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La lanzadera de malato-aspartato constituye un mecanismo para la transferencia neta de equivalentes reducidos NADH a través de la membrana mitocondrial.

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Su función es el transporte de electrones del NADH del citosol a la mitocondria. El NADH es una coenzima de oxido-reducción presente en todas las células vivas.

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Hipertrofia del hígado, poco azúcar en la sangre, problemas renales, estatura baja, raquitismo, huesos débiles.

Afecta: Hígado, Riñones.

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Las células de nuestro corazón y hígado utilizan un proceso llamado lanzadera malato-aspartato para transportar moléculas de NADH producidas en la glucólisis a la matriz de las mitocondrias. Podemos dividir este transbordador en siete pasos:

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(1) El NADH producido en la glucólisis se utiliza para reducir el oxalacetato a malato.(2) El malato luego se mueve hacia el espacio intermembrana y luego ingresa a la matriz a través de un sistema de transporte antiportador a cambio de un alfa-cetoglutarato.

(3) En la matriz, el malato se oxida nuevamente a oxaloacetato y el NAD+ recoge el par de electrones para formar una molécula de NADH. Este NADH ahora puede ser utilizado por el complejo I de la cadena de transporte de electrones

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(4) El oxalacetato no puede atravesar la membrana mitocondrial interna y, por lo tanto, se necesita una reacción de transaminación para convertirlo en aspartato.

(5) El aspartato ahora puede fluir hacia afuera de la membrana interna membrana a través de un sistema antiportador a cambio de glutamato.

(6) El glutamato que se mueve hacia la matriz transfiere un grupo amino al oxalacetato para formar aspartato y alfa-cetoglutarato.

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(7) El aspartato transportado al citoplasma se desamina para formar oxaloacetato. El grupo amino se utiliza para formar glutamato a partir de alfa-cetoglutarato.

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El NADH producido en la glucólisis es extramitocondrial, mientras que la cadena de transporte de electrones, donde el NADH debe oxidarse a NAD+, se encuentra en la mitocondria.

El NADH producido en el citosol transfiere los equivalentes reductores a través de la membrana mitocondrial a través de pares de sustratos, unidos mediante deshidrogenasas adecuadas mediante sistemas lanzadera.

Es importante que las deshidrogenasas específicas que actúan como “lanzadera” estén presentes en ambos lados de la membrana mitocondrial.

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Este sistema de lanzadera no es muy común en humanos. Está presente en el músculo de vuelo de los insectos y en el músculo blanco.

Este medio alternativo de mover equivalentes reductores desde el citosol a la cadena respiratoria opera en el músculo esquelético y el cerebro.

Entrega los equivalentes reductores del NADH a través del FAD en
la glicerol 3-fosfato deshidrogenasa a la ubiquinona y, por lo tanto, al Complejo III, no al Complejo I.

La glicerol 3-fosfato deshidrogenasa citosólica oxida el NADH a NAD+.

Los equivalentes reductores se transportan a través del glicerol 3-fosfato a la mitocondria.

Una isoenzima de la glicerol 3-fosfato deshidrogenasa, presente en la superficie exterior de la membrana mitocondrial interna, reduce la FAD a FADH ₂ .

El fosfato de dihidroxiacetona escapa al citosol y el transporte continúa.

FADH ₂ se oxida mediante ETC para generar 2 ATP.

Tenga en cuenta que este transbordador no implica sistemas de transporte de membrana.

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Episodios de niveles bajos de glucosa en la sangre (hipoglucemia) durante el ayuno si el hígado está afectado

GSD I (enfermedad de von Gierke)

Afecta: Hígado o músculo

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También llamada lanzadera de citrato y piruvato.

Se utiliza el citrato para sacar de la mitocondria el acetil-CoA, necesario en el citosol para la biosíntesis de ácidos grasos.

Resumen:

AcCoAmtAcCoAcit+ HCO₃−mt + 2 ATPmt,cit + CoAcit
+ NADHcit + NADPcit+ HCO₃−cit + 2 ADPmt,cit + 2 Pi mt,cit + CoAmt
+ NADcit + NADPHcit

Se están gastando 2 ATP para sacar el acetil-CoA y para transferir electrones del NADH al NADPH (que será útil en la biosintesis, por ej. de ácidos grasos)

Esta lanzadera es irreversible debido a las 4 reacciones irreversibles.

El malato puede además entrar y salir de la mitocondria empleando diversos transportadores:

Antiporte de malato y citrato (por el transportador de tricarboxilato, en ambos sentidos)

Antiporte de malato y fosfato (Pi) (por el transportador de dicarboxilato, en ambos sentidos)

Lanzadera de malato y aspartato

El transporte del piruvato depende del cotransporte de protones (o antiporte de ion hidroxilo), por lo que el piruvato puede entrar pero no salir de la mitocondria.

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Necesaria para introducir a la mitocondria los ácidos grasos de cadena media o larga, que luego se degradarán mediante beta-oxidación una vez en la matriz mitocondrial.

Resumen: acil-CoAcit → acil-CoAmt

Se utiliza el isómero l-carnitina, mejor llamado (R)-carnitina.

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Agrandamiento del hígado y el riñón, crecimiento lento, niveles muy bajos de azúcar en sangre y niveles anormalmente altos de ácido, grasas y ácido úrico en la sangre.

Afecta: Hígado y riñón

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Lo mismo que en la enfermedad de von Gierke

Bajo número de glóbulos blancos (leucocitos), infecciones recurrentes y enfermedad inflamatoria intestinal.

Afecta: Hígado y glóbulos blancos (leucocitos).

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Agrandamiento del hígado y del corazón y debilidad muscular.

Afecta: Todos los órganos.

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GSD III (enfermedad de Cori, enfermedad de Forbes)

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GSD III (enfermedad de Cori, enfermedad de Forbes)

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Agrandamiento del hígado o cirrosis, niveles bajos de glucosa en la sangre, daño muscular, daño cardíaco y en algunos casos fragilidad ósea.

Afecta: Hígado, músculos y corazón.

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Cirrosis, daño muscular y retraso en el crecimiento y el desarrollo.

Afecta: Hígado, músculos y la mayoría de los tejidos.

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Calambres musculares o debilidad durante la actividad física.

Afecta: A nivel muscular.

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Hipertrofia del hígado

Episodios de bajo nivel de glucosa en la sangre durante el ayuno. No suele haber síntomas.

Afecta: Hígado.

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Calambres musculares durante la actividad física y destrucción de los glóbulos rojos (hemólisis).

Afecta: Células del músculo esquelético y glóbulos rojos (eritrocitos).

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Enfermedades con relación a almacenamiento de glucógeno. 

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Enfermedades con relación a almacenamiento de glucógeno. 

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Existen diferentes enfermedades por almacenamiento de glucógeno. Cada uno se identifica con un número romano.

Las enfermedades por almacenamiento de glucógeno (glucogenosis) son trastornos del metabolismo de los carbohidratos que se producen cuando existe un defecto en las enzimas involucradas en el metabolismo del glucógeno y suele dar lugar a anomalías del crecimiento, debilidad, agrandamiento del hígado, concentraciones bajas de glucosa en sangre y confusión. Las enfermedades por almacenamiento de glucógeno se producen cuando los padres transmiten los genes defectuosos que causan estas enfermedades a sus hijos.