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Nas células, as proteínas sintetizadas pelo retículo endoplasmático rugoso são transferidas para o aparelho de golgi por meio de pequenas vesículas. As cisternas do aparelho de golgi apresentam enzimas diferentes conforme a sua composição,  estas enzimas participam da glicosilação, sulfatação, fosforilação e hidrólise parcial de proteínas sintetizadas no retículo.
Nas células vegetais: está envolvido na síntese de glicoproteínas e dos componentes glicídicos da parede celulósica.
Também participa do metabolismo de lipídeos, na síntese de glicolipídeos e esfingomielina, sulfatação de proteínas, lipídeos e glicídeos.

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O complexo de golgi foi descoberto
pelo biólogo Camilo Golgi em 1898a partir de tecido nervoso evidenciado com tetróxido de ósmio
Apenas encontrado em células eucariontes
Sua localização varia de acordo com a função e o tipo celular
Geralmente se localiza ao lado do núcleo e perto dos centríolos. No caso das células vegetais, se espalha pelo citoplasma.

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A multiplicidade de eventos pós traducionais apresenta vantagem de levar uma diversidade estrutural e funcional das moléculas proteicas traduzidas de um mesmo RNA mensageiro. Contudo, ao elevar o número de enzimas envolvidas, aumenta também a incidência de doenças relacionadas com as proteínas em questão, por causa da falência de uma das enzimas envolvidas no processo. O caso da proteína do colágeno, é encontrada nos ossos, tendões, pele, ligamentos... é típico, pois se trata de uma família de proteínas que é bastante diversificada, porque passa por diversas modificações pós-traducionais como as glicosilações, proteólises limitadas, hidroxilações e etc. Como exemplo de patologias relacionadas ao colágeno e associadas ao Complexo de Golgi, podem ser citadas as síndromes de Ehlers-Danlos, que há presença de pele friável, amolecimento dos ligamentos das articulações, lesão do colágeno do olho, vasos e tubo digestivo. Outra doença que ocorre pelo defeito pós-traducional, é um tipo de diabetes decorrente da não transformação da pós-insulina (inativa) em insulina ativa, por conta de uma falha no processo de proteólise que ocorre nos grânulos de secreção das células Beta das ilhotas de Langerhans. O sangue desses doentes contém o pró-hormônio proinsulina, ao invés de insulina, que é o hormônio ativo.

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FUNÇÕES DO COMPLEXO DE GOLGI
A função primordial do Complexo Golgiense: empacotamento e secreção celular.
-Síntese de carboidratos: armazenamento de substâncias
-Seleção de proteinas:
Sob esse aspecto é que o aparelho golgiense ,desempenha outra função na célula, isto é, quando essas proteínas são produzidas para posterior utilização, elas ficam armazenadas no complexo de Golgi.
-Destinação de produtos em RE:
As macromoléculas  provenientes do retículo endo- plasmático e que percorreram o complexo de Golgi entre três possíveis destinos:

1 a membrana plasmática, onde tais moléculas se incorporarão ou serão secretadas
2. vesículas de secreção que se acumulam no citoplasma esperando um sinal para exocitarem seu conteúdo
3. lisossomos, onde formarão a própria membrana da organela ou terão papel na digestão intracelular

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A Doença de Wilson ocorre devido a uma desorganização genética; possui alta raridade em casos e é caracterizada por afetar o metabolismo do Cobre no organismo. Em decorrência desse mal metabolismo do Cobre ele é acumulado em grandes quantidades no Complexo de Golgi. Isso ocorre, pois, o gene ATP7B sofre mutação, e este gene é responsável por codificar a Cu2+ATPase, responsável pelo transporte do cobre do fígado e baço para demais células.
Os sintomas dessa doença são diversos como dores musculares, deficiência da coordenação motora, o amarelar de olhos e pele, inchaço de vasos sanguíneos na pele, fadiga e temor, etc. Eles costumam aparecer logo aos 5 anos de idade e podem desencadear em sintomas mais severos no futuro, como anemia, amolecimento dos ossos, insuficiência hepática, e o Sinal de Kayser-Fleischer.
Alguns medicamentos para a Doença consistem em estimuladores de órgãos para a eliminação desse Cobre na corrente sanguínea e assim poder ser entregue aos Rins e excretado do corpo. Medicamentos para intoxicação por metais pesados e suplementação e controle alimentar são os utilizados para o tratamento.

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structural and dynamic characterization of the golgi reassembly and stacking protein (grasp) in solution

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theses and dissertations at research supported by fapesp

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Structural and dynamic characterization of the Gol... - BV FAPESP

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LUIS FELIPE SANTOS MENDES. Structural and dynamic characterization of the Golgi Reassembly and Stacking Protein (GRASP) in solution. 07. Doctoral Thesis - Universidade de São Paulo (USP). Faculdade de Filosofia, Ciências e Letras de Ribeirão Preto (PCARP/BC)

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Complexo de Golgi: Modificação das proteínas

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https://sapientia.ualg.pt/handle/10400.1/3246

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Utilize este identificador para referenciar este registo: http://hdl.handle.net/10400.1/3246

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Doença de Wilson e o metabolismo do cobre

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