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São distúrbios que afetam em alguma fase da hemostasia, bem como a cascata de coagulação. Podem ser genéticos ou adquiridos. Esse mural aborda um distúrbio de cada, sendo eles: Doença de von Willebrand (genético) e Coagulação Intravascular Disseminada (CIVD, adquirido).

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Aqui, um vídeo simples e de fácil compreensão sobre a coagulação NORMAL quando necessária para o organismo.

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A sintomatologia varia de cada caso, também se incluí os sintomas da doença de base, consequentemente causadora da CIVD. Mas, os pacientes podem ter:
Na pele: erupção de pequenas manchas arroxeadas ou manchas vermelhas

Também é comum: confusão mental, desconforto respiratório, insuficiência hepática, insuficiência renal aguda, lesões ou sangramento

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*ativem a legenda automática do Youtube.
Não existem tantos vídeos em português sobre o assunto, e os disponíveis não são satisfatório, seja por falta de conteúdo ou difícil compreensão.
Aqui se explica brevemente sobre a CIVD, de forma clara e fluída. Além disso, explica o paradoxo de trombo e sangramento ao mesmo tempo, o que não é complicado de entender. O consumo de plaquetas baixa seu nível no sangue, consequentemente, locais onde há necessidade ficam sem agregação e adesão devido falta de plaquetas, ocorrendo ao mesmo tempo trombo em certos locais e sangramentos em outros, Eu gostei muito dessa explicação, não foi complicada de entender e achei o conteúdo satisfatório, em relação a outros vídeos sobre o mesmo assunto.

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Disseminated intravascular coagulation - causes, symptoms, diagnosis, treatment, pathology

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A Coagulação intravascular disseminada há a maciça formação de trombos nos vasos sanguíneos, dificultando a fluidez do sangue, podendo ocorrer hipóxia. No entando, a CIVD é normalmente consequência de uma doença base como neoplasias, infecções e inflamações. No geral, a melhora depende principalmente do tratamento da doença de base. Para informações de tratamendo, diagnóstico e sintomatologia, vide demais itens de cor violeta no mural.

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O principal é o tratamento da doença de base que está causando o CIVD.
Repor plaquetas quando estão <50.000mm3 e sangramento ativo, utilização de crioprecipitado

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É comum que a contagem de plaquetas do paciente seja normal, asim como Tempo de Protombina (TP),
O exame de Tempo de Sangramento pode estar alargado, assim como o PTTa quando associado a alguma deficiência parcial do fator VIII, porém, sem tal deficiência, tal exame não terá alteração.
O diagnóstico diferencial e definitivo é feito pelo teste da Ristocetina.
Recentemente, o ensaio de ligação do Fator de von Willebrand ao colágeno teve sua eficácia confirmada, mas, é um teste alternativo, não dispensa o teste de ristocetina.

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Para o diagnóstico de CIVD, além da identificação da doença que está causando a coagulação intravascular disseminada, tem seguintes achados laboratoriais:
- Fibrinogêmio baixo (<100mg/dL)
- Trombocitopenia (devido ao uso maciço de plaquetas nos trombos formados)
-TAP, PTTa alargados
- D-Dímero elevado (pois é um metabólito da degradação do fibrinogênio)
Em resumo, os exames necessários são: Tempo de protrombina (TP), tempo de tromboplastina parcial ativada (TTPa) e tempo de trombina (TT). O prolongamento do TP e do TTPa reflete o consumo dos fatores da coagulação e portanto uma fase de ativação franca da coagulação. O resultado normal destes exames não exclui a presença de CIVD uma vez que nas fases iniciais da síndrome não há consumo suficiente de fatores da coagulação para prolongar o TP e o TTPa. Estes são exames amplamente disponíveis e sua realização seriada, diante da suspeita de CIVD, permite avaliar a evolução do quadro assim como a resposta terapêutica. O TT, por sua vez, reflete a hipofibrinogenemia relacionada ao consumo de fibrinogênio além de alterar-se mediante ação dos produtos de degradação da fibrina/fibrinogênio (PDFs) sobre o fibrinogênio

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O que é: Deficiência do fator de Von Willebrand de caráter hereditário dominante e autossômico afeta tanto a hemostasia primária —
pois funciona como mediador da adesividade plaquetária — quanto a secundária,
que regula a produção ou liberação do fator VIII:C que participa da via intrínseca.
As complicações da doença de von Willebrand podem incluir:

Anemia, principalmente em mulheres que apresentam sangramento intenso em decorrência da menstruação

Inchaço e dor, principalmente se o sangramento anormal ocorrer nas articulações ou em tecidos moles

Morte em decorrência do sangramento intenso.

