05 mg/kg/día) Se debe realizar una evaluación clínica cada 3-6 meses para determinar su eficacia, valorando la estatura y velocidad de crecimiento.

RESPUESTA AL TRATAMIENTO:

Se considera buena respuesta si en el 1er año encontramos un aumento de talla de 0,3-0,5 DS, aumento de velocidad de crecimiento > 3 cm/año respecto a la previa al tratamiento o > de + 1DS.  Si esto no se cumple, se considera un fracaso terapéutico y se debe reevaluar su indicación.

EFECTOS ADVERSOS:

Los efectos adversos de la administración de GH son infrecuentes, suele presentarse irritación en el sitio de la inyección, exantema, cefalea, rara vez artralgias, edema periférico y pseudotumor cerebral.

COSTOS:

Los costos de tratamiento de la terapia de RHGH son sustanciales y presentan una consideración importante para la asignación de recursos médicos. Los costos y la cobertura por parte de las compañías de seguros varían significativamente de un país a otro.

CONTROVERSIAS SOBRE SU USO:

Mientras la guía americana recomienda iniciar a dosis de 0.24mg/kg/semana, con posterior incremento de la dosis hasta 0,47 mg/kg/semana si la respuesta no es óptima, un estudio europeo sugiere que si aceptamos que la mayor respuesta al tratamiento se observa en el primer año, iniciar con dosis elevadas es más efectivo que una dosis menor con incrementos posteriores.

BIBLIOGRAFÍA:

Pablo, J. (2016). Talla baja: Tratamiento con hormona de crecimiento humana recombinante. Revista de La Sociedad Boliviana de Pediatría, 55(1), 23–28. http://www.scielo.org.bo/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1024-06752016000100005
- Gómez G. (2018) Controversias en el tratamiento con hormona de crecimiento en la talla baja idiopática. Rev Esp Endocrinol Pediatr 2018;9 Suppl(1):59-63 | Doi: 0.3266/RevEspEndocrinolPediatr.pre2018.Apr.463. https://www.endocrinologiapediatrica.org/modules.php?name=articulos&idarticulo=463&idlangart=ES

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USO DE LA HORMONA DE CRECIMIENTO EN TALLA CORTA

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USO DE LA HORMONA DE CRECIMIENTO EN TALLA CORTA

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La talla corta definida como una longitud o estatura menor al percentil 3 o menor a -2 DE para la edad y sexo, puede ser la representación más temprana de patologías congénitas y adquiridas.

En un niño con talla baja se debe valorar: el crecimiento en base a las curvas establecidas por la OMS, medir la estatura con el estadiómetro a partir de los 2 años de edad y con infantómetro en lactantes, la talla menor -3 DE es patológica. Además es importante valorar la velocidad de crecimiento, expresada en cm/ año, se debe establecer en un periodo no menor a 3 meses en el lactante y a 6 meses en el niño mayor, durante la lactancia adquiere el carril de crecimiento correspondiente a su carga genética, sin presencia de cambios mayores a 0,25 DE/año en la curva de crecimiento.

También es necesario valorar la relación peso/talla para lograr identificar la causa del hipocrecimiento que puede deberse a una enfermedad sistémica o endocrinológica; y, la talla diana que es la talla final de un niño que tiene relación directa con la estatura de sus padres. En la niña, se determina con la fórmula de: [(talla padre-13 cm) + talla madre]/2 y en el caso de los niños: [talla padre + (talla madre +13 cm)]/2.

Tras el diagnóstico de talla baja, se debe establecer la causa, que puede ser idiopática o patológica, que a su vez pueden ser primarias (trastornos del crecimiento que afectan directamente al cartílago de crecimiento) o secundarias a condiciones ambientales o patología sistémica.

En la anamnesis se debe tener en cuenta los antecedentes perinatales, personales como el tiempo de evolución de baja estatura, desarrollo psicomotor, estado nutricional, desarrollo puberal, uso de fármacos, comorbilidades, hábitos de vida, y el entorno social. Los antecedentes familiares son importantes ya que la herencia influye de forma significativa en la talla, debiendo objetivarse la talla parental y familiares directos.

En el examen físico, debe valorarse el peso, talla, la relación entre ambas, la circunferencia craneana, talla sentado, segmento superior (SS, se obtiene restando a la talla el SI), segmento inferior (SI, es la distancia entre la sínfisis del pubis y el suelo), relación SS/SI, distancia acromion-olécranon, olécranon-radio.

Por otro lado, un paciente con talla baja proporcionada y una relación P/T normal a aumentada puede asociarse a endocrinopatías como déficit de hormona de crecimiento, hipotiroidismo o Síndrome de Cushing. Una talla baja proporcionada con una relación P/T disminuida puede asociarse a patologías con un mayor gasto metabólico (cardiopatía, insuficiencia hepática, insuficiencia renal) o malabsorción. Los signos carenciales de esta última deben ser buscados activamente en el examen físico, así como también una adecuada evaluación del grado de desarrollo puberal.

El examen físico segmentario debe buscar dismorfias y fenotipos que orienten a algún síndrome genético asociado a talla baja.

El estudio complementario debe orientarse de acuerdo a los hallazgos en la anamnesis y examen físico, para establecer un diagnóstico etiopatogénico. En el caso en el que no exista una clara orientación se deben solicitar los siguientes exámenes generales: hemograma, bioquímica sanguínea, ionograma, gasometría venosa, examen de orina, calcio plasmático, albúmina, perfil hepático, IgA total, anticuerpos IgA antitransglutaminasa e IgA antiendomisio, hormonas tiroideas, estudio de eje somatotropo (principalmente la GH), coproparasitario, una radiografía de carpo para la determinación de la edad ósea y la predicción de la talla adulta, radiografía AP y lateral de cráneo, columna total, tórax, pelvis, huesos largos o mano izquierda; en el caso de sospecha de síndromes genéticos se debe realizar un cariograma. La RMN cerebral solo debe realizarse ante la sospecha de lesión intracraneana, déficit de GH o hipopituitarismo.

Con respecto al déficit de hormona del crecimiento puede ser congénita, el RN puede presentar hipoglucemia asociada o no a ictericia prolongada, micropene, defectos de línea media, criptorquidea y una fascie característica. La mayoría presenta peso y talla de nacimiento normal y la velocidad de crecimiento cae después de los 6 meses de vida. Si es adquirido, el único signo puede ser una caída en la velocidad de crecimiento. Clínicamente se observa con talla baja proporcionada, velocidad de crecimiento disminuida, facie con frente plana, prominencia frontal y occipital acentuada, hipoplasia de macizo facial, nariz cóncava, boca pequeña y mentón poco desarrollado, voz aguda, distribución troncal de la grasa corporal, pubertad retrasada, micropene, relación peso/talla normal o alto, en los exámenes complementarios se puede observar hipoglucemia, otros déficits hormonales, retraso en la maduración ósea.

El tratamiento con GH está disponible como hormona recombinante humana y se indica en los casos en los que exista un déficit de la misma, en los síndromes de: Turner, Prader Willi, Noonan, Leri Weill; insuficiencia renal crónica, talla baja idiopática (T<2,25DE) y pacientes pequeños para la edad gestacional sin crecimiento compensatorio luego de los 2 años de vida. El objetivo del tratamiento es normalizar la talla durante la niñez, ya que estimula el crecimiento longitudinal de los huesos largos de manera dosis-dependiente Requiere monitorización clínica y bioquímica periódica por el endocrinólogo infantil y debe mantenerse hasta que el paciente alcance su talla final, es decir, cuando se han fusionado los cartílagos de crecimiento o la velocidad de crecimiento es menor a 2 cm/año. El tratamiento es bien tolerado, seguro, pero costoso, con resultados de mejorías medias de 1-1,5 cm/anio de tratamiento en la talla adulta.

La GH se administra en una dosis única de 0,025-0,035 mg/kg/día por vía subcutánea, antes de acostarse en los pacientes con déficit de GH y en una dosis de 0,045-0,05 mg/kg/día en las situaciones en las que no hay déficit. Dentro de sus complicaciones se describen lipodistrofia en el sitio de punción, aumento de nevus, hipertensión intracraneana benigna, ginecomastia prepuberal, artralgias, edema, hipotiroidismo transitorio, hiperglicemia e intolerancia a la glucosa.
Bibliografía:
Verónica Mericq, G., Jeannette Linares, M., & Joel Riquelme, R. (2013). Talla baja: enfoque diagnóstico y bases terapéuticas. Revista Médica Clínica Las Condes, 24(5), 847–856. https://doi.org/10.1016/s0716-8640(13)70232-3

Pablo, J. (2016). Talla baja: Tratamiento con hormona de crecimiento humana recombinante. Revista de La Sociedad Boliviana de Pediatría, 55(1), 23–28. http://www.scielo.org.bo/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1024-06752016000100005

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Nombre: Arianna Duarte Torres

Uso de la hormona de crecimiento en niños con talla baja

La talla baja es un motivo habitual de preocupación para los padres, una consulta frecuente en pediatría; sin embargo, la mayoría de los niños que consultan por este motivo son niños sanos en quienes este hipocrecimiento resulta de la variabilidad normal de la talla y del ritmo madurativo. El crecimiento es el proceso fisiológico más característico de la edad pediátrica. Aunque la talla adulta y la edad a la que esta se alcanza están, en cada sujeto, determinadas genéticamente, el resultado final puede variar dependiendo de la compleja interacción a lo largo de todo el período de crecimiento de factores genéticos y ambientales. El conocimiento de las características normales del crecimiento y de los factores implicados en su regulación en los distintos períodos de la vida es indispensable para poder valorar la normalidad o anormalidad en el crecimiento de un niño.

Existes diferentes causas de hipocrecimiento en los niños entre ellas encontramos:

1. Hipocrecimientos de etiopatogenia conocida

-Disarmónicos: osteocondrodisplasias, secundarios a malformaciones

-Armónicos de inicio prenatal (RNPEG): defectos cromosómicos, sx genéticos, anomalías congénitas, malformaciones uterinas o del cordón, implantación placentaria anómala, a factores maternos tóxicos

-Armónicos de inicio postnatal: malnutrición, infecciones, enfermedades crónicas, deprivación psicosocial

2. Hipocrecimientos de etiopatogenia desconocida (talla baja idiopática)

Una vez realizados los exámenes complementarios y basándonos en el examen físico y anamnesis tenemos que el enfoque terapéutico del paciente debe estar orientado a su causa y debe ser siempre concensuado con el paciente y su familia. El objetivo es normalizar la talla durante la niñez. Lograr una talla adulta lo más cercana a lo normal para su población, que le permita una adecuada adaptación social y evitar las eventuales consecuencias psicológicas negativas derivadas de la baja estatura.

El tratamiento con hormona de crecimiento GH esta hormona estimula el crecimiento longitudinal de los huesos largos, se trata de un tratamiento inyectable, de uso diario y de alto costo que no exento de complicaciones. Los usos aprobados actualmente por la FDA son:

·         Déficit de hormona de crecimiento.

·         Síndrome de Turner.

·         Síndrome de Prader Willi.

·         Insuficiencia renal crónica.

·         Síndrome de Noonan.

·         Síndrome de Leri Weill.

·         Talla baja idiopática (T<-2,25 DE).

·         Pacientes pequeños para edad gestacional sin crecimiento compensatorio, después de los primeros dos años de vida.

Dosis: La GH se administra por vía subcutánea, una dosis única de 0,025-0,035 mg/kg/día, en los pacientes deficitarios, y de 0,045-0,05 mg/kg/día, en el resto de situaciones no deficitarias.

Los riesgos conocidos del tratamiento con GH en los pacientes deficitarios son escasos, los más frecuentes: epifisiolisis de la cabeza femoral e hipertensión intracraneal benigna. A dosis más altas y mantenidas, puede haber disminución de la sensibilidad a la insulina, desarrollo de rasgos acromegaloides y elevación suprafisiológica de los niveles séricos de IGF-1 de repercusión incierta.

Para finalizar es importante mencionar que el tratamiento con GH debido a sus complicaciones y efectos secundarios requiere monitorización clínica y bioquímica periódica por el endocrinólogo infantil y debe mantenerse hasta que el paciente alcance su talla final, es decir, cuando se han fusionado los cartílagos de crecimiento o la velocidad de crecimiento es menor a 2 cm/año además es muy importante individualizar el tratamiento en cada caso sin dejar de lado la asistencia psicosocial al paciente y su familia

Bibliografía:
Verónica Mericq, G., Jeannette Linares, M., & Joel Riquelme, R. (2013). Talla baja: enfoque diagnóstico y bases terapéuticas. Revista Médica Clínica Las Condes, 24(5), 847–856. doi:10.1016/s0716-8640(13)70232-3
Pozo, J., (2015). Crecimiento normal y talla baja. Pediatría integral, XIX (6), pp: 411.e1-411.e23. Recuperado de: https://www.pediatriaintegral.es/publicacion-2015-07/crecimiento-normal-y-talla-baja/

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USO DE LA HORMONA DE CRECIMIENTO EN TALLA CORTA

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USO DE LA HORMONA DE CRECIMIENTO EN TALLA CORTA

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Estudiante: Marjorie Cevallos

La talla constituye un indicador muy útil del estado de salud de un niño, por lo cual una desviación significativa de la curva de crecimiento normal puede ser la primera manifestación de una alteración clínica de importancia.
Es importante un diagnóstico precoz para poder identificar la causa de una talla baja, la correcta anamnesis y examen físico orientan a un diagnóstico eficaz y tratamiento oportuno.
se debe diferenciar una baja talla patológica de una baja talla familiar, para la primera se necesita realizar exámenes complementarios como:
-Hemograma
-Electrolitos
-Urea
-Creatinina
- Perfil hepático
-TSH y T4 libre
para el segundo no se requiere exámenes complementarios porque es familiar mientras tenga un altura baja pero un crecimiento normal

El tratamiento con terapia hormonal tiene ventajas y desventajas como lo son los efectos adversos a pesar de aquello se los ha utilizado desde hace 5 décadas, como son:
1. Los inhibidores de la aromatasa reducen la producción de estrógenos y retrasan la maduración ósea
2. La GH estimula el crecimiento longitudinal de los huesos largos de manera prácticamente dosis-dependiente y es el tratamiento específico del déficit de GH
- Dosis única de 0,025-0,035 mg/kg/día, en los pacientes deficitarios, y de 0,045-0,05 mg/kg/día en situaciones no deficitarias
3. IGF-1: dosis recomendada es de 0,04-0,08 mg/kg/día (máximo: 0,12 mg/kg/día), repartida en dos dosis y administrada, cada 12 horas, por vía subcutánea, preferentemente antes de una comida para prevenir sus efectos hipoglucemiantes.

El tratamiento con GH es, en general, bien tolerado y seguro, pero costoso. Dentro de sus complicaciones se describen lipodistrofia en el sitio de punción, aumento de nevus, hipertensión intracraneana benigna, ginecomastia prepuberal, artralgias, edema, hipotiroidismo transitorio, hiperglicemia e intolerancia a la glucosa.

Bibliografía
- Verónica Mericq, G., Jeannette Linares, M., & Joel Riquelme, R. (2013). Talla baja: enfoque diagnóstico y bases terapéuticas. Revista Médica Clínica Las Condes, 24(5), 847–856. https://doi.org/10.1016/s0716-8640(13)70232-3

- Gómez G. (2018) Controversias en el tratamiento con hormona de crecimiento en la talla baja idiopática. Rev Esp Endocrinol Pediatr 2018;9 Suppl(1):59-63 | Doi: 0.3266/RevEspEndocrinolPediatr.pre2018.Apr.463. https://www.endocrinologiapediatrica.org/modules.php?name=articulos&idarticulo=463&idlangart=ES

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USO DE LA HORMONA DE CRECIMIENTO EN TALLA CORTA

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USO DE LA HORMONA DE CRECIMIENTO EN TALLA CORTA

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La estatura es un parámetro auxiológico muy útil para determinar el estado de salud de un niño. Esta tiene una herencia multifactorial, modulada por la acción de varias hormonas y factores de crecimiento que tienen un rol diferente en la vida pre y postnatal. Se ve influida además por factores ambientales como la alimentación y un adecuado entorno afectivo y psicosocial. Todo lo anterior da cuenta de que el crecimiento longitudinal es un proceso continuo, pero no lineal, que se va modificando tanto en ganancia absoluta como en velocidad en las distintas etapas de la vida.

Una de las alteraciones en relación a la estatura del niño, es la talla baja, la cual es un motivo habitual de preocupación para los padres, lo suficiente como para acudir al médico pediatra.

El enfrentamiento inicial de un niño con talla baja debe considerar la evaluación de una serie de indicadores de crecimiento, que nos permitirán hacer una estimación aproximada de los cambios somáticos que experimenta el paciente en el tiempo. Dentro de éstos cabe destacar: Curva de crecimiento, medición de la estatura, talla absoluta, velocidad de crecimiento, relación peso/talla, y talla diana o carga genética.

La talla baja no es una enfermedad, sino un síntoma. El tratamiento, en la mayoría de los casos, consistirá en aportar una adecuada información al niño y a sus padres de las causas y las expectativas de crecimiento y realizar un seguimiento clínico y auxológico. El enfoque terapéutico debe estar orientado a su causa y debe ser siempre consensuado con el paciente y su familia. El tratamiento puede incluir el uso de hormona de crecimiento, andrógenos e inhibidores de la aromatasa entre otros.

El tratamiento con hormona de crecimiento está disponible hace más de cinco décadas, y como hormona recombinante humana, creada por bioingeniería genética, desde 1985. Es un tratamiento inyectable, de uso diario y de alto costo; no exento de complicaciones.

