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Bienvenidos al muro interactivo. Los Priones.

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Bienvenidos al muro interactivo. Los Priones.

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Proteínas infecciosas que se comportan como genes, esto es, proteínas que no solo contienen información genética en su estructura terciaria, es decir en su conformación, sino que también son capaces de transmitirla y replicarla en forma análoga a los genes pero por medio de mecanismos muy distintos.

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Comparación entre los Priones y los virus.

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Comparación entre los Priones y los virus.

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La enfermedad de Creutzfeldt-Jakob es un trastorno cerebral poco frecuente que deriva en demencia. Esta afección pertenece a un grupo de enfermedades humanas y animales que se conoce como trastornos por priones. Los síntomas de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob pueden ser parecidos a los de la enfermedad de Alzheimer. Pero la primera suele empeorar mucho más rápido y llevar a la muerte.
Todos los tipos de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob son graves, pero muy poco comunes. Cada año se diagnostican entre 1 y 2 casos de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob por cada millón de personas en todo el mundo. En la mayor parte de los casos, la enfermedad afecta a los adultos mayores.

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Síntomas y tratamiento de CREUTZFELDT - JAKOB  

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Síntomas y tratamiento de CREUTZFELDT - JAKOB  

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-Los síntomas empeoran rápido, por lo general, dentro de varias semanas o unos meses. Los síntomas iniciales incluyen los siguientes:

Cambios en la personalidad

Pérdida de la memoria

Pensamiento alterado

Visión borrosa o ceguera

Insomnio

Problemas de coordinación

Dificultad para hablar

Dificultad para tragar

Movimientos bruscos repentinos

-No existe una cura para el la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob. El objetivo del tratamiento es reducir sus síntomas. Se administran medicamentos para disminuir el dolor, la ansiedad y los espasmos musculares. Es posible que necesite tratamiento o terapia del lenguaje o para pasar alimentos.

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Las enfermedades producidas por priones son trastornos degenerativos progresivos del encéfalo (y, en muy pocas ocasiones, de otros órganos), poco frecuentes, mortales y no tratables, que aparecen cuando una proteína se transforma en una forma anómala denominada prión.

Las enfermedades por priones pueden ser

Esporádicas: aparecen de forma espontánea, sin razón conocida (casi siempre). Producen un deterioro cognitivo y/o conductual que evoluciona a demencia en menos de un año, aunque en la mayoría esta progresión ocurre en semanas o pocos meses.

Familiares: tienen un componente genético. Se heredan casi siempre en forma de trastorno dominante autosómico. Esto significa que la mutación no está en los cromosomas sexuales (X o Y) y que, para que la enfermedad se desarrolle, sólo hace falta un gen mutado para la enfermedad, procedente de cualquiera de los dos progenitores.

Contraídas: contraídas a través de un material contaminado (muy poco frecuentes).

Si se come carne de ternera infectada por priones, como en la variante de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (también conocida como la versión humana de la «enfermedad de las vacas locas»).

Si se trasplanta un órgano o tejido contaminado con priones

Si una sustancia contaminada con priones (como una hormona) se administra por inyección.

Si se realiza una cirugía cerebral con instrumentos contaminados con priones.

Si se recibe una transfusión de sangre contaminada con priones (poco frecuente).