Tratamento, sintomas e diagnóstico: vide os demais itens cor-de-rosa do mural.

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ÁUDIO: FASES DA HEMOSTASIA ONDE OCORREM AS FALHAS DA DOENÇA DE VON WILLEBRAND E CIVD

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ÁUDIO: FASES DA HEMOSTASIA ONDE OCORREM AS FALHAS DA DOENÇA DE VON WILLEBRAND E CIVD

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Nesse áudio eu explico de forma suscita onde a DvW ocorre. Ela atua na fase primária da hemostasia, não acontecendo a agregação e adesão plaquetária, devida deficiência do Fator de von Willebrand, impossibilitando a existência do tampão inicial, que existe para impedir as hemorragias inicias.
Na CIVD, temos a liberação maciça de Fator Tecidual, também chamado de Tromboplastina, ativando a via Extrínseca da cascata de coagulação, formando muitos coágulos dentro dos vasos, impedindo fluidez do sangue.

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Sangramento anormal é o sinal mais comum da doença de von Willebrand. Os episódios de sangramentos podem ser recorrentes e prolongados ou até mesmo leves e moderados. Os tipos de sangramento mais comuns incluem:

Sangramento das gengivas

Aumento do fluxo menstrual

Sangramento excessivo de um corte ou após uma extração de dente, por exemplo

Presença de sangue nas fezes ou na urina.

As pessoas com doença de von Willebrand podem também apresentar hematomas com mais facilidade e algumas contusões, caracterizadas pela presença de caroços que se formam embaixo da pele

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ESQUEMA: Árvore genealógica da Doença de Von Willebrand

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ESQUEMA: Árvore genealógica da Doença de Von Willebrand

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A doença possui três tipos, sendo o 1 mais comum e também menos grave, em sua maioria pacientes com esse tipo não requerem tratamentos, mas, antes de cirurgias ou exames invasivos, é feito terapia preventiva, para evitar problemas na recuperação.
Para pré-operatório, usa-se o medicamento demopressina, que tem como função aumentar a liberação dos estoques de Fator de von Willebrand.
Para pacientes do tipo 3, o tratamento padrão-ouro é a transfusão de concentrado de fator de von Willebrand.

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ARTIGO RELACIONADO: Doença de von Willebrand

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ARTIGO RELACIONADO: Doença de von Willebrand

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Enfermedad de von Willebrand y anestesia

Fabiano Timbó Barbosa, TSAI; Rafael Martins da CunhaII; Luciano Timbó BarbosaIII

IEspecialista em Docência para o Ensino Superior conferido pelo Centro de Ensino Superior de Maceió; Anestesiologista da Unidade de Emergência Dr. Armando Lages e do Hospital Escola Doutor José Carneiro; Intensivista da Clínica Santa Juliana
IIProfessor de Farmacologia do Centro de Ensino Superior de Maceió; Professor Convidado de Farmacologia da Escola de Ciências Médicas de Alagoas; Anestesiologista do Hospital Unimed-Maceió
III Médico Intensivista da Clínica Santa Juliana em Maceió; Especialista em Clínica Médica pela Sociedade Brasileira de Clínica Médica

