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Aproximadamente en la tercera semana del desarrollo, el sistema nervioso consiste en un tubo cerrado en ambos extremos y con cierta forma de gancho rostralmente.
La cavidad de este tubo, el conducto neural, finalmente da lugar a los ventrículos del encéfalo adulto y al conducto central de la médula espinal (o conducto ependimario).

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Los ventrículos se hacen más elaborados a medida que se diferencian las distintas partes del encéfalo, mientras que el conducto central cada vez se hace más pequeño a medida que la médula espinal se diferencia hasta su patrón adulto.

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El plexo coroideo, que segrega el LCR que rellena los ventrículos y el espacio subaracnoideo, se produce a partir de conglomerados de células que se originan en la pared de cada ventrículo durante el primer trimestre. Estas células están especializadas en una función secretora. La producción de LCR es un proceso activo que requiere gasto de energía por parte de las células coroideas.

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Se cierran aproximadamente entre los días 24 y 26, respectivamente. En este momento, el tubo neural está revestido por las células neuroepiteliales en diferenciación de la zona ventricular, las cuales experimentan oleadas de división celular. Algunas de estas células precursoras dan lugar a las células ependimarias que revisten el sistema ventricular en desarrollo (y maduro) y el conducto central.

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El encéfalo está compuesto inicialmente de tres vesículas principales: rombencéfalo, mesencéfalo y prosencéfalo, cada una de las cuales contiene una porción de la cavidad del tubo neural.
La aparición de la flexura pontina en el rombencéfalo y un surco progresivamente más profundo que separa el diencéfalo del telencéfalo (el surco diencéfalo-telencefálico, abreviado aquí como flexura telencefálica) divide estas tres vesículas en cinco vesículas encefálicas (mielencéfalo, metencéfalo, mesencéfalo, diencéfalo, telencéfalo) características del encéfalo adulto. Con el desarrollo subsiguiente, el telencéfalo se agranda significativamente. A medida que el encéfalo se agranda desde tres a cinco vesículas, cada parte arrastra una porción de la cavidad del tubo neural primitivo. Estos espacios en cada vesícula encefálica forman el ventrículo de esa parte del encéfalo en el adulto. Por tanto, la forma del sistema ventricular, en general, se adapta a los cambios en la configuración de las partes del encéfalo que lo rodean.

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Las cavidades del telencéfalo son los ventrículos laterales, de los cuales hay uno en cada hemisferio.
A medida que el desarrollo de los hemisferios crea los lóbulos frontal, temporal y occipital, los ventrículos laterales son arrastrados por ellos y adquieren su forma   adulta definitiva de C aplanada con una cola corta. Esta forma está presente en el nacimiento. El ventrículo lateral consta de un asta anterior, un cuerpo y de unas astas posterior e inferior. La unión del cuerpo con las astas anterior y posterior constituye el atrio del ventrículo lateral. En el atrio se encuentra un conglomerado especialmente grande del plexo coroideo, el glomus (o glomus coroideo)

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Los límites del tercer ventrículo están formados por diversas estructuras, de las cuales las más importantes son el tálamo dorsal y el hipotálamo, y por estructuras que forman pequeñas evaginaciones denominadas recesos. Estos son el receso supraóptico (por encima del quiasma óptico), el receso infundibular (en el infundíbulo, el tallo de la hipófisis), el receso pineal (en el tallo de la pineal) y el receso suprapineal (por encima de la pineal). La pared rostral del tercer ventrículo está formada por un segmento corto de la comisura anterior y por una fina membrana, la lámina terminal, que se extiende anteriormente (ventralmente) desde la comisura anterior hasta el borde rostral del quiasma óptico. El suelo del tercer ventrículo está formado por el quiasma óptico y el infundíbulo y por sus correspondientes recesos, más una línea que se extiende caudalmente a lo largo de la vertiente rostral del mesencéfalo hasta el acueducto cerebral. La pared caudal está formada por la comisura  El tercer ventrículo, la cavidad del diencéfalo, es un espacio en la línea media, estrecho, orientado verticalmente que se comunica rostralmente con los ventrículos laterales y caudalmente con el acueducto cerebral. posterior y por los recesos relacionados con la pineal, mientras que el techo es la tela coroidea, de la cual está suspendida el plexo coroideo.

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El cuarto ventrículo es un espacio aproximadamente piramidal que forma la cavidad del metencéfalo y del mielencéfalo. El vértice de este ventrículo se extiende hacia la base del cerebelo y caudalmente se afila en un canal estrecho que continúa en el interior de la médula cervical como el conducto central. Lateralmente el cuarto ventrículo se extiende sobre la superficie del bulbo formando los recesos laterales, para abrirse finalmente en el área de unión entre puente, bulbo y cerebelo, el ángulo pontocerebeloso, a través de los forámenes de Luschka.

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Las células ependimarias contienen abundantes mitocondrias y son metabólicamente activas. Su superficie luminal es ciliada y posee microvellosidades y su base contacta con la capa subependimaria de prolongaciones astrocitarias. No existe una lámina basal continua entre las células ependimarias y las prolongaciones gliales subyacentes. Las células ependimarias están unidas entre sí por zónulas adherens (desmosomas). En algunas regiones, particularmente en el tercer ventrículo, existen agrupaciones de células ependimarias especializadas denominadas tanicitos. Los tanicitos poseen prolongaciones basales que se extienden a través de la capa de prolongaciones astrocitarias para formar pies terminales sobre los vasos sanguíneos y el neuropilo. Pueden transportar sustancias entre los ventrículos y la sangre.