El uso de la hormona de crecimiento (GH) en el tratamiento de la TBI fue aprobado por la FDA en EE. UU. en el año 2003, basado en criterios auxológicos (talla ≤ −2,25 DE, equivalente a percentil 1), con dosis iniciales que varían entre 33 a 50 μg/kg/día, y que podrían aumentarse después del primer año si la respuesta al tratamiento se considera inadecuada (ganancia < 0,3 DE de talla).

La GH estimula el crecimiento longitudinal de los huesos largos de manera prácticamente dosis-dependiente y es el tratamiento específico del déficit de GH. La GH se administra por vía subcutánea, diaria, habitualmente antes de acostarse, en una dosis única de 0,025-0,035 mg/kg/día, en los pacientes deficitarios, y de 0,045-0,05 mg/kg/día, en el resto de situaciones no deficitarias.

Los usos aprobados actualmente por la Food and Drug Administration (FDA) son:

- Déficit de hormona de crecimiento.
- Síndrome de Turner.
- Síndrome de Prader Willi.
- Insuficiencia renal crónica.
- Síndrome de Noonan.
- Síndrome de Leri Weill.
- Talla baja idiopática (T<-2,25 DE).
- Pacientes pequeños para edad gestacional sin crecimiento compensatorio, después de los primeros dos años de vida.

El objetivo del tratamiento es normalizar la talla durante la niñez, debiendo estar centrado en el interés del paciente. Lograr una talla adulta lo más cercana a lo normal para su población, que le permita una adecuada adaptación social y evitar las eventuales consecuencias psicológicas negativas derivadas de la baja estatura. Requiere monitorización clínica y bioquímica periódica por el endocrinólogo infantil y debe mantenerse hasta que el paciente alcance su talla final, es decir, cuando se han fusionado los cartílagos de crecimiento o la velocidad de crecimiento es menor a 2 cm/año.

Los riesgos conocidos del tratamiento con GH en los pacientes deficitarios son escasos, los más frecuentes: epifisiolisis de la cabeza femoral y pseudotumor cerebri (hipertensión intracraneal benigna), con una frecuencia aproximada, en ambos casos, de 1:1000 niños tratados. A dosis más altas y mantenidas, puede haber disminución de la sensibilidad a la insulina, desarrollo de rasgos acromegaloides y elevación suprafisiológica de los niveles séricos de IGF-1 de repercusión incierta. En cualquier caso, la experiencia a largo plazo en pacientes no deficitarios y tratados con dosis altas de GH es escasa y sus potenciales riesgos, en gran medida, desconocidos. Esta incertidumbre debería hacer extremar la prudencia sobre su uso indiscriminado en patologías en las que sus hipotéticos beneficios no hayan sido suficientemente probados.

El tratamiento con GH es, en general, bien tolerado y seguro, pero costoso. Se ha visto que los costes del tratamiento con rhGH son sustanciales y presentan una consideración importante para la asignación de recursos médicos. En 2011, el costo estimado de la terapia con hormona de crecimiento en Europa fue de aproximadamente 20.000 euros por año de tratamiento, lo que corresponde a alrededor de 27.000 euros por centímetro ganado. Aunque este coste se ha reducido significativamente en los últimos años, continúa siendo un gasto significativo para cualquier sistema de salud y potencialmente desvía un grupo limitado de recursos de otras necesidades.

Dentro de sus complicaciones se describen lipodistrofia en el sitio de punción, aumento de nevus, hipertensión intracraneana benigna, ginecomastia prepuberal, artralgias, edema, hipotiroidismo transitorio, hiperglicemia e intolerancia a la glucosa. La asociación entre el tratamiento con hormona de crecimiento y malignidad no se ha demostrado. Otro tratamiento utilizado para mejorar el crecimiento lineal en pacientes peripuberales es la Oxandrolona, andrógeno poco potente a bajas dosis (1,25 a 2,5 mg/día), de relativo bajo costo e incremento de la velocidad de crecimiento en 3 a 5 cm/año. Debe ser usada idealmente con edad ósea <11 años.

Se debe considerar que el tratamiento con rhGH en los pacientes con deficiencia de GH debe continuarse durante el período de transición, entre la pubertad y la madurez psicosocial completa (entre los 15 y 25 años), cuando se alcanza la talla final. El discontinuar la terapia con rhGH en el período de transición provocaría una alteración del perfil metabólico y reducción de masa ósea. La dosis de la rhGH es variable según las concentraciones plasmáticas de IGF-1 (factor de crecimiento insulínico tipo 1), siendo generalmente el 50% de la utilizada en niños.

Bibliografía:

Espinoza, C. A., Melero, C. B., Aguayo, A. M., & Bruce, H. G. (2016). Estatura final en niños con talla baja idiopática tratados con hormona del crecimiento. Revista chilena de pediatría, 87(1), 37-42.

Gila, A. L. G. (2018). Controversias en el tratamiento con hormona de crecimiento en la talla baja idiopática. Rev Esp Endocrinol Pediatr, 9(1), 59-63.

Hayes Dorado, J. P. (2016). Talla baja: Tratamiento con hormona de crecimiento humana recombinante. Revista de la Sociedad Boliviana de Pediatría, 55(1), 23-28.

Mericq, G. V., Linares, M. J., & Riquelme, R. J. (2013). Talla baja: enfoque diagnóstico y bases terapéuticas. Revista Médica Clínica Las Condes, 24(5), 847-856.

Pozo Román, J. (2015). Crecimiento normal y talla baja. Pediatría Integral.

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USO DE LA HORMONA DE CRECIMIENTO EN LA TALLA CORTA

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USO DE LA HORMONA DE CRECIMIENTO EN LA TALLA CORTA

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El enfoque terapéutico del paciente con talla corta debe estar orientado a su causa y debe ser siempre consensuado con el paciente y su familia. El tratamiento puede incluir el uso de hormona de crecimiento, andrógenos e inhibidores de la aromatasa entre otros.

Orientándonos específicamente en el tratamiento con hormona de crecimiento, este se encuentra disponible hace más de cinco décadas, y como hormona recombinante humana, creada por bioingeniería genética, desde 1985. Es un tratamiento inyectable, de uso diario y de alto costo; no exento de complicaciones. La evidencia de sus resultados con estatura final en las diferentes patologías y de sus efectos adversos a largo plazo, es aún limitada. Para realizar el tratamiento adecuado de talla baja es importante identificar la causa y dirigirlo a la etiología primaria que la provocó. La terapia con rhGH sólo está indicada en algunos niños por la FDA tal como se muestra en la imagen anexa y se describen a continuación:
1.- Deficiencia de hormona de crecimiento: El diagnóstico y tratamiento precoz de la deficiencia congénita aislada de GH, permiten alcanzar un crecimiento y desarrollo puberal normales o cercanos a la normalidad. Se debe considerar que el tratamiento con rhGH en los pacientes con deficiencia de GH debe continuarse durante el período de transición, entre la pubertad y la madurez psicosocial completa cuando se alcanza la talla final. El discontinuar la terapia con rhGH en el período de transición provocaría una alteración del perfil metabólico y reducción de masa ósea. La dosis de la rhGH es variable según las concentraciones plasmáticas de IGF-1, siendo generalmente el 50% de la utilizada en niños.

2.- Insuficiencia renal crónica: La etiología de la disminución del crecimiento en pacientes con insuficiencia renal crónica es multifactorial, incluyendo la función renal residual, alteraciones metabólicas, osteodistrofia renal y anormalidades del eje GH - IGF1. Se ha probado la eficacia y seguridad de la rhGH en niños con insuficiencia renal crónica asociada a talla baja.

3.- Síndrome de Turner: Los hallazgos más importantes que afectan negativamente la calidad de vida de las afectadas, son la talla baja y la función gonadal alterada. La terapia con rhGH es ampliamente indicada por su eficacia para mejorar la talla de las pacientes

4.- Síndrome de Prader Willi: El tratamiento con rhGH mejora el pronóstico, aumenta la fuerza muscular y disminuye los problemas conductuales de los niños con este síndrome.

5.- Pequeño para la edad gestacional sin crecimiento compensatorio: Los niños que fueron pequeños para su edad gestacional (PEG) tienen un riesgo elevado de presentar talla baja y otros trastornos durante la edad adulta. Los niños sin evidencia el crecimiento compensatorio, presentarán talla baja y con mayor frecuencia, alteraciones de la pubertad. El uso de rhGH aumentará la talla final de los pacientes que iniciaron el tratamiento inclusive después de los 8 años. Sin embargo, se recomienda iniciar la terapia en mayores de 2 años para obtener una mayor ganancia de talla. La recuperación del crecimiento inducida por rhGH es variable y en el 15% de los pacientes la respuesta no es satisfactoria.

6.- Alteraciones del gen SHOX: Las alteraciones del gen SHOX se presenta en algunos pacientes con talla baja idiopática (2% a 15% de los casos). El tratamiento con 30-45 µg/kg/día de rhGH produce una respuesta similar a la registrada en pacientes con síndrome de Turner.

7.- Síndrome de Noonan: El 70% de los niños presentan talla baja, retraso motor y de la pubertad. El tratamiento con 45 µg/kg/día de rhGH, aumenta la velocidad de crecimiento (≥ 2cm/ año) en el primer año de tratamiento en el 78% de los pacientes, 52.2% y 30.4% en el segundo año y tercer año respectivamente.24

Controversia del uso en Talla baja idiopática (TBI)

La TBI se define como una condición en la cual la talla de un individuo está bajo 2 desviaciones estándar para su edad, sexo y población, sin evidencia de alteraciones sistémicas, nutricionales, endocrinas o cromosómicas. Tienen un peso y talla de nacimiento normal y no son deficientes de hormona de crecimiento. Por el momento, la EMA no ha incluido la TBI como indicación de tratamiento con rhGH, por lo que los niños diagnosticados de TBI no pueden ser tratados en los países miembros de la Unión Europea. Mientras que, las guías americanas si aprueban su uso en la actualidad.

Se ha propuesto la utilización por uso compasivo de este tratamiento, al menos en algunos casos. Ante esta posibilidad hay que preguntarse si existe evidencia científica sobre la eficiencia del tratamiento con rhGH en TBI y la respuesta es negativa. En 2016 se publicó una Guía Clínica desde la Sociedad de Endocrinología Pediátrica Americana revisando desde el punto de vista de la evidencia la indicación de tratamiento en estos niños y en sus conclusiones se muestra contraria al uso rutinario de rhGH en todos los niños con talla inferior a -2,25 SDS. Concluye que la respuesta al mismo es muy heterogénea, con una ganancia media de talla de 5 cm, pero con una respuesta interindividual muy variable, por lo que considera que la decisión de tratamiento debe realizarse de forma individualizada, ya que muchos niños no responden al tratamiento. Recomienda que la decisión se tome tras explicar cuidadosamente a la familia riesgos y beneficios y que se evalúe cuidadosamente la respuesta al año, tanto desde el punto de vista físico como psicológico y de calidad de vida.

El principal parámetro que se recomienda para clasificar a los respondedores de los que no lo son, es la velocidad de crecimiento del primer año de tratamiento. Sin embargo, la velocidad de crecimiento, el cambio de altura en desviaciones estándar o la mejoría en la previsión de talla adulta, son cambios dinámicos que no predicen de manera confiable la talla adulta

Tampoco hay consenso en cuanto a la dosis óptima a utilizar. Mientras la guía americana recomienda iniciar a dosis de 0.24mg/kg/semana, con posterior incremento de la dosis hasta 0,47 mg/kg/semana si la respuesta no es óptima, un estudio europeo sugiere que, si aceptamos que la mayor respuesta al tratamiento se observa en el primer año, iniciar con dosis elevadas es más efectivo que una dosis menor con incrementos posteriores. Por esto, la escasa disponibilidad de información sobre el uso de HC en TBI, la limitada validez científica sobre su efectividad y seguridad, la ausencia de información válida sobre coste-efectividad, el alto coste del tratamiento y la no inclusión de la TBI en los actuales “Criterios para la utilización racional de la HC en niños”, no justifican recomendar de forma generalizada el tratamiento con rhGH para las personas con TBI.

Efectos adversos de la rhGH:

Los efectos adversos de la rhGH son infrecuentes, suele presentarse irritación en el sitio de la inyección, exantema, cefalea, rara vez artralgias, edema periférico y pseudotumor cerebral. En niños sin factores de riesgo para desarrollar un proceso maligno, la terapia con rhGH es segura, sin incrementar el riesgo para presentar una neoplasia en el futuro. En niños con diagnósticos que predisponen a desarrollar procesos malignos (síndrome de Denys Drash, síndrome de Frasier, síndrome de Li-Fraumeni, síndrome tumoral hamartomatoso asociado a PTEN, síndrome de von Hippel Lindau), la administración de rhGH debe analizarse con cuidado

REFERENCIAS

Gómez, A. (2018). Controversias en el tratamiento con hormona de crecimiento en la talla baja idiopática. Revista Espñola de Endocrinología Pediátrica, 9(1), 59-63

Hayes, J. (2016). Talla baja: Tratamiento con hormona de crecimiento humana recombinante. Revista de ls Sociedad Boliviana de Pediatría, 55(1), 23-28

Ibáñez, L., Marcos, M. (2015). Abordaje de la talla baja. En AEPap ed. Curso de Actualización Pediatría 2015. Madrid: Lúa Ediciones 3. 85-94.

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USO DE LA HORMONA DE CRECIMIENTO EN TALLA CORTA

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USO DE LA HORMONA DE CRECIMIENTO EN TALLA CORTA

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La terapia con hormona de crecimiento humano recombinante (RHGH) para niños con ISS está aprobada por la Administración de Drogas y Alimentos (FDA) de EE. UU. La indicación es para niños con altura actual por debajo de -2.25 desviaciones estándar (DE) de la media, en las que las epífisis no están cerradas y cuya altura adulta esperada (basada en la edad ósea) está por debajo del rango normal; Esto corresponde a una altura adulta a menos de 63 pulgadas (160 cm) para varones y 59 pulgadas (150 cm) para las hembras. RHGH no está aprobado para el tratamiento de la ISS en la mayoría de los otros países, incluida la Unión Europea.

La terapia de RHGH debe iniciarse idealmente en la primera infancia, para una eficacia óptima.

1. Decisión de tratar: A pesar de la aprobación de la Administración de Drogas y Alimentos de EE. UU., El uso de RHGH para niños y adolescentes con ISS sigue siendo controvertido. Las directrices se recomiendan contra el uso de rutina de RHGH para cada niño con Estatura Corta Idiopática (ECI). En cambio, la decisión sobre si usar RHGH debe hacerse caso por caso después de una discusión detallada con el niño y la familia. Esto se debe a que hay varias limitaciones e incertidumbres sobre el uso de la terapia de RHGH para niños con ECI. Comprender estas limitaciones informa un enfoque pragmático para seleccionar pacientes para la terapia de RHGH.
Limitaciones e incertidumbres:

Hay poca evidencia de que la estatura corta tiene un efecto perjudicial consistente en el funcionamiento psicosocial o físico de un individuo.

La evidencia disponible sugiere solo la eficacia modesta para el tratamiento de RHGH en niños y adolescentes con estatura corta, que debe sopesarse contra los posibles efectos adversos fisiológicos, psicosociales y / o financieros del tratamiento.

Existe una variabilidad interindividual sustancial en la capacidad de respuesta a RHGH entre los niños con una estatura corta, y algunos niños probablemente no responden al tratamiento. Además, es difícil predecir la capacidad de respuesta al tratamiento de la RHGH para el niño corto típico debido a la heterogeneidad clínica y molecular de la condición, criterios inconsistentes utilizados para la definición de estatura corta, y dosis de tratamiento variable de RHGH utilizadas en ensayos clínicos. Los ensayos clínicos tienden a inscribir a los niños con una estatura corta más grave, por lo que la respuesta al crecimiento informada puede no ser generalizable para la estatura corta menos grave que se ve en una población clínica.

2. Consideraciones psicosociales: la decisión de tratar a los niños y adolescentes con un statureusing corto RHGH requiere consideraciones psicosociales complejas. El tratamiento debe considerarse solo si la estatura corta representa una discapacidad para el niño y no es susceptible de asesoramiento y tranquilidad y, si es probable que el aumento de crecimiento proporcione un beneficio psicosocial para el niño. Si la terapia de RHGH logra un aumento de la altura, se podría esperar que mejore la imagen propia y la eficacia social de un niño.
Por otro lado, la terapia de RHGH podría tener consecuencias psicosociales adversas porque atrae la atención del niño a su breve estatura, además de la carga de tratamiento de las inyecciones subcutáneas diarias.

Se debe aplicar una evaluación significativa de beneficios / costos.

3. Expectativas: al considerar la terapia de RHGH, es esencial establecer expectativas realistas, ya que los no anticipados pueden tener sus propios efectos adversos. Los niños que presentan la terapia de RHGH y sus padres a menudo creen que el tratamiento los hará de altura media o más alto que el promedio. Sin embargo, incluso si el tratamiento es exitoso, la mayoría de los pacientes todavía serán cortos como adultos. Como ejemplo, si la altura de adultos predicha de una persona es de 155 cm y la terapia de RHGH tiene éxito en agregar 5 cm, la altura de adultos será de 160 cm.

4. Costos: los costos de tratamiento de la terapia de RHGH son sustanciales y presentan una consideración importante para la asignación de recursos médicos. Los costos y la cobertura por parte de las compañías de seguros varían significativamente de un país a otro.

