# data[].attributes.body
Es un sistema bioquímico que permite el transporte de electrones del NADH citosólico a la mitocondria. El NADH, generado en la glucólisis y otras vías metabólicas, no puede atravesar la membrana mitocondrial interna por sí mismo. La lanzadera Malato/NADH actúa como un transportador indirecto, utilizando el malato y el aspartato como moléculas intermedias.

# data[].attributes.body
El malato ingresa a la mitocondria a través de un transportador específico ubicado en la membrana mitocondrial interna. Este transportador permite el intercambio de malato por α-cetoglutarato, un metabolito del ciclo de Krebs.

2. Oxidación de Malato a Oxalacetato:

En la matriz mitocondrial, el malato se oxida a oxalacetato por la enzima malato deshidrogenasa mitocondrial (MDH). Esta reacción libera NADH, que alimenta la cadena transportadora de electrones para la producción de ATP.

3. Regeneración de Oxalacetato:

# data[].attributes.body
El oxalacetato se puede convertir en aspartato por la enzima glutamato-oxalacetato transaminasa (GOT). Esta reacción libera glutamato, un aminoácido importante para el metabolismo celular.

4. Transporte de Aspartato:

El aspartato sale de la mitocondria a través de un transportador específico ubicado en la membrana mitocondrial interna.

5. Conversión de Aspartato a Oxalacetato:

En el citosol, el aspartato se convierte de nuevo en oxalacetato por la GOT. Esta reacción completa el ciclo de la lanzadera Malato/NADH.

# data[].attributes.body
Siimilar a la lanzadera Malato/NADH, utiliza el glicerol-3-fosfato como intermediario.

# data[].attributes.body
Transporta electrones y acetil-CoA para la síntesis de ácidos grasos.

# data[].attributes.body
Algunos transportadores, como la proteína transmembrana mitocondrial 2 (TSPO), permiten el transporte directo de electrones.

# data[].attributes.body
Defecto: Glucógeno sintasa

Síntomas: Hiperglucemia, acidosis láctica, Ayudas: hiperglucemia y cetosis

Afecta: Hígado

# data[].attributes.body
Defecto

la-Glucosa 6-fosfatasa

lb-transportador 1

lc-transportador 2

Id- Glut-7

Síntomas

Hipoglucemia, acidosis láctica; hiperuricemia; hiperlipemia: hepatomegalia

Afecta

hígado y riñón

# data[].attributes.body
Defecto: a-glucosidasa lisosomal

Síntomas: Muerte por paro cardíaco (< 1)

Afecta: Todos los órganos

# data[].attributes.body
Defecto: Enzima desramificante

Síntomas: Como en I, pero más benigno

Afecta: Músculo hígado

# data[].attributes.body
Defecto Enzima ramificante

Síntomas: Transaminasa; hepatomegalia; muerte por cirrosis (< 3)

Afecta: Hígado músculo

# data[].attributes.body
Defecto: Fosforilasa a muscular

Síntomas: Intolerancia al ejercicio; insuficiencia renal

Afecta: Músculo

# data[].attributes.body
Defecto: Vla-Fosforilasa hepática Vlb y Vlc -fosforilasa b quinasa

Síntomas: Como I, pero más benigno

Afecta: Hígado

# data[].attributes.body
Defecto: Fosfofructoquinasa-1

Síntomas: Intolerancia al ejercicio, anemia hemolítica

Afecta: Músculos, eritrocitos

# data[].attributes.body
Defecto: Glut 2

Síntomas: Hepatomegalia, fallo renal

Afecta: Hígado, riñón