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Kuru

Kuru fue una enfermedad priónica que afectó a las tribus Fore en Papúa Nueva Guinea debido a la práctica de canibalismo ritual. La transmisión ocurrió al ingerir el cerebro de personas infectadas. Los síntomas incluían problemas de coordinación, temblores y deterioro mental progresivo. La erradicación del canibalismo llevó a la desaparición de la enfermedad.

Enfermedad de las Vacas Locas (BSE)La Encefalopatía Espongiforme Bovina (BSE), conocida como enfermedad de las vacas locas, es una enfermedad priónica que afecta al ganado. Las personas pueden desarrollar una variante de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (vCJD) al consumir carne contaminada. Esta enfermedad fue responsable de brotes importantes en Europa en la década de 1990.

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Los priones son proteínas mal plegadas que, de manera única, pueden inducir el mal plegamiento de otras proteínas normales en el cuerpo. A diferencia de bacterias o virus, los priones no contienen ADN o ARN. Estas proteínas anómalas causan enfermedades degenerativas fatales al acumularse en el tejido cerebral, lo que provoca daño neuronal y, eventualmente, la muerte.

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Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (CJD)La CJD es una enfermedad neurodegenerativa rara y fatal que afecta aproximadamente a 1 persona por cada millón al año. Los síntomas incluyen demencia rápida, problemas de coordinación y movimientos involuntarios. Existen tres formas principales: esporádica, hereditaria y adquirida. No hay cura, y la muerte generalmente ocurre en menos de un año después del inicio de los síntomas.

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Actualmente, no existe una cura para las enfermedades priónicas. Los tratamientos disponibles se enfocan en aliviar los síntomas y ofrecer cuidados paliativos a los pacientes. La prevención se centra en evitar la exposición a materiales infectados, especialmente en el caso de la vCJD, limitando el consumo de productos bovinos potencialmente infectados.La investigación continúa en la búsqueda de posibles terapias, como el uso de anticuerpos que puedan detener el proceso de replicación de los priones, aunque aún están en fases experimentales.

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Las enfermedades priónicas representan un desafío médico único debido a la naturaleza de los priones y su resistencia a los métodos convencionales de desinfección. Estas enfermedades, aunque raras, tienen un impacto devastador en quienes las padecen, y los esfuerzos de investigación siguen avanzando para encontrar posibles curas y métodos de prevención más efectivos.