5. Eficacia:

Resultados de la altura: los estudios generalmente apoyan la conclusión de que el tratamiento de RHGH produce aumentos modestos en las tasas de crecimiento a corto plazo y en la altura de adultos, aunque los individuos tratados siguen siendo relativamente cortos en comparación con sus compañeros. Existe una amplia variación interindividual en los resultados de altura. La velocidad de altura y los resultados de la altura de los adultos son generalmente mayores cuando se inicia RHGH durante la primera infancia; Una conferencia de consenso concluyó que la edad óptima para iniciar la terapia de RHGH es de 5 años y la pubertad temprana. Las características del paciente que predicen una mayor respuesta al tratamiento de RHGH para niños de talla corta incluyen:

● Altura al inicio del tratamiento (el más alto mejor)

● Edad al inicio del tratamiento (los más jóvenes mejor, si después de los cinco años)

● Respuesta de altura durante el primer año de tratamiento de RHGH (mayor será la respuesta inicial, mejor será el resultado a largo plazo)

● Altura medioparental (los padres más altos, mejor)

Además, las dosis más altas de RHGH generalmente están asociadas con una mayor respuesta.

6. Seguridad: la terapia con RHGH a las dosis estándar parece tener efectos adversos fisiológicos mínimos. Los estudios de seguridad han examinado una variedad de posibles efectos adversos, que incluyen hipertensión intracraneal idiopática, aumento de la presión intraocular, sensibilidad reducida de la insulina, epífisis femoral de capital deslizados, empeoramiento de la escoliosis existente y posiblemente de pancreatitis.
Las dosis excesivas de RHGH pueden estar asociadas con efectos adversos más significativos, como lo sugieren las complicaciones que se encuentran en pacientes con un exceso de GH sustancial, como los que tienen acromegalia. Estos incluyen edema, cardiomiopatía, resistencia a la insulina, accidente cerebrovascular, aumento de la presión intraocular, artropatía, hipertensión intracraneal idiopática y ginecomastia. Algunos, pero no todos, los estudios de adultos con acromegalia han sugerido una mayor incidencia de neoplasia colónica e uterina. Los riesgos de dar dosis excesivas de RHGH pueden reducirse utilizando un factor de crecimiento similar a la insulina 1 (IGF-1).

7. Dosificación:

Dosis inicial: inicie RHGH en una dosis de aproximadamente 0,24 a 0,3 mg / kg / semana (35 a 43 mcg / kg / día), administrada una vez al día por inyección subcutánea
Las dosis más altas provocan aumentos modestos en la velocidad de la altura a corto plazo y la altura de adultos.

BIBLIOGRAFÍA

1. Cohen P, Rogol AD, Deal CL, et al. Consensus statement on the diagnosis and treatment of children with idiopathic short stature: a summary of the Growth Hormone Research Society, the Lawson Wilkins Pediatric Endocrine Society, and the European Society for Paediatric Endocrinology Workshop. J Clin Endocrinol Metab 2008; 93:4210.

2. Attie KM, Carlsson LM, Rundle AC, Sherman BM. Evidence for partial growth hormone insensitivity among patients with idiopathic short stature. The National Cooperative Growth Study. J Pediatr 1995; 127:244.

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Hormona del Crecimiento en el tratamiento de la Talla Baja

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Hormona del Crecimiento en el tratamiento de la Talla Baja

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Estudiante: Cristina Alejandra Sucunuta Sigcho

El crecimiento es un proceso esencial y continuo. Como la talla es considerada sinónimo de crecimiento, la inadecuada estatura (talla baja) es causa de preocupación en los niños y sus padres. La talla baja se ha asociado a estrés en algunos niños y en sus progenitores. Para realizar el tratamiento adecuado de talla baja es importante identificar la causa y dirigirlo a la etiología primaria que la provocó. La terapia con rhGH sólo está indicada en algunos niños. Desde 1985 se utiliza la rhGH en niños con talla baja por deficiencia de GH o secundaria a otras condiciones no asociadas a este déficit hormonal.

La GH estimula el crecimiento longitudinal de los huesos largos de manera prácticamente dosis-dependiente y es el tratamiento específico del déficit de GH. Además, desde que la ingeniería genética permitió la biosíntesis de GH en la década de los 80, con su consiguiente disponibilidad solo limitada por su precio y potenciales efectos secundarios, se ha utilizado experimentalmente en la mayoría de las formas de hipocrecimiento (TBI, displasias esqueléticas, síndromes dismórficos, hipercortisolismos, fibrosis quística, PHP…)

En la actualidad, las indicaciones aceptadas para el tratamiento con GH, además de la deficiencia de GH en niños y adultos, son: el síndrome de Turner, el hipocrecimiento asociado a insuficiencia renal crónica, la falta de recuperación de la talla en los RNPEG, el síndrome de Prader Willi y la haploinsuficiencia del gen SHOX.

Los riesgos conocidos del tratamiento con GH en los pacientes deficitarios son escasos, los más frecuentes: epifisiolisis de la cabeza femoral y pseudotumor cerebri (hipertensión intracraneal benigna), con una frecuencia aproximada, en ambos casos, de 1:1000 niños tratados.

Bibliografía

·         Gómez, A. (2018). Controversias en el tratamiento con hormona de crecimiento en la talla baja idiopática. Revista Española de Endocrinología Pediátrica, 9(1), 60-62.

·         Hayes, J., P. (2016). Talla baja: Tratamiento con hormona de crecimiento humana recombinante. Revista de la Sociedad Boliviana de Pediatría, 55(1), 23-28. Recuperado en 15 de febrero de 2022, de http://www.scielo.org.bo/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1024-06752016000100005&lng=es&tlng=es.

·         Pozo, J. (2015). Crecimiento normal y talla baja. Pediatría Integral, 9(6)

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USO DE LA HORMONA DE CRECIMIENTO EN TALLA CORTA

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USO DE LA HORMONA DE CRECIMIENTO EN TALLA CORTA

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La terapia con hormona de crecimiento humano recombinante (RHGH) para niños con ISS está aprobada por la Administración de Drogas y Alimentos (FDA) de EE. UU. La indicación es para niños con altura actual por debajo de -2.25 desviaciones estándar (DE) de la media, en las que las epífisis no están cerradas y cuya altura adulta esperada (basada en la edad ósea) está por debajo del rango normal; Esto corresponde a una altura adulta a menos de 63 pulgadas (160 cm) para varones y 59 pulgadas (150 cm) para las hembras. RHGH no está aprobado para el tratamiento de la ISS en la mayoría de los otros países, incluida la Unión Europea.

La terapia de RHGH debe iniciarse idealmente en la primera infancia, para una eficacia óptima.

1. Decisión de tratar: A pesar de la aprobación de la Administración de Drogas y Alimentos de EE. UU., El uso de RHGH para niños y adolescentes con ISS sigue siendo controvertido. Las directrices se recomiendan contra el uso de rutina de RHGH para cada niño con Estatura Corta Idiopática (ECI). En cambio, la decisión sobre si usar RHGH debe hacerse caso por caso después de una discusión detallada con el niño y la familia. Esto se debe a que hay varias limitaciones e incertidumbres sobre el uso de la terapia de RHGH para niños con ECI. Comprender estas limitaciones informa un enfoque pragmático para seleccionar pacientes para la terapia de RHGH.
Limitaciones e incertidumbres:

Hay poca evidencia de que la estatura corta tiene un efecto perjudicial consistente en el funcionamiento psicosocial o físico de un individuo.

La evidencia disponible sugiere solo la eficacia modesta para el tratamiento de RHGH en niños y adolescentes con estatura corta, que debe sopesarse contra los posibles efectos adversos fisiológicos, psicosociales y / o financieros del tratamiento.

Existe una variabilidad interindividual sustancial en la capacidad de respuesta a RHGH entre los niños con una estatura corta, y algunos niños probablemente no responden al tratamiento. Además, es difícil predecir la capacidad de respuesta al tratamiento de la RHGH para el niño corto típico debido a la heterogeneidad clínica y molecular de la condición, criterios inconsistentes utilizados para la definición de estatura corta, y dosis de tratamiento variable de RHGH utilizadas en ensayos clínicos. Los ensayos clínicos tienden a inscribir a los niños con una estatura corta más grave, por lo que la respuesta al crecimiento informada puede no ser generalizable para la estatura corta menos grave que se ve en una población clínica.

2. Consideraciones psicosociales: la decisión de tratar a los niños y adolescentes con un statureusing corto RHGH requiere consideraciones psicosociales complejas. El tratamiento debe considerarse solo si la estatura corta representa una discapacidad para el niño y no es susceptible de asesoramiento y tranquilidad y, si es probable que el aumento de crecimiento proporcione un beneficio psicosocial para el niño. Si la terapia de RHGH logra un aumento de la altura, se podría esperar que mejore la imagen propia y la eficacia social de un niño.
Por otro lado, la terapia de RHGH podría tener consecuencias psicosociales adversas porque atrae la atención del niño a su breve estatura, además de la carga de tratamiento de las inyecciones subcutáneas diarias.

Se debe aplicar una evaluación significativa de beneficios / costos.

3. Expectativas: al considerar la terapia de RHGH, es esencial establecer expectativas realistas, ya que los no anticipados pueden tener sus propios efectos adversos. Los niños que presentan la terapia de RHGH y sus padres a menudo creen que el tratamiento los hará de altura media o más alto que el promedio. Sin embargo, incluso si el tratamiento es exitoso, la mayoría de los pacientes todavía serán cortos como adultos. Como ejemplo, si la altura de adultos predicha de una persona es de 155 cm y la terapia de RHGH tiene éxito en agregar 5 cm, la altura de adultos será de 160 cm.

4. Costos: los costos de tratamiento de la terapia de RHGH son sustanciales y presentan una consideración importante para la asignación de recursos médicos. Los costos y la cobertura por parte de las compañías de seguros varían significativamente de un país a otro.

5. Eficacia:

Resultados de la altura: los estudios generalmente apoyan la conclusión de que el tratamiento de RHGH produce aumentos modestos en las tasas de crecimiento a corto plazo y en la altura de adultos, aunque los individuos tratados siguen siendo relativamente cortos en comparación con sus compañeros. Existe una amplia variación interindividual en los resultados de altura. La velocidad de altura y los resultados de la altura de los adultos son generalmente mayores cuando se inicia RHGH durante la primera infancia; Una conferencia de consenso concluyó que la edad óptima para iniciar la terapia de RHGH es de 5 años y la pubertad temprana. Las características del paciente que predicen una mayor respuesta al tratamiento de RHGH para niños de talla corta incluyen:

● Altura al inicio del tratamiento (el más alto mejor)

● Edad al inicio del tratamiento (los más jóvenes mejor, si después de los cinco años)

● Respuesta de altura durante el primer año de tratamiento de RHGH (mayor será la respuesta inicial, mejor será el resultado a largo plazo)

● Altura medioparental (los padres más altos, mejor)

Además, las dosis más altas de RHGH generalmente están asociadas con una mayor respuesta.

6. Seguridad: la terapia con RHGH a las dosis estándar parece tener efectos adversos fisiológicos mínimos. Los estudios de seguridad han examinado una variedad de posibles efectos adversos, que incluyen hipertensión intracraneal idiopática, aumento de la presión intraocular, sensibilidad reducida de la insulina, epífisis femoral de capital deslizados, empeoramiento de la escoliosis existente y posiblemente de pancreatitis.
Las dosis excesivas de RHGH pueden estar asociadas con efectos adversos más significativos, como lo sugieren las complicaciones que se encuentran en pacientes con un exceso de GH sustancial, como los que tienen acromegalia. Estos incluyen edema, cardiomiopatía, resistencia a la insulina, accidente cerebrovascular, aumento de la presión intraocular, artropatía, hipertensión intracraneal idiopática y ginecomastia. Algunos, pero no todos, los estudios de adultos con acromegalia han sugerido una mayor incidencia de neoplasia colónica e uterina. Los riesgos de dar dosis excesivas de RHGH pueden reducirse utilizando un factor de crecimiento similar a la insulina 1 (IGF-1).

7. Dosificación:

Dosis inicial: inicie RHGH en una dosis de aproximadamente 0,24 a 0,3 mg / kg / semana (35 a 43 mcg / kg / día), administrada una vez al día por inyección subcutánea
Las dosis más altas provocan aumentos modestos en la velocidad de la altura a corto plazo y la altura de adultos.

BIBLIOGRAFÍA

1. Cohen P, Rogol AD, Deal CL, et al. Consensus statement on the diagnosis and treatment of children with idiopathic short stature: a summary of the Growth Hormone Research Society, the Lawson Wilkins Pediatric Endocrine Society, and the European Society for Paediatric Endocrinology Workshop. J Clin Endocrinol Metab 2008; 93:4210.

2. Attie KM, Carlsson LM, Rundle AC, Sherman BM. Evidence for partial growth hormone insensitivity among patients with idiopathic short stature. The National Cooperative Growth Study. J Pediatr 1995; 127:244.

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Uso de Hormona de crecimiento en el uso de talla corta 

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Uso de Hormona de crecimiento en el uso de talla corta 

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Estudiante: José David Macas Beltrán / 10mo "B"

Es un tratamiento inyectable, de uso diario y de alto costo; no exento de complicaciones (hipertensión intracraneal, ginecomastia, artralgias, hipotiroidismo transitorio, hiperglicemia e intolerancia a la glucosa); por tanto, debe ser usado en casos específicos (Déficit de Gh, Sd de Turner, Sd Parder-Willi, Alteración del gen SHOX). El objetivo es normalizar la talla durante la niñez mediante la estimulación del crecimiento longitudinal de los huesos largos y debe mantenerse hasta que el paciente alcance su talla final, es decir, cuando se han fusionado los cartílagos de crecimiento o la velocidad de crecimiento es menor a 2cm/año.

La GH se administra por vía subcutánea, diaria, habitualmente por las noches en dosis de 0,025-0,035 mg/kg/día; y debe monitorizarse la velocidad de crecimiento al menos cada 3- 6 meses para observar si hay respuesta y descartar el mal cumplimiento terapéutico. Además, anualmente se debe realizar un estudio analítico para controlar los niveles de IGF-1 e IGFPB-3, perfil tiroideo para descartar la aparición de hipotiroidismo y perfil glucémico.

Esta contraindicada siempre que exista una hipersensibilidad a la hormona, edad ósea adulta con epífisis cerradas, enfermedad tumoral activa o recidiva o progresión de una lesión intracraneal previa, enfermedad aguda critica, especialmente tras cirugías cardiacas o abdominales

Bibliografía:

Mericq, V; Linares, J; Riquelme J. (2013) Talla Baja enfoque diagnóstico y bases terapéuticas. Recuperado de: https://www.elsevier.es/es-revista-revista-medica-clinica-las-condes-202-articulo-talla-baja-enfoque-diagnostico-bases-S0716864013702323
Rojo et al. (2015). Tratamiento con hormona de crecimiento: indicaciones y aspectos prácticos para la consulta de atención primaria. Servicio de endocrinología pediátrica. Hospital virgen de la salud. Toledo. España

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Uso de Hormona del Crecimiento en Talla Corta

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Uso de Hormona del Crecimiento en Talla Corta

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El crecimiento es un fenómeno complejo que es modificado no solo por la hormona de crecimiento y las somatomedinas, sino también por las hormonas tiroideas, los andrógenos, los estrógenos, los glucocorticoides y la insulina. También es afectado, desde luego, por factores genéticos y depende de una nutrición adecuada

Los niños que presenten un estancamiento de la talla o de la velocidad de crecimiento, talla inferior a la talla genética o talla en -2 desviaciones estándar (DE) deben ser estudiados. El estudio de la talla debe realizarse con curvas de crecimiento actualizadas, en función del sexo y la etnia, utilizando las curvas de estudios transversales para mediciones aisladas, y de estudios longitudinales para poder valorar la velocidad del crecimiento.

La valoración inicial del niño con talla baja debe incluir una anamnesis exhaustiva, una exploración física completa y estudios analíticos y radiológicos para poder descartar otras causas de talla baja como anemia, hipotiroidismo, diabetes, displasias óseas, raquitismo, enfermedades renales o patologías metabólicas

Las indicaciones aprobadas actualmente por la Agencia Española del Medicamento y Productos Sanitarios (AEMPS) para el tratamiento con hormona de crecimiento recombinante¹ son:

Déficit clásico o defecto de hormona de crecimiento.

Trastorno del crecimiento asociado a síndrome de Turner.

Trastorno del crecimiento asociado a niños nacidos pequeños para su edad gestacional (PEG), sin crecimiento recuperador.

Síndrome de Prader-Willi.

Trastorno del crecimiento asociado a insuficiencia renal crónica.

Deficiencia de crecimiento asociado a alteración en el gen SHOX.

En otros países, además de estas indicaciones, el tratamiento ha sido aprobado para niños con talla baja idiopática y niños con trastorno de crecimiento asociado a síndrome de Noonan, pero de momento estas indicaciones no han sido aprobadas en España.

Dosis:

Conclusiones

Tras revisar el tema, se plantean los potenciales beneficios, riesgos, y los costes del tratamiento con GH. La respuesta más ética y técnica es explicar a los padres las expectativas realistas y variables en cuanto a la ganancia de altura y la limitada evidencia de beneficios sobre la calidad de vida relacionada con la salud o la adaptación psicológica

Bibliografia

Rojo Portolés M. P, Carcavilla Urquí A, Patón García-Donas M. C, Aragonés Gallego Á. Tratamiento con hormona de crecimiento: indicaciones y aspectos prácticos para la consulta de Atención Primaria. Form Act Pediatr Aten Prim. 2015;8;127-34

López Siguero, J.P. Talla baja idiopática y hormona de crecimiento: bastantes dudas y algunas recomendaciones. Evid Pediatr. 2011,7:51.

Revisión de la talla

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USO DE HORMONA DE CRECIMIENTO EN LA TALLA CORTA

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USO DE HORMONA DE CRECIMIENTO EN LA TALLA CORTA

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Estudiante: Jhefferson Acaro

La hormona de crecimiento (GH) es una proteína que interviene en la regulación del crecimiento y en el metabolismo de los carbohidratos, proteínas y lípidos, tanto de forma directa como indirecta a través de los factores de crecimiento similares a la insulina. En niños con deficiencia de GH, el tratamiento sustitutivo con hormona de crecimiento estimula el crecimiento lineal y mejora la velocidad de crecimiento.