Endereço para correspondência

JUSTIFICATIVA E OBJETIVOS: A doença de von Willebrand ocorre devido à mutação no cromossomo 12 e é caracterizada por deficiência qualitativa ou quantitativa do fator de von Willebrand. A diversidade de mutações leva ao aparecimento das mais variadas manifestações clínicas possibilitando a divisão dos pacientes em vários tipos e subtipos clínicos. A coagulopatia se manifesta basicamente através da disfunção plaquetária associada à diminuição dos níveis séricos do fator VIII coagulante. O objetivo dessa revisão foi mostrar os cuidados relacionados aos pacientes portadores da doença de von Willebrand durante o período perioperatório.
CONTEÚDO: Foram definidas as características da doença de von Willebrand quanto à fisiopatologia, à classificação, ao diagnóstico laboratorial, ao tratamento atual e aos cuidados com o manuseio do paciente no período perioperatório.
CONCLUSÕES: A doença de von Willebrand é o distúrbio hemorrágico hereditário mais comum, porém ela é subdiagnosticada pela complexidade da própria doença. A correta classificação do paciente, o uso apropriado da desmopressina e a transfusão do fator de von Willebrand são medidas fundamentais para a realização do procedimento anestésico bem-sucedido.

Unitermos: DOENÇAS, Hematológica: doença de von Willebrand.

JUSTIFICATIVA Y OBJETIVOS: La enfermedad de von Willebrand ocurre debido a la mutación en el cromosoma 12 y se caracteriza por la deficiencia cualitativa o cuantitativa del factor de von Willebrand. La diversidad de mutaciones conlleva al aparecimiento de las más variadas manifestaciones clínicas posibilitando la división de los pacientes en varios tipos y subtipos clínicos. La coagulopatía se manifiesta básicamente a través de la disfunción plaquetaria asociada con la disminución de los niveles séricos del factor VIII coagulante. El objetivo de esa revisión fue mostrar los cuidados relacionados con las pacientes portadoras de la enfermedad de von Willebrand durante el período perioperatorio.
CONTENIDO: Se definieron las características de la enfermedad de von Willebrand en cuanto a las fisiopatologías, la clasificación, al diagnóstico laboratorial, al tratamiento actual y a los cuidados con el manejo del paciente en el período perioperatorio.
CONCLUSIONES: La enfermedad de von Willebrand es el disturbio hemorrágico hereditario más común, sin embargo ella está subdiagnosticada por la complejidad de la propia enfermedad. La correcta clasificación del paciente, el uso apropiado de la desmopresina y la transfusión del factor de von Willebrand son medidas fundamentales para la realización del procedimiento anestésico exitoso.

Em 1926, Erich von Willebrand caracterizou uma doença hemorrágica que afetava ambos os sexos 1,2. Foi primeiramente descrita em uma menina finlandesa e em 66 membros de sua família ¹. Distintamente da hemofilia a doença tem caráter autossômico dominante na maioria dos pacientes ²⁻³ e apresentava-se classicamente com tempo de sangramento (TS) alargado com número de plaquetas normais ¹. Hoje é conhecida como doença de von Willebrand (DvW) 1,2 ou angiohemofilia ⁵.

A DvW ocorre após mutação no braço curto do cromossomo 12 e se caracteriza por ser uma doença com disfunção plaquetária, com prejuízo na formação do fator de von Willebrand (FvW), além de ser acompanhada por diminuição dos níveis do fator VIII coagulante (F VIII:C) ³.

HEMOSTASIA PRIMÁRIA NORMAL

Hemostasia primária é o processo inicial da coagulação desencadeado pela lesão vascular ¹¹. Mecanismos locais causam vasoconstrição e alteração da permeabilidade local causando desvio do fluxo sanguíneo para vasos colaterais com formação de edema ¹¹. O edema local e o sangue extravasado ajudam a comprimir o vaso 6,11.

A ristocetina é um antibiótico que induz a ligação do FvW à glicoproteína Ib e é utilizado para o exame diagnóstico ¹⁰.

