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CAUSAS:
Es causada por una proteína llamada prión. Un prión provoca que las proteínas normales se plieguen de manera anormal. Esto afecta la capacidad de otras proteínas para funcionar

SINTOMAS:

Demencia que empeora rápidamente en el transcurso de unas pocas semanas o meses.

Visión borrosa (algunas veces)

Cambios en la marcha (forma de caminar)

Confusión o desorientación.

Alucinaciones (ver o escuchar cosas que no existen)

TRATAMIENTO:
No existe tratamiento para las enfermedades por priones. El tratamiento es sintomático. Debe estimularse a los pacientes para que establezcan instrucciones por adelantado.

Debido a que no existe un tratamiento efectivo, el objetivo es aliviar el dolor y los síntomas

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La enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (ECJ) es una alteración neurologica poco frecuente producida por una proteina llamada prion (PrP). Existen formas geneticas hereditaras e infecciosas en la que la causa de la aparición del prion es desconocida en la mayor parte de los casos informados. Se trata de una enfermedad de naturaleza degenerativa con un pronostico de sobrevivencia muy bajo que afecta aproximadamente a una persona por millón (prevalencia de 1:10⁶) a nivel global.

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Efermedades causadas por los priones en el ser humano

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Efermedades causadas por los priones en el ser humano

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- Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob

- Insomnio familiar fatal.

- Enfermedad de Gerstmann-Straüssler-Scheinker.

- Encefalopatía espongiforme familiar asociada a una nueva mutación en el gen PrP.

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Hay tres formas de enfermedades producidas por priones: formas esporádicas de la enfermedad, que aparecen sin causa aparente y actualmente no tienen explicación científica; formas infecciosas, que son consecuencia de la interacción de la PrPSc sobre la PrPc, que provoca su transformación en PrPSc y formas hereditarias provocadas por alteraciones genéticas que facilitan el plegamiento erróneo de la PrPc.

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¿Que tienen que ver los priones con la enfermedad de las vacas locas?

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¿Que tienen que ver los priones con la enfermedad de las vacas locas?

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La mayoría de los científicos piensan que la EEB es causada por una proteína llamada prión. Por razones que no se comprenden completamente, un prion normal se transforma en un prión anormal que es dañino. El cuerpo de la vaca enferma ni siquiera sabe que el prión anormal está presente.

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Las enfermedades priónicas suelen comenzar con síntomas inespecíficos como alteraciones del ánimo, trastornos del sueño, irritabilidad o pérdida de peso. Posteriormente, aparece la demencia normalmente asociada a trastornos del movimiento como parkinsonismo, mioclonías o alteraciones de la marcha.

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Los priones son los agentes causantes de un grupo de patologías neurodegenerativas letales características de mamíferos, también conocidas como encefalopatías espongiformes transmisibles. Estos agentes son capaces de propagarse dentro de un mismo huesped causando una lesión espongiótica y de transmitirse de huesped a huesped con elevados tiempos de incubación. A diferencia de virus y viroides, son resistentes a tratamientos inactivantes de ácidos nucléicos, pero comparten con éstos la existencia de una variabilidad de inóculos dentro de la misma especie (diferenciables por el patrón de la lesión y la magnitud del tiempo de incubación) y de una infectividad sujeta a barrera de especie