Las indicaciones aprobadas por la European Medicines Agency (EMA) son, además de la DGH, el síndrome de Turner, la talla baja secundaria a insuficiencia renal crónica, el síndrome de Prader Willi, los niños pequeños para la edad gestacional sin recuperación espontánea y las alteraciones del gen shox (short staturehomeobox-containing).

En 2003 la Food and Drug Administration (FDA) autorizó el tratamiento con rhGH en la talla baja idiopática (TBI). Dicha indicación no ha sido incluida por la EMA.

Dosis inicial:  la dosis habitual de rhGH para la indicación de deficiencia de GH infantil es entre 0,16 y 0,24 mg/kg/semana, dividida en inyecciones una vez al día. La mayoría de los endocrinólogos ajustan la dosis de rhGH según la respuesta del crecimiento, los niveles séricos del factor de crecimiento similar a la insulina 1 (IGF-1) y el peso corporal.

Duración de la terapia: recomendamos continuar la terapia con rhGH al menos hasta que el crecimiento disminuye a menos de 2,0 a 2,5 cm. Luego, los pacientes deben volver a someterse a pruebas de deficiencia de GH para determinar si el tratamiento debe continuarse hasta la edad adulta.

Bibliografía

Hayes Dorado, Juan Pablo. (2016). Talla baja: Tratamiento con hormona de crecimiento humana recombinante. Revista de la Sociedad Boliviana de Pediatría, 55(1), 23-28. Recuperado en 15 de febrero de 2022, de http://www.scielo.org.bo/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1024-06752016000100005&lng=es&tlng=es.

Mericq, V , Linares, J, & Riquelme, J. (2013). Talla baja: enfoque diagnóstico y bases terapéuticas. Revista Médica Clínica Las Condes, 24(5), 847–856. https://doi.org/10.1016/s0716-8640(13)70232-3.

Ana Gómez Gila (2018) Controversias en el tratamiento con hormona de crecimiento en la talla baja idiopática. Rev Esp Endocrinol Pediatr 2018;9 Suppl(1):59-63 | Doi: 0.3266/RevEspEndocrinolPediatr.pre2018.Apr.463. https://www.endocrinologiapediatrica.org/modules.php?name=articulos&idarticulo=463&idlangart=ES

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USO DE HORMONA DE CRECIMIENTO EN EL USO DE LA TALLA CORTA

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USO DE HORMONA DE CRECIMIENTO EN EL USO DE LA TALLA CORTA

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La talla corta o baja es uno de los motivos de consulta endocrina más frecuente en pediatría y el uso de somatropina o hormona del crecimiento recombinante humana es el tratamiento de elección aprobado para trata las distintas causas de talla baja, siendo la más común la deficiencia de esta hormona.

El uso de HG estimula el crecimiento longitudinal de los huesos largos (dosis dependiente). Se administra por vía subcutánea, diaria, habitualmente antes de acostarse, en una dosis única dependiente de si hay déficit de HG (0,025-0,035 mg/kg/día), o no hay (0,045-0,05 mg/kg/día) Se debe realizar una evaluación clínica cada 3-6 meses para determinar su eficacia, valorando la estatura y velocidad de crecimiento. Se considera buena respuesta si en el 1er año encontramos un aumento de talla de 0,3-0,5 DS, aumento de velocidad de crecimiento > 3 cm/año respecto a la previa al tratamiento o > de + 1DS.  Si esto no se cumple, se considera un fracaso terapéutico y se debe reevaluar su indicación.

La variabilidad de respuesta y la falta de factores pronósticos claros frente a la terapia con HG son cuestionantes de su uso. Sumado a esto, para que un tratamiento sea eficaz, deber ser diario y a largo plazo, y pueden acarrear dificultades para lograr una buena adherencia terapéutica por parte de los infantes, puesto que una terapia breve o interrumpida no es efectivo. Es por esto que, la decisión de tratamiento y la mantención del mismo se debe individualizada y revaluada teniendo en cuenta el costo-beneficio de esta terapia.

De la información y publicaciones revisadas, podemos decir que la hormona de crecimiento es un tratamiento seguro, sin embargo, se debe tener en cuenta siempre los efectos adversos que pueden presentarse tanto a corto plazo (pseudotumor cerebri, epifisiolisis de cadera, cefaleas, retención hídrica y síndrome del túnel carpiano) como a largo plazo como la resistencia a la insulina y el riesgo de desarrollo de diabetes, esto a causa de que la GH constituye un potente estímulo de la síntesis y secreción del factor de crecimiento insulino-símil de tipo 1 (IGF-I) y aunque el paciente posea una adecuada capacidad secretoria de las células B pancreáticas, se debe controlar los niveles de glicemia e insulina en estos niños.

Finalmente, es uso de HC es un tema de controversia actual, puesto que requiere por parte del médico cierto grado de prudencia y evaluación del entorno individual del paciente para poder indicarlo, y de este modo no crear falsas expectativas al paciente que repercutan en su vida cotidiana.

BIBLIOGRAFÍA

Pinzón Serrano, E., López, V. G., Toro-Ramos, M., Oliver, J. A., Garzón, L. B., Duarte, F. M., ... & Peña, J. A. (2020). Recomendaciones para el uso de la hormona de crecimiento humana recombinante en pacientes pediátricos de talla baja en Colombia. Revista Colombiana de Nefrología, 7(1), 149-177.

García, H., Martínez, A., Mericq, V., Sepúlveda, G., Romero, P., & Ugarte, F. (2010). Talla baja idiopática y uso de hormona de crecimiento: Documento de Consenso de la Sociedad Chilena de Endocrinología y Diabetes. Endocrinología y Diabetes, 211.

González Salcedo, D. C., & Vargas Umaña, M. (2016). Caracterización de los pacientes en tratamiento con hormona de crecimiento de 2004 a 2016.

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USO DE HORMONA DE CRECIMIENTO EN LA TALLA CORTA 

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USO DE HORMONA DE CRECIMIENTO EN LA TALLA CORTA 

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Estudiante: Leidy Magali Martínez Abad
Cada niño tiene un crecimiento diferente, el mismo que está influenciado por diferentes factores. En este sentido la talla corta esta relaciona con la genética y con enfermedades especialmente crónicas.

En la evaluación del niño con talla corta debe incluir una historia clínica completa, examen físico con una correcta evaluación auxiológica y un seguimiento adecuado de la velocidad de crecimiento: curva de crecimiento, la antropometría, la talla diana (carga genética), la historia familiar y la edad ósea, con estos datos se orienta el estudio etiológico y se determinar el tratamiento.

El enfoque terapéutico del paciente con talla baja debe estar orientado a su causa y debe ser siempre acordado con el paciente y su familia.  El objetivo del tratamiento es normalizar la talla durante la niñez, debiendo estar centrado en el interés del paciente, y así lograr una talla adulta lo más cercana a lo normal para su población.

La GH estimula el crecimiento longitudinal de los huesos largos de manera prácticamente dosis-dependiente y es el tratamiento específico del déficit de GH.

El tratamiento con hormona de crecimiento, es un tratamiento inyectable, de uso diario y de alto costo; no exento de complicaciones. La terapia con rhGH sólo está indicada en algunos niños; se utiliza la rhGH en niños con talla baja por deficiencia de GH o secundaria a otras condiciones no asociadas a este déficit hormona.

No obstante, las pautas idóneas de tratamiento, son encaminadas en función del diagnóstico, la respuesta terapéutica y el grado de desarrollo puberal del niño.

La identificación precoz de la talla baja y rápida derivación al especialista ofrece al niño una mayor posibilidad de un diagnóstico y tratamiento adecuados con resultados más óptimos en los niños que sufren este padecimiento.

Bibliografía:
Verónica Mericq, G., Jeannette Linares, M., & Joel Riquelme, R. (2013). Talla baja: enfoque diagnóstico y bases terapéuticas. Revista Médica Clínica Las Condes, 24(5), 847–856. https://doi.org/10.1016/s0716-8640(13)70232-3

Pablo, J. (2016). Talla baja: Tratamiento con hormona de crecimiento humana recombinante. Revista de La Sociedad Boliviana de Pediatría, 55(1), 23–28. http://www.scielo.org.bo/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1024-06752016000100005

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USO DE HORMONA DE CRECIMIENTO EN LA TALLA CORTA

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USO DE HORMONA DE CRECIMIENTO EN LA TALLA CORTA

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Estatura baja es un término que se aplica a un niño cuya altura es 2 desviaciones estándar (DE) o más por debajo de la media de los niños de ese sexo y edad cronológica (e idealmente del mismo grupo étnico-racial). Esto corresponde a una altura que está por debajo del percentil 2, 3. La baja estatura puede ser una variante del crecimiento normal o estar causada por una enfermedad.

Las dos causas más comunes de baja estatura son la baja estatura familiar (genética) y el retraso constitucional del crecimiento y la pubertad (CDGP), que son variantes normales de crecimiento. Estos patrones de crecimiento a menudo se pueden distinguir entre sí, pero algunos niños tienen características de ambos.

La hormona de crecimiento humana recombinante (rhGH) es el tratamiento principal para la baja estatura inducida por la deficiencia de hormona de crecimiento (GH), así como las anomalías asociadas en la composición corporal, el perfil metabólico, la capacidad de ejercicio y la calidad de vida. Los desafíos para un tratamiento efectivo incluyen la dificultad para establecer un diagnóstico firme de deficiencia de GH y una respuesta variable a la rhGH dentro de la población diagnosticada con deficiencia de GH.

Indicaciones:  el tratamiento con hormona de crecimiento humano recombinante (rhGH) es apropiado para niños con deficiencia de GH cuyas epífisis están abiertas. La respuesta de crecimiento es mayor cuando la rhGH se inicia a una edad más joven que a una edad más avanzada. Por lo tanto, el tratamiento debe iniciarse tan pronto como se confirme el diagnóstico y continuarse hasta que cese el crecimiento lineal.

Dosis inicial:  la dosis habitual de rhGH para la indicación de deficiencia de GH infantil es entre 0,16 y 0,24 mg/kg/semana, dividida en inyecciones una vez al día. La mayoría de los endocrinólogos ajustan la dosis de rhGH según la respuesta del crecimiento, los niveles séricos del factor de crecimiento similar a la insulina 1 (IGF-1) y el peso corporal.

Duración de la terapia: recomendamos continuar la terapia con rhGH al menos hasta que el crecimiento disminuye a menos de 2,0 a 2,5 cm. Luego, los pacientes deben volver a someterse a pruebas de deficiencia de GH para determinar si el tratamiento debe continuarse hasta la edad adulta.

Bibliografía

· Rogol, A. D.; Richmond, E. J. (2021) Tratamiento de la deficiencia de hormona de crecimiento en niños. UpToDate. Recuperado de: https://www.uptodate.com/contents/treatment-of-growth-hormone-deficiency-in-children?search=talla%20baja%20en%20ni%C3%B1os&source=search_result&selectedTitle=6~150&usage_type=default&display_rank=6#H1717695935

· Rogol, A. D.; Richmond, E. J. (2022) Diagnóstico de deficiencia de hormona de crecimiento en niños. UpToDate.  Recuperado de: https://www.uptodate.com/contents/diagnosis-of-growth-hormone-deficiency-in-children?search=talla%20baja%20en%20ni%C3%B1os&source=search_result&selectedTitle=4~150&usage_type=default&display_rank=4

· Rogol, A. D.; Richmond, E. J. (2022) Causas de la baja estatura. UpToDate.  Recuperado de: https://www.uptodate.com/contents/causes-of-short-stature?search=talla%20baja%20hormona%20de%20crecimiento&source=search_result&selectedTitle=3~150&usage_type=default&display_rank=3#H297546249

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USO DE HORMONA DE CRECIMIENTO EN EL USO DE LA TALLA CORTA.

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USO DE HORMONA DE CRECIMIENTO EN EL USO DE LA TALLA CORTA.

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Alumna: Maribel Alexandra Buri Guachisac
La talla baja es un motivo habitual de preocupación para los padres, de consulta al pediatra de Atención Primaria y de derivación a consultas de Endocrinología Infantilmsin embargo, la mayoría de los niños que consultan por este motivo son niños sanos cuyo hipocrecimiento resultaría de la variabilidad normal de la talla y del ritmo madurativo.

El crecimiento es el proceso biológico más característico de la edad pediátrica y se extiende desde la concepción hasta la finalización de la maduración esquelética y sexual. Conlleva un incremento de masa, pero también una progresiva maduración que lleva al sujeto a adquirir la plena capacidad funcional. Talla y ritmo madurativo están determinados por multitud de mecanismos genéticos y epigenéticos que interaccionan a lo largo de todo el proceso de crecimiento con factores ambientales intrínsecos y extrínsecos.

Diagnóstico de talla baja: Se diagnostica talla baja cuando la estatura del paciente se sitúa a más de dos desviaciones estándar por debajo de la talla promedio para la edad y sexo que equivale a la registrada por debajo del tercer percentil en la tabla de crecimiento estándar.

Variantes del crecimiento normal

- Talla baja familiar.

- Retraso constitucional del crecimiento y pubertad.

- Pequeño para la edad gestacional con crecimiento compensatorio.

- Talla baja idiopática (considerada por algunos como variante normal).

- Formas mixtas (combinación de las anteriores).

Talla baja patológica

- Enfermedades sistémicas y sus tratamientos.

- Deficiencia de hormona de crecimiento.

- Síndromes genéticos (síndrome de Noonan, de Turner, etc.).

- Talla baja idiopática (en la cual no se identifica una causa específica).

Tratamiento con GH

La GH estimula el crecimiento longitudinal de los huesos largos de manera prácticamente dosis-dependiente y es el tratamiento específico del déficit de GH.

La GH se administra por vía subcutánea, diaria, habitualmente antes de acostarse, en una dosis única de 0,025-0,035 mg/kg/día, en los pacientes deficitarios, y de 0,045-0,05 mg/kg/d|ía, en el resto de situaciones no deficitarias.

Los riesgos conocidos del tratamiento con GH en los pacientes deficitarios son escasos, los más frecuentes: epifisiolisis de la cabeza femoral y pseudotumor cerebri (hipertensión intracraneal benigna), con una frecuencia aproximada, en ambos casos, de 1:1000 niños tratados. A dosis más altas y mantenidas, puede haber disminución de la sensibilidad a la insulina, desarrollo de rasgos acromegaloides y elevación suprafisiológica de los niveles séricos de IGF-1 de repercusión incierta.

Efectos adversos de la GH:

Los efectos adversos de la rhGH son infrecuentes, suele presentarse irritación en el sitio de la inyección, exantema, cefalea, rara vez artralgias, edema periférico y pseudotumor cerebral.

Bibliografia

Pablo, J. (2016). Talla baja: Tratamiento con hormona de crecimiento humana recombinante. Revista de La Sociedad Boliviana de Pediatría, 55(1), 23–28. http://www.scielo.org.bo/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1024-06752016000100005

‌
Toda, L., Victoria, M., & Salas, M. (n.d.). Abordaje de la talla baja. https://www.aepap.org/sites/default/files/cursoaepap2015p85-94.pdf

‌

Bryant, J., Baxter, L., Cave, C. B., & Milne, R. (2007). Recombinant growth hormone for idiopathic short stature in children and adolescents. Cochrane Database of Systematic Reviews. https://doi.org/10.1002/14651858.cd004440.pub2

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Uso de la Hormona de Crecimiento para la talla corta

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Uso de la Hormona de Crecimiento para la talla corta

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La talla baja es un motivo habitual de preocupación para los padres, en el día a día en la consulta médica. Sin embargo, la mayoría de los niños que consultas por este motivo son niños sanos cuyo hipocrecimiento resultaría de la variabilidad normal de la talla y del ritmo madurativo. Pese a ello, socialmente, la talla baja es considerada frecuentemente como una causa de estrés psicosocial para el niño y un factor limitante de su futuro éxito social y profesional, especialmente en los varones.
La deceleración normal en la velocidad de crecimiento que experimentan los niños con talla baja familiar y/o maduración tardía, habitualmente, entre los 1-3 años de vida, es responsable de que numerosos niños sean erróneamente catalogados como “fracasos de crecimiento". El principal regulador de la velocidad de crecimiento en el periodo postnatal, es el eje GH-IGFs; no obstante, otras muchas hormonas (insulina, hormonas tiroideas, andrógenos suprarrenales, glucocorticoides, leptina, paratohormona, vitamina D…) y factores de crecimiento locales contribuyen también a la regulación del crecimiento, aunque con frecuencia, a través de interacciones con el eje GH-IGFs.
La GH es sintetizada y secretada de forma pulsátil (4-6 pulsos secretorios/día) y con un predominio nocturno por las células somatotropas de la adenohipófisis. Posee acciones directas estimulantes del crecimiento, pero la mayoría de ellas son mediadas por los IGFs y especialmente por el IGF-1.
En la práctica clínica, se dispone de un número limitado de terapias capaces de influir beneficiosamente sobre el crecimiento, como son: la GH y el IGF-1 recombinantes, los fármacos moduladores de la pubertad y el alargamiento óseo.
En este caso, se hablará del tratamiento con hormona de crecimiento (GH), cuyo mecanismo es mediante la estimulación del crecimiento longitudinal de los huesos largos de manera prácticamente dosis-dependiente y es el tratamiento específico del déficit de GH. Las indicaciones aceptadas para el tratamiento son: deficiencia de GH,  síndrome de Turner, el hipocrecimiento asociado a insuficiencia renal crónica, la falta de recuperación de la talla en los RNPEG, el síndrome de Prader Willi y la haploinsuficiencia del gen SHOX.
La GH se administra por vía subcutánea, diaria, habitualmente antes de acostarse, en una dosis única de 0,025-0,035 mg/kg/día, en los pacientes deficitarios, y de 0,045-0,05 mg/kg/día, en el resto de situaciones no deficitarias.
Los riesgos conocidos del tratamiento con GH en los pacientes deficitarios son escasos, los más frecuentes: epifisiolisis de la cabeza femoral y pseudotumor cerebri (hipertensión intracraneal benigna), con una frecuencia aproximada, en ambos casos, de 1:1000 niños tratados. A dosis más altas y mantenidas, puede haber disminución de la sensibilidad a la insulina, desarrollo de rasgos acromegaloides y elevación suprafisiológica de los niveles séricos de IGF-1 de repercusión incierta.

