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Un prion es un agente infeccioso formado por una proteína denominada prionica capaz de formar agregados moleculares aberrantes. Son proteínas que sin ser virus, tienen también características patógenas e infecciosas. Los priones no son organismos vivos, son solo proteínas sin ácido nucleico.

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La forma de actuar de un prión es provocar un cambio de configuración en una proteína natural del organismo, la PrPc, alterando su funcionalidad y dando lugar a la proteína de configuración alterada PrPSc.

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Diferencias entre la configuración normal y la configuración alterada de la proteína PrP

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Diferencias entre la configuración normal y la configuración alterada de la proteína PrP

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La configuración alterada que da lugar a la enfermedad priónica se caracteriza en que:

- Tiene un alto contenido de hoja-beta
- Es insoluble frente a los detergentes
- Es resistente a la proteolisis o degradación de la proteína mediante enzimas
- Se localiza mayoritariamente en el espacio extracelular
- Tiene tendencia a agregarse

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Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob:

Es una forma de daño cerebral que lleva a una disminución rápida de la función mental y del movimiento.

El kuru:
Es una enfermedad muy rara. Es causada por una proteína infecciosa (prión) que se encuentra en tejido cerebral humano contaminado. El kuru se encuentra entre personas de Nueva Guinea, quienes practicaban una forma de canibalismo, esta práctica produjo cambios en el sistema nervioso y el cerebro parecidos a la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob

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http://www.enciclopediasalud.com/categorias/ecologia-biologia-y-biomedicina/articulos/que-es-un-prion

https://medlineplus.gov/spanish/ency/article/000788.htm

https://medlineplus.gov/spanish/ency/article/001379.htm