FISIOPATOLOGIA E FÁRMACOS QUE INTERFEREM COM A FUNÇÃO PLAQUETÁRIA

O FvW normal é uma grande glicoproteína multimérica com subunidades monoméricas de 22.000 dáltons ². Seu peso molecular total pode atingir 20 milhões de dáltons e suas propriedades de aglutinação são mediadas predominantemente pelos multímeros de maior peso molecular ². É sintetizado pelas células endoteliais 4,10, megacariócitos 4,10 e plaquetas ¹⁰, sendo o único fator da coagulação que não é produzido pelo fígado ⁶. Os mecanismos reguladores ainda não estão bem compreendidos ¹⁰. A maior parte localiza-se no plasma formando complexo com o F VIII:C ³, mas também se encontra armazenado nos corpúsculos de Weibel-Palade nas células endoteliais 3,14,15 e nos grânulos alfa das plaquetas ³. Pessoas do grupo sangüíneo O possuem menores níveis plasmáticos do FvW 2,10,14.

O FvW possui duas funções principais: propiciar a adesão de plaquetas ao subendotélio do vaso lesado 1,3,8,10,15 e formar complexo com o F VIII:C, protegendo-o de sua ativação prematura 1,15 e impedindo sua degradação proteolítica 1,3,10,15. A formação inadequada do FvW ou a formação normal em quantidade baixa leva à deficiência na adesão plaquetária com prejuízo na hemostasia primária e diminuição da meia-vida do F VIII:C.

Alguns fármacos interferem com a função plaquetária através de mecanismos conhecidos ou de forma não completamente esclarecida, como ácido acetilsalicílico (AAS), análogos da prostaglandina, dipiridamol, clopidogrel, ticlopidina, inibidores da glicoproteína IIb/IIIa, heparina, antagonistas b-adrenérgicos, antibióticos betalactâmicos e vitamina E ¹⁶.

Os antiinflamatórios não hormonais impedem a agregação plaquetária, porém o AAS o faz de forma prolongada 17,18 e irreversível ¹⁸. O AAS bloqueia a ciclooxigenase 1 e impede a formação de tromboxano A2 que tem como função vasoconstrição e agregação plaquetária ¹⁶. A inibição endotelial na formação da prostaciclina não é permanente porque as células são capazes de regenerar novas enzimas rapidamente ¹⁶.

Os antagonistas b-adrenérgicos ainda não têm um mecanismo compreendido ¹⁶. O propranolol tem ação antiplaquetária somente em pacientes com insuficiência coronariana e não em pacientes sadios, enquanto o timolol leva à agregação plaquetária ¹⁶.

A literatura também refere comprometimento na coagulação após o uso de alguns colóides ²¹. As dextranas diminuem a adesividade plaquetária e deprimem a atividade do F VIII:C ²¹. O hidroxietilamido diminui os níveis séricos de FvW e de F VIII:C, além de aumentar a fibrinólise ²². A albumina humana causa mínima alteração plasmática nos níveis de FvW e F VIII:C ²².

DIAGNÓSTICO, CLASSIFICAÇÃO E MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS

A contagem de plaquetas geralmente está normal, mas no subtipo 2B pode estar diminuída ⁸.

A DvW é uma doença de caráter autossômico com alteração da função plaquetária ¹, enquanto a hemofilia é doença ligada ao cromossomo X que possui alteração apenas no F VIII:C ⁶. As mutações do gene von Willebrand levam ao aparecimento de deficiências qualitativas e quantitativas ³. Em 1994 vários fenótipos da doença foram classificados por um subcomitê da Sociedade Internacional de Trombose e Hemostasia em 3,10:

Tipo 1 — ocorre em 70 a 80% dos pacientes. É doença com padrão autossômico dominante de expressão variável. Ocorre deficiência quantitativa parcial com diminuição do nível sérico sem alteração estrutural do FvW.

Tipo 2 — ocorre em aproximadamente 20% dos casos. O padrão de transmissão genética é autossômica dominante. Ocorre deficiência qualitativa no FvW. O subtipo 2A apresenta-se com ausência dos multímeros de alto peso molecular. O FvW é estrutural e funcionalmente anormal. O subtipo 2B possui FvW com afinidade aumentada a glicoproteína Ib o que leva a trombocitopenia. Essa trombocitopenia é agravada pelo uso da desmopressina. O subtipo 2N possui FvW com afinidade diminuída pelo F VIII:C e função plaquetária normal.

Tipo 3 — Ocorre em 0,5% dos pacientes. É doença autossômica recessiva. As concentrações plasmáticas de FvW são indetectáveis.