Bibliografía:
Pozo, J. (2018). Crecimiento normal y talla baja. Órgano de expresión de la Sociedad Española de Pediatría Extrahospitalaria y Atención Primaria. Vol. XIX. N. (6).

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HORMONA DEL CRECIMIENTO EN EL MANEJO DE LA TALLA BAJA

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HORMONA DEL CRECIMIENTO EN EL MANEJO DE LA TALLA BAJA

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David Andrés Pérez Torres/ 10mo “B”

La talla baja puede ser un proceso patológico en muchos de los motivos de consulta, así que como profesionales de la salud debemos aprender a pesquisar tempranamente con la realización adecuada de la HC, el examen físico completo para poder dar seguimiento a la velocidad de nuestros pacientes, sin olvidar que el enfoque terapéutico será tratar la patología de fondo.

Para poder evaluar la talla bajo como algo patológico tenemos ciertos indicadores de crecimiento:

1.       Curva de crecimiento: Curvas de la OMS

2.       Medición de la estatura (realizar una correcta técnica)

3.       Talla absoluta (Menor a 3DE es patológico)

4.       Velocidad de crecimiento: Uno de los elementos mas importes en la evaluación del paciente con talla baja.

5.       Peso/talla: Nos ayuda a diferenciar causas sistémicas de causas endocrinas

El tratamiento con hormona de crecimiento debe ser informado a el paciente y a su familia, debido a que es un tratamiento de alto costo de uso diario y que puede presentar ciertas complicaciones, el objetivo del tratamiento es normalizar la talla durante la niñez, y es de vital importancia mantenerla hasta cuando se han fusionado los cartílagos de crecimiento,

El tratamiento con hormona de crecimiento en general es seguro, bien tolerado pero costoso y como cualquier otro tratamiento nos puede presentar complicaciones como, hipertensión intracraneana, ginecomastia, hipotiroidismo, hiperglicemia entre otros.

Es importante tener en cuenta que la dosis de GH debe individualizarse y monitorizar las posibles complicaciones antes mencionadas

Bibliografía

Ibáñez, L. (2015). Abordaje de la talla baja. Barcelona : Asociacion Española de Pediatria .

Mericq, V. (2013). Talla baja: enfoque diagnóstico y bases terapéuticas. Chile: ELSEIVER.

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Uso de Hormona de Crecimiento en Talla Corta

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Uso de Hormona de Crecimiento en Talla Corta

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USO DE HORMONA DE CRECIMIENTO EN TALLA CORTA

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USO DE HORMONA DEL CRECIMIENTO EN TALLA CORTA

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USO DE HORMONA DEL CRECIMIENTO EN TALLA CORTA

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Uso de hormona del crecimiento en talla corta _ Karen Iriarte

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USO DE HORMONA DE CRECIMIENTO EN EL MANEJO DE LA TALLA CORTA.

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USO DE HORMONA DE CRECIMIENTO EN EL MANEJO DE LA TALLA CORTA.

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Los trastornos del crecimiento en la infancia son uno de los motivos de consulta más frecuentes en Pediatría. El médico de Atención Primaria vigila a diario el crecimiento de los niños, por lo que su papel es crucial en la detección precoz de la talla baja. Conocer las indicaciones y criterios del tratamiento con hormona de crecimiento recombinante (rGH) puede ayudar a identificar mejor a los posibles candidatos, adelantando el inicio del tratamiento y mejorando así la respuesta.

La hormona de crecimiento (GH) o somatotropina es una proteína secretada a nivel hipofisario por las células somatotropas; ejerce su acción principal sobre el hueso y tejido conectivo, estimulando el crecimiento longitudinal durante la infancia. Asimismo, posee acciones metabólicas como la estimulación de la lipólisis y la síntesis proteica, ejerce una acción antiinsulínica y mejora la mineralización ósea, entre otras.

La secreción de GH por la adenohipófisis es pulsátil: se alcanzan los picos más altos durante el sueño profundo y puede llegar a ser completamente indetectable en otros momentos del día. La secreción de GH se encuentra regulada por un complejo sistema, pudiendo estimularse en casos de estrés, hipoglucemia, hipotensión o ejercicio.

Los niños que presenten un estancamiento de la talla o de la velocidad de crecimiento, talla inferior a la talla genética o talla en -2 desviaciones estándar (DE) deben ser estudiados. El estudio de la talla debe realizarse con curvas de crecimiento actualizadas, en función del sexo y la etnia, utilizando las curvas de estudios transversales para mediciones aisladas, y de estudios longitudinales para poder valorar la velocidad del crecimiento.

Las indicaciones aprobadas actualmente por la Agencia Española del Medicamento y Productos Sanitarios (AEMPS) para el tratamiento con hormona de crecimiento recombinante son:

Déficit clásico o defecto de hormona de crecimiento. (0,025-0,035 mg/kg/día 0,7-1,0 mg/m2SC/día)

Trastorno del crecimiento asociado a síndrome de Turner. (1,4 mg/m2SC/día)

Trastorno del crecimiento asociado a niños nacidos pequeños para su edad gestacional (PEG), sin crecimiento recuperador.

Síndrome de Prader-Willi. (1mg/m2SC/día)

Trastorno del crecimiento asociado a insuficiencia renal crónica. (0,45-0,050 mg/kg/día)

Deficiencia de crecimiento asociado a alteración en el gen SHOX. (0,045-0,050 mg/kg/día)

La dosis de rGH se irá modificando periódicamente basándose en la velocidad de crecimiento, los niveles de IGF-1 e IGFBP-3, o la aparición de algún efecto secundario o contraindicación, que pueda condicionar la disminución de la dosis o incluso la suspensión del tratamiento.

Los riesgos derivados del tratamiento con GH son escasos e infrecuentes. La rGH está contraindicada siempre que exista una hipersensibilidad a la hormona, edad ósea adulta con epífisis cerradas, enfermedad tumoral activa o recidiva o progresión de una lesión intracraneal previa, enfermedad aguda crítica, especialmente tras cirugías cardiacas o abdominales, fallo respiratorio, retinopatía diabética proliferativa o no proliferativa severa, y en los pacientes con síndrome de Prader-Willi que presenten obesidad severa, o síndrome de apnea obstructiva del sueño

BIBLIOGRAFÍA
Loche S, Carta L, Ibba A, Guzzetti C. (2014)  Growth hormone treatment in non-growth hormone-deficient children. Revisión actualizada de cada una de las indicaciones en las que no existe déficit de GH. Ann Pediatr Endocrinol Metab

López Siguero, J.P. (2017)Talla baja idiopática y hormona de crecimiento: bastantes dudas y algunas recomendaciones. Revisión de la talla baja idiopática y su tratamiento con hormona crecimiento en otros países. Evidencias en pediatría

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EL USO DE HORMONA DE CRECIMIENTO EN EL USO DE LA TALLA CORTA.

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EL USO DE HORMONA DE CRECIMIENTO EN EL USO DE LA TALLA CORTA.

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EL USO DE HORMONA DE CRECIMIENTO EN EL USO DE LA TALLA CORTA

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Figura 1. Algoritmo de manejo del paciente con talla corta con hormona del crecimiento humana recombinante.

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USO DE HORMONA DE CRECIMIENTO EN EL MANEJO DE LA TALLA CORTA.

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USO DE HORMONA DE CRECIMIENTO EN EL MANEJO DE LA TALLA CORTA.

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La talla corta es una condición en la que la estatura de un individuo está dos desviaciones estándar (DE) por debajo de la estatura media correspondiente a la edad, sexo y grupo de población al que pertenece. La estatura es un rasgo hereditario y está controlada por factores genéticos y ambientales. La baja estatura tiene algunas causas: genética, retraso de crecimiento constitucional, pubertad precoz, patologías óseas, contaminantes ambientales, déficit de hormona del crecimiento; sin embargo, en la mayoría de los casos no se puede determinar la causa patológica de la talla baja en niños y adolescentes, lo que se describe como talla baja idiopática.

Las opciones terapéuticas del endocrinólogo pediatra para el manejo de estos pacientes con Hormona de crecimiento humana (GH) se limitan a unas pocas indicaciones. Entre ellos se encuentran niños con déficit de hormona del crecimiento y pequeños para la edad gestacional, mientras que el tratamiento en la talla baja idiopática, en la que aparentemente no hay patología, el manejo con GH no está aprobado por la Agencia Europea del Medicamento. Se ha demostrado que existen efectos positivos con el tratamiento con GH en pacientes que tienen déficit de la hormona, como la inducción de recuperación del crecimiento y el logro de una estatura adulta adecuada dentro del rango normal para la estatura objetivo media de los padres. En niños pequeños para la edad gestacional, esta estrategia terapéutica conduce a una ganancia en la estatura adulta de 7 a 10 cm y también mejora la composición corporal.

Además de los criterios clínicos, la calidad de vida relacionada con la salud (CVRS) también es un importante indicador de resultados en el manejo con GH. CVRS se define como la percepción subjetiva de la salud que engloba los aspectos físicos, sociales y emocionales del bienestar. Se ha demostrado que mejorar el crecimiento de los niños bajos mediante el tratamiento con GH también puede afectar su CVRS a corto plazo y podría prevenir las posibles consecuencias psicológicas de la baja estatura.

También se suele considerar dentro de las indicaciones pediátricas para el tratamiento con hormona del crecimiento al síndrome de Turner, síndrome de Prader-Willi e insuficiencia renal crónica.

Idealmente, la terapia con hormona del crecimiento humana recombinante debe iniciarse en la primera infancia, para una eficacia óptima. La dosis de GH debe individualizarse y requerirá una titulación en cada paciente según la respuesta al tratamiento y los efectos adversos (Figura 1). En general, GH tiene un buen historial de seguridad; sin embargo, tiene muchos efectos adversos potenciales y reales que deben ser considerados y monitoreados durante el tratamiento.

La seguridad a largo plazo de la terapia con GH ha sido cuestionada recientemente por estudios observacionales que informan un mayor riesgo de mortalidad y morbilidad en adultos jóvenes tratados con GH durante la infancia. Aunque estos datos no han sido confirmados, la vigilancia continua de los sujetos expuestos a la GH humana recombinante es esencial tanto durante el tratamiento como en los años posteriores a la interrupción del tratamiento.

Estudiante: Alexander Villamar

Bibliografía

Hawkes, C., Grimberg, A., Dzata, V., De Leon, D. (2016). Adding Glucagon-Stimulated GH Testing to the Diagnostic Fast Increases the Detection of GH-Sufficient Children. Horm Res Paediatr; 85(4): 265-72.

Ibáñez, L., Salas, M. (2015). Abordaje de la talla baja. En AEPap ed. Curso de Actualización Pediatría. Madrid: Lúa Ediciones 3; 85-94.

Serrano, E., et al. (2020). Recomendaciones para el uso de la hormona de crecimiento humana recombinante en pacientes pediátricos de talla baja en Colombia. Revista Colombiana de Nefrología, 7(1), 149-177

Vyas, V., y Menon, R. (2021). Management of Short Stature: Use of Growth Hormone in GH-Deficient and non-GH-Deficient Conditions. Indian J Pediatr; 88(12): 1203-1208.

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HORMONA DE CRECIMIENTO EN EL USO DE LA TALLA CORTA

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HORMONA DE CRECIMIENTO EN EL USO DE LA TALLA CORTA

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La hormona del crecimiento (GH) se aisló primero de las glándulas pituitarias del cadáver, lo que requirió una laboriosa y costosa recolección de glándulas, seguida de la extracción y purificación de la hormona.

La terapia de reemplazo inicial de GH limitada a pacientes con deficiencia de GH se ha metamorfoseado en una terapia farmacológica para incluir diferentes condiciones de baja estatura no deficiente en GH. La justificación de este tratamiento se basa en la observación empírica de la aceleración del crecimiento en respuesta a la administración de GH, más que en un enfoque fisiopatológico. Desde una perspectiva biológica, la estrecha relación entre la dosis de GH y la respuesta a la terapia, en términos de aceleración del crecimiento, está bien establecida y confirma el hallazgo clínico de aumento excesivo de altura en niños con hipersecreción de GH: cuanto más GH, más crecimiento.

El tratamiento con hormona de crecimiento mejora significativamente la velocidad de crecimiento y la estatura adulta de los niños con baja estatura idiopática y se considera seguro. La Administración de Alimentos y Medicamentos de los Estados Unidos (FDA) aprobó el tratamiento con hormona de crecimiento para niños con baja estatura idiopática en 2003. Sin embargo, el uso de la hormona del crecimiento ha seguido siendo controvertido, principalmente debido al modesto beneficio y el alto costo. La impresión es que, a pesar de la ganancia significativa en la altura, los niños tratados con hormona de crecimiento permanecen cortos como adultos, en el nivel más bajo del rango normal; una mejoría en la estatura adulta después de años de tratamiento en el orden de 4 cm y un beneficio que es menor que en otras condiciones para las que se ha autorizado GH. El beneficio obtenido parece depender de la dosis y se han reportado beneficios medios de 7,0 a 8,0 cm con dosis más altas de 0,32 a 0,4 mg/kg/semana.

También se han planteado cuestiones éticas y se han expresado consideraciones sobre si la ISS debe considerarse una enfermedad, si el grado de morbilidad psicosocial justifica el tratamiento, si se trata de realce o endocosmetología en lugar de tratamiento, y si el tratamiento tiene algún efecto en la calidad de vida relacionada con la salud.

Riesgos y efectos secundarios

La mayoría de las personas toleran bien los tratamientos de inyección de HGH con pocos problemas. Sin embargo, los posibles efectos secundarios incluyen:

·         dolores musculares

·         molestias en las articulaciones

·         cefalea

·         hinchazón de las manos y los pies

Las inyecciones de HGH no se recomiendan para las personas que tienen:

·         Tumores

·         Cáncer

·         enfermedad grave

·         problemas respiratorios graves

·         múltiples lesiones

·         complicaciones de la cirugía a corazón abierto o abdominal

Bibliografía

Deodati, A., & Cianfarani, S. (2018). The Rationale for Growth Hormone Therapy in Children with Short Stature. Journal of Clinical Research in Pediatric Endocrinology, 23–32. https://doi.org/10.4274/jcrpe.2017.s003

Sotos, J. F., & Tokar, N. J. (2014). Growth hormone significantly increases the adult height of children with idiopathic short stature: comparison of subgroups and benefit. International Journal of Pediatric Endocrinology, 2014(1). https://doi.org/10.1186/1687-9856-2014-15

Higuera, V. (2019, January 18). What do growth hormone injections do? Medicalnewstoday.com; Medical News Today. https://www.medicalnewstoday.com/articles/312905#other_uses

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HORMONA DEL CRECIMIENTO EN EL USO DE LA TALLA CORTA

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HORMONA DEL CRECIMIENTO EN EL USO DE LA TALLA CORTA

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La talla baja se la define como una condición en la que la altura es 2 desviaciones estándar (DE) o más por debajo de la media de los niños del mismo sexo, edad cronológica y población. El objetivo de la evaluación de los niños con talla baja es identificar aquellos que tienen causas subyacentes patológicas o anomalías hormonales. El enfoque terapéutico debe ser individualizado y orientado a la causa.

Una de las alternativas terapéuticas aprobada desde 1985, es la hormona de crecimiento humana recombinante (rhGH). La cual es ampliamente utilizado en niños con déficit de GH porque reemplaza la deficiencia de GH y es capaz de aumentar la velocidad de crecimiento y mejorar la estatura final y el metabolismo. Además, está indicada en el síndrome de Turner, la talla baja secundaria a insuficiencia renal crónica, el síndrome de Prader Willi, los niños pequeños para la edad gestacional sin recuperación espontánea y las alteraciones del gen shoshox (short staturehomeobox-containing).

Dosis y pautas de administración:

Secreción insuficiente de la hormona del crecimiento: 0,025-0,035 mg/kg de peso/día o 0,7-1 mg/m2 de superficie corporal/día.

Síndrome de Turner: 0,045-0,067 mg/kg de peso/día o 1,4 mg/m2 de superficie corporal.

Insuficiencia renal crónica: 1,4 mg/m2 de superficie corporal/día (de 0,045-0,050 mg/kg de peso/día).

Baja talla para su edad gestacional (PEG): 0,035 mg/kg de peso/día (1 mg/m2 de superficie corporal/día) hasta que se alcance la talla final.

Síndrome de Prader-Willi: 0,035 mg/kg de peso/día o 1,0 mg/m2 de superficie corporal/día.

Síndrome de Noonan: 0,46 mg/kg semanal dividido en dosis iguales 6-7 días a la semana.

Alteraciones del gen SHOX: 0,045-0,050 mg/kg/día. El tratamiento se debe interrumpir tras el primer año de tratamiento si la DE de la velocidad de crecimiento es inferior a +1.

