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La enfermedad puede causar un panorama amplio de síntomas, que incluyen:

Cambios en el estado de alerta y de atención

Alucinaciones

Problemas con el movimiento y la postura

Rigidez muscular

Confusión

Pérdida de la memoria

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Es una enfermedad neurodegenerativa. Su etiología no está aclarada. Su diagnóstico de certeza sólo puede hacerse post mórtem, con la demostración de la presencia en la corteza frontal, parietal y temporal, y en lasustancia negra, de los cuerpos de Lewy, que designan a unas estructuras incluidas en las neuronas y que corresponden a degeneración de su citoplasma formadas por la acumulación anormal de proteínas, fundamentalmente de alfa-sinucleína, la cual se identifica con certeza mediante técnicas inmuno-histo-químicas.

Los síntomas de la enfermedad incluyen la presencia de deterioro cognitivo, similar a lo que podemos observar en la demencia tipo Alzheimer, además de la aparición de síntomas de parkinsonismo (lentitud de movimientos, rigidez articular y a veces temblor), alucinaciones, delirios o respuestas anormales a diversos fármacos. Las fluctuaciones son otro de los síntomas cardinales de la enfermedad. La demencia con cuerpos de Lewy (DCL) es una entidad clínico-patológica descrita recientemente. Sus principales características clínicas son el deterioro mental, parkinsonismo de intensidad variable, rasgos psicóticos como las alucinaciones visuales (AV), y fluctuaciones del estado cognitivo que afectan especialmente a la atención y concentración.

Hasta la aparición en 1996 de los criterios diagnósticos del Taller Internacional del Consorcio para la Demencia con Cuerpos de Lewy, los casos de DCL solían ser erróneamente clasificados como enfermedad de Alzheimer (EA), enfermedad de Parkinson (EP) o la superposición de ambas.

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La demencia con cuerpos de Lewy es una de las causas más comunes de demenciaen ancianos. Demencia es la pérdida de funciones mentales lo suficientemente severa para afectar las actividades y las relaciones normales.