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Estos son benignos y se producen con mayor frecuencia que los carcinomas de plexo coroideo, los cuales son malignos y raramente se observan. Aunque estos tumores pueden verse en pacientes de cualquier edad, son más frecuentes entre el nacimiento y los 10 años. Asimismo, se producen con mayor frecuencia en el cuarto ventrículo (50% al 60%), aunque también pueden encontrarse en el tercer ventrículo y en los ventrículos laterales.  Los tumores del plexo coroideo son relativamente raros, comprenden algo menos del 1% de todos los tumores intracraneales.

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Las células epiteliales coroideas segregan LCR mediante transporte selectivo de sustancias desde el espacio del tejido conjuntivo extracelular. El cloruro sódico es transportado de forma activa al interior de los ventrículos, lo que establece un gradiente de concentración que es seguido pasivamente por el agua.
El LCR normal es claro e incoloro y contiene muy pocas proteínas (15 a 45 mg/dl), escasas inmunoglobulinas y sólo de una a cinco células (leucocitos) por mililitro. Los cambios a partir de estos valores normales son útiles en el diagnóstico de diversos procesos patológicos

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El bloqueo del movimiento de LCR o un fracaso en el mecanismo de absorción provocará una acumulación de líquido en los espacios ventriculares o alrededor del encéfalo. Los resultados,denominados habitualmente hidrocefalia, se caracterizan por un aumento del volumen de LCR, la dilatación de uno o más ventrículos y, generalmente, un aumento de la presión de LCR. La dilatación de los ventrículos cerebrales puede ser debida a un bloqueo en la circulación de LCR a través del sistema, como en la hidrocefalia obstructiva; debida a factores no relacionados con una alteración del flujo, como en la hidrocefalia comunicante; o debida a atrofia cerebral, como en la hidrocefalia ex vacuo. Una dilatación ventricular también puede ser una secuela de un traumatismo, meningitis o hemorragia subaracnoidea. En los pacientes con hidrocefalia existe de forma característica un aumento de la presión intracraneal entre moderado y grave.

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La hidrocefalia obstructiva puede ser debida a una obstrucción en cualquier punto del sistema ventricular o del espacio subaracnoideo. Los lugares intraventriculares habituales de una obstrucción potencial son el foramen (o forámenes) interventricular, el acueducto cerebral, las porciones caudales del cuarto ventrículo y el foramen del cuarto ventrículo. La obstrucción extraventricular puede producirse a cualquier nivel, aunque es más frecuente alrededor de la base del encéfalo, en el tentorio y en la incisura tentorial, sobre la convexidad del hemisferio y en el seno sagital superior.

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En la hidrocefalia comunicante, no está alterada la circulación de LCR a través del sistema ventricular y hacia el espacio subaracnoideo. Sin embargo, el movimiento de LCR a través del espacio subaracnoideo y al interior del sistema venoso está parcial o totalmente bloqueado. Este bloqueo puede estar producido por una ausencia congénita (agenesia) de las vellosidades aracnoideas. Alternativamente, estas vellosidades pueden estar parcialmente bloqueadas por hematíes procedentes de una hemorragia subaracnoidea. Un nivel extraordinariamente alto de proteínas en el LCR (por encima de 500 mg/dl), como el que se observa en pacientes con tumores o inflamación del SNC, también puede contribuir a una hidrocefalia comunicante.

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La hipertensión intracraneal idiopática (seudotumor cerebral} es una condición enigmática que se observa con mayor frecuencia en mujeres obesas en edades fértiles. Existe un aumento de la presión intracraneal (>25 cmlr^O), con escasa evidencia de aumento de la presión en los estudios de imagen mediante TC o resonancia magnética, tales como una dilatación ventricular o un borramiento de surcos o de cisternas. Estos pacientes habitualmente experimentan cefalea, acúfenos debidos a turbulencias venosas («ruido intracraneal pulsátil») y déficits visuales (hasta la ceguera) debido a papiledema (inflamación del disco óptico).

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La causa de esta forma de hidrocefalia no está aclarada. El nombre es erróneo porque la presión de LCR se eleva de forma episódica  cuando se mide a lo largo del tiempo. Los pacientes afectados habitualmente son ancianos. En la mayoría de los casos la causa es desconocida. Aunque inicialmente la presión intracraneal puede estar elevada y los ventrículos dilatados, la presión puede aumentar y disminuir a lo largo del tiempo o incluso regresar a un nivel normalalto; sin embargo los efectos de la presión aumentada permanecen. La tríada clínica característica incluye: trastorno de la marcha, incontinencia urinaria y demencia; una derivación puede revertir esta condición. Los pacientes con hidrocefalia normotensiva experimentan una tríada diagnóstica consistente en problemas urinarios (frecuencia, urgencia o incontinencia), alteración de la marcha que es más evidente al caminar subiendo sobre un bordillo y demencia.