Tras la implementación de rhGH se debe monitorizar la velocidad de crecimiento en los niños, en caso de mala respuesta hay que descartar mal cumplimiento o diagnóstico incorrecto. En la actualidad, se ha desarrollado la GH de acción prolongada con una duración de acción más prolongada mejorando la adherencia al tratamiento con GH, ya que un menor número de inyecciones puede aumentar la aceptación, la tolerabilidad y la flexibilidad terapéutica, y puede mejorar potencialmente los resultados del tratamiento.

La estatura final del paciente se correlaciona mejor con su edad cronológica previa al tratamiento, la puntuación de la desviación estándar de la altura y con la altura adulta prevista del niño, la duración de la terapia y la talla al nacer.

Se debe tener presente que la terapia con GH puede conllevar ciertos riesgos aunque poco frecuentes, como son: epifisiolisis de la cabeza femoral y pseudotumor cerebral (hipertensión intracraneal benigna), disminución de la sensibilidad a la insulina, desarrollo de rasgos acromegaloides y elevación suprafisiológica de los niveles séricos de IGF-1 de repercusión incierta.

Polidori, N., Castorani, V., Mohn, A. y Chiarelli, F. (2020). Descifrando la baja estatura en los niños. Anales de endocrinología y metabolismo pediátricos. Recuperado de: https://doi.org/10.6065/apem.2040064.032

Calzada-León R. (2017). Uso de hormona de crecimiento humana recombinante (HChr) [Use of recombinant Human Growth Hormone (rHGH)]. Revista medica del Instituto Mexicano del Seguro Social, 55(2), 196–213. Recuperado de: https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/28296370/

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Uso de hormona de crecimiento en la talla corta 

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Uso de hormona de crecimiento en la talla corta 

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Comentario de: Karina Michelle León Salinas /Décimo "A"
El objetivo del tratamiento es normalizar la talla durante la niñez, debiendo estar centrado en el interés del paciente. Lograr una talla adulta lo más cercana a lo normal para su población, que le permita una adecuada adaptación social y evitar las eventuales consecuencias psicológicas negativas derivadas de la baja estatura.

Requiere monitorización clínica y bioquímica periódica por el endocrinólogo infantil y debe mantenerse hasta que el paciente alcance su talla final, es decir, cuando se han fusionado los cartílagos de crecimiento o la velocidad de crecimiento es menor a 2 cm/año.

En la actualidad las indicaciones “absolutas” para iniciar tratamiento con HChr son:

• Deficiencia genética, congénita o adquirida de HC en niños (desde 1985).

• Insuficiencia renal crónica (desde 1993).

• Adultos con deficiencia de HC (desde 1996).

• Niños y adultos con síndrome de desgaste metabólico por SIDA (desde 1996).

• Síndrome de Turner (desde 1997).

• Síndrome de Prader-Willi (desde 2000).

• Retraso de crecimiento intrauterino, incluyendo síndrome de Silver Russell (desde 2001).

• Talla baja idiopática (desde 2003 en EE. UU., no aprobada en la Comunidad Europea).

• Síndrome de intestino corto (desde 2003).

• Deficiencia del gen SHOX (desde 2006).

• Síndrome de Noonan (desde 2007).

En términos generales, e independientemente de la causa que motive el uso de HChr, se deben tener en cuenta las siguientes consideraciones:

• La dosis ponderal puede variar desde 0.175 hasta 0.35 o, incluso, 0.46 mg/k/semana, y debe definirse desde el inicio del tratamiento de acuerdo a las características particulares de cada individuo (diagnóstico, edad, género, uso de medicamentos concomitantes, comorbilidades, riesgos, etc.).

• A mayor dosis ponderal “segura”, mayor es la velocidad de crecimiento y a mayor tiempo de tratamiento, mayor es la estatura final lograda.

• La utilización todos los días de la semana produce mejores resultados que 6 (efectividad de 85%), 5 (efectividad de 71%), o 3 (efectividad de 43%) dosis semanales, lo que se debe tener en consideración tanto para la prescripción, como para la educación del paciente y su familia, así como para la vigilancia de la adherencia.

• La hora de aplicación más favorable es entre las 21 y las 23 horas, particularmente en pacientes que no tienen deficiencia de HC, y debe inyectarse cada 24 horas.

• Si bien la HC debe mantenerse preferentemente refrigerada a temperaturas entre 2 y 8°C, no debe aplicarse a menos de 15°C (debido a que pueden formarse agregados multi y macro moleculares que impiden su absorción), por lo que se recomienda sacarla del refrigerados 30 a 40 minutos antes de aplicarla. Este lapso puede aumentarse hasta 60 minutos cuando la pluma inyectora o el dispositivo de aplicación son de plástico metalizado o de metal

• La talla final es mayor a menor edad cronológica, menor edad ósea, mayor estatura y menor velocidad de crecimiento al inicio del tratamiento, mayor talla diana familiar, mayor duración del tratamiento y mayor edad de inicio espontáneo o inducido de la pubertad.

• De existir, se deben tener en consideración los modelos predictivos de crecimiento con el uso de HChr para evaluar la respuesta de cada individuo.

Aunque la HChr es segura y no se han demostrado efectos adversos, los factores de riesgo intrínsecos de cada paciente deben evaluarse de manera periódica (desarrollo de neoplasias, diabetes mellitus, escoliosis, aparición de otras deficiencias hormonales, desarrollo de enfermedades autoinmunes, etc.)

Calzada-León, R. (n.d.). Artículos de revisión. Uso de hormona de crecimiento humana recombinante (HChr). https://www.medigraphic.com/pdfs/imss/im 2017/im172m.pdf

Crecimiento normal y talla baja. (2015). Pediatriaintegral.es. https://www.pediatriaintegral.es/publicacion-2015-07/crecimiento-normal-y-talla-baja/

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HORMONA DE CRECIMIENTO EN EL USO DE LA TALLA CORTA

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HORMONA DE CRECIMIENTO EN EL USO DE LA TALLA CORTA

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La hormona de crecimiento (GH) también conocida como somatotropina es una proteína secretada a nivel hipofisario por las células somatotropas; estimula el crecimiento longitudinal del hueso y actúa en el tejido conectivo durante la infancia.  El déficit de esta hormona supone una causa importante de talla baja en esta etapa, manifestándose de manera diferente según la etapa de desarrollo (precoz tras el nacimiento, durante la infancia, en la pubertad o en la edad adulta), la causa o el mecanismo (genético, adquirido o idiopático), la intensidad del déficit y si es la única hormona afectada en la hipófisis, se combina con otras hormonas hipofisarias o forma parte de un síndrome complejo

El uso de la hormona de Crecimiento

- Síndrome de Turner

- Hipocrecimiento asociado a insuficiencia renal crónica

- Síndrome de Prader Willi

- Síndrome de Noonan

- Talla baja ideopática (<-2.25 DE)

- Falta de recuperación de la talla en los recién nacidos pequeños para la edad gestacional

La terapia con somatropina va enfocada para el déficit de Hormona de Crecimiento, por eso el objetivo principal es identificar la causa para poderlo dirigir a la etiología primaria que la provocó. Este tratamiento en general, es bien tolerado y seguro, pero costoso, estimulando el crecimiento longitudinal de los huesos largos de manera dosis dependiente, varios autores, mencionan que desafortunadamente, se carece de estudios randomizados bien diseñados con un número notable de pacientes para evaluar este posible efecto beneficioso, teniendo en cuenta los escasos datos de los que se dispone, no se puede concluir que el tratamiento con GH tenga repercusiones sobre la calidad de vida y/o el estatus psicológico de niños con talla baja .  La GH debe administrarse subcutánea en la noche, de forma diaria, a una dosis entre 0,025 y 0,035 mg/kg/día, llamada “dosis sustitutiva”. La velocidad de crecimiento es el parámetro más importante a monitorizar.

Bibliografía

Gómez, A. (2018).  Controversias en el tratamiento con Hormona de Crecimiento en la Talla Baja Idiopática. Rev Esp Endocrinol Pediatr 2018;9 Suppl(1):59-63 | Doi. 10.3266/RevEspEndocrinolPediatr.pre2018.Apr.463

Sánchez M., Hidalgo, J., Hernández, C., (2021). Déficit de hormona de crecimiento: influencia de la pubertad en la respuesta al tratamiento.  10.1016/j.anpedi.2021.04.003

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USO DE HORMONA DE CRECIMIENTO EN EL USO DE TALLA CORTA

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USO DE HORMONA DE CRECIMIENTO EN EL USO DE TALLA CORTA

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La estatura tiene herencia multifactorial modulada por hormonas, factores de crecimiento,  ambientales, afectivos y psicosociales que tienen un rol diferente en la vida pre y postnatal.

La talla baja es la causa de preocupación muy común tanto para padres, niños que la padecen como profesionales de la consulta endocrinológica y determinar la presencia de un niño con talla baja puede representar el primer signo de una enfermedad subyacente.  Por lo que resulta primordial su diagnóstico temprano, identificar su etiología y realizar un tratamiento adecuado así como oportuno.

El enfoque terapéutico de un paciente con talla baja debe ser dirigido a su causa y siempre ser consensuado con tanto con el paciente como con su familia.

Dentro del tratamiento, el uso de la Hormona del Crecimiento es una opción valida en ciertas situaciones y determinados pacientes, pues para un adecuado abordaje lo primordial es identificar la causa y tratar la misma.  Existiendo ciertos criterios para el uso de GH:

Deficiencia de hormona de crecimiento

Síndrome de Turner

Hipocrecimiento asociado a insuficiencia renal crónica

Falta de recuperación en la talla en los recién nacidos con peso bajo para edad gestacional

Talla baja idiopática

Síndrome de Prader Willi

Haploinsuficiencia del gen SHOX

Síndrome de Noonan

El tratamiento sustitutivo con hormona de crecimiento estimula y mejora la velocidad del crecimiento lineal otorgando un crecimiento longitudinal de los huesos largos de forma dosis-dependiente.  Es un tratamiento inyectable, de uso diario, de alto costo que puede mejorar la talla así como la calidad de vida del menor, sin embargo no está libre de complicaciones.
Y la evidencia de sus resultados con estatura final varía en función de las diferentes patologías y sus efectos adversos a largo plazo son diversos.

El objetivo del uso de GH como tratamiento es principalmente normalizar la talla durante la niñez, para lograr una talla adulta lo más cercana a lo normal para su población, de manera que tenga una adecuada  adaptación social y psicológica.

El tratamiento con GH a pesar de tener sus grandes beneficios requiere un monitoreo periódico que debe mantenerse hasta que el paciente alcance su talla final. Además la respuesta al mismo es muy heterogénea, con una ganancia media de talla de 5 cm, pero es una respuesta muy variable según el paciente, por lo que considera que la decisión de tratamiento debe realizarse de forma individualizada.

La GH se administra diariamente por vía subcutánea (antes de acostarse) en una dosis única de 0,025-0,035 mg/kg/día, en los pacientes deficitarios de la hormona y una dosis de 0,045-0,05 mg/kg/día en las situaciones no deficitarias. Estas dosificaciones aún se encuentran en cierta discordancia entre la guía americana y europea, sin embargo son las aceptadas.

Las principales c omplicaciones que puede presentar son:

Lipodistrofia en el sitio de punción

Aumento de nevus

Hipertensión intracraneana benigna

Ginecomastia prepuberal

Artralgias o edema

Hipotiroidismo transitorio

Hiperglicemia e intolerancia a la glucosa.

Evaluando la respuesta al tratamiento con la velocidad de crecimiento que esta teniendo el menor tras 6 meses de tratamiento y monitorizando los valores de IGF1.

Bibliografía:
Gómez, A., (2018). Controversias en el tratamiento con hormona de crecimiento en la talla baja idiopática. Revista Española Endocrinológica Pediátrica, 9 (1), pp: 59-63. Recuperado de: https://www.endocrinologiapediatrica.org/revistas/P1-E25/P1-E25-S1385-A463.pdf

Hayes, J., (2016). Talla baja: Tratamiento con hormona de crecimiento humana recombinante. Revista Boliviana de Pediatría, 55 (1), pp: 23-8. Recuperado de: http://www.scielo.org.bo/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1024-06752016000100005

Pozo, J., (2015). Crecimiento normal y talla baja. Pediatría integral, XIX (6), pp: 411.e1-411.e23. Recuperado de: https://www.pediatriaintegral.es/publicacion-2015-07/crecimiento-normal-y-talla-baja/

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USO DE HORMONA DE CRECIMIENTO EN TALLA CORTA

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USO DE HORMONA DE CRECIMIENTO EN TALLA CORTA

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La talla corta es la causa más frecuente de derivación a las unidades de endocrinología pediátrica y sus causas varían mucho de un niño a otro, pueden ser por una razón médica ya sea por condiciones genéticas, enfermedades crónicas, malnutrición, entre otros; y por otro lado se puede deber un retraso constitucional, donde la edad ósea está rezagada con respecto a sus pares pero eventualmente llegará ahí.

El tratamiento depende de la causa. A veces, abordar la afección subyacente, como en la desnutrición, puede conducir a una tasa de crecimiento normal. En otros casos, los niños son tratados con hormonas, en particular la Hormona de Crecimiento recombinante que induce directamente el crecimiento.

La hormona del crecimiento está aprobada por la Administración de Medicamentos y Alimentos de Estado Unidos (FDA) para su uso en el tratamiento de varias causas de talla corta como: talla baja idiopática, deficiencia de la hormona del crecimiento, el síndrome de Turner, síndrome de Prader Willi, síndrome de Noonan, de Leri Weill, la enfermedad renal crónica y neonatos pequeños para la edad gestacional sin recuperación del crecimiento.

En general, un niño que se somete a un tratamiento con hormona del crecimiento durante tres o cuatro años debido a su baja estatura puede ver una mejora en su estatura final de dos a diez centímetros. Sin embargo, a pesar de que los resultados variarán entre individuos, se ha reportado que funciona mejor en niños que tienen deficiencia de la hormona del crecimiento, en comparación donde la hormona es normal y es otra la causa subyacente.

La decisión de tratar con hormona de crecimiento puede ser complicada. Por un lado es una hormona costosa, pero además de ello es un tratamiento intenso. Los niños que reciben tratamiento para la baja estatura con la hormona del crecimiento requieren inyecciones diarias por vía subcutánea en dosis de 0.025 a 0.035 mg/kg/día si tienen déficit, y en aquellos sin déficit de GH reciben 0.045 a 0.05 mg/kg/día, junto con visitas periódicas al médico para controlar su reacción.

Después de seis meses a un año de tratamiento, el médico determina si está mejorando y, según los resultados, si continúa con el tratamiento. Las hormonas de crecimiento se pueden usar para tratar a niños desde bebés y, según la respuesta, se pueden administrar durante la pubertad, por lo que un niño puede recibir inyecciones diarias durante muchos años.

Se debe considerar que es un tratamiento relativamente nuevo, se lo ha implementada hace solo 37 años ya que fue desde 1985 que se produjo a gran escala, por lo que más estudios que construyan mayor evidencia ayudarán a determinar su eficacia en los niños con talla corta, en especial en aquellos que no tienen deficiencia de la hormona de crecimiento.

Bibliografía

Pozo Román, J. (2015). Crecimiento normal y talla baja. Pediatría Integral. Disponible en: https://www.pediatriaintegral.es/publicacion-2015-07/crecimiento-normal-y-talla-baja/

Ibáñez, L. & Marcos, S. (2015) Abordaje de la talla baja. En AEPap ed. Curso de Actualización Pediatría. Madrid: Lúa Ediciones. p. 85-94.

Deodati, A. y Cianfarani, S. (2017). La justificación de la terapia con hormona de crecimiento en niños con baja estatura. Revista de investigación clínica en endocrinología pediátrica , 9 (Suplemento 2), 23–32. https://doi.org/10.4274/jcrpe.2017.S003

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Talla baja se define como una longitud o estatura menor al percentil 3 o menor a -2 desviaciones estándar (DE) para la edad y sexo, respecto a la media de la población de referencia. El enfrentamiento inicial de un niño con talla baja debe considerar la evaluación de una serie de indicadores de crecimiento, como la curva de crecimiento, medición de la estatura, talla absoluta, velocidad de crecimeinto, relación peso/talla, carga genética.
Tratamiento
El enfoque terapéutico del paciente con talla baja debe estar orientado a su causa y debe ser siempre concensuado con el paciente y su familia.
El tratamiento con hormona de crecimiento Es un tratamiento inyectable, de uso diario y de alto costo; no exento de complicaciones.
Indicaciones

Déficit de hormona de crecimiento.

Síndrome de Turner.

Síndrome de Prader Willi.

Insuficiencia renal crónica.

Síndrome de Noonan.

Síndrome de Leri Weill.

Talla baja idiopática (T<-2,25 DE).

Pacientes pequeños para edad gestacional sin crecimiento compensatorio, después de los primeros dos años de vida.

Objetivo: normalizar la talla durante la niñez, debiendo estar centrado en el interés del paciente. Lograr una talla adulta lo más cercana a lo normal para su población, que le permita una adecuada adaptación social y evitar las eventuales consecuencias psicológicas negativas derivadas de la baja estatura.
Complicaciones: La información disponible al respecto indica una baja prevalencia de efectos secundarios, inferior al 3% de los niños tratados, pero se cita a continuación, los más comunes:

Lipodistrofia en el sitio de punción

Aumento de nevus

Hipertensión intracraneana benigna

Ginecomastia prepuberal

Artralgias, edema

Hipotiroidismo transitorio

Hiperglicemia

Intolerancia a la glucosa.

