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Sólido parenteral 1,2 mg, 2,4 mg y 4,8 mg por vial

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fiebre (16%), sangrado no específica (15%), hemartrosis (14%), disminución de los niveles de fibrinógeno en suero (10%) e hipertensión (9%).

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1 UI de factor de von Willebrand/kg incrementa los niveles circulantes de FVW:RCo en 0,02 UI/ml (2%).
Deben alcanzarse niveles de FVW:RCo > 0,6 UI/ml (60%) y niveles de FVIII:C > 0,4 UI/ml (40%).

Hemorragia: 90 mg/kg en bolo IV cada 2 horas hasta que se consigue la hemostasia.

Hemorragia por trombocitopenia: 50 mg/kg o 100 mg/kg IV en bolo en una sola dosis.

Profilaxis hemorrágica: 15-30 mg/kg IV cada 4-6 horas.

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Hipersensibilidad al principio activo.

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No se conocen interacciones.

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Vida media 2 a 3 horas.
Biodisponibilidad del 44%

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Se comporta de la misma manera que el factor de von Willebrand endógeno.
- restaura la adhesión plaquetaria al subendotelio vascular en el lugar del daño vascular (ya que se une al subendotelio vascular y a la membrana plaquetaria), proporcionando la hemostasia primaria.
- produce una corrección tardía de la deficiencia del factor VIII asociada. Cuando se administra por vía intravenosa, el factor de von Willebrand se une al factor FVIII endógeno y al estabilizar este factor, evita su degradación rápida.

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Todos los tratamientos de reemplazo del factor de coagulación son por medio IV

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(AINE) pueden aumentar el efecto antidiurético

Analgésicos opiáceos pueden potenciar/aumentar los efectos adversos

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Nasal (presentación 1,5 mg/ml), para mayores de 12 años:

Menos de 50 kg: 150 µg (1 pulsación = 150 µg /orificio nasal).

50 kg: 300 µg (1 pulverización por cada fosa nasal).

30 minutos antes de una cirugía o durante hemorragia, se puede repetir cada 12 horas, máximo 2-3 días.

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Solución para nebulización 10mcg
Solución inyectable 1mg

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Vida Media plasmáica y oral . 2-3h
No atraviesa BHE
Biodispinibilidad 15%

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Alimentos ricos en Hierro

Alimentos ricos en vitamina K (Verduras de hoja verde, brócoli, carne)

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Evitar analgésicos

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Brazalete de identificación

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EDUCACIÓN AL PACIENTE

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Hipersensibilidad al medicamento

Tromboflebitis

Antecedente de trombosis venosa profunda

Tromboembolia

Diabetes con afección vascular

Hipertensión no controlada

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Carbamazepina, barbitúricos, fenitoína, rifampicina, ritonavir, topiramato

Tamoxifeno

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Recuento plaquetario: normal
TS: elevado
TPT: ligeramente aumentado
Factor VIII: disminuido
Prueba de agregación plaquetaria con Ristocetina: Ausente.

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1 tableta VO QD

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CNMB
Sólido Oral 150 mcg + 30 mcg

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Metabolismo: hepático
Excreción: orina y heces
Vida media: 17-24 horas

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Tía y abuela materna presenta epistaxis.

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equimosis

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gingivorragia

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epistaxis

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Cuadro viral (fiebre, cefalea, dolor muscular)

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Reducen la pérdida de sangre menstrual al adelgazar el endometrio

Aumenta los niveles de factor VIII y VWF.

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Astenia, decaimiento y malestar general

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Hemorragia profusa

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Pct. 25 años

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Absorción de 5.2 g/hora.

Concentraciones  máx. 1.3 horas.

Volumen de distribución -23 L.

Excreción -65%  fármaco inalterado y 11% metabolito

Semi-vida - 2 horas.

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Factores de coagulación (factor IX)

Estrógeno

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Aprotinina, Complejos del factor IX, Estrógenos

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IV: concentración máx. 1h
O:concentración máx. 3h
Semivida:80min
Traspasa placenta

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Se unen a los lugares de fijación a la lisina de manera reversible y competitiva

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1 - 1.5 g x 2-3veces al dia
25 mg/Kg O o 10 mg/kg IV

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TERAPIA DE REEMPLAZO DE FACTOR Von Willebrand

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TERAPIA DE REEMPLAZO DE FACTOR Von Willebrand

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Hipotensión

Mareo

Congestión nasal

Dolor abdominal,

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Ampolla con 4g
Comprimidos de 500 mg y 1000 mg 0.25 g/mL

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En casos de urgencia:

4 g IV lenta, cada 4-6 h.

En los casos no urgentes:

oral 12-24 g

mantenimiento 4-8 g/día.

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Líquido parenteral 100 mg/ml Sólido oral 250 mg y 500 mg

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Ministerio de Salud Pública. (2014). Cuadro Nacional de Medicamentos Básicos y Registro Terapéutico (9th ed.).

Enfermedad de von Willebrand - Diagnóstico y tratamiento - Mayo Clinic. (2020, 3 marzo). Mayo Clinic. https://www.mayoclinic.org/es-es/diseases-conditions/von-willebrand-disease/diagnosis-treatment/drc-20354984

Castaman, G., & Linari, S. (2017). Diagnosis and Treatment of von Willebrand Disease and Rare Bleeding Disorders. Journal of clinical medicine, 6(4), 45. https://doi.org/10.3390/jcm6040045

Fichas técnicas del Centro de Información online de Medicamentos de la AEMPS-CIMA [base de datos en Internet]. Madrid, España: Agencia Española de Medicamentos y Productos Sanitarios (AEMPS) [consultado el 26/06/2020]. Disponible en: https://cima.aemps.es/cima/publico/home.html

Laffan, M., Sathar, J., & Johnsen, J. M. (2021). von Willebrand disease: Diagnosis and treatment, treatment of women, and genomic approach to diagnosis. Haemophilia : the official journal of the World Federation of Hemophilia, 27 Suppl 3, 66–74. https://doi.org/10.1111/hae.14050