Pseudo-von Willebrand (p-vW) — Sua freqüência na literatura é incerta até o momento ²⁵. É uma doença autossômica dominante que ocorre em decorrência de uma mutação no gene do complexo glicoprotéico 1b situado no cromossomo 17 ²⁵. Fenotipicamente é semelhante ao subtipo 2B ²⁵.

As manifestações clínicas mais comuns são: epistaxe 3,4,10, menorragia 2-4,10, sangramento gengival 2,10, equimose 2,4,10, hematoma ¹⁰, hemorragia gastrintestinal ³, hemartrose 2,3 e sangramento prolongado após procedimentos cirúrgicos ⁴.

O trauma e outras situações de emergência às vezes impedem a realização completa dos exames, dificultando o diagnóstico, porém alguns aspectos podem ser observados na anamnese no sentido de nortear o diagnóstico diferencial entre distúrbio dos fatores de coagulação e doenças plaquetárias ¹¹.

Os distúrbios dos fatores de coagulação apresentam ¹¹ história familiar geralmente positiva, predomínio do sexo masculino, hemorragia nas vísceras, resposta ineficaz à compressão de vaso aberto e sangramento retardado após trauma, porém seguido de perda sanguínea persistente.

As doenças plaquetárias apresentam ¹¹ história familiar geralmente negativa, mais comum no sexo feminino, presença de petéquias, púrpuras, hematúria, hemorragia na mucosa e no sistema nervoso central, a compressão do vaso geralmente é eficaz; o sangramento é concomitante com o trauma e é de curta duração.

A desmopressina (DDAVP) é o fármaco de primeira escolha para os pacientes do tipo 1 e 2A 1-3,10. É análogo sintético da vasopressina 1,26 e estimula a liberação do FvW pelas células endoteliais ²⁶. Pode ser administrada por via venosa na dose de 0,3 µg.kg⁻¹ em 50 mL de solução fisiológica a 0,9% infundida entre 15 a 20 minutos 2,3,26 ou 150 µg em cada narina ². A elevação do FvW tem efeito máximo em 30 minutos e duração de 6 a 8 horas ¹⁰.

Os efeitos colaterais da DDAVP já relatados são cefaléia ¹, ruborização 1,27, hipotensão arterial 1,27, taquicardia ¹, hiponatremia 1,2,4 e intoxicação hídrica 2,4. A fim de diminuir o risco de intoxicação hídrica, hiponatremia e, conseqüentemente, convulsão, a ingestão de água pelas vias oral e venosa deve ser restrita por 4 a 6 horas após o uso do fármaco ².

A DDAVP também eleva o F VIII, porém na hemofilia A esse efeito é temporário, enquanto na DvW essa elevação persiste por 48 horas ¹⁰.

O concentrado de F VIII é preparado a partir de um pool de plasma de um grande número de doadores ou através de tecnologia do DNA recombinante ²⁶. É submetido à atenuação viral ²⁶. Contém F VIII:C e FvW ¹¹.

O tratamento antifibrinolítico pode ser usado na prevenção e tratamento de hemorragia durante procedimentos cirúrgicos orais, pois, atuam inibindo a ação fibrinolítica das enzimas salivares ²⁶. Também podem ser utilizados como tratamento coadjuvante ao DDAVP ². Está contra-indicado na hematúria 2,26 e na menorragia ². O ácido e-aminocapróico pode ser administrado pela via oral ou venosa na dose de 200 mg.kg⁻¹, seguido por 100 mg.kg-1 a cada 6 horas (máximo de 5 g/dose) e o ácido tranexâmico pode ser administrado na dose de 25 mg.kg-1 (máximo de 1,5 g) por via oral ou 10 mg.kg-1 (máximo de 1 g) por via venosa ²⁶.