Dosis
La GH se administra por vía subcutánea, diaria, habitualmente antes de acostarse, en una dosis única de 0,025-0,035 mg/kg/día, en los pacientes deficitarios, y de 0,045-0,05 mg/kg/día, en el resto de situaciones no deficitarias.
Resultados:  se sugiere que la mejor respuesta se obtendría en los niños con padres más altos, mayor retraso en la edad ósea y mejor predicción de talla adulta al inicio del estudio, se estima que la velocidad de crecimiento sera de aproximadamente 1cm/año.
Controversias: Mientras la guía americana recomienda iniciar a dosis de 0.24mg/kg/semana, con posterior incremento de la dosis hasta 0,47 mg/kg/semana si la respuesta no es óptima, un estudio europeo sugiere que si aceptamos que la mayor respuesta al tratamiento se observa en el primer año, iniciar con dosis elevadas es más efectivo que una dosis menor con incrementos posteriores.
Costo: Los costes del tratamiento con rhGH son sustanciales y presentan una consideración importante, aunque este coste se ha reducido significativamente en los últimos años, continúa siendo un gasto significativo para cualquier sistema de salud y potencialmente desvía un grupo limitado de recursos de otras necesidades.
Bibliografía

Gómez, A. (2018). Controversias en el tratamiento con hormona de crecimiento en la talla baja idiopática. Endocrinología pediátrica. Rev Esp Endocrinol Pediatr Vol. 9 Suppl Nº 1 Disponible en https://www.endocrinologiapediatrica.org/modules.php?name=articulos&idarticulo=463&idlangart=ES

Pozo Román, J (2015). Crecimiento normal y talla baja. Pediatría Integral. Programa de formación continuada en pediatría extrahospitalaria. Disponible en https://www.pediatriaintegral.es/publicacion-2015-07/crecimiento-normal-y-talla-baja/

Mericq, V; Linares, J; Riquelme, J. (2013). Talla baja: enfoque diagnóstico y bases terapéuticas. Vol. 24. Núm. 5.
Tema central: Endocrinología páginas 847-856. DOI: 10.1016/S0716-8640(13)70232-3

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Hormona de Crecimiento en el Uso de Talla Corta

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Hormona de Crecimiento en el Uso de Talla Corta

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La GH estimula el crecimiento longitudinal de los huesos largos de manera prácticamente dosis-dependiente y es el tratamiento específico del déficit de GH. El enfoque terapéutico del paciente con talla baja debe estar orientado a su causa y debe ser siempre consensuado con el paciente y su familia, tomando en cuenta el costo-beneficio.

Su uso está dado, además de la deficiencia de GH en niños y adultos, en:

Síndrome de Turner

Hipocrecimiento asociado a insuficiencia renal crónica

Falta de recuperación de la talla en los recién nacidos pequeños para la edad gestacional

Síndrome de Prader Willi

Haploinsuficiencia del gen SHOX

Síndrome de Noonan

Síndrome de Leri Weill

Talla baja idiopática (T<-2,25 DE)

Caquexia o desgaste por sida

Se administra por vía subcutánea, diaria, habitualmente antes de acostarse, en una dosis única de 0,025-0,035 mg/kg/día, en los pacientes deficitarios, y de 0,045-0,05 mg/kg/día, en no deficitarios. Es necesario tomar en cuenta que dosis altas y mantenidas pueden provocar disminución de sensibilidad a la insulina, desarrollo de rasgos acromegaloides y elevación suprafisiológica de los niveles séricos de IGF-1 de repercusión incierta; además pueden haber efectos secundarios como: trastornos cardiovasculares con tendencia a las hemorragias, hipertensión intracraneal benigna, cefalea, hipertonía, epifisiólisis, hipertrigliceridemia, hiperglucemia, pancreatitis, con mayor incidencia en niñas con síndrome de Turner (casos aislados).

Es necesario tomar en cuenta que la expectativa del uso de esta hormona será corto en aproximadamente 3-7cm y la velocidad de crecimiento en 1cm/año, por ende, debe ser un tratamiento individualizado y prescrito por un facultativo especializado con el fin de evitar efectos indeseables a largo plazo.

Bibliografía

Asociación Española de Pediatría. (15 de 12 de 2020). Somatropina. Obtenido de Somatropina: https://www.aeped.es/comite-medicamentos/pediamecum/somatropina
Mericq, G., Linares, M. y Riquelme, R. (2013). Talla baja: enfoque diagnóstico y bases terapéuticas. Revista Médica Clínica Las Condes, 24(5), 847-856
Pozo, J. (2015). Crecimiento normal y talla baja. Pediatría Integral, 1-23.

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 Uso de hormona de crecimiento en el uso de la talla corta

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 Uso de hormona de crecimiento en el uso de la talla corta

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Uso de la hormona de crecimiento en talla corta

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Uso de la hormona de crecimiento en talla corta

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Uso de la hormona de crecimiento en talla corta

La talla baja se define como la condición en la cual la altura de un niño o niña es más de dos desviaciones estándar por debajo del promedio poblacional esperado para su edad y sexo, o por debajo del percentil 3. La talla baja es una de las principales causas por las cuales se consulta al pediatra endocrinólogo; sin embargo, hay que tener presente que existen variaciones normales en el crecimiento que deben ser diferenciadas de las patológicas. Es necesario que la evaluación del paciente con talla baja incluya una historia clínica completa y detallada, un cuidadoso examen clínico, auxología y pruebas diagnósticas, incluyendo evaluaciones radiológicas, con el fin de diferenciar aquellos pacientes con crecimiento patológico de aquellos pacientes normales con talla baja. Para el diagnóstico del niño con talla baja no existe una “prueba de oro”. Es por ello que la exploración clínica debe abarcar todas las variables posibles. Los estudios complementarios únicamente tienen su justificación para confirmar una sospecha diagnóstica y no deben sustituir nunca a los datos de una historia clínica completa, una minuciosa exploración física y una cuidadosa evaluación seriada del crecimiento. Cuando la evaluación hormonal se considera, se debe iniciar con estudios de la función tiroidea, el sistema IGF-1 y las pruebas de estimulación farmacológica.

Las indicaciones aprobadas por la FDA para el uso de la hormona de la hormona de crecimiento (GH) son:

- Déficit de hormona de crecimiento.
- Síndrome de Turner.
- Síndrome de Prader Willi.
- Insuficiencia renal crónica.
- Síndrome de Noonan.
- Síndrome de Leri Weill.
- Talla baja idiopática (T<-2,25 DE).
- Pacientes pequeños para edad gestacional sin crecimiento compensatorio, después de los primeros dos años de vida.

De manera general se puede decir que este tratamiento es bien tolerado y seguro para el paciente, sin embargo es costoso, por lo que su acceso para la mayoría de los niños se encontraría limitado.
En la tabla presente en la parte superior se evidencia las dosis terapéuticas de GH aprobadas por la FDA con el pasar de los años.
Bibliografía:
Kroeneberg H, Melmed S, Polonsky KS, Larsen PR. Williams textbook of endocrinology, 11th ed Saunders. 2007.
Martha PM, Jr., Rogol AD, Veldhuis JD, Kerri- gan JR, Goodman DW, Blizzard RM. Alterations in the pulsatile properties of circulating growth hormone concentrations during puberty in boys. J Clin Endocrinol Metab 1989; 69: 563-570.

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La hormona de crecimiento (GH) se utiliza para varias patologías entre las cuales están aquellos niños que presentan talla baja la cual constituye el motivo más frecuente de derivación al endocrinólogo pediátrico de niños y adolescentes.

Para su correcto uso de GH se debe realizar una correcta valoración del crecimiento y desarrollo del niño, teniendo en cuenta los antecedentes familiares (baja estatura familiar, cáncer infantil, etc), si existe alguna patología que poder desencadenar talla baja como el hipotiroidismo, el consentimiento informado que evidencie el proceso de participación por parte del paciente, todo esto para una adecuada orientación diagnóstica y terapéutica, ya que se debe individualizar la decisión de tratamiento, debe estar orientado a su causa y ser siempre consensuado con el paciente y su familia teniendo en cuenta el riesgo/beneficio.

Las pruebas de laboratorio deben guiarse por las caraceristicas clinicas en lugar de aplicarse de forma rutinaria a los pacientes con baja estatura.

Respecto al tratamiento, las dosis iniciales se deben individualizar de acuerdo con la capacidad de respuesta de la GH y buscando la dosis efectiva más baja y el ajuste de dosis depende de la respuesta de crecimiento del niño y debe evaluarse la velocidad de altura y el cambio en las DS (desviaciones estándar) cada 6 a 12 meses, además del factor de crecimiento similar a la insulina (IGF-I) que proporciona información adicional sobre la eficacia del tratamiento.

El tx es tolerado y seguro para el paciente pero se debe tener en cuenta las complicaciones que se observan en los niños con tratamiento de GH son lipodistrofia en el sitio de punción, aumento de nevus, ginecomastia prepuberal, artralgias, hipotiroidismo transitorio, hipertensión intracaneana benigna, hiperglicemia e intolerancia a la glucosa, además de su suspensión cuando exista cierre epifisiario, en niños con edad ósea mayor a 16 años y niñas cuando tengan una edad ósea mayor a 15, cualquier efecto adverso como necrosis avascular del femur o epifisiólisis de la cabeza del femoral.

BIBLIOGRAFÍA

Collett-Solberg, P. F., Ambler, G., Backeljauw, P. F., Bidlingmaier, M., Biller, B. M. K., Boguszewski, M. C. S., Cheung, P. T., Choong, C. S. Y., Cohen, L. E., Cohen, P., Dauber, A., Deal, C. L., Gong, C., Hasegawa, Y., Hoffman, A. R., Hofman, P. L., Horikawa, R., Jorge, A. A. L., Juul, A., … Woelfle, J. (2019). Diagnosis, Genetics, and Therapy of Short Stature in Children: A Growth Hormone Research Society International Perspective. Hormone Research in Paediatrics, 92(1), 1-14. https://doi.org/10.1159/000502231

Pinzón Serrano, E., López, V. G., Toro-Ramos, M., Oliver, J. A., Garzón, L. B., Duarte, F. M., González, N. Y., Salazar, C. C., Escobar, O., Ventura, P. D., Patiño, A. G., Rodríguez, S. R., Linares, J. L., Rivera, J. L., Saldarriaga, J. C., Espejo, J. M., VelásquezRodríguez, A., Gaviria, N. M., Ramírez, C. H., … Peña, J. A. (2020). Recomendaciones para el uso de la hormona de crecimiento humana recombinante en pacientes pediátricos de talla baja en Colombia. Revista Colombiana de Nefrología, 7(1), 149-177. https://doi.org/10.22265/acnef.7.1.375

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USO DE HORMONA DE CRECIMIENTO EN TALLA BAJA

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USO DE HORMONA DE CRECIMIENTO EN TALLA BAJA

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La evaluación del crecimiento longitudinal es esencial en el cuidado infantil. La baja estatura se puede reconocer rápidamente solo con mediciones precisas del crecimiento y un análisis crítico de los datos de crecimiento.

La baja estatura, definida de manera óptima en relación con la dotación genética del individuo, se reconoce comparando la estatura de un niño individual con la de una gran población de antecedentes genéticos similares y, más particularmente, utilizando la estatura objetivo-media de los padres. La talla baja se define como una longitud o estatura menor al percentil 3 o menor a -2 desviaciones estándar (DE) para la edad y sexo, respecto a la media de la población de referencia.

El enfoque terapéutico del paciente con talla baja debe estar orientado a su causa y debe ser siempre consensuado con el paciente y su familia. El tratamiento puede incluir el uso de hormona de crecimiento (GH), andrógenos e inhibidores de la aromatasa entre otros.

El tratamiento con GH es, en general, bien tolerado y seguro, pero costoso. El objetivo del tratamiento es normalizar la talla durante la niñez, debiendo estar centrado en el interés del paciente. Lograr una talla adulta lo más cercana a lo normal para su población, que le permita una adecuada adaptación social y evitar las eventuales consecuencias psicológicas negativas derivadas de la baja estatura. Requiere monitorización clínica y bioquímica periódica por el endocrinólogo infantil y debe mantenerse hasta que el paciente alcance su talla final, es decir, cuando se han fusionado los cartílagos de crecimiento o la velocidad de crecimiento es menor a 2 cm/año.

En la actualidad, las indicaciones aceptadas para el tratamiento son:

Síndrome de Turner

Hipocrecimiento asociado a insuficiencia renal crónica

Síndrome de Prader Willi

Síndrome de Noonan

Haploinsuficiencia del gen SHOX

Pacientes pequeños para edad gestacional sin crecimiento compensatorio, después de los primeros dos años de vida.

Talla baja idiopática (T<-2,25 DE).

La GH se administra por vía subcutánea, diaria, habitualmente antes de acostarse, en una dosis única de 0,025-0,035 mg/kg/día, en los pacientes deficitarios, y de 0,045-0,05 mg/kg/día, en el resto de situaciones no deficitarias. No obstante, las pautas idóneas de tratamiento, en función del diagnóstico, la respuesta terapéutica y el grado de desarrollo puberal, entre otras variables, no han sido plenamente establecidas.

Actualmente se están investigando formulaciones más nuevas de GH de acción prolongada. Aunque todavía no se ha aprobado ninguno en los Estados Unidos, estos agentes que dependen de varias tecnologías para prolongar la duración de la terapia parecen prometedores.

Desde que la hormona del crecimiento derivada del ADN recombinante estuvo disponible, la mayoría de los niños con deficiencia de la hormona del crecimiento alcanzan una estatura adulta normal. La duración de la terapia tiene la correlación más consistente con la respuesta del crecimiento a la hormona del crecimiento. Iniciar la terapia con hormona de crecimiento lo antes posible y continuar la misma durante la adolescencia permite garantizar la mejor oportunidad de alcanzar el potencial de estatura.

Bibliografía:

Kumar, Sunil (2021). Short Stature Treatment and Management. Medscape, 14/02/2022

Bamba, V. (2018). Pediatric Growth Hormone Deficiency Follow-up. Medscape, 14/02/2022

Mericq, G., Linares, M. y Riquelme, R. (2013). Talla baja: enfoque diagnóstico y bases terapéuticas. Revista Médica Clínica Las Condes, 24(5), 847-856.

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Uso de hormona de crecimiento en talla corta 

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Uso de hormona de crecimiento en talla corta 

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USO DE HORMONA DE CRECIMIENTO EN EL USO DE LA TALLA CORTA

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USO DE HORMONA DE CRECIMIENTO EN EL USO DE LA TALLA CORTA

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La hormona de crecimiento se comenzó a utilizar desde 1950, era extraída de la hipófisis de cadáveres, y la empelaban como tratamiento de patologías que cursaban con un déficit de esta. Sin embargo, este uso estaba muy limitado por la dificultad de obtención de la hormona, así como por los riesgos biológicos que suponía, como la transmisión de la enfermedad de Creutzfeldt-Jacob, lo que provocó la suspensión de su uso en 1980. A pesar de ello, años después, en 1985, con la llegada de las tecnologías recombinantes, el uso comercial de la GH recombinante (GHr) se aprobó para diversas patologías.

El tratamiento con GHr se ha ido aprobando para múltiples patologías a medida que se iba demostrando su seguridad y su eficacia para las mismas. Las indicaciones son las siguientes:

Déficit de GH

Síndrome de Turner

Enfermedad renal crónica

Síndrome de Prader Willi

Niño pequeño para edad gestacional

Alteraciones gen SHOX

La pauta y la dosis de la Hormona de crecimiento recombinante es variable en función de la indicación de uso y ajustado por peso del paciente. La administración es nocturna, para asemejarlo lo máximo posible a la secreción fisiológica de la hormona de crecimiento. Se inyecta por vía subcutánea, a dosis aproximadas de 0,33-0,55 mg/kg/semana o 0,1 IU/kg/día siendo mayores para ciertas patologías.

1. Déficit de GH: 0,03-0,035 mg/kg/semana, 2 – 3 veces/semana

2. Síndrome de Turner: 0,125 mg/kg/semana, 3 veces/semana

3. Enfermedad renal crónica: 0,05 mg/kg/semana

4. Síndrome de Prader Willi: 0,5-1 mg/m2/día

5. Niño pequeño para edad gestacional: 0,035 y 0,05 mg/kg/día pre y postpuberales

6. Alteraciones gen SHOX: 0,04-0,05 mg/kg/sem

En el seguimiento del tratamiento con GHr se evalúa la respuesta en base a la velocidad de crecimiento y la monitorización de los valores de IGF1. Su aumento va a ser variable dependiendo de si se trata de un paciente GH deficiente o con niveles normales de GH. La IGF1 presenta un posible papel en la valoración y el seguimiento de la seguridad del tratamiento. También se propone ajustar el tratamiento a la respuesta clínica individual de los pacientes.

Y finalmente, en cuanto a la respuesta al tratamiento, hay ciertos predictores positivos, en este sentido, serán más respondedores al tratamiento los niños con peso normal al nacimiento y diagnóstico precoz, con una talla diana alta en base a la talla de sus progenitores, nula respuesta secretora en los tests y buena respuesta inicial al tratamiento.

Bibliografía:

De Mendivil Bernal, E. O. (2020). Controversias del uso de la hormona de crecimiento en niños con talla baja idiopática y perspectivas de futuras indicaciones (tesis de grado). Universidad del País Vasco / Euskal Herriko Unibertsitatea, Leioa, España.

Vyas, V., y Menon, R.K. (2021). Management of Short Stature: Use of Growth Hormone in GH-Deficient and non-GH–Deficient Conditions. Indian Journal of Pediatrics, 88, 1203–1208.

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USO DE HORMONA DE CRECIMIENTO EN TALLA CORTA.

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USO DE HORMONA DE CRECIMIENTO EN TALLA CORTA.

