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La demencia es un deterioro adquirido, crónico y generalizado de las funciones cognitivas, que afecta a dos o más áreas: memoria, capacidad para resolver problemas, realización de actividades perceptivo-motrices, utilización de habilidades de la vida diaria y control emocional.

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También se le llama degeneración hepatolenticular, y es una demencia que afecta a 1 de cada 1.000 personas. Se debe a la presencia de un gen autosómico recesivo que produce un trastorno en el metabolismo del cobre, provocando su acumulación en el cerebro, especialmente en los ganglios basales. En el hígado produce cirrosis hepática. También es característica la aparición de una mancha en la córnea, con 2 mm de diámetro. Produce rigidez muscular creciente, temblores y demencia progresiva.

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La esclerosis múltiple (EM) es una de las enfermedades estructurales del sistema nervioso más frecuente en la población general, con una incidencia media de 50-60 casos por cada 100.000 personas, afectando más a los hombres que en las mujeres en proporción de 2 a 1 (Fernández, 2000). Sus principales manifestaciones neurológicas son: ataxia, debilidad motora, espasticidad, neuritis óptica, diplopia, disartria, disfagia, crisis epilépticas e incontinencia de esfínteres.

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Demencia por Virus de la Inmunodeficiencia Humana (VIH)

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Demencia por Virus de la Inmunodeficiencia Humana (VIH)

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La demencia producida por el VIH en fases avanzadas –y
en ocasiones desde el principio– presenta mioclonías y parkinsonismo. Habitualmente se complica con un proceso de demencia progresiva conocido como Síndrome demencia-sida, que es la alteración más frecuente en pacientes con sida. En algunos pacientes la demencia es la única manifestación de la enfermedad.

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Se produce una degeneración intensa del cuerpo estriado, el núcleo caudado y el putamen y también de las capas más profundas del cerebro, especialmente el lóbulo frontal, como consecuencia de la disminución de los receptores para el GABA y de las interneuronas colinérgicas. En la neuroimagen funcional se revela una disminución del metabolismo glucídico y del flujo sanguíneo regional, lo que puede permitir el diagnóstico antes incluso de la aparición de sus primeros síntomas clínicos.

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La demencia vascular, también denominada demencia multi-infarto, comprende un grupo de alteraciones cognoscitivas causadas por enfermedades cerebrovasculares. Constituye la segunda causa de demencia, ya que supone en torno al 10% del total de los casos. Los factores de mayor riesgo para padecerla son: hipertensión arterial, diabetes mellitus, enfermedades cardiovasculares, y accidentes cerebrovasculares. Sus principales manifestaciones clínicas son:

a) Comienzo brusco.
b) Curso fluctuante o remitente.
c) Presencia de síntomas focales neurológicos.
d) Rigidez, hiperreflexia y demencia.
e) Deterioro neuropsicológico variable.

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La EP está causada por la degeneración de las neuronas productoras de dopamina de la sustancia negra y en los ganglios basales. La dopamina es un importante neurotrasmisor necesario para la regulación de los movimientos, la marcha y del equilibrio. La concentración de este neurotransmisor disminuye ya que se pierde hasta un 70% de las neuronas dopaminérgicas en el putamen y el caudado.

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Se caracteriza por la atrofia cortical progresiva asociada a gliosis de la sustancia blanca temporal anterior y en menor grado de cuerpo estriado, tálamo y amígdala. La incidencia de la demencia de Pick es cuatro veces menor a la del Alzheimer y sus manifestaciones semiológicas son similares a ésta.

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El Alzheimer es la demencia más frecuente en la población y la que mejor representa a todas las demencias degenerativas y corticales. Se caracteriza por el deterioro progresivo e irreversible de las funciones cerebrales superiores con pérdida de memoria, capacidad de razonamiento y lenguaje. La manifestación más característica desde el comienzo del cuadro es la pérdida de memoria a corto plazo, fundamentalmente de la memoria explícita.
Progresivamente se produce un empobrecimiento del pensamiento y pérdida de iniciativa conductual y cognitiva. Los enfermos afectados no tienen conciencia de su déficit.