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La lanzadera Malato/NADH es un sistema de transporte de electrones que opera entre el citoplasma y la matriz mitocondrial. Permite la transferencia de NADH citosólico a la mitocondria, donde se puede utilizar para generar ATP a través de la cadena transportadora de electrones.

¿Cuál es la función de la lanzadera Malato/NADH?

La lanzadera Malato/NADH tiene dos funciones principales:

Transporte de electrones: Transporta electrones desde el NADH citosólico a la mitocondria.

Regulación del equilibrio redox: Ayuda a mantener el equilibrio redox en el citoplasma y la mitocondria.

Las reacciones

La lanzadera Malato/NADH funciona mediante dos reacciones enzimáticas:

1. Oxidación del malato en el citoplasma:

La enzima malato deshidrogenasa (MDH) oxida el malato a oxalacetato, liberando NADH.

2. Reducción del oxalacetato en la matriz mitocondrial:

La enzima oxalacetato translocasa (OAT) transporta el oxalacetato al interior de la mitocondria.

La enzima malato deshidrogenasa mitocondrial (mMDH) reduce el oxalacetato a malato, utilizando NAD+.

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La importancia de la lanzadera Malato/NADH

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La importancia de la lanzadera Malato/NADH

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La lanzadera Malato/NADH es esencial para la producción de ATP a través de la fosforilación oxidativa. Permite que el NADH citosólico, generado en la glucólisis y la glicólisis, se utilice para alimentar la cadena transportadora de electrones en la mitocondria.

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Hay otras lanzaderas que transportan electrones entre el citoplasma y la mitocondria, incluyendo:

Lanzadera Glicerol-3-fosfato: Transporta NADH citosólico a la mitocondria en forma de glicerol-3-fosfato.

Lanzadera de electrones del ascorbato: Transporta electrones citosólicos a la mitocondria en forma de ascorbato.

En resumen, la lanzadera Malato/NADH es un sistema esencial para la producción de ATP a través de la fosforilación oxidativa.

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Patologías relacionadas con el almacenamiento del Glucógeno

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Patologías relacionadas con el almacenamiento del Glucógeno

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1. Enfermedad de Pompe (Glucogenosis tipo II):

Es una enfermedad autosómica recesiva causada por la deficiencia de la enzima lisosomal alfa-glucosidasa ácida (GAA). La GAA es necesaria para la degradación del glucógeno lisosómico. La deficiencia de GAA provoca la acumulación de glucógeno en los lisosomas de las células, lo que da lugar a daño celular y disfunción tisular.

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2. Enfermedad de McArdle (Glucogenosis tipo V):

Es una enfermedad autosómica recesiva causada por la deficiencia de la enzima miofosforilasa (MP). La MP es necesaria para la degradación del glucógeno muscular. La deficiencia de MP provoca la acumulación de glucógeno en los músculos, lo que da lugar a debilidad muscular, fatiga y dolor.

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3. Enfermedad de Andersen (Glucogenosis tipo IV):

Es una enfermedad autosómica recesiva causada por la deficiencia de la enzima ramificante del glucógeno (GBE1). La GBE1 es necesaria para la síntesis de un glucógeno con la estructura ramificada normal. La deficiencia de GBE1 provoca la acumulación de un glucógeno anormal en el hígado, lo que da lugar a hepatomegalia, hipoglucemia y retraso en el crecimiento.

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4. Deficiencia de la glucosa-6-fosfatasa:

Es una enfermedad autosómica recesiva causada por la deficiencia de la enzima glucosa-6-fosfatasa (G6Pase). La G6Pase es necesaria para la liberación de glucosa-6-fosfato del hígado. La deficiencia de G6Pase provoca hipoglucemia, acidosis láctica y convulsiones.

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5. Enfermedad de Tauri (Glucogenosis tipo VII):

Fosfofructoquinasa-1

Intolerancia al ejercicio, anemia hemolítica. Los órganos afectados son músculos y eritrocitos.

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6. Enfermedad de Von Gierke (Glucogenosis tipo I):

Defecto en: la-Glucosa 6-fosfatasa, lb-transportador 1 traslocasa gluc 6P), lc-transportador 2 (P1), ld-GLUT-7.

Causa hipoglucemia, acidosis láctica; hiperuricemia, hiperlipemia, hepatomegalia.

Órganos afectados: hígado y riñón.

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Reacciones de la glucogenólisis presentado en forma de cuadro