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consiste en varios factores de coagulación que se activan entre sí en una reacción en cadena. Al final, se forma un complejo con un factor adicional. Este complejo activa el factor X y a este nivel se une con el final de  la ruta extrínseca.

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consiste en varios factores de coagulación que se activan entre sí en una reacción en cadena. Al final, se forma un complejo con un factor adicional. Este complejo activa el factor X y a este nivel se une con el final de  la ruta extrínseca.

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 NIVELES ALTOS EN ESTOS FACTORES DE COAGULACIÓN SE RELACIONAN A LA TROMBOSIS

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 NIVELES ALTOS EN ESTOS FACTORES DE COAGULACIÓN SE RELACIONAN A LA TROMBOSIS

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todos son serinas proteasas, proteinas plasmaticas con locacion en la region extracelular o secretada

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símbolo oficial: FA8
gen: F8
Se le conoce también como factor antihemofílico (AHF).  Esta proteína circula en el torrente sanguíneo en forma inactiva, unida al factor von Willebrand, hasta que ocurre una lesión que daña los vasos sanguíneos. En respuesta a la lesión, se activa el factor VIII de coagulación y se separa del factor von Willebrand. La proteína activa (factor de coagulación VIIIa) interactúa con el  factor IX. Esta interacción desencadena una cadena de reacciones químicas adicionales que forman un coágulo de sangre.

longitud: 2,351  aa
masa: 267,009 Da

Locación subcelular: Región extracelular o secretada

Participación en la cascada de coagulación intrínseca - conversión del factor X
El factor VIII, en presencia de Ca2 + y fosfolípidos, actúa como cofactor para F9 (IXa) fromando un complejo que convierte F10 (factor X) en la forma activada Xa .

El gen del factor VIII produce dos transcripciones empalmadas alternativamente. La variante de transcripción 1 codifica una glucoproteína grande, la isoforma a, que circula en plasma y se asocia con el factor von Willebrand en un complejo no covalente. Esta proteína sufre múltiples eventos de escisión. La variante de transcripción 2 codifica una proteína pequeña putativa, la isoforma b, que consiste principalmente en el dominio de unión a fosfolípidos del factor VIIIc. Este dominio de unión es esencial para la actividad coagulante.
El cobre es un cofactor requerido para el factor VIII y se sabe que la deficiencia de cobre aumenta la actividad del factor VIII

La hemofilia A (HEMA) está relacionada a la deficiencia de esta proteína

Interacción con otras proteínas:
Interactúa con VWF / vWF. La unión de vWF es esencial para la estabilización de F8 en circulación

https://www.uniprot.org/uniprot/P00451

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símbolo oficial: FA9
gen: F9
El factor IX es una proteína plasmática dependiente de la vitamina K. Heterodímero de una cadena ligera y una cadena pesada. La expresión del factor IX aumenta con la edad.

longitud:  461 aa
masa: 51,778 Da

Locación subcelular: Región extracelular o secretada

Participación en la cascada de coagulación intrínseca - conversión del factor X
El factor IX convierte el factor X a su forma activa en presencia de iones Ca2 +, fosfolípidos y factor VIIIa. Actividad catalítica: Escisión selectiva del enlace Arg- | -Ile en el factor X para formar el factor Xa.

El factor XI se compone de una cadena pesada IXa y una ligera IXa ambas con N-glucosilación.

Trombofilia: enfermedad relacionada a la deficiencia del factor IX, el trastorno de la coagulación sanguínea ligado al cromosoma X caracterizado por una tendencia permanente a la hemorragia, fenotípicamente similar a la hemofilia A-
Hemofilia B

Interacción con otras proteínas:
Interactúa con SERPINC1
El factor IX es inhibido por la antitrombina

https://www.uniprot.org/uniprot/P00740

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símbolo oficial: FA11/FXI/PTA
gen: F11
Se le conoce también como antecedente tromboplastínico del plasma y se clasifica como una serina proteasa. Heterodímero de una cadena ligera y una cadena pesada. Circula en forma de homodímero en su forma inactiva.
longitud: 625 aa
masa: 70,109 Da

Locación subcelular: Región extracelular o secretada

Participación en la cascada de coagulación intrínseca - activación del factor IX:
El factor XI desencadena la fase intermedia de la vía intrínseca de la coagulación de la sangre al activar el factor IX. Actividad catalítica: Escisión selectiva de los enlaces Arg- | -Ala y Arg- | -Val en el factor IX para formar el factor IXa

El factor 11 es un heterodímero también, se compone de una cadena pesada 11a y una ligera 11a ambas con N-glucosilación.

Una enfermedad hemorrágica relacionada a actividad y niveles reducidos de esta proteína resulta en síntomas de sangrado moderados, que mayormente ocurren después de un trauma o cirugía. Otras enfermedades relacionadas: hemofilia C, síndrome de Noonan.

Interacción con otras proteínas:
Forma un heterodímero con SERPINA5 (inhibidor de serina proteasa). Después de la activación, las cadenas pesada y ligera también están unidas por un enlace disulfuro.

https://www.uniprot.org/uniprot/P03951

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 FACTOR DE COAGULACIÓN XII (FACTOR DE HAGEMAN)

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 FACTOR DE COAGULACIÓN XII (FACTOR DE HAGEMAN)

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símbolo oficial: FA12/HAF
gen: F12
El Factor XII es una proteína plasmática (glucoproteína) que por su función molecular se le clasifica como una serina proteasa.
longitud: 615 aa
masa: 67,792 Da

Locación subcelular: Región extracelular o secretada

Participación en la cascada de coagulación intrínseca - activación del factor XI y la precalicreína:
En el inicio de la coagulación sanguínea, la precalicreína se escinde por el factor XII para formar calicreína
El factor XII luego es activado (escindido) por la calicreína en el factor alfa XIIa, que luego es convertido por la tripsina en el factor beta XIIa.
El factor alfa XIIa activa el factor XI al factor XIa. Además, el factor XII participa en la generación de bradiquinina y angiotensina

El factor alfa 12a se compone de una cadena pesada con un grupo amino terminal, llamada cadena pesada, y una cadena ligera con un grupo acido carboxilico terminal llamada cadena ligera , conectada por un enlace disulfuro. El factor beta 12a está compuesto por 2 cadenas unidas por un enlace disulfuro, un nonapéptido N-terminal, llamado beta-factor 12a, y la cadena ligera del factor de coagulación 12a.

Una mutación en el gen de esta proteína se relaciona con una  anomalía asintomática de la coagulación sanguínea in vitro.

Interacción con otras proteínas:
Interactúa con HRG; La interacción, que se potencia en presencia de iones de zinc e inhibida por la unión a heparina, inhibe la autoactivación del factor XII y la coagulación iniciada por contacto.

https://www.uniprot.org/uniprot/P00748