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É o câncer renal mais comum. No entanto, os sintomas muitas vezes estão ausentes, assim geralmente suspeita-se do diagnóstico com base em achados incidentais. O tratamento inclui cirurgia na doença precoce e tratamento-alvo, normalmente por um protocolo experimental ou tratamento paliativo em doença avançada.

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Os sintomas em geral não surgem até uma fase tardia, quando o tumor pode já ser grande e metastático:

Hematúria micro ou macroscópica
Dor no flanco
Massa palpável
Febre de origem indeterminada
Algumas vezes, ocorre hipertensão por isquemia segmentar
Anemia
Hipercalcemia

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Diagnosticar CCR por ressonância magnética ou tomografia computadorizada com contraste e fazer radiografia de tórax e testes da função hepática.

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A nefrectomia radical (remoção de rim, glândula adrenal, gordura perirrenal e fáscia de Gerota) é o tratamento-padrão para CCR localizado e fornece uma possibilidade razoável de cura.
A cirurgia conservadora de néfrons (nefrectomia parcial) é possível e apropriada para os pacientes com rim contralateral normal se o tumor for < 4 a 7 cm.
Nefrectomia parcial está ganhando popularidade porque resulta em menor incidência de doença renal crônica do que a nefrectomia radical.
A destruição não cirúrgica dos tumores renais por meio de congelamento (criocirurgia) ou energia térmica (ablação por radiofrequência).

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Os tratamentos paliativos incluem nefrectomia, embolização tumoral e possivelmente radioterapia com feixes externos. A ressecção de metástases é um tratamento paliativo e, se as metástases forem em número limitado, prolonga a sobrevida em alguns pacientes, particularmente daqueles que apresentam intervalo prolongado entre o tratamento inicial (nefrectomia) e o desenvolvimento das metástases. Apesar do CCR metastático ser tradicionalmente caracterizado como radiorresistente, a radioterapia pode ser paliativa quando o CCR é metastático nos ossos.