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Enfermedad hereditaria autosómica dominante consistente en múltiples neurofibromas cutáneos y mucosos, y manchas cutáneas café con leche, que pueden provocar deformidades y transformación maligna.

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Involucionan a menudo espontáneamente durante la pubertad y suelen dejarse sin tratamiento hasta los 18 años de edad.

La extirpación quirúrgica suele diferirse

Se han empleado, con cierto éxito, la criocirugía y la cirugía con laser

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Deriva de los  fibroblastos   neutrales.  En ocasiones los neurofibromas orales forman parte de una neurofibromastosis múltiple  este tipo de enfermedades se da en pacientes que heredan una mutación del gen NE que codifican un factor supresor de tumores.
En la cavidad oral afectará frecuentemente la lengua, mucosa bucal y labios. La mayoría de las lesiones se detecta por primera vez en adultos y no hay predilección por ningún sexo. La enfermedad se presenta como nódulos subcutáneos bien delimitados. En la neurofibromatosis múltiple pueden encontrarse tanto en la piel como en las superficies de la mucosa. Las lesiones modulares tienen un tamaño que entre unos pocos milímetros y varios centímetros con forma esférica y producen una elevación redondeada en la piel a diferencia en cuestiones de la cavidad oral se manifiesta a menudo como múltiples elevaciones difusas de las partes blandas.
TRATAMIENTO
Suelen ser mediante extirpación amplia de tejido adyacente macroscópicamente normal

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Suelen hallarse en la lengua de algunos niños

Suelen ser arracimados cuando están al dorso de la lengua

Los cúmulos tisulares que asemejan uvas, color amarillento, blandos a la palpación

Los l abios son la 2da l ocalización mas frecuente

Higroma quístico se observa en la cara lateral del cuello, son péndulos, tienen varios centímetros de diámetro, aparecen el 1er y 2do año de vida, forma quística y fluctuante.

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1) En la mucosa oral los tumores son generalmente autolimitados
2) mientras en la región lateral del cuello pueden ser de gran tamaño y se conocen como higroma quístico.

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Los vasos proliferativos del linfangioma son de pared fina y están revestidos por células endoteliales redondeadas. Sus luces contienen un coágulo proteináceo eosinófilo, con algunos eritrocitos y leucocitos.
Los canales linfáticos están en contacto con el epitelio sin tejido fibroso intermedio.
El aspecto histológico del higroma quístico es similar al del linfangioma de la submucosa oral. Aunque la lesión es infiltrante, generalmente no destruye las estructuras vecinas.

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Proliferación benigna de los vasos linfáticos que en la cavidad oral se manifiesta como una lesión focal superficial y en el cuello se presenta como una lesión difusa (higroma quístico).