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Ana Carolina de Pádua Caetano, Blenda Felipe dos Santos Vieira, Marcelo Lucas Rodrigues Costalonga e Meyriellen de Paula Rodrigues.

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Ministério da Saúde. LÚPUS ERITEMATOSO SISTÊMICO. PCDT Resumido. Disponível em:<chrome-extension://efaidnbmnnnibpcajpcglclefindmkaj/https://www.gov.br/conitec/pt-br/midias/protocolos/resumidos/PCDT_Resumido_Lupus_ES_final.pdf>. Acesso em: 24 set. 2023.

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SANAR. Resumo: lúpus eritematoso sistêmico. Mar. 2023. Disponível em:<https://www.sanarmed.com/resumos-lupus-eritematoso-sistemico-ligas>.Acesso em: 24 set. 2023.

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Resumo: lúpus eritematoso sistêmico | Ligas - Sanar Medicina

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Cantora, atriz, empresaria e compositora, Selena Gomez, foi diagnosticada com Lúpus Eritematoso Sistêmico em 2014 e luta contra a doença até os dias atuais. Em seu documentário “My mind and me” da APPLE TV+ a cantora relata sobre as dores excruciantes “em todos os lugares do corpo” entre outros fatores da doença (O DIA, 2022).

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O LES é uma doença multifatorial, tendo como fator principal um desequilíbrio do sistema imunológico, provocado principalmente por uma inter-relação de fatores. Entre eles, estão incluídos aspectos genéticos, hormonais e ambientais. Apesar dessa influência, o ponto crucial é a produção anormal de autoanticorpos pelas células B. Alguns desses anticorpos são altamente específicos para o LES, como o anti-DNA, o anti-smith e o anti-P.

No que diz respeito aos fatores genéticos, nos casos de LES, as pessoas apresentam uma deficiência dos componentes da cascata de complemento (C1q, C2 e C4), sendo o C1q o componente mais frequentemente associado, embora a alteração genética relacionada a ele seja menos comum.

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Os pacientes com LES dispõem hoje de considerável arsenal para tratamento de sua doença, incluindo anti-inflamatórios não-hormonais, corticoides, antimaláricos, imunossupressores, imunoglobulina endovenosa, anticorpos anti-CD20, além de transplante de medula óssea (GALINDO E VEIGA, 2010).

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Segundo o Ministério da Saúde, o diagnóstico é feito por exame físico completo e alguns exames laboratoriais após a realização de anamnese. Sendo os possíveis exames:
• hemograma completo + plaquetas •contagem de reticulócitos
•teste de Coombs direto
•velocidade de hemossedimentação (VHS) •proteína C reativa
•eletroforese de proteínas
•aspartato-aminotransferase (AST/TGO) •alanina-aminotransferase (ALT/TGP) •fosfatase alcalina
•bilirrubinas total e frações
•desidrogenase láctica (LDH)
•ureia e creatinina
• eletrólitos (cálcio, fósforo, sódio, potássio e cloro)
•exame qualitativo de urina (EQU) •complementos (CH50, C3 e C4) •albumina sérica
•proteinúria de 24 horas
•VDRL
•avaliação de autoanticorpos (FAN, anti-DNA nativo, anti-Sm, anticardiolipina IgG e IgM, anticoagulante lúpico, anti-La/SSB, anti-Ro/ SSA e anti-RNP)

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De acordo com Galindo e Veiga (2010), o Lúpus eritematoso sistêmico é classificado pela presença de artrite, que geralmente acomete as articulações das mãos, punhos e joelhos, sendo de caráter simétrico, intermitente, não apresentando erosão óssea. Há também o acometimento hematológico, que é a queda de hemoglobina, reticulocitose, aumento de DHL, aumento de bilirrubina indireta e teste de Coombs positivo. Outro acometimento é o cardíaco que é quando ocorre a pericardite, miocardite, endocardite e lesões coronarianas.  E por fim, tem-se o acometimento renal, que leva a lesões túbulo-intersticiais e vasculares, trombose de diferentes vasos, das artérias renais aos capilares.