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Para realizar el tratamiento adecuado de talla baja es importante identificar la causa y dirigirlo a la etiología primaria que la provocó. La terapia con rhGH sólo está indicada en algunos niños. Desde 1985 se utiliza la rhGH en niños con talla baja por deficiencia de GH o secundaria a otras condiciones no asociadas a este déficit hormonal.
DEFICIENCIA DE HORMONA DE CRECIMIENTO: En general, es evidente después del nacimiento y se acompaña de hipoglucemia. Los signos más frecuentes son: microcefalia, prominencia frontal, obesidad troncal, dentición secundaria y maduración ósea retrasadas. El diagnóstico y tratamiento precoz de la deficiencia congénita aislada de GH, permiten alcanzar un crecimiento y desarrollo puberal normales o cercanos a la normalidad.11 Se debe considerar que el tratamiento con rhGH en los pacientes con deficiencia de GH debe continuarse durante el período de transición, entre la pubertad y la madurez psicosocial completa (entre los 15 y 25 años), cuando se alcanza la talla final. El discontinuar la terapia con rhGH en el período de transición provocaría una alteración del perfil metabólico y reducción de masa ósea. La dosis de la rhGH es variable según las concentraciones plasmáticas de IGF-1 (factor de crecimiento insulínico tipo 1), siendo generalmente el 50% de la utilizada en niños.

INSUFICIENCIA RENAL CRONICA: La etiología de la disminución del crecimiento en pacientes con insuficiencia renal crónica es multifactorial, incluyendo la función renal residual, alteraciones metabólicas, osteodistrofia renal y anormalidades del eje GH - IGF1 (factor de crecimiento insulínico tipo 1). Se ha probado la eficacia y seguridad de la rhGH en niños con insuficiencia renal crónica asociada a talla baja. Siendo evidente que en este grupo de pacientes la rhGH es subutilizada.

El SINDROME DE TURNER es un trastorno raro, caracterizado por diversos signos y síntomas, con expresión variable en las pacientes. Los hallazgos más importantes que afectan negativamente la calidad de vida de las afectadas, son la talla baja y la función gonadal alterada. La terapia con rhGH es ampliamente indicada por su eficacia para mejorar la talla de las pacientes.

El SÍNDROME DE PRADER WILLI es un trastorno neuro-genético (pérdida de expresión de genes localizados en la región q11-13 del cromosoma 15), cuyas principales características son: hipotonía muscular, talla baja, hambre insaciable que causa obesidad extrema, hipogonadismo, facies típica, discapacidad intelectual y alteraciones de la conducta social. El tratamiento con rhGH mejora el pronóstico, aumenta la fuerza muscular y disminuye los problemas conductuales de los niños con este síndrome.

La identificación precoz de la talla baja y rápida derivación al especialista ofrece al niño una mayor posibilidad de un diagnóstico y tratamiento adecuados con resultados más óptimos en los niños que sufren este padecimiento.
BIBLIOGRAFIA.

Yadav S, Dabas A. Aproximación a la baja estatura. Indio J Pediatr 2015; 82 (5):462-70.

Amin N, Mushtaq T, Alvi S. Consulta de quince minutos: el niño con baja estatura. Arch Dis Child Educ Pract Ed 2015; 100 (4): 180-4.

Gokce S, Arslantas E. Cara cambiante y características clínicas de la enfermedad celíaca en niños. Pediatr Int 2015; 57(1): 107-12.

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USO DE HORMONA DE CRECIMIENTO EN EL USO DE LA TALLA CORTA 

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USO DE HORMONA DE CRECIMIENTO EN EL USO DE LA TALLA CORTA 

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La talla baja es un motivo de consulta cada vez más frecuente que el pediatra debe pesquisar está se la considera cuando se sitúa por debajo de -2,5 desviaciones estándar (DE) de la media para la edad, sexo y grupo étnico del individuo. Hablamos de talla baja extrema cuando ésta se encuentra por debajo de -3 DE. En la evaluación debe incluir una historia clínica completa, examen físico con una correcta evaluación axiológica y un seguimiento adecuado de la velocidad de crecimiento.
Los trastornos del crecimiento pueden tener muchas causas. Las causas, por lo general, pertenecen a uno de los siguientes grupos:

· Estatura alta familiar.
· Retraso constitucional del crecimiento y el desarrollo puberal.
· Enfermedades que afectan a todo el cuerpo (enfermedades sistémicas).
· Enfermedades endocrinas (hormonales).
· Retraso del crecimiento intrauterino (IUGR).
· Trastornos genéticos.

El enfoque terapéutico del paciente con talla baja debe estar orientado a su causa y debe ser siempre consensuado con el paciente y su familia. El tratamiento puede incluir el uso de hormona de crecimiento, andrógenos e inhibidores de la aromatasa entre otros.

El objetivo del tratamiento con hormona de crecimiento es normalizar la talla durante la niñez, debiendo estar centrado en el interés del paciente. Lograr una talla adulta lo más cercana a lo normal para su población, que le permita una adecuada adaptación social y evitar las eventuales consecuencias psicológicas negativas derivadas de la baja estatura.
Bibliografía:
G. Verónica Mericq, M. J. (2013). Talla baja: enfoque diagnóstico y bases terapéuticas. Revista Médica Clínica Las Condes, 847-856.

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USO DE LA HORMONA DE CRECIMIENTO EN TALLA CORTA

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USO DE LA HORMONA DE CRECIMIENTO EN TALLA CORTA

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El crecimiento es un proceso esencial y continuo. Como la talla es considerada sinónimo de crecimiento, la inadecuada estatura (talla baja) es causa de preocupación en los niños y sus padres. La talla baja puede representar el primer signo de una enfermedad subyacente, por ello es importante realizar una evaluación detallada del niño con talla baja para identificar su etiología. El tratamiento sustitutivo con GH recombinante está indicado para determinados pacientes y de manera individualizada. En aquellos niños con talla baja por deficiencia de hormona del crecimiento, el tratamiento sustitutivo con hormona de crecimiento puede favorecer el crecimiento lineal y mejora la velocidad de crecimiento. El tratamiento debe continuarse durante el período de transición, entre la pubertad y la madurez psicosocial completa, cuando se alcanza la talla final. El discontinuar la terapia puede ocasionar una alteración en el perfil metabólico y reducción de la masa ósea.
Otras indicaciones aprobadas para el uso de rhGH en niños con talla baja son: insuficiencia renal crónica, síndrome de Turner, síndrome de Prader Willi, antecedente de recién nacido pequeño para su edad gestacional sin crecimiento compensatorio, talla baja idiopática, alteración del gen SHOX y síndrome de Noonan.
Es controvertida la terapia con rhGH en niños de talla corta, esto debido a las heterogéneas respuestas, por ello se recomienda que la decisión de tratamiento debe realizarse de forma individualizada, ya que muchos niños no responden a la terapia. Así mismo y pese a que son infrecuentes también se debe considerar los efectos adversos de esta terapia como son: irritación en el sitio de la inyección, exantema, cefalea, rara vez artralgias, edema periférico y pseudotumor cerebral. En cuanto a la dosis de la rhGh, ésta es variable y se debe tener en cuenta que en las dosis más altas y mantenidas, puede haber disminución de la sensibilidad a la insulina, desarrollo de rasgos acromegaloides y elevación suprafisiológica de los niveles de séricos de IGF-1 de repercusión incierta.
Bibliografía
Demestre, X. (2018). Enterocolitis Necrosante. Asociación Española de Pediatría, 406-410.
Fernandez, B. (2018). Meningitis Neonatal. Asociación Española de Pediatría, 208-216.
Gómez, A. (2018). Controversias en el tratamiento con hormona de crecimiento en la talla baja idiopática. Revista Española de endocrinología pediátrica, 60-62.
Hayes, P. (2016). Talla baja: Tratamiento con hormona de crecimiento humana recombinante. Scielo, 23-27.
Meriq, V., & Linares, J. y. (2013). Talla baja: enfoque diagnóstico y bases terapéuticas . Elsevier, 847-856.
Pozo Román, J. (2015). Crecimiento normal y talla baja. Pediatría Integral, e1-e23.

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USO DE HORMONA DE CRECIMIENTO EN EL USO DE LA TALLA CORTA

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USO DE HORMONA DE CRECIMIENTO EN EL USO DE LA TALLA CORTA

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La talla baja (TB) en la edad pediátrica puede ser signo de un trastorno subyacente que requiere diagnóstico y tratamiento adecuado; su prevalencia oscila entre 2,23% y 5,12%, con diferencias importantes entre nivel de desarrollo socioeconómico, países y regiones urbanas y rurales.

Entre los criterios de sospecha para considerar el tratamiento con hormona de crecimiento en estos pacientes son:

Tener un diagnóstico de talla baja

Presentar retraso patológico en la edad ósea

Evidenciar alteración en la velocidad de crecimiento con respecto al carril de talla para edad y sexo documentada en periodos de mínimo 6 meses y por un tiempo acumulado de 2 a 3 años, o en general, cuando se ha deteriorado de forma significativa, incluso antes de situarse a -2.5DE

Haber descartado la presencia de otras causas de talla baja (genética, nutricional, orgánica, metabólica o psicogénica) no susceptibles al tratamiento con somatropina.

La somatropina es un medicamento de uso frecuente en la práctica del endocrinólogo pediatra. Para su uso existen criterios y dosis específicas, así como pruebas diagnósticas y seguimiento, según sea la indicación con la que se prescribe. Responder a las preguntas que generan incertidumbre en la práctica clínica permite establecer unidad de criterio a nivel nacional que generará impacto en el registro estadístico, trabajos de investigación, seguimiento clínico, y uso racional de los recursos en el sistema de salud, con base en la mejor evidencia disponible y el acuerdo de expertos en el contexto del ejercicio profesional.

Bibliografía:

Pinzón Serrano, E., González López, V., Toro Ramos, M., Argente Oliver, J., Barrero Garzón, L. I., Mendivelso Duarte, F., Yomayusa González, N., Céspedes Salazar, C., Escobar, O., Durán Ventura, P., González Patiño, A., Roa Rodríguez, S., Llano Linares, J., López Rivera, J., Correa Saldarriaga, J., Monroy Espejo, J., Velásquez Rodríguez, A., Mejía Gaviria, N., Heredia Ramírez, C., . . . Acevedo Peña, J. (2020). Recomendaciones para el uso de la hormona de crecimiento humana recombinante en pacientes pediátricos de talla baja en Colombia. Revista Colombiana de Nefrología, 7(1), 149–177. https://doi.org/10.22265/acnef.7.1.375

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APLICACIÓN DE HORMONA DE CRECIMIENTO

También conocida como somatropina es la producida por la glándula pituitaria que se encuentra en el cerebro. Entre sus funciones, se encarga de aumentar la estatura y la masa muscular, reducir la grasa corporal y controlar el metabolismo del cuerpo. Algunas personas nacen con una deficiencia de hormonas de crecimiento, lo que les ocasiones distintos problemas de salud.

Existen medicamentos que contienen esta hormona y consiguen estabilizar el nivel de somatropina y evitar dichas complicaciones.

El tratamiento con esta hormona se lo realiza cuando se detecta que un niño no está creciendo al ritmo que debería hasta los tres años, donde la comparación con el resto hace notable la diferencia en la estatura. Pero para asegurarse de esta necesidad de tratamiento previamente se llevan a cabo una serie de exámenes para conocer la edad ósea, el factor de crecimiento de insulina, el nivel de secreción de somatropina u otras hormonas, o la tolerancia a la insulina. Dependiendo de los resultados, se recetará o no un suplemento para cubrir la posible falta de hormona de crecimiento.

Cuando se ha comprobado la necesidad de este tratamiento se indica las dosis adecuadas calculando la dosis inicial según el peso y el problema que se esté tratando. En visitas posteriores, el médico aumentará la dosis dependiendo del efecto deseado y la etapa de la pubertad. La duración del tratamiento con la hormona del crecimiento depende del resultado que tienen las inyecciones en la estatura del niño y cómo la pubertad afecta el crecimiento del niño.

Para evitar cicatrices, debe colocar las inyecciones en diferentes partes, tales como los brazos, las piernas, el abdomen y los glúteos. Sin embargo, aun que los efectos secundarios generalmente son poco comunes puede producir dolores en las articulaciones, dolores musculares, retención de líquidos e hinchazón en las articulaciones.

Un tratamiento que comienza a edad temprana tiene más probabilidades de éxito que uno que empieza de forma tardía. El niño puede llegar a alcanzar una altura habitual para su edad si el proceso empieza en sus primeros años de vida.

Bibliografía: Hayes J. (2019). Tratamiento con hormona de crecimiento humana recombinante. Revista Boliviana de pediatría. vol 55,p(3-10)

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APLICACIÓN DE HORMONA DE CRECIMIENTO

También conocida como somatropina es la producida por la glándula pituitaria que se encuentra en el cerebro. Entre sus funciones, se encarga de aumentar la estatura y la masa muscular, reducir la grasa corporal y controlar el metabolismo del cuerpo. Algunas personas nacen con una deficiencia de hormonas de crecimiento, lo que les ocasiones distintos problemas de salud.

Existen medicamentos que contienen esta hormona y consiguen estabilizar el nivel de somatropina y evitar dichas complicaciones.

El tratamiento con esta hormona se lo realiza cuando se detecta que un niño no está creciendo al ritmo que debería hasta los tres años, donde la comparación con el resto hace notable la diferencia en la estatura. Pero para asegurarse de esta necesidad de tratamiento previamente se llevan a cabo una serie de exámenes para conocer la edad ósea, el factor de crecimiento de insulina, el nivel de secreción de somatropina u otras hormonas, o la tolerancia a la insulina. Dependiendo de los resultados, se recetará o no un suplemento para cubrir la posible falta de hormona de crecimiento.

Cuando se ha comprobado la necesidad de este tratamiento se indica las dosis adecuadas calculando la dosis inicial según el peso y el problema que se esté tratando. En visitas posteriores, el médico aumentará la dosis dependiendo del efecto deseado y la etapa de la pubertad. La duración del tratamiento con la hormona del crecimiento depende del resultado que tienen las inyecciones en la estatura del niño y cómo la pubertad afecta el crecimiento del niño.

Para evitar cicatrices, debe colocar las inyecciones en diferentes partes, tales como los brazos, las piernas, el abdomen y los glúteos. Sin embargo, aun que los efectos secundarios generalmente son poco comunes puede producir dolores en las articulaciones, dolores musculares, retención de líquidos e hinchazón en las articulaciones.

Un tratamiento que comienza a edad temprana tiene más probabilidades de éxito que uno que empieza de forma tardía. El niño puede llegar a alcanzar una altura habitual para su edad si el proceso empieza en sus primeros años de vida.

Bibliografía: Hayes J. (2019). Tratamiento con hormona de crecimiento humana recombinante. Revista Boliviana de pediatría. vol 55,p(3-10)

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USO DE HORMONA DE CRECIMIENTO EN EL USO DE LA TALLA CORTA

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USO DE HORMONA DE CRECIMIENTO EN EL USO DE LA TALLA CORTA

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Las indicaciones aprobadas por la European Medicines Agency (EMA) son, además de la deficiencia de GH, el síndrome de Turner, la talla baja secundaria a insuficiencia renal crónica, el síndrome de Prader Willi, los niños pequeños para la edad gestacional sin recuperación espontánea y las alteraciones del gen Shox. Además, la Food and Drug Administration (FDA) autorizó el tratamiento con GH en la talla baja idiopática (TBI).

No obstante, las pautas idóneas de tratamiento, en función del diagnóstico, la respuesta terapéutica y el grado de desarrollo puberal, entre otras variables, no han sido plenamente establecidas. La Sociedad de Endocrinología Pediátrica Americana (2016), sobre la eficiencia del tratamiento con rhGH desde el punto de vista de la evidencia la indicación de tratamiento en estos niños y en sus conclusiones se muestra contraria al uso rutinario de rhGH en todos los niños con talla inferior a -2,25 DE. La misma finiquita que la respuesta al mismo es muy heterogénea, con una ganancia media de talla de 5 cm, pero con una respuesta interindividual muy variable, por lo que considera que la decisión de tratamiento debe realizarse de forma individualizada, ya que muchos niños no responden al tratamiento. Recomienda que la decisión se tome tras explicar cuidadosamente a la familia riesgos y beneficios y que se evalúe cuidadosamente la respuesta al año, tanto desde el punto de vista físico como psicológico y de calidad de vida.

Bibliografía.

Pozo Román, J. (2015). Crecimiento normal y talla baja. Pediatriaintegral.es. https://www.pediatriaintegral.es/publicacion-2015-07/crecimiento-normal-y-talla-baja/

Lucía, A., & Gila, G. (2018). Controversias en el tratamiento con hormona de crecimiento en la talla baja. https://doi.org/10.3266/RevEspEndocrinolPediatr.pre2018.Apr.463

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REALICE UN COMENTARIO SOBRE EL USO DE HORMONA DE CRECIMIENTO EN EL USO DE LA TALLA CORTA.

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Se considera que la talla es baja cuando se sitúa por debajo de -2,5 desviaciones estándar (DE) de la media para la edad, sexo y grupo étnico del individuo. Hablamos de talla baja extrema cuando ésta se encuentra por debajo de -3 DE. La existencia de una talla dentro de los límites normales no excluye la posibilidad de un crecimiento patológico. Por este motivo hay que valorar siempre la velocidad de crecimiento, que depende de la edad y sexo, pero también de otros factores, como el ritmo individual de maduración, o el componente genético de la talla. En general, una velocidad de crecimiento mantenida < -1 DE de la media para edad y sexo (aproximadamente el percentil 10) debe hacer considerar patología asociada. Un cambio en el percentil de crecimiento se puede producir de manera fisiológica en dos momentos de la vida de un individuo: durante los primeros dos años, en el caso de niños cuyos padres estén situados en un percentil normal-bajo de la curva de crecimiento (hay un proceso de “adaptación” a la talla familiar), y durante la pubertad, en aquellos sujetos con retraso constitucional del crecimiento que desarrollan una pubertad retrasada.