CONSIDERAÇÕES ANESTÉSICAS

Alguns cuidados são recomendados na DvW para a realização de uma anestesia mais segura e com menor incidência de complicações. Dentre elas podem ser citadas:

DOENÇA DE VON WILLEBRAND E GRAVIDEZ

A DvW é a coagulopatia hemorrágica hereditária mais freqüente em mulheres com idade fértil ¹⁵. Durante a gravidez ocorre elevação dos níveis de FvW e do F VIII em 375% e 200% respectivamente 7,32, associada à diminuição da fibrinólise ³². Complicações hemorrágicas durante a gravidez são raras ¹⁴. Após o esvaziamento uterino os níveis de F VIII e FvW diminuem rapidamente 7,15 e a incidência de hemorragia pós-parto no tipo 1 chega a ser de 18,5%, enquanto no tipo 2 é de 20% ¹⁵.

Alguns autores relataram anestesia no neuroeixo com sucesso 7,15, e outros referem esse tipo de procedimento como alternativa possível à anestesia geral para gestantes 9,32. Esses autores recomendam alguns cuidados antes da realização do bloqueio em gestantes como: 1) Conhecer a história natural da doença, seu tratamento e solicitar o parecer do hematologista ³²; 2) Administração prévia da DDAVP ou transfusão de fator ⁹; 3) Punção com agulha na linha mediana e por anestesiologista experiente com a técnica ¹⁵; 4) Em caso de uso de cateter usar anestésico antes da sua introdução para dilatar o espaço ¹⁵; 5) Usar cateter com ponta romba ¹⁵; e 6) Usar DDAVP de 7 a 10 dias após o parto ⁹.

Mesmo com todas essas recomendações, o risco de hematoma em neuroeixo existe e deve ser considerado antes da realização de qualquer punção. Desde que não haja dificuldade para a realização da intubação traqueal, deve-se dar preferência à anestesia geral ³³. A paciente deve estar ciente dos riscos e benefícios de qualquer das técnicas que venha a ser escolhida.

A doença de von Willebrand é o distúrbio hemorrágico hereditário mais comum, porém é subdiagnosticada pela complexidade da própria doença. A correta classificação do paciente, o uso apropriado da desmopressina e a transfusão do fator de von Willebrand são medidas fundamentais para a realização do procedimento anestésico bem-sucedido.

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Endereço para correspondência:
Fabiano Timbó Barbosa
Rua Comendador Palmeira, 113/202. Ed. Erich Fromm — Farol
57051-150 Maceió, AL
E-mail: fabianotimbo@yahoo.com.br

Apresentado em 26 de abril de 2006
Aceito para publicação em 21 de janeiro de 2007

* Recebido da Unidade de Emergência Doutor Armando Lages

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Enfermedad de von Willebrand y anestesia Fabiano Timbó Barbosa, TSAI; Rafael Martins da CunhaII; Luciano Timbó BarbosaIII IEspecialista em Docência para o Ensino Superior conferido pelo Centro de Ensino Superior de Maceió; Anestesiologista da Unidade de Emergência Dr. Armando Lages e do Hospital Escola Doutor José Carneiro; Intensivista da Clínica

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Esse é um vídeo curto, mas, achei importante ressaltar como estão as pesquisas em relação a formas de diagnóstico diferencial da DvW. Nesse vídeo, o pesquisador mostra que a Fundação Hemominas tem trabalhado com foco no diagnóstico molecular, já que somente o diagnóstico hematológico tem essa dificuldade de identificação somente pelos testes de coagulação. Particularmente eu achei bem interessante porque demonstra o interesse na área de pesquisa e mostra duas áreas da biomedicina agindo juntas em prol do paciente.

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Pitch: Diagnóstico molecular de hemofilia A e Doença de Von Willebrand

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Cliquem na imagem para aumentar. Aqui, um resumo esquemático da cascata de coagulação

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Nesse áudio eu explico de forma rápida a importância da hemostasia para o nosso organismo. Hemostasia é um processo fisiológico natural, de três fases. Sendo elas:
-Primária: ocorre quando há necessidade de cessar hemorragias iniciais, havendo vasoconstrição, adesão e agregação plaquetária
-Secundária: ativação da cascata de coagulação, formando a fibrina estável
-Terciária: dissolução da fibrina estável quando esta não é mais necessária. Mantendo assim o sangue fluindo dentro dos vasos sanguíneos e impedindo a extravasação do mesmo para tecidos adjacentes.