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Bibliografía

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INTRODUCCIÓN

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 INFOGRAFÍA DE LA HIPOGAMMAGLOBULINEMIA            

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 INFOGRAFÍA DE LA HIPOGAMMAGLOBULINEMIA            

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               VIDEO SOBRE LA HIPOGAMMAGLOBULINEMIA

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               VIDEO SOBRE LA HIPOGAMMAGLOBULINEMIA

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HIPOGAMMAGLOBULINEMIA TRANSITORIA DE LA INFANCIA GRUPO 4

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Se presenta el caso clínico de una paciente con diagnóstico de linfoma de Burkitt como síntoma inicial de una IDCV. Paciente de 15 años de edad, con cuadro de plaquetopenia de 1 mes de evolución derivada de centro periférico, en plan de estudio. Sin antecedentes de importancia hasta el momento de la consulta.
Antecedentes familiares: hermano con cáncer de testículo fuera de tratamiento desde hace 5 años.
Consulta por guardia de pediatría por dolor abdominal de 48 horas de evolución en hemiabdomen derecho, afebril. Se constata masa intrabdominal con importante ascitis. Se realiza paracentesis, se envía muestra a citometría de flujo donde se evidencian linfocitos B clonales, vinculables al linfoma de Burkitt. Se realiza biopsia de médula ósea bilateral, con conservación de las tres series, sin patología agregada. Realiza tratamiento según protocolo LNH-BFM-04 Durante el tratamiento se evidencia hipogammaglobulinemia (0.54 g%), post segundo ciclo con rituximab se realiza infusión de gammaglobulina, intratratamiento, en 3 oportunidades. Se evidencia plaquetopenia constante durante el tratamiento, que sólo revierte post infusión de gammaglobulina.

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El defecto responsable de la IDCV está localizado en la fase terminal de la maduración del linfocito B, y afecta la producción de anticuerpos producidos por las células plasmáticas o el cambio de isotipo de IgM a IgG, generalmente intrínseca a la población de células B aunque en algunos casos la función regulatoria de las células T puede estar afectada. A la fecha, se han encontrado mutaciones de 5 genes en pacientes con IDCV como son: TACI o TNFRSF13B, ICOS o TNFRSF13C, BAFF, CD19 y recientemente en MSH5

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La incidencia de la inmunodeficiencia Común variable se calcula entre un alrededor de 1:75000 Nacidos vivos que serían en las diferentes series de algunos pacientes publicados, en muchas partes ha sido descrito algunos picos de inicio donde seria la enfermedad entre 1 a 5 años, y de 17 a 20 años de edad, no estaría existiendo un predominio de género.

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El diagnóstico de IDCV es de exclusión y debe considerarse en cualquier grupo de edad con hipogammaglobulinemia sin causa conocida.
Los pacientes deben tener al menos una de las siguientes manifestaciones clínicas: infección, autoinmunidad o linfoproliferación
-AISLAMIENTO DE CÉLULAS MONONUCLEARES DE SANGRE PERIFÉRICA
-EVALUACIÓN DE LA HIPERSENSIBILIDAD RETARDADA
-ENRIQUECIMIENTO DE LOS LINFOCITOS B
-DOSAJE DE GAMMAGLOBULINAS: IgG,IgA,IgM,IgE
METODO DE REFERENCIA: Inmunodifusión radial : en donde la unión antígeno anticuerpo , forman complejos que precipitan dando forma de HALO en un gel en lo cual según su tamaño indicara su concentración.
-POBLACIONES LINFOCITARIAS
la citometria de flujo es empleada para la medida cuantitativa y cualitativa de propiedades biológicas de células y partículas. Se las puede discriminar según su complejidad y tamaño.
-PRUEBAS DE RESPUESTAS A ANTIGENOS PROTEICOS Y POLISACÁRIDOS
La prueba e respuesta a antígenos proteico: Evalúa la respuesta T.DEPENDIENTE. En el laboratorio se emplea la vacuna antitetánica. El paciente luego de ser vacunado , debe de producir anticuerpo IgG contra el toxoide tetánico que podrá ser cuantificado por medio de la técnica de Elisa.

La prueba de respuesta a antígenos polisacáridos: E valúa la respuesta T.INDEPENDIENTE(no genera inmunidad de memoria), se emplea la vacuna de neumococo de 23 serotipos y aquí antes de realizar el Elisa cuantitativo se deberá de absorber los anticuerpos contra el polisacárido C

-SEROLOGIA DE ANTICUERPOS VACUNALES

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La inmunodeficiencia común variable o también llamado Hipogammaglobulinemia es una inmunodeficiencia primaria, se caracteriza por una falla en la producción de anticuerpos asociada a múltiples fenotipos clínicos.