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CONDE, Simone R. et al. Estudos clínico-epidemiológico de pacientes com lúpus eritematoso sistêmico, em uma população da amazônica oriental. Pará, 2009. Disponível em: <LINK>. Acesso em: 23 set. 2023.

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Galindo, C. V. F., Veiga, R. K. A./ Revista Eletrônica de Farmácia Vol 7 (4), 46 - 58, 2010

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O DIA. No documentário 'My Mind & Me', Selena Gomez chora com agravamento de lúpus: 'Dói'. São Paulo, 2022. Disponível em:  <LINK>. Acesso em: 23 set. 2023.

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Selena Gomez chora por piora do lúpus em 'My Mind - Reprodução / Youtube

Selena Gomez chora por piora do lúpus em 'My Mind Reprodução / Youtube

Rio - Selena Gomez dividiu com os fãs as dificuldades enfrentadas em meados do ano de 2020, após o agravamento do lúpus. Em seu novo documentário, "My Mind & Me", disponível na plataforma de streaming Apple TV+, a cantora afirmou que sofreu com dores excruciantes "em todos os lugares do corpo", provocadas pela doença inflamatória autoimune.

Em uma das cenas do documentário, a artista chora quando percebe que a doença estava retornando com mais força, pela primeira vez em anos. "Eu não sentia isso desde que era mais jovem", desabafou ela, que já havia passado por um transplante de rim em 2017.

"Agora só dói. Tipo, de manhã quando acordo, imediatamente começo a chorar porque dói, tudo. Acho que meu passado e os meus erros são o que me levam à depressão", disse Selena.

Ao decorrer da obra, a cantora recebe um telefonema de seu médico, que a informa que a dor é provocada por uma sobreposição do lúpus e miosite, que promove o enfraquecimento muscular. O profissional a indica outra dose de um medicamento intravenoso chamado Rituxan, que segundo ele, eliminaria as dores nas articulações por "um ano ou mais".

"Sempre me sinto melhor quando tenho respostas, mas o Rituxan foi muito difícil de fazer da última vez. São cerca de quatro horas, cinco horas. É muito difícil para o seu sistema no começo, mas está tudo bem", explicou Selena, que posteriormente admitiu que os médicos precisaram lhe dar uma droga "para relaxar", pois ela "não suportava nem ficar parada".

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No documentário 'My Mind & Me', Selena Gomez chora com agravamento de lúpus: 'Dói' | Celebridades | O Dia

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Na nova produção da Apple TV+, cantora relata períodos difíceis que enfrentou em 2020 quando sofria com fortes dores provocadas pela doença

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Segundo CONDE e colaboradores, a prevalência varia de 14,6 a 122 casos por 100.000 habitantes. Além do mais, é afetado em nove a dez mulheres para um homem e, embora possa ocorrer em qualquer idade, é mais freqüente entre os 20 e 45 anos.

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SOCIEDADE BRASILEIRA DE REUMATOLOGIA. Lúpus eritematoso sistêmico (LES). São Paulo, 2022. Disponível em:<LINK>. Acesso em: 23 set. 2023.

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O que é lúpus?

O Lúpus Eritematoso Sistêmico (LES ou apenas lúpus) é uma doença inflamatória crônica de origem autoimune, cujos sintomas podem surgir em diversos órgãos de forma lenta e progressiva (em meses) ou mais rapidamente (em semanas) e variam com fases de atividade e de remissão. São reconhecidos dois tipos principais de lúpus: o cutâneo, que se manifesta apenas com manchas na pele (geralmente avermelhadas ou eritematosas e daí o nome lúpus eritematoso), principalmente nas áreas que ficam expostas à luz solar (rosto, orelhas, colo ("V" do decote) e nos braços) e o sistêmico, no qual um ou mais órgãos internos são acometidos. Por ser uma doença do sistema imunológico, que é responsável pela produção de anticorpos e organização dos mecanismos de inflamação em todos os órgãos, quando a pessoa tem LES ela pode ter diferentes tipos sintomas e vários locais do corpo. Alguns sintomas são gerais como a febre, emagrecimento, perda de apetite, fraqueza e desânimo. Outros, específicos de cada órgão como dor nas juntas, manchas na pele, inflamação da pleura, hipertensão e/ou problemas nos rins.

