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Trastorno autosómico recesivo causado por una mutación en el gen ATP7B, que da como resultado una alteración en la excreción del cobre por la bilis y una incapacidad para añadir cobre a la ceruloplasmina

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Las concentraciones de UGCT1 A1, enzima encargada de la glucoronización de la bilirrubina, están bajas al nacer, y alcanzan valores normales hasta los 3-4 meses. Se exacerba con la lactancia.

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Obstrucción de los grandes conductos biliares

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Obstrucción de los grandes conductos biliares

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En adultos las causas más comunes son cálculos, neoplasias malignas de la vía biliar o la cabeza del páncreas. Mientras que en niños las causas son fibrosis quística, atresia biliar y quistes del colédoco. La obstrucción niliar predispone a infección bacteriana del arbol biliar.

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Trastorno autosómico dominante que se asocia a colestasis y escasez de conductos biliares, así como dismorfia facial, vértebras en forma de mariposa, defectos oculares y cardiacos.

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La obstrucción de las principales venas hepáticas produce hepatomegalia, dolor ascitis, una infección conocida con el nombre de Budd-Chiari. El daño hepático se debe al aumento de la presión intrahepática. La trombosis de la vena hepática se asocia a enfermedades como policitemia vera, síndrome por anticuerpos antifosfolipídicos.

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La anomalía primaria es una malformación congénita del árbol biliar. Las formas más graves pueden manifestarse como hepatoesplenomegalia o hipertensión portal en ausencia de disfunción hepática, que debuta al final de la niñez o en la adolescencia.

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Robbins Patologia Estructural y Funcional 10a Edicion