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La lanzadera Malato/Aspartato es un mecanismo que opera en la membrana mitocondrial interna y está involucrado en el transporte de equivalentes de reducción desde el citosol hasta la matriz mitocondrial. En este proceso, el NADH generado en la glicólisis puede transferir su poder reductor al interior de las mitocondrias para participar en la cadena respiratoria.

Función:

En el citosol, el NADH generado durante la glicólisis dona sus electrones y protones a oxalacetato, produciendo malato.

El malato puede atravesar la membrana mitocondrial interna y, una vez en la matriz mitocondrial, regenerarse a oxalacetato liberando NADH.

El NADH generado en la matriz mitocondrial puede participar en la cadena de transporte de electrones y, finalmente, en la producción de ATP.

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Los pasos principales de la lanzadera Malato/NADH

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Los pasos principales de la lanzadera Malato/NADH

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1. En el Citosol (Cara Citosólica):

El NADH generado en la glicólisis transfiere su equivalente de reducción (electrones) al oxalacetato para formar malato. Esto es catalizado por la enzima malato deshidrogenasa (MDH).

La reacción es reversible, pero en este contexto, la dirección es desde el NADH hacia el malato.

2. Transporte a la Matriz Mitocondrial:

El malato formado en el citosol puede atravesar la membrana mitocondrial externa mediante un transportador específico.

3. En la Matriz Mitocondrial:

Dentro de la matriz mitocondrial, el malato es nuevamente convertido a oxalacetato por la malato deshidrogenasa mitocondrial.

En este proceso, el NADH es regenerado a partir del NAD+.

4. Transferencia del Oxalacetato al Citosol:

El oxalacetato formado en la matriz mitocondrial se transfiere nuevamente al citosol. Este proceso puede involucrar otro transportador mitocondrial.

5. Regeneración de NADH en el Citosol:

En el citosol, el oxalacetato es convertido nuevamente a malato, regenerando el NADH en el proceso.

Esto cierra el ciclo de la lanzadera, y el NADH recién generado en el citosol puede ser utilizado en la producción de ATP durante la fosforilación oxidativa.

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Además de la lanzadera Malato/Aspartato, existe otra lanzadera llamada Lanzadera Glicerol-3-Fosfato, que opera en la membrana mitocondrial interna y también transfiere equivalentes de reducción desde el citosol a la matriz mitocondrial.

1. En el Citoplasma:

El NADH generado, por ejemplo, durante la glucólisis, transfiere electrones a oxalacetato, formando malato con la ayuda de la malato deshidrogenasa citosólica.

2. Transporte del Malato a la Matriz Mitocondrial:

El malato se transporta a través de la membrana mitocondrial interna hacia la matriz mitocondrial utilizando un transportador específico.

3. En la Matriz Mitocondrial:

En la matriz, el malato se convierte nuevamente en oxalacetato por la malato deshidrogenasa mitocondrial, regenerando NADH.

4. Generación de ATP:

El NADH producido en la matriz mitocondrial entra en la cadena de transporte de electrones, liberando protones y contribuyendo a la producción de ATP mediante la fosforilación oxidativa.

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Patologías relacionadas con el almacenamiento de Glucógeno

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Patologías relacionadas con el almacenamiento de Glucógeno

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Enfermedad de Pompe: También conocida como glucogenosis tipo II, es causada por la deficiencia de la enzima alfa-glucosidasa ácida, lo que lleva a la acumulación de glucógeno en los lisosomas.

Enfermedad de Andersen: Una forma rara de glucogenosis causada por la deficiencia de la enzima ramificadora del glucógeno, lo que resulta en la formación de un glucógeno anormalmente ramificado.

Enfermedad de McArdle: Conocida como glucogenosis tipo V, es causada por la deficiencia de la enzima fosforilasa muscular, lo que afecta la liberación de glucosa desde el glucógeno en el músculo.

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Cuadro con las reacciones de la Glucogenólisis

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Cuadro con las reacciones de la Glucogenólisis