Quem tem lúpus?

O lúpus pode ocorrer em pessoas de qualquer idade, raça e sexo, porém as mulheres são muito mais acometidas. Ocorre principalmente entre 20 e 45 anos, sendo um pouco mais freqüente em pessoas mestiças e nos afro-descendentes. No Brasil, não dispomos de números exatos, mas as estimativas indicam que existam cerca de 65.000 pessoas com lúpus, sendo a maioria mulheres. Acredita-se assim que uma a cada 1.700 mulheres no Brasil tenha a doença. Desta forma, em uma cidade como o Rio de Janeiro teríamos cerca de 4.000 pessoas com lúpus e em São Paulo aproximadamente 6.000. Por essa razão, para os reumatologistas, o lúpus é uma doença razoavelmente comum no seu dia-a-dia.

O que causa o lúpus?

Embora a causa do LES não seja conhecida, sabe-se que fatores genéticos, hormonais e ambientais participam de seu desenvolvimento. Portanto, pessoas que nascem com susceptibilidade genética para desenvolver a doença, em algum momento, após uma interação com fatores ambientais (irradiação solar, infecções virais ou por outros micro-organismos), passam a apresentar alterações imunológicas. A principal delas é o desequilíbrio na produção de anticorpos que reagem com proteínas do próprio organismo e causam inflamação em diversos órgãos como na pele, mucosas, pleura e pulmões, articulações, rins etc.). Dessa forma, entendemos que o tipo de sintoma que a pessoa desenvolve, depende do tipo de autoanticorpo que a pessoa tem e, que como o desenvolvimento de cada anticorpo se relaciona às características genéticas de cada pessoa, cada pessoa com lúpus tende a ter manifestações clínicas (sintomas) específicas e muito pessoais.

Quais são os sintomas da doença?

Os sintomas do LES são diversos e tipicamente variam em intensidade de acordo com a fase de atividade ou remissão da doença. É muito comum que a pessoa apresente manifestações gerais como cansaço, desânimo, febre baixa (mas raramente, pode ser alta), emagrecimento e perda de apetite. As manifestações podem ocorrer devido à inflamação na pele, articulações (juntas), rins, nervos, cérebro e membranas que recobrem o pulmão (pleura) e o coração (pericárdio). Outras manifestações podem ocorrer devido à diminuição das células do sangue (glóbulos vermelhos e brancos), devido a anticorpos contra essas células. Esses sintomas podem surgir isoladamente, ou em conjunto e podem ocorrer ao mesmo tempo ou de forma seqüencial. Crianças, adolescentes ou mesmo adultos podem apresentar inchação dos gânglios (ínguas), que geralmente é acompanhada por febre e pode ser confundida com os sintomas de infecções como a rubéola ou mononucleose.

As manifestações clínicas mais freqüentes são:

a) Lesões de pele: ocorrem em cerca de 80% dos casos, ao longo da evolução da doença. As lesões mais características são manchas avermelhadas nas maçãs do rosto e dorso do nariz, denominadas lesões em asa de borboleta (a distribuição no rosto lembra uma borboleta) e que não deixam cicatriz. As lesões discóides, que também ocorrem mais frequentemente em áreas expostas à luz, são bem delimitadas e podem deixar cicatrizes com atrofia e alterações na cor da pele. Na pele também pode ocorrer vasculite (inflamação de pequenos vasos), causando manchas vermelhas ou vinhosas, dolorosas em pontas dos dedos das mãos ou dos pés. Outra manifestação muito característica no LES é o que se chama de fotossensibilidade, que nada mais é do que o desenvolvimento de uma sensibilidade desproporcional à luz solar. Neste caso, com apenas um pouco de exposição à claridade ou ao sol, podem surgir tanto manchas na pele como sintomas gerais (cansaço) ou febre. A queda de cabelos é muito frequente mas ocorre tipicamente nas fases de atividade da doença e na maioria das pessoas, o cabelo volta a crescer normalmente com o tratamento.

b) Articulares: a dor com ou sem inchaço nas juntas ocorre, em algum momento, em mais de 90% das pessoas com LES e envolve principalmente nas juntas das mãos, punhos, joelhos e pés, tendem a ser bastante dolorosas e ocorrem de forma intermitente, com períodos de melhora e piora. Às vezes também surgem como tendinites.

c) A inflamação das membranas que recobrem o pulmão (pleuris) e coração (pericardite) são relativamente comuns, podendo ser leves e assintomáticas, ou, se manifestar como dor no peito. Caracteristicamente no caso da pleuris, a dor ocorre ao respirar, podendo causar também tosse seca e falta de ar. Na pericardite, além da dor no peito, pode haver palpitações e falta de ar.

d) Inflamação nos rins (nefrite): é uma das que mais preocupam e ocorrem em cerca de 50% das pessoas com LES. No início pode não haver qualquer sintoma, apenas alterações nos exames de sangue e/ou urina. Nas formas mais graves, surge pressão alta, inchaço nas pernas, a urina fica espumosa, podendo haver diminuição da quantidade de urina. Quando não tratada rapidamente e adequadamente o rim deixa de funcionar (insuficiência renal) e o paciente pode precisar fazer diálise ou transplante renal.

e) Alterações neuro-psiquiátricas: essas manifestações são menos frequentes, mas podem causar convulsões, alterações de humor ou comportamento (psicoses), depressão e alterações dos nervos periféricos e da medula espinhal.

f) Sangue: as alterações nas células do sangue são devido aos anticorpos contra estas células, causando sua destruição. Assim, se os anticorpos forem contra os glóbulos vermelhos (hemácias) vai causar anemia, contra os glóbulos brancos vai causar diminuição de células brancas (leucopenia ou linfopenia) e se forem contra as plaquetas causará diminuição de plaquetas (plaquetopenia). Os sintomas causados pelas alterações nas células do sangue são muito variáveis. A anemia pode causar palidez da pele e mucosas e cansaço e a plaquetopenia poderá causar aumento do sangramento menstrual, hematomas e sangramento gengival. Geralmente a diminuição dos glóbulos brancos é assintomática.

Como o diagnóstico é feito?

O diagnóstico é feito através do reconhecimento pelo médico de um ou mais dos sintomas acima. Ao mesmo tempo, como algumas alterações nos exames de sangue e urina são muito características, eles também são habitualmente utilizados para a definição final do diagnóstico. Exames comuns de sangue e urina são úteis não só para o diagnóstico da doença, mas também são muito importantes para definir se há atividade do LES. Embora não exista um exame que seja exclusivo do LES (100% específico), a presença do exame chamado FAN (fator ou anticorpo antinuclear), principalmente com títulos elevados, em uma pessoa com sinais e sintomas característicos de LES, permite o diagnóstico com muita certeza. Outros testes laboratoriais como os anticorpos anti-Sm e anti-DNA são muito específicos, mas ocorrem em apenas 40% a 50% das pessoas com LES. Ao mesmo tempo, alguns exames de sangue e/ou de urina podem ser solicitados para auxiliar não no diagnóstico do LES, mas para identificar se há ou não sinais de atividade da doença. Existem critérios desenvolvidos pelo Colégio Americano de Reumatologia, que podem ser úteis para auxiliar no diagnóstico do LES, mas não é obrigatório que a pessoa com LES seja enquadrada nesses critérios para que o diagnóstico de LES seja feito e que o tratamento seja iniciado.

Conheça o projeto Falando de Lúpus e descubra tudo sobre a doença:

https://www.facebook.com/falandodelupus/

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Lúpus Eritematoso Sistêmico (LES) - Sociedade Brasileira de Reumatologia

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Doença inflamatória crônica de origem autoimune, cujos sintomas podem surgir em diversos órgãos de forma lenta e progressiva ou mais rapidamente

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É uma inflamatória crônica de origem autoimune, onde os sintomas podem surgir em diversos órgãos de forma lenta e progressiva ou mais rapidamente e variam com fases de atividade e de remissão. Podem ter dois tipos: o cutâneo, que se manifesta apenas com manchas na pele, principalmente nas áreas que ficam expostas à luz solar (rosto, orelhas, colo e nos braços) e o sistêmico, no qual um ou mais órgãos internos são acometidos.